Este documento describe la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (Síndrome de Guillain-Barré), incluyendo sus causas, síntomas, subtipos, criterios de diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Es una enfermedad autoinmune que causa parálisis fláccida y arreflexia debido a la inflamación y destrucción de la mielina de los nervios periféricos. Los principales subtipos son la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y la

2. POLIRRADICULONEUROPATÍA
INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE
AGUDA
POLIRRADICULONEUROPATÍA AUTOINMUNE
-PARÁLISIS FLÁCCIDA
-ARREFLEXIA
-TRASTORNO SENSORIAL
-ELEVACIÓN DE PROTEÍNAS EN EL LÍQUIDO
CEFALORRAQUÍDEO.

3. PARALISIS ARREFLECTICA CON
DISOCIACION ALBUBIMO-CITOLOGIA
EN LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO
ALBUMINA
INCREMENTA
CITOLOGIA
NORMAL.

4. CAMPYLOBACTER
JEJUNI
(23-45%)
CITOMEGALOVIRUS
(10-22%)
 FORMAS AXONALES
 DE MILLER-FISHER
 FORMA DESMIELINIZANTE
CLÁSICA
FORMA DESMIELINIZANTE CON
LA AFECTACIÓN PROMINENTE
DE NERVIOS SENSITIVOS Y
CRANEALES.

5. -VIRUS DE EPSTEIN-BARR (10%)
- HAEMOPHILUS INFLUENZAE (2-11%)
- VIRUS VARICELA-ZOSTER
- MYCOPLASMA PNEUMONIAE.
-VIH: SOBRE TODO EN EL MOMENTO DE LA
SEROCONVERSIÓN.
VACUNA SARAMPIÓN – RUBÉOLA
POLIOVIRUS ORAL, DIFTERIA-TÉTANOS
O GRIPE NO HA SIDO BIEN PROBADA.

6. FISIOPATOLOGIA
GANGLIOSIDO
-GLUCOESFINGOLIPIDO
-INTERACCION AXON – NEUROGLIA
-MODULACION RECEPTORES
-REGULACON CRECIMIENTO
-EXPUESTOS EN LA MEMBRANA CELULAR
-TEJIDO NERVIOSO Y NODULOS RANVIER
DEGENERACION AXONICA
ACTIVACION DE CELULAS T
IL-2, IL 6 FNT ALFA
INTERFERON GAMA
MIMETSIMO Y REACCION
CRUZADA RECEPTOR DEL
CAMPILOBACTER JEJUNI
ANTICUERPOS CONTRA GM1 ACTIVAN COMPLEMETO EN
LAS UNIONES PARANODALES ENTRE AXON Y CELULA
GLIAL LO QUE INTERRUMPE LA AGLOMERACIÓN DE
CANALES DE SODIO = BLOQUEO CONDUCCION

10. • Hiporreflexia osteotendinosa:
88%
• Debilidad en extremidades: 88%
• Dolor en extremidades: 59%
• Ataxia: 29%
• Parestesias: 17%
• Cefalea: 12%
• Mareo: 12%
• Dolor lumbar: 6%
• Falla respiratoria: 6%
• Taquicardia sinusal: 6%
• Anormalidad en la sudoración:
6%
• Hipertensión arterial: 6%
• Hipotensión arterial: 6%

11. SUBTIPOS DE GUILLAIN BARRE
POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIA AGUDA (AIDP)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Representa el 85-90%
Cuadro clínico se desarrolla 2 a 4 semanas después de
una infección respiratoria o gastrointestinal.
Parestesias de los dedos de las manos y los pies
Debilidad simétrica distal de las extremidades inferiores
Reflejos osteotendinosos disminuidos o auscentes
Pares craneales están afectados en el 30-40%
Parálisis facial bilateral, neuropatía craneal más frecuente
disritmias cardíacas, hipotensión ortostática, hipertensión arterial
transitoria o persistente, íleo paralítico, disfunción vesical y
alteraciones de la sudoración

12. NEUROPATÍA AXONAL SENSITIVO-MOTORA
AGUDA (AMSAN)
• La AMSAN es un trastorno más grave que causa
degeneración axonal motora y sensitiva con nula o
mínima desmielinización.
• Nervios periféricos inexcitables y ausencia de
desmielinización en el estudio anatomopatológico
• Recuperación más lenta que el SGB clásico
• Secuelas motoras y sensitivas son frecuentes

13. NEUROPATÍA AXONAL MOTORA AGUDA
(AMAN)
• Representa un 10-20%
• Se asocia Campylobacter jejuni.
• Gravedad depende de la extensión de la lesión
axonal.
• En los casos con exclusivo compromiso distal la
recuperación es rápida y completa.

14. SÍNDROME DE MILLER-FISHER (SMF)
• Constituye alrededor del 3-5% de los casos
Ataxia, oftalmoplejía y arreflexia
• Primer signo es habitualmente diplopía y diparesia
facial, que se observa en el 50% de los casos.
• La frecuente ausencia de ptosis palpebral y del
fenómeno de Bell con parálisis de mirada superior
voluntaria, apuntan a la existencia concomitante de
compromiso central (nuclear y supranuclear)

15. POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIA CRÓNICA (CIDP)
• Se diferencia por la progresión de los signos y síntomas durante
un período superior a los 28 días.
• Demoran más de 2 meses en desarrollar el cuadro completo
Ocasionalmente se afectan más las extremidades
superiores, pero generalmente predomina el compromiso de las
extremidades inferiores.
• El compromiso sensitivo distal puede ser significativo.
• La gran diferencia con el SGB es la excelente respuesta
al tratamiento con corticoesteroides (lo que no ocurre con la AIDP.

16. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MODIFICADOS DE
ASBURY Y CORNBLATH.
Rasgos requeridos para el diagnóstico
• Debilidad motora progresiva en más de una extremidad
• Arreflexia
Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico
• Progresión de los síntomas hasta un máximo de
cuatro semanas
• Simetría relativa (la absoluta es rara pero si un
miembro está afectado el otro lo estará en mayor o
menor grado)
• Síntomas o signos sensitivos leves

17. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MODIFICADOS DE
ASBURY Y CORNBLATH.
Afectación de nervios craneales, especialmente parálisis
facial bilateral, los nervios oculomotores pueden afectarse
• Comienzo de la recuperación entre 2-4 semanas después de
cesar la progresión
• Disfunción autonómica
• Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad
• Elevación de la concentración de proteínas en líquido
cefalorraquídeo con menos de 10 células/mm3.
• Hallazgos típicos en los estudios neurofisiológicos

18. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MODIFICADOS DE
ASBURY Y CORNBLATH.
Rasgos dudosos para el diagnóstico
• Presencia de un nivel sensitivo nítido
• Marcada o persistente asimetría de los síntomas o los
signos
• Disfunción esfinteriana persistente y grave
• Más de 50 células/mm3 en el líquido cefalorraquídeo
• Presencia de polimorfonucleares en el líquido
cefalorraquídeo

19. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MODIFICADOS DE
ASBURY Y CORNBLATH.
Rasgos que excluyen el diagnóstico
• Diagnóstico de botulismo, miastenia
grave, poliomielitis,
neuropatía tóxica
• Trastornos en el metabolismo de las porfirinas
• Difteria reciente
• Síndrome sensitivo puro sin debilidad
• Progresión de la enfermedad durante más de dos
meses:
sería una polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria
desmielinizante

20. CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN DE
DELANTE
Presencia de al menos cuatro de los siguientes
criterios en tres nervios (al menos dos motores y uno
sensitivo)
Reducción de la velocidad de conducción motora:
- Menor del 80% del límite bajo de la normalidad
(LBN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN
- Menor del 70% del LBN si la amplitud es menor del
80% del LBN

21. CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN DE
DELANTE
Bloqueo parcial de la conducción: menos del 15%
de cambio en la duración del potencial evocado motor
(potencial de acción compuesto) entre la estimulación
proximal y distal, y más del 20% de disminución en la
amplitud de pico a pico (o del área negativa) entre el
estímulo proximal y distal
Dispersión temporal: más del 15% de cambio en la
duración del potencial entre la estimulación proximal y
distal

22. CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN DE
DELANTE
 Velocidad de conducción sensitiva: la misma
definición que la referida para los nervios motores
 Disminución de la amplitud del potencial
evocado motor
(potencial de acción compuesto muscular) o del
potencial sensitivo, que debe ser menor del 80% del
LBN

23. CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN DE
DELANTE
 Velocidad de conducción sensitiva: la misma
definición que la referida para los nervios motores
 Disminución de la amplitud del potencial
evocado motor (potencial de acción compuesto
muscular) o del potencial sensitivo, que debe ser
menor del 80% del LBN

25. TRATAMIENTO
- Cambios posturales
- Rehabilitación-ortopedia para prevenir rigideces articulares
y mejorar la recuperación motora.
- Prevención de trombosis venosa profunda y embolismo
pulmonar con heparina de bajo peso molecular
- Fisioterapia respiratoria.
- Equilibrio hidroelectrolítico.
- Nutrición: las necesidades nutricionales de estos pacientes
suelen estar aumentadas por su estado hipercatabólico.
De elección la alimentación por vía enteral con un aporte
calórico adecuado.
- Apoyo psicológico

26. TRATAMIENTO
INSUFICIENCIA
RESPIRATORIA
ARRITMIAS CARDIACAS
DISAUTONOMIAS
BRADI / TAQUICARDIA
ASISTOLIA
SIGNOS VITALES
INFECCIONES
HIPER/HIPOTENSION

28. TRATAMIENTO
PLASMAFERESIS
DURANTE LAS PRIMERAS
4 SEMANAS
FUNCIONAL 1: 2 recambios
FUNCIONAL 2: camina más de 10
metros sin ayuda, No salta, corre o
realizar actividades para su
cuidado personal
FUNCIONAL 3: camina más de 10
metros con ayuda) basta con dos
recambios, en casos moderados
Funcional 4: confinado en cama)
cuatro recambios.
FUNCIONAL 5: ventilación
asistida, no parecen mejorar al
aumentar a seis recambios.

29. TRATAMIENTO
INMUNOGLOBULINA
INTRAVENOSA
0,4 GRAMOS/KG/DÍA
DURANTE CINCO
DÍAS.
1 GRAMO POR KILO
DURANTE 2 DÍAS
(ACTUALMENTE
CONSIDERADA MÁS
EFECTIVA)

30. DOLOR

34. CRITERIOS DE ADMISIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME DE
GUILLAIN-BARRÉ EN UCIP
- Capacidad vital inferior a 12 ml/kg
- Capacidad vital inferior a 18-20 ml/kg y signos de fatiga
diafragmática, incluyendo taquipnea, diaforesis y
respiración paradójica
- Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en las vías
respiratorias, neumonía por aspiración
- Debilidad progresiva asociada a trastornos de la deglución
- Trastornos autonómicos mayores (fluctuaciones amplias de
la tensión arterial y del pulso, arritmias, bloqueo cardíaco,
edema pulmonar, íleo paralítico)
- Hipotensión precipitada por la plasmaféresis o cuando se
intenta realizar plasmaféresis en pacientes inestables
- Sepsis o neumonía
- Dolor torácico

35. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
NEUROPATÍAS AGUDAS:
• Porfirias
• Neuropatía del paciente
crítico
• Difteria
• Toxinas
• Vasculitis
• Enfermedad de lyme
ENFERMEDADES DE LA
PLACA NEUROMUSCULAR:
• Botulismo
• Miastenia Gravis
ENFERMEDADES
MUSCULARES:
• Hipokalemia e hipofosfatemia.
• Polimiositis
• Rabdomiolisis
ENFERMEDADES DEL
SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
• Poliomielitis
• rabia
• Mielitis transversa
• Trombosis de la Arteria
Basilar