Polineuropatias

• DEFINICION:
• es un subgrupo de desórdenes de nervios
periféricos que es típicamente caracterizado por ser
un proceso simétrico y diseminado, habitualmente
distal y gradual, que puede presentar pérdida
sensitiva, debilidad muscular o una combinación
de ambas.
• A menudo ocurre como efecto de medicamentos o
como manifestación de una enfermedad sistémica.

DISTRIBUCIÓN TOPOGRÁFICA
Mononeuropatía: Afección distal de un solo nervio periférico.
Mononeuropatía múltiple: Se afectan varios nervios
periféricos, al mismo tiempo ó en períodos diferentes,
unilateral ó bilateral.
Polineuropatía: Las lesiones son más generalizadas,
bilaterales, distales y simétricas.
Plexopatías: Se afectan los plexos braquial y lumbosacro.
Radiculopatías: Afección simple ó múltiple de las raíces
nerviosas.
Neuropatías craneales: Afección simple ó múltiple de los
nervios craneales.

LAS POLINEUROPATÍAS SE
PRODUCIRÁN
POR:
1. Afectación del cuerpo celular o neuronal.
2. Alteraciones axonales primitivas
3. Lesiones de la célula de Schwann o de la mielina.

• Al agravarse el proceso, el
déficit sensorial se desplaza
progresivamente en dirección
centrípeta en forma de
calcetín, y el paciente puede
sentir entumecimiento o
acortamiento de los pies,
dificultad para caminar sobre
los talones, desaparece el
reflejo rotuliano y se hace
evidente el pie en péndulo.

• El agravamiento de los síntomas es mas intenso en las
piernas que en los brazos.
• La debilidad motora suele ser mayor en los músculos
extensores que en los flexores.
• Las fibras nerviosas se afectan en relación con la
longitud del axon, del tronco nervioso.

MONONEUROPATIA
• Se refiere a un compromiso de un único nervio, y por
lo tanto implica la existencia de causas locales, como
trauma directo, compresión o atrapamiento. Ej. es el
Sd. del Túnel Carpiano en que existe compresión del
Nervio Mediano.

MONONEUROPATIA MULTIPLE
 Se refiere al compromiso simultáneo o secuencial de
troncos nerviosos no contiguos, parcial o
completamente, evolucionando en días o años.
 A medida que progresa la enfermedad, el déficit tiende a
ser menos focal y en parche y se hace más confluente y
simétrico.
 La principal atención debe ser dado al patrón de la
sintomatología inicial.
 Ej. típico corresponde al compromiso de los Vasa
Nervorun dentro de las Vasculitis Sistémicas.

ENFERMEDADES DEL SNC
• Algunas enfermedades tales como tumores
cerebrales, ACV, o lesiones de la médula espinal,
ocasionalmente se presentan con síntomas que son
difíciles de distinguir de una Polineuropatía.

Las causas de polineuropatía son múltiples siendo
las más frecuentes la polineuropatía diabética y
las tóxico-carenciales (alcohólicos).
Las causas que originan estos procesos son muy
numerosas, y en más del 50% de los casos no es
posible llegar a un diagnóstico etiológico en el
examen inicial, reduciéndose este porcentaje al
20% tras estudios más exhaustivos.

CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LAS
POLINEUROPATIAS
Carenciales
- Deficit de vitamina B1
Metabolicas
- Diabetes mellitus
- Insuficiencia Renal
- Hipo e hipertiroidismo
Infecciosas
- VIH
- Difteria
- Enfermedad de Lyme
- Virus de Varicela Zoster
Inflamatorias
- Polineuropaita desmielinizante inflamatoria crónica
- Síndrome de Guillain Barré
Asociada a procesos malignos
mieloma múltiple, Paraneoplasicas (carcinoma de pulmon de células pequeñas, linfoma)
Enfermedades del tejido
conectivo
-Esclerodermica
-Lupus eritematoso
sistemico
-Artritis reumatoide
-Síndrome de Sjöpgren
Panarteritis nudosa
Hereditarias
Secundarias a farmacos.
Otras
-Sarcoidosis
-Amiloidosis.

Clasificación.
• AXONAL.
• Aguda. Dura dias o semanas.
• Subaguda. Dura semanas o meses.
• Cronica. Dura meses a años.

• DESMIELINIZANTE.
• Aguda. Dias a semanas.
• Subaguda. Semanas a meses.
• Cronica. Meses a años.

• Polineuropatia axonal aguda puede ser causada por
intoxicaciones masivas (arsénico, inhalantes, entre
otros) y el síndrome de Guillan Barre.
• Subaguda es causada principalmente por tóxicos o
causas metabólicas
• Crónica, es producida por causas toxicas,
metabólicas, hereditarias.

PATOGÉNESIS
La patogénesis de la polineuropatía depende de la etiología
del desorden:
1.- En la DM existiría un desbalance entre factores que
reparan y dañan los nervios dado por alteraciones
metabólicas, vasculares y tal vez hormonales.
2.- En pacientes con polineuropatías principalmente
desmielinizantes, como el Sd de Guillain-Barré, se han
implicado factores humorales y fenómenos inmunológicos
mediado por células, los que dañan la mielina o las células
de Schwann que forman la mielina.

DIAGNOSTICO.
 Historia clinica.
(Procesos viricos, Ingesta
de farmacos, Herencia,
Enfermedades
preexistentes).
 Examen fisico.
 Palpacion de los troncos
venosos.
 Electrodiagnostico.
 Biopsia.

FIBRAS PEQUEÑAS:
• Disminución de la
sensibilidad térmica y
pinchazos.
• Disestesias dolorosas.
• Sensación urente.
• Conservación de la
función motora,
equilibrio y reflejos
tendinosos
• FIBRAS DE GRAN
CALIBRE.
• arreflexia.
• Ataxia sensorial.
• Déficit sensorial cutáneo
relativamente leve.
• Disfunción motora variable.

Examen Físico
PACIENTE CON
POLINEUROPATÍA AXONAL:
 Pérdida de la musculatura
intrínseca de los pies o
extremidades inferioriores.
 Pérdida de sensibilidad distal a los
pinchazos, tacto superficial,
vibración, frío.
 Los ROT pueden estar
disminuidos o estar ausentes a
predominio distal.

DATOS DE LABORATORIO.
• Recuento hematico completo.
• Velocidad de sedimentación eritrocitaria.
• Análisis de orina.
• Radiografía de tórax.
• TAC torácico.
• Glucemia pospandrial.
• Electroforesis de proteínas séricas.

ELECTRODIAGNOSTICO.
Electromiografía / estudio
de conducción nerviosa
(EMG/ECN): deberían ser
el punto inicial del estudio.
Este tipo de estudio, puede
demostrar si una alteración
es debida a desorden
primario del nervio
(neuropatía), o un
desorden muscular
(miopatía).

También permite identificar si los síntomas son
2rio a una polineuropatía o a otro desorden
nervioso periférico (ej. poliradiculopatía por
estenosis lumbar).
Por último, si se trata de una
polineuropatía , permite establecer si es de
carácter axonal o desmielinizante (el exámen
clínico generalmente no puede hacer esta
diferencia

• ECN: Permite determinar la velocidad de
conducción nerviosa, siendo la velocidad
normal a nivel de extremidades superiores de
50-70 m/seg, y en las extremidades inferiores de
40-60 m/seg.

Trastornos desmielinizantes:
-Lenta velocidad de conducción.
-Dispersión de potenciales de acción evocados.
-Conducción en bloque.
-Marcada prolongación de latencia a distal. -
Trastornos axonales:
- Amplitud reducida de los potenciales compuestos
evocados.
-Velocidad de conducción relativamente conservada.

 Biopsia
La biopsia de nervio ( y actualmente la de piel) es
ocasionalmente útil para establecer el diagnóstico
de la causa subyacente de la polineuropatía. La
biopsia de nervio es de bajo rendimiento y
debería evitarse en pacientes con polineuropatías
subagudas o crónicas distales simétricas.
El nervio safeno externo en el tobillo es el sitio
preferido para la biopsia de nervio periféricos.
 Consideraciones diagnosticas:
• vasculitis.
• Amiloidosis.
• Lepra.
• Sarcoidosis.

Neuropatía
Diabética
PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA
HARRISON CAP.365

Las neuropatías surgen en el contexto de
hiperglucemia de larga evolución, que es la
manifestación principal de un grupo de
metabolicopatías entre las que figura la diabetes
mellitus.
las neuropatías más frecuentes son las formas sensorial
y autónoma difusas.
La polineuropatía sensorial y autónoma con una
evolución crónica e indolente puede tercer o cuarto
decenio de la vida DM-1, DM-2 después de los 50 años
de edad.
Las mononeuropatías craneales son parálisis aisladas
de los pares craneales VI o III.

La neuropatía troncal es dolorosa, afecta
unilateralmente a uno o más nervios intercostales o
lumbares, y a menudo coexiste con neuropatía
motora proximal asimétrica en las piernas.
La debilidad de los músculos inervados por los
nervios femoral y obturador y la pérdida
homolateral del reflejo rotuliano son las
características más destacadas de la neuropatía
motora proximal asimétrica.
El déficit sensorial es escaso, aunque los pacientes
pueden presentar un dolor intenso en la cadera y
en la parte anterior del muslo.

Tratamiento:
General:
1. Es importante tener un buen control de la glicemia
2. Déficit sensitivo: No hay tratamiento disponible.
Educar al paciente para evitar traumas, injurias y
quemaduras.
3. Déficit motor: La terapia física puede ayudar en la
recuperación de la función.
4. Hipotensión ortostática: Educar al paciente para
evitar que se incorpore rápidamente, sobretodo en
las mañanas al despertarse.

Farmacológico:
Amitriptilina 10–150 mg/d PO, puede ser efectiva para
el dolor crónico.
Carbamazepina 200– 1200 mg/d PO y Gabapentín
300–1200 mg/d
Ibuprofeno 200–800mg
Ketoprofeno 50–100mg
Ketorolaco 10mg PO, TID o QID.

Polineuropatía Alcohólica
• La neuropatía alcohólica
es un trastorno que
implica disminución del
funcionamiento de los
nervios, debido al daño
producido por el consumo
excesivo de alcohol.

• La causa de la neuropatía alcohólica es controvertida,
pero puede ser el efecto tóxico del alcohol sobre el
tejido del nervio.
• Asimismo, probablemente está asociada con
deficiencias alimenticias y se puede confundir con
neuropatías relacionadas con la nutrición, tales como
el beriberi.

 Síntomas
 Entumecimiento
 Sensaciones anormales, "sensación de
hormigueo"
 Sensaciones dolorosas
 Debilidad muscular
 Calambres o dolores musculares
 Intolerancia al calor, especialmente
después de hacer ejercicio
 Impotencia en los hombres
 Dificultad urinaria
› incontinencia (goteo de la orina)
› sensación de vaciamiento
incompleto de la vejiga
› dificultad para empezar a orinar
 Estreñimiento
 Diarrea
 Náuseas, vómitos

• Los resultados de un examen neurológico pueden ser
anormales. La persona puede presentar reducción de
los reflejos y signos de problemas nerviosos locales.
Los problemas neurológicos generalmente afectan
ambos lados del cuerpo.
• Un examen de los ojos puede mostrar disminución de
la respuesta de la pupila u otro problema. La presión
arterial puede caer cuando la persona se pone de pie.

• Tratamiento
• Los objetivos del tratamiento (suponiendo que ya se
han tomado medidas para el problema inmediato del
alcohol) son, entre otros, controlar los síntomas,
maximizar la capacidad para desempeñarse en forma
independiente y prevenir lesiones. Es importante
suplementar la dieta con vitaminas, incluyendo
tiamina y ácido fólico

• Puede ser necesario aplicar fisioterapia y usar
elementos ortopédicos
• Se pueden usar medicamentos, si se necesitan para
aliviar el dolor o las sensaciones molestas
• Se recomienda la mínima cantidad de medicamentos
para reducir los síntomas con el fin de disminuir la
dependencia y otros efectos secundarios del consumo
crónico de éstos.

 Tratamiento de los síntomas y Prevención
de complicaciones Manejo del Dolor:
 - Antidepresivos Tricíclicos: han sido la principal terapia en las
polineuropatías dolorosas y son más efectivos que los Inhibidores
de la Recaptura de Serotonina (IRS).

- Gabapentina: constituyen la segunda línea de tratamiento, y
podrían ser incluso más potentes que los Triciclicos.

- Otros: Carbamazepina, Fenitoína, Baclofeno.
Una aproximación estándar en el manejo del dolor sería
inicialmente con Antidepresivos Tricíclicos ( ej. Desipramina 10
a 50 mg/noche v.o.). Si no son efectivos, la segunda línea está
dada por la Gabapentina, y luego Carbamazepina, Fenitoína y
otros de tercera línea.

 Manejo de la debilidad:
 - Terapia física de
rehabilitación.
- Uso de Cabestrillos y
aparatos de asistencia para
caminar.
- Prevención de la formación
de úlceras en los pies.
 Junto al manejo del dolor,
constituye uno de las
principales metas en el
tratamiento de este tipo de
pacientes.

HARRISON CAP.365 PAG. 2767-2773
SINDROME DE GUILLAIN-
BARRE
Y OTRAS NEUROPATIAS
MEDIADAS POR
MECANISMOS INMUNITARIOS

SINDROME DE GUILLAIN-BARRE
• Es una polirradiculoneuropatia aguda.
• Frecuentemente grave
• Evolución fulminante.
• Origen autoinmunitario.

• Ocurre a lo largo de todo el año y con
frecuencia aproximadamente de un 1:millón
de personas por mes.
• 3500 casos anuales en EEUU y Canadá
• El riesgo es similar en hombres y mujeres
• En países occidentales la enfermedad afecta
a los adultos mas a menudo que a los niños.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Se manifiesta como un cuadro de parálisis
motora arreflexica de evolución rápida, con o
sin alteraciones sensitivas.

• El patrón mas habitual es una parálisis
ascendente que el paciente nota al principio
como un acorchamiento de las piernas.

CARACTERISTICAS PRINCIPALES:
- La debilidad evoluciona en un lapso de horas
a pocos días.
- Se acompaña a menudo de disestesias con
hormigueos en las extremidades.
- Las piernas son afectadas con mayor
intensidad que los brazos.

• En 50% de los pacientes se observa paresia facial
• A menudo son afectados los pares craneales bajos
con debilidad bulbar.
• Hay dificultades para el control de secreciones y
mantenimiento de la permeabilidad de la vía
respiratoria.

• En la mayoría de los pacientes es
necesario la hospitalización.
• 30% requieren ventilación asistida
en algún momento de la
enfermedad.
• Al inicio no hay fiebre ni signos
generales al presentarse esto hay
que poner en duda el diagnostico.
• En casos graves hay disfunción
vesical.

• Los déficit sensitivos cutáneos.
(como perdida de la sensibilidad dolorosa y térmica)
suelen ser relativamente leves
• A menudo ocurre perdida del control vasomotor
con fluctuaciones importantes en presión arterial,
hipotensión postural y arritmias cardiacas.

• El dolor es otra característica común.
Estos cuadros dolorosos se deben tratar
con analgésicos comunes.

En la actualidad se consideran varios
subtipos de GBS determinados
principalmente por sus
características electrodiagnósticos y
anatomopatológicas.

ANTECEDENTES
• Alrededor del 75% de los casos son precedidos
en:
* 1-3 semanas por un proceso infeccioso agudo,
generalmente respiratorio o gastrointestinal.
PRODUCIDOS POR:
• Campylobacter jejuni 20-30%
• Virus del herpes
• Citomegalovirus o virus de Epstein Barr

antecedentes
Las vacunas antirrábicas antiguas que eran
preparadas con tejido nervioso están implicadas
como factor desencadenante del GBS.

antecedentes
• SE OBSERVAN CON MAYOR FRECUENCIA EN
PACIENTES CON:
Linfoma, incluida la enfermedad de Hodgkin.
En pacientes seropositivos para el VIH.
En pacientes con Lupus Eritematoso
Diseminado.

fisiopatología
• En las formas desmielinizantes del GBS el
mecanismo fisiopatologico de la parálisis
flácida y de las alteraciones sensitivas es el
bloqueo de la conducción.

DATOS DE LABORATORIO
• Los datos en LCR son peculiares y comprenden un
mayor valor de proteína en dicho liquido [1 a 10g/L
(100 a 1000mg/100ml)] sin pleocitosis
acompañante.
• El LCR puede ser normal cuando los síntomas han
durado 48h o menos, al final de la primera
semana por lo común aumentan los valores de
proteínas.

DATOS DE LABORATORIO
• Las características mas habituales son:
 Latencias dístales prolongadas
 Descenso de la velocidad de conducción
 Signos de bloqueo de la conducción
 Dispersión temporal del potencial de acción
 compuesto.

DIAGNOSTICO
NECESARIOS
- Debilidad progresiva en dos a mas miembros por
neuropatía.
- Arreflexia
- Evolución de la enfermedad menor de 4 semanas
- Exclusión de otras causas como:
• Vasculitis (poli arteritis nudosa, Lupus eritematoso generalizado,
síndrome de Churg-Strauss).
• Toxinas (organofosforados, plomo)
• Botulismo, difteria, porfiria, síndrome localizado en medula espinal o cola
de caballo.

DIAGNOSTICO
DE APOYO
Debilidad relativamente simétrica
Afección sensitiva de grado leve
Afección del nervio facial o de otros pares craneales
Ausencia de fiebre
Perfil típico en el LCR
(acelular, aumento en el valor de proteínas)
Signos electrofisiológicos de desmielinizacion.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Mielopatias agudas
• Botulismo
• Difteria
• Polirradiculitis de Lyme
• Parálisis trasmitida por garrapatas.

TRATAMIENTO
• El tratamiento debe iniciarse tan pronto como
se ha establecido el diagnostico
• Cada día es importante, ya que después de dos
semanas a la aparición de los primeros
síntomas motores la inmunoterapia ya no es
eficaz.
• Se puede empezar con dosis altas de
inmunoglobulina intravenosa o Plasmaferesis
dado que ambas tienen eficacia similar.

TRATAMIENTO
• La inmunoglobulina IV suele ser el primer
producto para la terapéutica por su facilidad de
aplicación y seguridad corroborada
• 5 sesiones diarias de venoclisis hasta alcanzar
una dosis total de 2g/kg.

TRATAMIENTO
• Plasmaferesis de 40 a 50 ml de plasma/kg
cuatro veces por semana.
• En individuos tratados tempranamente en
la evolución de la enfermedad y que
mejoran pueden observarse recidiva en la 2
o 3 semana.

TRATAMIENTO
• Los glucocorticoides no han sido eficaces en el
síndrome de Guillaim Barre.
• En la fase de empeoramiento de GBS algunos
enfermos necesitan ser vigilados en una unidad de
cuidados intensivos.
Son medidas importantes los Cambios frecuentes de posición, higiene,
cuidados minuciosos de la piel, ejercicios diarios de arco de movimiento
para evitar contracturas articulares.

PRONOSTICO Y RECUPERACION
• Alrededor de 85% de los pacientes logra la recuperación
funcional completa al cabo de varios meses o un año.
• La tasa de mortalidad es menor del 5% en el mejor de los
contextos
• El pronostico es peor en los pacientes con lesión axonal proximal
motora y sensitiva grave.
• Otros factores que empeoran el pronostico de recuperación son
edad avanzada, cuadros fulminantes o muy graves y retraso en el
inicio del tratamiento

POLINEUROPATIA
DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIA
CRONICA

POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIA CRONICA (CIDP)(CIDP)
Comparte muchas características con el
GBS como:
• Elevación de los valores de las proteínas en el
LCR y las alteraciones desmielinizantes
adquiridas.
• La incidencia de la CIDP es menor que la GBS
pero debido a su evolución mas prolongada su
prevalencia es mayor

• Es una enfermedad potencialmente tratable y,
aunque común, es poco diagnosticada.
• Una observación que permite distinguir a la CIDP
clásica de otras polineuropatías desmielinizantes
adquiridas es su buena respuesta al tratamiento
con corticoesteroides.

• Inicio gradual
• Los síntomas son motores y sensitivos en la
mayor parte de los casos
• La debilidad de los miembros suele ser simétrica
• El temblor se detecta en un 10% de los casos

• Una pequeña proporción presenta una alteración de los
pares craneales, como oftalmoplejia externa
• En casos que reciben tratamiento la CIDP suele reducir
su intensidad con el transcurso del tiempo.
• Alrededor de un 75% de los pacientes presentan una
recuperación funcional

• Trastorno motor y sensitivo progresivo en mas de una
extremidad, de instauración en 2 o mas meses
• Hiporreflexia o arreflexia osteotendinosa
• Afectación de fibras sensitivas mielinizadas, de calibre
mayor que las amielinicas, con signos de mielinizacion y
remielinizacion.

• Edema peri o endoneural, infiltrado de células
mononucleares y formación de “bulbos de cebolla”
• Menos de 10 células/mm³ en el LCR
• Reacciones serológicas en el suero para VDRL y VIH
negativas
• Proteinorraquia elevada.

TRATAMIENTO:
Trastorno leve:
• Actitud expectante en espera de una remisión
espontánea.
En estudios controlados se ha demostrado que la
dosis elevada de IVIg, la plasmaferesis y los
glucocorticoides son mas eficaces que el placebo.

TRATAMIENTO:
• La inmunoglobulina IV se administra en dosis de 0.4 g/kg
de peso corporal al día durante cinco días
• La plasmaferesis se inicia con 2 o 3 tratamientos a la
semana durante 6 semanas
• Prednisona 60 a 80 mg al día durante uno o 2 meses
seguidos de una reducción gradual de la dosis de 10mg al
mes.

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