Este documento describe dos trastornos relacionados con la fructosa: la fructosuria esencial y la intolerancia hereditaria a la fructosa. La fructosuria esencial se debe a una deficiencia de la enzima fructoquinasa en el hígado y causa la acumulación anormal de fructosa en la sangre. La intolerancia a la fructosa se debe a una deficiencia de la aldolasa B que impide la transformación de la fructosa-1-fosfato y puede causar hipoglucemia después de inger