SlideShare una empresa de Scribd logo
1 de 36
Alteraciones Del metabolismo de 
los CHO 
 Anny Rodríguez 
 Gregori A. Peguero 
 Keyla Santana 
 Rosanna 
Encarnación
El metabolismo 
 Constituye el medio por el cual el organismo procesa 
las sustancias necesarias para desempeñar sus 
funciones. Este proceso puede verse alterado por 
diversos trastornos como, anomalías genéticas, que 
provocan la ausencia de enzimas específicas necesarias 
para la estimulación de los procesos metabólicos. 
Dependiendo del trastorno, los efectos pueden ser 
graves o moderados.
Enfermedad De Von Gierke 
 Es una afección en la cual el cuerpo no puede 
descomponer el glucógeno en energía. El glucógeno se 
almacena en el hígado y los músculos y normalmente 
se descompone en glucosa cuando una persona no 
come. 
 Esta enfermedad también se denomina glucogenosis 
tipo I.
 La enfermedad de Von Gierke ocurre cuando el cuerpo 
carece de la enzima (Glucosa-6-fosfatasa )que libera 
glucosa a partir del glucógeno. Esto hace que se 
acumulen cantidades anormales de glucógeno en 
diversos tejidos. Cuando el glucógeno no se 
descompone de manera apropiada, lleva a que se 
presente hipoglucemia.
Síntomas 
 Hambre constante y necesidad frecuente de 
alimentación 
 Tendencia a sangrados nasales y formación de 
hematomas 
 Fatiga 
 Irritabilidad 
 Mejillas hinchadas, extremidades y tórax delgados y un 
vientre protuberante
Enfermedad de Von Gierke 
el cuerpo no puede descomponer el glucógeno en energía 
El glucógeno se almacena en el hígado y los músculos y 
normalmente se descompone en glucosa cuando usted no come. 
ocurre cuando el cuerpo carece de la proteína (enzima) que 
libera glucosa a partir del glucógeno.
se acumulen cantidades anormales de glucógeno en diversos tejidos 
Hipoglucemia 
Síntomas 
Hambre constante 
Epítasis
El Favismo 
 Consiste en una enfermedad genética, la deficiencia 
del enzima glucosa-6-P.D, de los eritrocitos, que tiene 
como consecuencia que una serie de sustancias, 
inocuas. sean tóxicas al producir hemólisis, (la ruptura 
de sus eritrocitos). Dado que el gen que codifica este 
enzima se encuentra en el X, la enfermedad es mucho 
más frecuente en los hombres que en las mujeres.
Causa 
 La deficiencia de G6PD es transmitida por madres que 
llevan una copia del gen en uno de sus cromosomas X a 
la mitad de sus hijos; los hijos varones estaran 
afectados (al carecer de una segunda copia), y las hijas 
que reciben el gen son portadoras. 
 Entre los síntomas están: palidez, debilidad, fiebre, 
mareos, orina de color oscura, taquicardia e ictericia.
Galactosemia 
 Es una alteración genética que produce un déficit de la enzima 
(galactosa-1-fosfatouridil transferasa) necesaria para la asimilación de 
la galactosa mediante su transformación en glucosa.
 Este trastorno metabólico se caracteriza por los 
niveles anormales de galactosa en la sangre 
(galactosemia) y en la orina (galactosuria). Las 
personas con este trastorno son incapaces para la 
descomposición del azúcar simple galactosa en 
glucosa.
Existen 3 formas de la enfermedad 
Deficiencia de galactosa-1-fosfatouridil 
transferasa (galactosemia clásica, la forma 
más común y la más grave) 
Deficiencia de galactosa cinasa 
Deficiencia de galactosa-6-fosfato 
epimerasa
Síntomas
La única forma para 
evitar la aparición de 
dichos síntomas consiste 
en la eliminación total 
de la galactosa de la 
dieta y por tanto de la 
lactosa.
Intolerancia ala Lactosa 
 Es una afección de las microvellosidades intestinales 
debida a que el organismo produce poca o ninguna 
cantidad de la enzima lactasa, que deriva en una 
imposibilidad de metabolización de la lactosa
Tipos 
Intolerancia a la lactosa 
(permanente) 
 Es determinada por la 
genética, es hereditaria y 
permanente. 
Intolerancia secundaria o 
adquirida (reversible o 
temporal) 
 Se trata de una deficiencia 
relativa (transitoria) de 
lactasa en el intestino 
debida a patologías o 
situaciones 
(como malnutrición o 
toma de medicamentos) 
que resultan en una 
supresión de sus 
reservas enzimáticas en el 
tracto digestivo
Deficiencia 
congénita de lactasa 
Es un desorden genético 
que impide la 
producción enzimática 
de la lactasa. 
Se presenta en el 
nacimiento y el 
diagnóstico se hace en la 
infancia temprana.
Síntomas 
 Distensión abdominal 
 Cólicos abdominales 
 Diarrea 
 Flatulencia 
 Náuseas
Intolerancia ala Fructosa 
 Se produce por la deficiencia o ausencia de la enzima 
aldolasa B (fructosa 1,6-difosfato aldolasa) 
ocasionando la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa. 
 Este defecto enzimático impide la transformación de 
fructosa-1-fosfato en fructosa 1,6 difosfato, 
dihidroxiacetona fosfato y gliceraldehído (figura 1) 
inhibiéndose la síntesis de glucosa, lo que se ocasiona 
hipoglicemia.
Causas 
 Esta afección ocurre cuando el cuerpo carece de una 
enzima llamada aldolasa B. Esta sustancia se necesita 
para descomponer la fructosa. 
 El cuerpo no puede transformar su material de 
almacenamiento de energía, el glucógeno, en glucosa. 
En consecuencia, el azúcar en la sangre disminuye y se 
acumulan sustancias peligrosas en el hígado. 
 Este tipo de intolerancia a la fructosa es hereditaria.
Síntomas 
 Convulsiones 
 Sueño excesivo 
 Irritabilidad 
 Ictericia neonatal que aumenta o se prolonga 
 Problemas después de comer frutas y alimentos que 
contengan fructosa/sacarosa 
 Vómitos
Diabetes gestacional 
Es la presencia de glucemia 
alta diabetes que empieza o 
se diagnostica primero 
durante el embarazo.
 Las hormonas del embarazo pueden 
bloquear el trabajo que hace la insulina. 
Cuando esto sucede, los niveles de 
glucosa se pueden incrementar en la 
sangre de una mujer embarazada.
 A diferencia de los otros tipos de 
diabetes, la gestacional no es 
causada por la carencia de insulina, 
sino por los efectos bloqueadores 
de las otras hormonas en la insulina 
producida, una condición 
denominada resistencia a la insulina, 
que se presenta generalmente a 
partir de las 20 semanas de 
gestación.
En la primera mitad del embarazo suele haber 
un requerimiento menor de insulina por lo cual 
suelen producirse las hipoglucemias 
En la segunda mitad del embarazo el incremento 
de las hormonas hiperglucemiantes, (cortisol, 
lactógeno, placentario, prolactina y 
progesterona) provocan resistencia insulínica.( 
efecto diabetogénico del embarazo) 
En el embarazo normal existe un estado de 
insulinorresistencia compensada por aumento en 
la secreción pancreática de insulina. 
Existe también una insulinasa placentaria que 
secuestra y destruye a la insulina.
causas 
 Tiene más de 25 años al quedar embarazada. 
Tiene antecedentes familiares de diabetes. 
Dio a luz a un bebé que pesó más de 4 kg (9 lb) o 
que tuvo una anomalía congénita. 
Tiene hipertensión arterial. 
Tiene demasiado líquido amniótico. 
Ha tenido un aborto espontáneo o mortinato de 
manera inexplicable. 
Tenía sobrepeso antes del embarazo.
Complicaciones materno 
Fetales 
Feto Madre 
Macrosomia Preeclampsia 
Muerte intrauterina Eclampsia 
Asfixia neonatal Polihidramnios 
Hipoglucemia Desgarros perineales 
Hipocalcemia Parto prematuro 
Ictericia 
Cardimiopatias 
Trombosis
Tratamiento 
VIGILANCIA DEL BEBÉ 
El médico debe examinarlos con cuidado tanto a usted 
como al feto a lo largo de todo el embarazo. Con el 
monitoreo fetal, se verifica el tamaño y la salud del 
feto. 
DIETA Y EJERCICIO 
En general, cuando usted tiene diabetes gestacional su 
dieta debe: 
Ser moderada en grasa y proteína. 
Suministrarle carbohidratos a través de los 
alimentos, lo que abarca frutas, verduras y 
carbohidratos complejos (tales como pan, cereal, pasta 
y arroz). 
Ser baja en alimentos que contengan mucho azúcar, 
tales como bebidas gaseosas, jugos de fruta y panes 
dulces.
Alteraciones metabólicas de los carbohidratos: Enfermedad de Von Gierke y más
Alteraciones metabólicas de los carbohidratos: Enfermedad de Von Gierke y más

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

Regulación hormonal del metabolismo de los carbohidratos 2
Regulación hormonal del metabolismo de los carbohidratos 2Regulación hormonal del metabolismo de los carbohidratos 2
Regulación hormonal del metabolismo de los carbohidratos 2jotaah Aah Güik
 
GLUCOGÉNESIS Y CONTROL DE LA GLUCOSA EN SANGRE
GLUCOGÉNESIS Y CONTROL DE LA GLUCOSA EN SANGREGLUCOGÉNESIS Y CONTROL DE LA GLUCOSA EN SANGRE
GLUCOGÉNESIS Y CONTROL DE LA GLUCOSA EN SANGREOrnellaPortilloGarci
 
Regulación del metabolismo
Regulación del metabolismoRegulación del metabolismo
Regulación del metabolismotikina68
 
Trastornos metabólicos de los hidratos de carbono
Trastornos metabólicos de los hidratos de carbonoTrastornos metabólicos de los hidratos de carbono
Trastornos metabólicos de los hidratos de carbonoReina Betsary Pernia Sandia
 
Aminoácidos glucogénicos, cetogénicos y ciclo de la urea
Aminoácidos glucogénicos, cetogénicos y ciclo de la ureaAminoácidos glucogénicos, cetogénicos y ciclo de la urea
Aminoácidos glucogénicos, cetogénicos y ciclo de la ureaBárbara Soto Dávila
 
Metabolismo de las porfirinas
Metabolismo de las porfirinasMetabolismo de las porfirinas
Metabolismo de las porfirinasCristian Lara
 
4Sist. segundo mensajero adenilato ciclasa-ampc
4Sist. segundo mensajero adenilato ciclasa-ampc4Sist. segundo mensajero adenilato ciclasa-ampc
4Sist. segundo mensajero adenilato ciclasa-ampcKathy Denisse
 

La actualidad más candente (20)

METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
METABOLISMO DEL GLUCÓGENOMETABOLISMO DEL GLUCÓGENO
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
 
Metabolismo de carbohidratos
Metabolismo de carbohidratosMetabolismo de carbohidratos
Metabolismo de carbohidratos
 
Regulación hormonal del metabolismo de los carbohidratos 2
Regulación hormonal del metabolismo de los carbohidratos 2Regulación hormonal del metabolismo de los carbohidratos 2
Regulación hormonal del metabolismo de los carbohidratos 2
 
Gluconeogenesis
GluconeogenesisGluconeogenesis
Gluconeogenesis
 
Carbohidratos
CarbohidratosCarbohidratos
Carbohidratos
 
Glucogenosis
GlucogenosisGlucogenosis
Glucogenosis
 
GLUCOGÉNESIS Y CONTROL DE LA GLUCOSA EN SANGRE
GLUCOGÉNESIS Y CONTROL DE LA GLUCOSA EN SANGREGLUCOGÉNESIS Y CONTROL DE LA GLUCOSA EN SANGRE
GLUCOGÉNESIS Y CONTROL DE LA GLUCOSA EN SANGRE
 
Transportadores de glucosa de yessenia (1)
Transportadores de glucosa de yessenia (1)Transportadores de glucosa de yessenia (1)
Transportadores de glucosa de yessenia (1)
 
Regulación del metabolismo
Regulación del metabolismoRegulación del metabolismo
Regulación del metabolismo
 
metabolismo de lipidos
metabolismo de lipidosmetabolismo de lipidos
metabolismo de lipidos
 
Trastornos metabólicos de los hidratos de carbono
Trastornos metabólicos de los hidratos de carbonoTrastornos metabólicos de los hidratos de carbono
Trastornos metabólicos de los hidratos de carbono
 
Ciclo ayuno alimentación
Ciclo ayuno alimentaciónCiclo ayuno alimentación
Ciclo ayuno alimentación
 
Aminoácidos glucogénicos, cetogénicos y ciclo de la urea
Aminoácidos glucogénicos, cetogénicos y ciclo de la ureaAminoácidos glucogénicos, cetogénicos y ciclo de la urea
Aminoácidos glucogénicos, cetogénicos y ciclo de la urea
 
Enzimas Séricas
Enzimas SéricasEnzimas Séricas
Enzimas Séricas
 
Metabolismo de las porfirinas
Metabolismo de las porfirinasMetabolismo de las porfirinas
Metabolismo de las porfirinas
 
4Sist. segundo mensajero adenilato ciclasa-ampc
4Sist. segundo mensajero adenilato ciclasa-ampc4Sist. segundo mensajero adenilato ciclasa-ampc
4Sist. segundo mensajero adenilato ciclasa-ampc
 
DOCUMENTO AMOR.pdf
DOCUMENTO AMOR.pdfDOCUMENTO AMOR.pdf
DOCUMENTO AMOR.pdf
 
Homeostasis de la glucosa
Homeostasis de la glucosaHomeostasis de la glucosa
Homeostasis de la glucosa
 
Glut de membrana
Glut de membranaGlut de membrana
Glut de membrana
 
Sistema Urinario Anatomía Microscópica II (Histología)
Sistema Urinario Anatomía Microscópica II (Histología)Sistema Urinario Anatomía Microscópica II (Histología)
Sistema Urinario Anatomía Microscópica II (Histología)
 

Destacado

Errores innatos del metabolismo de proteinas
Errores innatos del metabolismo de proteinasErrores innatos del metabolismo de proteinas
Errores innatos del metabolismo de proteinasLuis Hernandez
 
Trastornos metabólicos.
Trastornos metabólicos.Trastornos metabólicos.
Trastornos metabólicos.Eliana Michel
 
Kailash Pankaj CV@May2016 (1)
Kailash Pankaj CV@May2016 (1)Kailash Pankaj CV@May2016 (1)
Kailash Pankaj CV@May2016 (1)kailash Pankaj
 
CARBOHIDRATOS Y LAS DIFERENTES ENFERMEDADES
CARBOHIDRATOS Y LAS DIFERENTES ENFERMEDADESCARBOHIDRATOS Y LAS DIFERENTES ENFERMEDADES
CARBOHIDRATOS Y LAS DIFERENTES ENFERMEDADESJonathan Marquez
 
Funciones y enfermedades relacionadas a los lipidos
Funciones y enfermedades relacionadas a los lipidosFunciones y enfermedades relacionadas a los lipidos
Funciones y enfermedades relacionadas a los lipidosDanielaHernandelo
 
Aberraciones congénitas del metabolismo de los carbohidratos
Aberraciones congénitas del metabolismo de los carbohidratosAberraciones congénitas del metabolismo de los carbohidratos
Aberraciones congénitas del metabolismo de los carbohidratosRoberto Nuñez Barreiro
 
Metabolismo del glucogeno ((monica))
Metabolismo del glucogeno ((monica))Metabolismo del glucogeno ((monica))
Metabolismo del glucogeno ((monica))geriatriauat
 
Trastornos MetabóLicos En El Neonato 2
Trastornos MetabóLicos En El Neonato 2Trastornos MetabóLicos En El Neonato 2
Trastornos MetabóLicos En El Neonato 2junior alcalde
 
Caminos metabolicos de los carbohidratos
Caminos metabolicos de los carbohidratosCaminos metabolicos de los carbohidratos
Caminos metabolicos de los carbohidratosOmaar Asslek
 
Alteraciones del metabolismo en el recien nacido
Alteraciones del metabolismo en el recien nacidoAlteraciones del metabolismo en el recien nacido
Alteraciones del metabolismo en el recien nacidoanthony yusimacks
 
Glucogenosis 2010
Glucogenosis 2010Glucogenosis 2010
Glucogenosis 2010aceqfudea
 
Metabolismo de glucogeno
Metabolismo de glucogenoMetabolismo de glucogeno
Metabolismo de glucogenopaulina rivas
 
Trastornos Metabolicos
Trastornos MetabolicosTrastornos Metabolicos
Trastornos Metabolicosguest2eda1c
 
Trastornos MetabóLicos En El ReciéN Nacido
Trastornos MetabóLicos En El ReciéN NacidoTrastornos MetabóLicos En El ReciéN Nacido
Trastornos MetabóLicos En El ReciéN Nacidoxelaleph
 

Destacado (17)

Errores innatos del metabolismo de proteinas
Errores innatos del metabolismo de proteinasErrores innatos del metabolismo de proteinas
Errores innatos del metabolismo de proteinas
 
Trastornos metabólicos.
Trastornos metabólicos.Trastornos metabólicos.
Trastornos metabólicos.
 
Kailash Pankaj CV@May2016 (1)
Kailash Pankaj CV@May2016 (1)Kailash Pankaj CV@May2016 (1)
Kailash Pankaj CV@May2016 (1)
 
Lípidos
LípidosLípidos
Lípidos
 
CARBOHIDRATOS Y LAS DIFERENTES ENFERMEDADES
CARBOHIDRATOS Y LAS DIFERENTES ENFERMEDADESCARBOHIDRATOS Y LAS DIFERENTES ENFERMEDADES
CARBOHIDRATOS Y LAS DIFERENTES ENFERMEDADES
 
Funciones y enfermedades relacionadas a los lipidos
Funciones y enfermedades relacionadas a los lipidosFunciones y enfermedades relacionadas a los lipidos
Funciones y enfermedades relacionadas a los lipidos
 
Aberraciones congénitas del metabolismo de los carbohidratos
Aberraciones congénitas del metabolismo de los carbohidratosAberraciones congénitas del metabolismo de los carbohidratos
Aberraciones congénitas del metabolismo de los carbohidratos
 
Metabolismo del glucogeno ((monica))
Metabolismo del glucogeno ((monica))Metabolismo del glucogeno ((monica))
Metabolismo del glucogeno ((monica))
 
Trastornos MetabóLicos En El Neonato 2
Trastornos MetabóLicos En El Neonato 2Trastornos MetabóLicos En El Neonato 2
Trastornos MetabóLicos En El Neonato 2
 
Trastornos metabólicos en el rn
Trastornos metabólicos en el rnTrastornos metabólicos en el rn
Trastornos metabólicos en el rn
 
Caminos metabolicos de los carbohidratos
Caminos metabolicos de los carbohidratosCaminos metabolicos de los carbohidratos
Caminos metabolicos de los carbohidratos
 
Alteraciones del metabolismo en el recien nacido
Alteraciones del metabolismo en el recien nacidoAlteraciones del metabolismo en el recien nacido
Alteraciones del metabolismo en el recien nacido
 
Glucogenosis 2010
Glucogenosis 2010Glucogenosis 2010
Glucogenosis 2010
 
Metabolismo de lipidos
Metabolismo de lipidosMetabolismo de lipidos
Metabolismo de lipidos
 
Metabolismo de glucogeno
Metabolismo de glucogenoMetabolismo de glucogeno
Metabolismo de glucogeno
 
Trastornos Metabolicos
Trastornos MetabolicosTrastornos Metabolicos
Trastornos Metabolicos
 
Trastornos MetabóLicos En El ReciéN Nacido
Trastornos MetabóLicos En El ReciéN NacidoTrastornos MetabóLicos En El ReciéN Nacido
Trastornos MetabóLicos En El ReciéN Nacido
 

Similar a Alteraciones metabólicas de los carbohidratos: Enfermedad de Von Gierke y más

Enfermedades por exceso de carbohidratos
Enfermedades por exceso de carbohidratosEnfermedades por exceso de carbohidratos
Enfermedades por exceso de carbohidratosEnrique Sifuentes Perez
 
Diapos glucogeno
Diapos glucogenoDiapos glucogeno
Diapos glucogenoAll Cnls
 
Galactosemia
GalactosemiaGalactosemia
Galactosemiadiefer1
 
Fructosuria, galactosemia e intolerancia a lactosa
Fructosuria, galactosemia e intolerancia a lactosaFructosuria, galactosemia e intolerancia a lactosa
Fructosuria, galactosemia e intolerancia a lactosaDaniel Arredondo
 
Trastornos endocrinos en el embarazo
Trastornos endocrinos en el embarazoTrastornos endocrinos en el embarazo
Trastornos endocrinos en el embarazoalejandrasaucedo27
 
Alimentación del recién nacido_ Lactancia materna y Galactosemia.pptx
Alimentación del recién nacido_ Lactancia materna y Galactosemia.pptxAlimentación del recién nacido_ Lactancia materna y Galactosemia.pptx
Alimentación del recién nacido_ Lactancia materna y Galactosemia.pptxangelojosue
 
Diabetes Mellitus en el Embarazo
Diabetes Mellitus en el EmbarazoDiabetes Mellitus en el Embarazo
Diabetes Mellitus en el EmbarazoUwaldo López
 
Trastornos metabólicos y hormonales ii - FISIOPATOLOGIA I, PARCIAL 2
Trastornos metabólicos y hormonales ii - FISIOPATOLOGIA I, PARCIAL 2Trastornos metabólicos y hormonales ii - FISIOPATOLOGIA I, PARCIAL 2
Trastornos metabólicos y hormonales ii - FISIOPATOLOGIA I, PARCIAL 2Fawed Reyes
 
Pp. sist. endócrino, páncreas, 4to ciencias 2012
Pp. sist. endócrino, páncreas, 4to ciencias 2012Pp. sist. endócrino, páncreas, 4to ciencias 2012
Pp. sist. endócrino, páncreas, 4to ciencias 2012Magdalena Ravagnan
 

Similar a Alteraciones metabólicas de los carbohidratos: Enfermedad de Von Gierke y más (20)

Semana 2 ch20
Semana 2 ch20Semana 2 ch20
Semana 2 ch20
 
Enfermedades por exceso de carbohidratos
Enfermedades por exceso de carbohidratosEnfermedades por exceso de carbohidratos
Enfermedades por exceso de carbohidratos
 
Diabetes diapo
Diabetes diapoDiabetes diapo
Diabetes diapo
 
Diabetes gestacional
Diabetes  gestacionalDiabetes  gestacional
Diabetes gestacional
 
Diapos glucogeno
Diapos glucogenoDiapos glucogeno
Diapos glucogeno
 
Diabetes
DiabetesDiabetes
Diabetes
 
Galactosemia
GalactosemiaGalactosemia
Galactosemia
 
Glucogenosis
GlucogenosisGlucogenosis
Glucogenosis
 
Diabetes gestacional
Diabetes gestacionalDiabetes gestacional
Diabetes gestacional
 
Fructosuria, galactosemia e intolerancia a lactosa
Fructosuria, galactosemia e intolerancia a lactosaFructosuria, galactosemia e intolerancia a lactosa
Fructosuria, galactosemia e intolerancia a lactosa
 
Trastornos endocrinos en el embarazo
Trastornos endocrinos en el embarazoTrastornos endocrinos en el embarazo
Trastornos endocrinos en el embarazo
 
Alimentación del recién nacido_ Lactancia materna y Galactosemia.pptx
Alimentación del recién nacido_ Lactancia materna y Galactosemia.pptxAlimentación del recién nacido_ Lactancia materna y Galactosemia.pptx
Alimentación del recién nacido_ Lactancia materna y Galactosemia.pptx
 
Enfermedades Metabólicas
Enfermedades MetabólicasEnfermedades Metabólicas
Enfermedades Metabólicas
 
Diabetes Mellitus en el Embarazo
Diabetes Mellitus en el EmbarazoDiabetes Mellitus en el Embarazo
Diabetes Mellitus en el Embarazo
 
diabetes clase 2016.pptx
diabetes clase 2016.pptxdiabetes clase 2016.pptx
diabetes clase 2016.pptx
 
Diabetes
DiabetesDiabetes
Diabetes
 
Diabetes
DiabetesDiabetes
Diabetes
 
Trastornos metabólicos y hormonales ii - FISIOPATOLOGIA I, PARCIAL 2
Trastornos metabólicos y hormonales ii - FISIOPATOLOGIA I, PARCIAL 2Trastornos metabólicos y hormonales ii - FISIOPATOLOGIA I, PARCIAL 2
Trastornos metabólicos y hormonales ii - FISIOPATOLOGIA I, PARCIAL 2
 
Pp. sist. endócrino, páncreas, 4to ciencias 2012
Pp. sist. endócrino, páncreas, 4to ciencias 2012Pp. sist. endócrino, páncreas, 4to ciencias 2012
Pp. sist. endócrino, páncreas, 4to ciencias 2012
 
Diabetes
DiabetesDiabetes
Diabetes
 

Último

Laboratorios y Estudios de Imagen _20240418_065616_0000.pdf
Laboratorios y Estudios de Imagen _20240418_065616_0000.pdfLaboratorios y Estudios de Imagen _20240418_065616_0000.pdf
Laboratorios y Estudios de Imagen _20240418_065616_0000.pdfHecmilyMendez
 
CLASIFICACION DEL RECIEN NACIDO NIÑO.pptx
CLASIFICACION DEL RECIEN NACIDO NIÑO.pptxCLASIFICACION DEL RECIEN NACIDO NIÑO.pptx
CLASIFICACION DEL RECIEN NACIDO NIÑO.pptxMairimCampos1
 
meninges craneales anatomía segundo año Guatemala
meninges craneales anatomía segundo año Guatemalameninges craneales anatomía segundo año Guatemala
meninges craneales anatomía segundo año Guatemala2811436330101
 
Neumonía intrahospitalaria, generalidades de diagnostico y Tratamiento.pptx
Neumonía intrahospitalaria, generalidades de diagnostico y Tratamiento.pptxNeumonía intrahospitalaria, generalidades de diagnostico y Tratamiento.pptx
Neumonía intrahospitalaria, generalidades de diagnostico y Tratamiento.pptxJoseCarlosAguilarVel
 
Fistulogramaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa
FistulogramaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaFistulogramaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa
Fistulogramaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaagaby752170
 
Micronutrientes Minerales y oligoelementos
Micronutrientes Minerales y oligoelementosMicronutrientes Minerales y oligoelementos
Micronutrientes Minerales y oligoelementosVictorTullume1
 
Clase 10 Artrologia Generalidades Anatomia 2024.pdf
Clase 10 Artrologia Generalidades Anatomia 2024.pdfClase 10 Artrologia Generalidades Anatomia 2024.pdf
Clase 10 Artrologia Generalidades Anatomia 2024.pdfgarrotamara01
 
Regulación emocional. Salud mental. Presentaciones en la red. Slideshare. Ens...
Regulación emocional. Salud mental. Presentaciones en la red. Slideshare. Ens...Regulación emocional. Salud mental. Presentaciones en la red. Slideshare. Ens...
Regulación emocional. Salud mental. Presentaciones en la red. Slideshare. Ens...Lorena Avalos M
 
INFECCION DE TRACTO URINARIO (ITU) EN GESTANTES
INFECCION DE TRACTO URINARIO (ITU) EN GESTANTESINFECCION DE TRACTO URINARIO (ITU) EN GESTANTES
INFECCION DE TRACTO URINARIO (ITU) EN GESTANTESangelojosue
 
Presentacion hipertension arterial sistemica
Presentacion hipertension arterial sistemicaPresentacion hipertension arterial sistemica
Presentacion hipertension arterial sistemicaHectorXavierSalomonR
 
Tejido muscular- Histologia-Geneser.pptx
Tejido muscular- Histologia-Geneser.pptxTejido muscular- Histologia-Geneser.pptx
Tejido muscular- Histologia-Geneser.pptx Estefa RM9
 
Perfil-Sensorial-2-Child. Versión actualizada
Perfil-Sensorial-2-Child.  Versión actualizadaPerfil-Sensorial-2-Child.  Versión actualizada
Perfil-Sensorial-2-Child. Versión actualizadaNadiaMocio
 
Dengue 2024 actualización en el tratamiento autorización de los síntomas trab...
Dengue 2024 actualización en el tratamiento autorización de los síntomas trab...Dengue 2024 actualización en el tratamiento autorización de los síntomas trab...
Dengue 2024 actualización en el tratamiento autorización de los síntomas trab...jchahua
 
Instrumental Quirúrgico 2° ed - Renee Nemitz (2).pdf
Instrumental Quirúrgico 2° ed - Renee Nemitz (2).pdfInstrumental Quirúrgico 2° ed - Renee Nemitz (2).pdf
Instrumental Quirúrgico 2° ed - Renee Nemitz (2).pdfAnaSanchez18300
 
tipos de masajes Ariana, descarga muscular
tipos de masajes Ariana, descarga musculartipos de masajes Ariana, descarga muscular
tipos de masajes Ariana, descarga muscularEsayKceaKim
 
Presentacion Normativa 147 dENGUE 02 DE AGOSTO 2023.pptx
Presentacion Normativa 147 dENGUE 02 DE AGOSTO 2023.pptxPresentacion Normativa 147 dENGUE 02 DE AGOSTO 2023.pptx
Presentacion Normativa 147 dENGUE 02 DE AGOSTO 2023.pptxKatherinnePrezHernnd1
 
SONDAS, CÁNULAS, CATÉTERES Y DRENAJES Yocelyn F. Feb 17 2011.ppt
SONDAS, CÁNULAS, CATÉTERES Y DRENAJES Yocelyn F. Feb 17 2011.pptSONDAS, CÁNULAS, CATÉTERES Y DRENAJES Yocelyn F. Feb 17 2011.ppt
SONDAS, CÁNULAS, CATÉTERES Y DRENAJES Yocelyn F. Feb 17 2011.pptGeneralTrejo
 
ABDOMEN AGUDO Quirúrgico, etiologia.pptx
ABDOMEN AGUDO Quirúrgico, etiologia.pptxABDOMEN AGUDO Quirúrgico, etiologia.pptx
ABDOMEN AGUDO Quirúrgico, etiologia.pptxNikolaiChoqueAlarcn
 

Último (20)

Laboratorios y Estudios de Imagen _20240418_065616_0000.pdf
Laboratorios y Estudios de Imagen _20240418_065616_0000.pdfLaboratorios y Estudios de Imagen _20240418_065616_0000.pdf
Laboratorios y Estudios de Imagen _20240418_065616_0000.pdf
 
CLASIFICACION DEL RECIEN NACIDO NIÑO.pptx
CLASIFICACION DEL RECIEN NACIDO NIÑO.pptxCLASIFICACION DEL RECIEN NACIDO NIÑO.pptx
CLASIFICACION DEL RECIEN NACIDO NIÑO.pptx
 
meninges craneales anatomía segundo año Guatemala
meninges craneales anatomía segundo año Guatemalameninges craneales anatomía segundo año Guatemala
meninges craneales anatomía segundo año Guatemala
 
Neumonía intrahospitalaria, generalidades de diagnostico y Tratamiento.pptx
Neumonía intrahospitalaria, generalidades de diagnostico y Tratamiento.pptxNeumonía intrahospitalaria, generalidades de diagnostico y Tratamiento.pptx
Neumonía intrahospitalaria, generalidades de diagnostico y Tratamiento.pptx
 
Fistulogramaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa
FistulogramaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaFistulogramaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa
Fistulogramaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaaa
 
Micronutrientes Minerales y oligoelementos
Micronutrientes Minerales y oligoelementosMicronutrientes Minerales y oligoelementos
Micronutrientes Minerales y oligoelementos
 
Neumonia complicada en niños y pediatria vrs neumonia grave, gérmenes, nuevas...
Neumonia complicada en niños y pediatria vrs neumonia grave, gérmenes, nuevas...Neumonia complicada en niños y pediatria vrs neumonia grave, gérmenes, nuevas...
Neumonia complicada en niños y pediatria vrs neumonia grave, gérmenes, nuevas...
 
Clase 10 Artrologia Generalidades Anatomia 2024.pdf
Clase 10 Artrologia Generalidades Anatomia 2024.pdfClase 10 Artrologia Generalidades Anatomia 2024.pdf
Clase 10 Artrologia Generalidades Anatomia 2024.pdf
 
Regulación emocional. Salud mental. Presentaciones en la red. Slideshare. Ens...
Regulación emocional. Salud mental. Presentaciones en la red. Slideshare. Ens...Regulación emocional. Salud mental. Presentaciones en la red. Slideshare. Ens...
Regulación emocional. Salud mental. Presentaciones en la red. Slideshare. Ens...
 
INFECCION DE TRACTO URINARIO (ITU) EN GESTANTES
INFECCION DE TRACTO URINARIO (ITU) EN GESTANTESINFECCION DE TRACTO URINARIO (ITU) EN GESTANTES
INFECCION DE TRACTO URINARIO (ITU) EN GESTANTES
 
Presentacion hipertension arterial sistemica
Presentacion hipertension arterial sistemicaPresentacion hipertension arterial sistemica
Presentacion hipertension arterial sistemica
 
Tejido muscular- Histologia-Geneser.pptx
Tejido muscular- Histologia-Geneser.pptxTejido muscular- Histologia-Geneser.pptx
Tejido muscular- Histologia-Geneser.pptx
 
Perfil-Sensorial-2-Child. Versión actualizada
Perfil-Sensorial-2-Child.  Versión actualizadaPerfil-Sensorial-2-Child.  Versión actualizada
Perfil-Sensorial-2-Child. Versión actualizada
 
Dengue 2024 actualización en el tratamiento autorización de los síntomas trab...
Dengue 2024 actualización en el tratamiento autorización de los síntomas trab...Dengue 2024 actualización en el tratamiento autorización de los síntomas trab...
Dengue 2024 actualización en el tratamiento autorización de los síntomas trab...
 
Instrumental Quirúrgico 2° ed - Renee Nemitz (2).pdf
Instrumental Quirúrgico 2° ed - Renee Nemitz (2).pdfInstrumental Quirúrgico 2° ed - Renee Nemitz (2).pdf
Instrumental Quirúrgico 2° ed - Renee Nemitz (2).pdf
 
tipos de masajes Ariana, descarga muscular
tipos de masajes Ariana, descarga musculartipos de masajes Ariana, descarga muscular
tipos de masajes Ariana, descarga muscular
 
Situaciones difíciles. La familia reconstituida
Situaciones difíciles. La familia reconstituidaSituaciones difíciles. La familia reconstituida
Situaciones difíciles. La familia reconstituida
 
Presentacion Normativa 147 dENGUE 02 DE AGOSTO 2023.pptx
Presentacion Normativa 147 dENGUE 02 DE AGOSTO 2023.pptxPresentacion Normativa 147 dENGUE 02 DE AGOSTO 2023.pptx
Presentacion Normativa 147 dENGUE 02 DE AGOSTO 2023.pptx
 
SONDAS, CÁNULAS, CATÉTERES Y DRENAJES Yocelyn F. Feb 17 2011.ppt
SONDAS, CÁNULAS, CATÉTERES Y DRENAJES Yocelyn F. Feb 17 2011.pptSONDAS, CÁNULAS, CATÉTERES Y DRENAJES Yocelyn F. Feb 17 2011.ppt
SONDAS, CÁNULAS, CATÉTERES Y DRENAJES Yocelyn F. Feb 17 2011.ppt
 
ABDOMEN AGUDO Quirúrgico, etiologia.pptx
ABDOMEN AGUDO Quirúrgico, etiologia.pptxABDOMEN AGUDO Quirúrgico, etiologia.pptx
ABDOMEN AGUDO Quirúrgico, etiologia.pptx
 

Alteraciones metabólicas de los carbohidratos: Enfermedad de Von Gierke y más

  • 1. Alteraciones Del metabolismo de los CHO  Anny Rodríguez  Gregori A. Peguero  Keyla Santana  Rosanna Encarnación
  • 2. El metabolismo  Constituye el medio por el cual el organismo procesa las sustancias necesarias para desempeñar sus funciones. Este proceso puede verse alterado por diversos trastornos como, anomalías genéticas, que provocan la ausencia de enzimas específicas necesarias para la estimulación de los procesos metabólicos. Dependiendo del trastorno, los efectos pueden ser graves o moderados.
  • 3. Enfermedad De Von Gierke  Es una afección en la cual el cuerpo no puede descomponer el glucógeno en energía. El glucógeno se almacena en el hígado y los músculos y normalmente se descompone en glucosa cuando una persona no come.  Esta enfermedad también se denomina glucogenosis tipo I.
  • 4.  La enfermedad de Von Gierke ocurre cuando el cuerpo carece de la enzima (Glucosa-6-fosfatasa )que libera glucosa a partir del glucógeno. Esto hace que se acumulen cantidades anormales de glucógeno en diversos tejidos. Cuando el glucógeno no se descompone de manera apropiada, lleva a que se presente hipoglucemia.
  • 5. Síntomas  Hambre constante y necesidad frecuente de alimentación  Tendencia a sangrados nasales y formación de hematomas  Fatiga  Irritabilidad  Mejillas hinchadas, extremidades y tórax delgados y un vientre protuberante
  • 6. Enfermedad de Von Gierke el cuerpo no puede descomponer el glucógeno en energía El glucógeno se almacena en el hígado y los músculos y normalmente se descompone en glucosa cuando usted no come. ocurre cuando el cuerpo carece de la proteína (enzima) que libera glucosa a partir del glucógeno.
  • 7. se acumulen cantidades anormales de glucógeno en diversos tejidos Hipoglucemia Síntomas Hambre constante Epítasis
  • 8.
  • 9. El Favismo  Consiste en una enfermedad genética, la deficiencia del enzima glucosa-6-P.D, de los eritrocitos, que tiene como consecuencia que una serie de sustancias, inocuas. sean tóxicas al producir hemólisis, (la ruptura de sus eritrocitos). Dado que el gen que codifica este enzima se encuentra en el X, la enfermedad es mucho más frecuente en los hombres que en las mujeres.
  • 10. Causa  La deficiencia de G6PD es transmitida por madres que llevan una copia del gen en uno de sus cromosomas X a la mitad de sus hijos; los hijos varones estaran afectados (al carecer de una segunda copia), y las hijas que reciben el gen son portadoras.  Entre los síntomas están: palidez, debilidad, fiebre, mareos, orina de color oscura, taquicardia e ictericia.
  • 11.
  • 12. Galactosemia  Es una alteración genética que produce un déficit de la enzima (galactosa-1-fosfatouridil transferasa) necesaria para la asimilación de la galactosa mediante su transformación en glucosa.
  • 13.  Este trastorno metabólico se caracteriza por los niveles anormales de galactosa en la sangre (galactosemia) y en la orina (galactosuria). Las personas con este trastorno son incapaces para la descomposición del azúcar simple galactosa en glucosa.
  • 14. Existen 3 formas de la enfermedad Deficiencia de galactosa-1-fosfatouridil transferasa (galactosemia clásica, la forma más común y la más grave) Deficiencia de galactosa cinasa Deficiencia de galactosa-6-fosfato epimerasa
  • 16. La única forma para evitar la aparición de dichos síntomas consiste en la eliminación total de la galactosa de la dieta y por tanto de la lactosa.
  • 17. Intolerancia ala Lactosa  Es una afección de las microvellosidades intestinales debida a que el organismo produce poca o ninguna cantidad de la enzima lactasa, que deriva en una imposibilidad de metabolización de la lactosa
  • 18.
  • 19. Tipos Intolerancia a la lactosa (permanente)  Es determinada por la genética, es hereditaria y permanente. Intolerancia secundaria o adquirida (reversible o temporal)  Se trata de una deficiencia relativa (transitoria) de lactasa en el intestino debida a patologías o situaciones (como malnutrición o toma de medicamentos) que resultan en una supresión de sus reservas enzimáticas en el tracto digestivo
  • 20. Deficiencia congénita de lactasa Es un desorden genético que impide la producción enzimática de la lactasa. Se presenta en el nacimiento y el diagnóstico se hace en la infancia temprana.
  • 21. Síntomas  Distensión abdominal  Cólicos abdominales  Diarrea  Flatulencia  Náuseas
  • 22. Intolerancia ala Fructosa  Se produce por la deficiencia o ausencia de la enzima aldolasa B (fructosa 1,6-difosfato aldolasa) ocasionando la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa.  Este defecto enzimático impide la transformación de fructosa-1-fosfato en fructosa 1,6 difosfato, dihidroxiacetona fosfato y gliceraldehído (figura 1) inhibiéndose la síntesis de glucosa, lo que se ocasiona hipoglicemia.
  • 23.
  • 24. Causas  Esta afección ocurre cuando el cuerpo carece de una enzima llamada aldolasa B. Esta sustancia se necesita para descomponer la fructosa.  El cuerpo no puede transformar su material de almacenamiento de energía, el glucógeno, en glucosa. En consecuencia, el azúcar en la sangre disminuye y se acumulan sustancias peligrosas en el hígado.  Este tipo de intolerancia a la fructosa es hereditaria.
  • 25.
  • 26.
  • 27. Síntomas  Convulsiones  Sueño excesivo  Irritabilidad  Ictericia neonatal que aumenta o se prolonga  Problemas después de comer frutas y alimentos que contengan fructosa/sacarosa  Vómitos
  • 28. Diabetes gestacional Es la presencia de glucemia alta diabetes que empieza o se diagnostica primero durante el embarazo.
  • 29.  Las hormonas del embarazo pueden bloquear el trabajo que hace la insulina. Cuando esto sucede, los niveles de glucosa se pueden incrementar en la sangre de una mujer embarazada.
  • 30.  A diferencia de los otros tipos de diabetes, la gestacional no es causada por la carencia de insulina, sino por los efectos bloqueadores de las otras hormonas en la insulina producida, una condición denominada resistencia a la insulina, que se presenta generalmente a partir de las 20 semanas de gestación.
  • 31. En la primera mitad del embarazo suele haber un requerimiento menor de insulina por lo cual suelen producirse las hipoglucemias En la segunda mitad del embarazo el incremento de las hormonas hiperglucemiantes, (cortisol, lactógeno, placentario, prolactina y progesterona) provocan resistencia insulínica.( efecto diabetogénico del embarazo) En el embarazo normal existe un estado de insulinorresistencia compensada por aumento en la secreción pancreática de insulina. Existe también una insulinasa placentaria que secuestra y destruye a la insulina.
  • 32. causas  Tiene más de 25 años al quedar embarazada. Tiene antecedentes familiares de diabetes. Dio a luz a un bebé que pesó más de 4 kg (9 lb) o que tuvo una anomalía congénita. Tiene hipertensión arterial. Tiene demasiado líquido amniótico. Ha tenido un aborto espontáneo o mortinato de manera inexplicable. Tenía sobrepeso antes del embarazo.
  • 33. Complicaciones materno Fetales Feto Madre Macrosomia Preeclampsia Muerte intrauterina Eclampsia Asfixia neonatal Polihidramnios Hipoglucemia Desgarros perineales Hipocalcemia Parto prematuro Ictericia Cardimiopatias Trombosis
  • 34. Tratamiento VIGILANCIA DEL BEBÉ El médico debe examinarlos con cuidado tanto a usted como al feto a lo largo de todo el embarazo. Con el monitoreo fetal, se verifica el tamaño y la salud del feto. DIETA Y EJERCICIO En general, cuando usted tiene diabetes gestacional su dieta debe: Ser moderada en grasa y proteína. Suministrarle carbohidratos a través de los alimentos, lo que abarca frutas, verduras y carbohidratos complejos (tales como pan, cereal, pasta y arroz). Ser baja en alimentos que contengan mucho azúcar, tales como bebidas gaseosas, jugos de fruta y panes dulces.