La enfermedad de neurona motora se caracteriza por la lesión selectiva de los sistemas neuronales que controlan los movimientos voluntarios sin afectar otras vías. La forma más frecuente es la esclerosis lateral amiotrófica, la cual causa debilidad muscular progresiva que afecta los miembros, la musculatura craneal y los esfínteres, resultando en disartria, disfagia y eventualmente parálisis respiratoria. Las causas son desconocidas pero se cree que involucran deficiencias en factores de cre

1. ENFERMEDAD DE
NEURONA MOTORA

2. DEFINICIÓN
• Se caracterizan por una lesión selectiva de los sistemas
neuronales que controlan los movimientos voluntarios con una
llamativa ausencia de afectación de otras vías

5. ESCLEROSIS LATERAL AMNIOTRÓFICA
• Forma más frecuente
• 1-3 /100 000 habitantes año
• Varones 1.5:1
Autosómica
dominante  11
años, espasticidad
Resesiva 5 años,
bulbar
Familiar
10%
Mayores de 50 a
Esporádica
80-90%

6. ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Proceso degenerativo que afecta, en distintos
grados a la primera y segunda motoneuronas,
produciendo secundariamente atrofia de las
fibras musculares.
1ª
Nucleos
troncoencefálicos
2ª
NO hay afectación de los núcleos oculomotores ni de las
neuronas parasimpáticas en la ME sacra, que conforman el núcleo de
Onuf, y que inervan los esfínteres vesical e intestinal

7. ETIOPATOGENIA
• Desconocida. Deficiencia de un factor de crecimiento nervioso y exceso
de glutamato extracelular en el snc debido a un defecto en la recaptacion
del glutamato,
• Sistema inmunitario:
• Antígeno HLA-A3  ELA rápidamente progresiva
• Antígeno HLA-A12  progresión lenta
• Anticuerpos dirigidos frente a canales de calcio voltaje-dependientes en
suero
• 10% hereditario

8. CLÍNICA
Debilidad
muscular
lentamente
progresiva
Sx de afectacion
a primera u/o
segunda
motoneurona
Insidioso y
asimétrico
Musculatura de
los miembros
Pares craneales
inferiores
Disartria y
disfagia
EF: Combinación
PMN y SMN
Síndorme
pseorobulbar con
labilidad
emocional
Fases
evolucionadas

9. CLÍNICA
• No se suele afectar, excepto en casos de parálisis
bulbar progresiva de larga evolución
• No hay trastornos sensitivos, ni disfunción vesical,
intelectual o de la función sexual.
La media de supervivencia es de tres años desde el inicio de los síntomas.
La debilidad de la musculatura respiratoria ocurre en casi todos los Ptes y es la causa responsable de
ELA

11. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Mielopatia compresiva Espondilosis cervical
Tumor extramedular
Toxicidad por metales pesados Plomo
Mercuio
Procesos metabólicos Hipertiroidismo
Hiperparatiroidismo
Déficit de vitamina b12 o E
Hipoglucemia
Trastornos paraneoplásicos Linfoma
Carcinoma pulmonar
Tumor d células B
Infecciones Lyme
Poliomielitis
Sindrome pospolio
Mielopatia retrovirall
Defectos metabólicos hereditarios Déficit de hexosaminidasa A
Déficit de a-glucosidasa
Hiperlipidemia
Hiperglicuria
Superoxido dismutasa

12. PARÁLISIS BULBAR PROGRESIVA
• Involucra al tallo cerebral en forma de bulbo, la región que controla las neuronas
motoras inferiores necesarias para tragar, hablar, masticar y otras funciones
debilidad muscular faríngea
 músculos mandibulares y faciales débiles
pérdida progresiva del habla
atrofia muscular lingual
Labilidad emocional
Se vuelven incapaces de comer o hablar y se encuentran en riesgo aumentado de asfixia y neumonía por
aspiración, que está causada por el pasaje de líquidos y comida a través de los pliegues vocales y hacia las vías
aéreas inferiores y los pulmones

13. PARÁLISIS SEUDOBULBAR
• Degeneración de las neuronas motoras superiores y pérdida progresiva de la capacidad
de hablar, masticar y tragar.
•Pueden desarrollar una voz grave y un aumento del reflejo
nauseoso. La lengua puede volverse inmóvil e incapaz de
sobresalir de la boca.
•Labilidad emocional

14. ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA
• Neuronas motoras superiores
• Dos veces más común en los hombres que en las mujeres.
• Más de 50 años
• Causa desconocida
Células nerviosas específicas en la corteza cerebral que controlan
el movimiento voluntario se degeneran gradualmente, haciendo
que se debiliten los músculos bajo su control

15. Dificultad con el equilibrio
Debilidad y rigidez en las piernas
Torpeza
Espasticidad en las piernas que produce lentitud y
rigidez del movimiento
Arrastre de los pies (que lleva a la incapacidad para
caminar)
Compromiso facial que produce disartria (habla mal
articulado).
1
2
3
4

16. • Las neuronas motoras implicadas
• La velocidad de evolución de la enfermedad
PLE puede confundirse con paraplejía espástica, un trastorno hereditario de las neuronas
motoras superiores que causa espasticidad en las piernas y generalmente comienza en
la adolescencia
PLE puede evolucionar a ELA

17. DIAGNÓSTICO
Electromigrafía
Laboratorio
RM
Biopsia
musculo/nervio
Estimulación
magnética
transcraneana
Se usa para diagnosticar la disfunción
muscular y nerviosa y enfermedades de la
médula espinal. También se usa para medir
la velocidad a la que los impulsos viajan por
un nervio en particular
ayudar a diagnosticar una
enfermedad, entender mejor
el proceso de la enfermedad,
y monitorizar los niveles de
los medicamentos
terapéuticos
ayudar a diagnosticar tumores
cerebrales y espinales,
enfermedad ocular, inflamación,
infección, e irregularidades
vasculares que pueden llevar al
accidente cerebrovascular.
Descartar enfermedades que NO
son de NM
puede ayudar a confirmar una
enfermedad y una
regeneración nerviosas.
crea un pulso magnético
dentro del cerebro que
estimula la actividad
motora en cierta área
del cuerpo.

18. TRATAMIENTO
• Inhibe la liberación presinpaptica de glutamato,
interfiere a niver postsináptico con la acción de los
aminoácidos excitadores mediante un bloqueo de los
receptores NMDA y actúa directamente sobre los
canales de Na dependientes de voltaje

19. ENFERMEDADES HEREDITARIAS DE LA
NEURONA MOTORA
Atrofia muscular espinal hereditaria
Enfermedades familiares
Autosómica recesiva y comienzo precoz
Debilidad muscular progresiva
Atrofia
Muerte  debilidad de la musculatura respiratoria

20. Werdnig-Hoffmann
infantil
• Intraútero por
disminución de
movs fetales
• Muerte en primer
año de vida
Wernig-Hoffmann
juvenil
• Inicia más tarde,
lentamente
• Sobrevivencia
hasta
preadolescencia o/
vida adulta
Kugelberg-
Welander
• Final de la
infancia, evolución
lenta y crónica,
musculatura
proximal
• Pseudohipertrofua
de musculos de
pantorrilla 
miopatía

21. ATROFIA MUSCULAR ESPINOBULBAR
LIGADA A X
• Enfermedad de Kennedy
• Debilidad de la musculatura de las extremmidades , musculatura bulbar
• Edad adulta
• Se asocia a insensibilidad del receptor androgénico
• Ginecomastia
• Infertilidad

22. BIBLIOGRAFÍA
• Enfermedades de la neurona motora. National Institute of Neurological Disorders
and Stroke.
• CTO Neurología y neurocitugía. Grupo CTO.