El documento define el síndrome de Guillain-Barré como una enfermedad autoinmune que causa debilidad muscular progresiva. Fue descubierto en 1916 por tres neurólogos que observaron una parálisis aguda arreflexica con recuperación espontánea. Se caracteriza por una proteinorraquia con celularidad normal en el líquido cefalorraquídeo. El tratamiento incluye inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis para reducir la gravedad de los síntomas y acelerar la recuperación

1. DR OSCAR IVAN SOLENO MOGUEA
RESIDENTE DE II AÑO DE MEDICINA INTERNA
UNIVERSIDAD DE ORIENTE NUCLEO BOLIVAR
07-05-2015

2. DEFINICION
 El síndrome de Guillain-Barré o poliradiculoneuritis
aguda es una enfermedad autoinmune desencadenada
por una infección viral o bacteriana. Se caracteriza por
una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de
comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a
afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa
con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos
sensitivos leves o ausentes.

3. INTRODUCCION
 Lleva el nombre de 2 de los 3 neurólogos que lo
descubrieron por primera vez en 1916. (Georges
Guillain, Jean Alexander Barre, y Andre strohl)
Descubrieron que se trataba de una parálisis
aguda arreflexica con recuperación espontanea.

4. INTRODUCCION
 Estos autores describían la existencia de una
elevada concentración de proteínas en el LCR con
una celularidad normal que corresponde con lo
que la mayoría de textos y bibliografías denominan
disociación “Albumino- citológica” hoy día
sabemos que este síndrome agrupa diferentes
patologías relacionadas con la producción de
anticuerpos antigangliosido.

5. NOMBRES ALTERNATIVOS
Paralisia ascendente de Landry. Westphal (1876)
Polineuritis febril aguda Ostler (1892)
Síndrome de radiculoneuritis con disociación albumino-
citológica (Guillain barre, strohl) 1916.
Polineuritis infecciosa aguda (Bradford 1918)
SGB (Draganescu claudian 1927)

6. OTROS DATOS HISTORICOS
 En 1969 Asbury et al. describieron una
desmielinización multifocal inflamatoria de
las raíces espinales y los nervios periféricos.
 La confirmación electrofisiológica de la
desmielinización la obtuvo Comblath en 1990.

7. Incidencia 1-2/ 100000 personas por año
Predominio por el sexo masculino entre 30-50
años
Aumenta frecuencia con la edad, mortalidad de
un 6% y las secuelas hasta un 16%
EPIDEMIOLOGIA

8. LESEnfermedad
de hodgkin
Sepsis grave Sarcoidosis
TransplantesEmbarazo
ASOCIACIONES

9. ETIOLOGIA
 Infecciones precedentes4 : 2/3 de los casos han
padecido una infección del tracto respiratorio o
gastrointestinal 1-3 semanas antes . Los gérmenes
causantes más frecuentes, que hay que investigar, son:
 1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). Está
asociado especialmente a formas axonales y al
síndrome de Miller-Fisher.
 2. Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente
frecuente en niñas
 3. Virus de Epstein- Barr (10%). 4. Haemophilus
influenzae (2-13%), 5. Virus varicela-zoster. 6.
Mycoplasma pneumoniae.

14. CLINICA
 3 fases clínicas
 1-fase de extensión: Duracion no superior a 4 semanas .
 2-Fase de estabilización (plateau)Duracion de 2-4
semanas a veces meses.
 3-Fase de recuperación dura algunos meses.

15. CLINICA
 Paresia de inicio distal y progresión ascendente
simétrica.
 Arreflexia
 Dolor : Paravertebral, artromialgias, axial.(80%)
 Síntomas sensitivos poco manifiestos: Parestesias
distales
 Manifestaciones disautonomicas: Hipotensión ,
arritmias, taquicardias, retención urinaria. (60%)
 Compromiso de pares craneales no afecta los
oculomotores (50%).

16. CLINICA
 Visión borrosa
 Dificultad para mover los músculos de la cara
 Torpeza y caídas
 Contracciones musculares Síntomas de emergencia en
donde se debe pensar en VM son:
 Dificultad para deglutir
 Babeo
 Dificultad respiratoria
 Apneas
 Desmayos

17. VARIANTES CLINICAS
1.Síndrome G-B agudo desmielinizante (lo son más del
85-90% de los casos).
2. Síndrome G-B agudo axonal. Se han descrito dos tipos:
a) Motor y sensitivo, de peor evolución que la forma
desmielinizante, y b) Motor (sin afectación de los
nervios sensitivos).
3. Síndrome de Miller-Fisher. Se caracteriza por la
presencia de la triada oftalmoplejia, ataxia y arreflexia

18. ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLINICA DE
HUGHES MODIFICADOS
 0. sano, normal.
 1. síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las
actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades
de vestido, comida y aseo.
 2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero
no saltar o realizar actividades para su cuidado personal.
 3. puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.
 4. está confinado en cama.
 5. con ventilación asistida a tiempo total o parcial.
 6. muerte

19. DX DIFERENCIAL
 Neuropatías agudas: Porfirias, neuropatía del paciente
critico.
 Difteria
 Toxinas
 Vasculitis
 Enfermedad de lyme
 Botulismo
 Miastenia gravis
 Polimiositis
 Poliomielitis
 Mielitis transversa y rabia
 Trombosis de la arteria basilar

20. Clínico
Biológico: Características del LCR
(Proteinorraquia, celularidad normal
Neurofisiología
DIAGNOSTICO

21. CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO, adaptados de
Asbury y Cornblath, 1990
I. Criterios requeridos para el diagnóstico
 Debilidad progresiva en más de un miembro.
 Arreflexia osteotendinosa universal.
II. Criterios que apoyan fuertemente el Diagnostico
 Progresión de 2-3 semanas
 Cierta simetría
 Afectación craneal
 Ausencia de fiebre al inicio
 Disfunción autonómica
 Recuperación casi completa

22. III. RASGOS QUE HACEN EL DIAGNÓSTICO
DUDOSO
 1. Asimetría marcada o persistente de la afectación.
 2. Disfunción vesical o rectal marcada.
 3. Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.
 4. Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR.
 5. Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.
 6. Nivel sensitivo nítido, agudo

23. IV. RASGOS QUE DESCARTAN EL
DIAGNÓSTICO
1. Intoxicación por hexacarbonados, Porfiria
aguda intermitente, difteria, neuropatía
por plomo, poliomielitis, botulismo,
parálisis histérica, neuropatía tóxica.
2. Síndrome sensitivo aislado.
3. Progresión de la afectación durante más
de 2 meses (se trataría de una poliradiculoneuropatía
crónica inflamatoria desmielinizante).

24. LCR
El examen del líquido cefalorraquídeo muestra aumento
de los niveles de proteínas con recuento celular normal
(excepto aquellos con infección por HIV, enfermedad de
Lyme y linfoma).

25. DIAGNOSTICO
ELECTROFISIOLOGICO
 VCN (Velocidad de conducción nerviosa) que muestra
básicamente el daño del nervio.
 Bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa
en algunos puntos
 EMG: Muestra la actividad eléctrica de los músculos
que puede mostrar que los nervios no reaccionan
adecuadamente a los estímulos en un 90% de los casos
 Latencia o ausencia de onda F

26. FACTORES DE MAL PRONOSTICO
 Los factores asociados con un mal pronóstico son:
 1. Edad mayor de 60.
 2. Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
3. Extensión y severidad del daño axonal (amplitud
motora distal media menor del 20 % de lo normal).
 4. Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
 5. Tratamiento tardío.

27. CRITERIOS DE INTUBACION
• Imposibilidad de extender el cuello
• CVF menor a 20 ml/Kg
• PIM menor a 20
• No se debe esperar la desaturación o los GSA para la
toma de decisión

28. TRATAMIENTO GENERAL
1.- Tratamiento de soporte:
Hospitalización.
Monitorización.
Medición de PIM.
Ventilación mecánica.
Traqueostomía después de 2 semanas.
Analgesia.
Soporte nutricional intensivo.

29. TRATAMIENTO ESPECIFICO
1.Todo paciente debe ser ingresado para vigilar estrecha
2.La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas
(IgG IV) han demostrado similar eficacia.
3.El empleo de ambas combinadas en un mismo paciente
no proporciona, sin embargo mejores resultados. Puesto
que ambas son igualmente caras y efectivas.

30. TRATAMIENTO
 Inmunoglobulina intravenosa Comenzar el
tratamiento lo antes posible. La pauta más común es
0,4 gr/Kg de peso y día durante 5 días. No se ha
demostrado en adultos diferencias significativas en la
evolución empleando esta dosis durante 3 días o 6 días.

31. tratamiento
 Plasmaféresis Debe realizarse cuanto antes,
preferiblemente en la primera semana, aunque puede
llegar a ser útil incluso en el primer mes.
 En los casos leves (estadio funcional de 2 ó 3) basta con
dos sesiones y la evolución con ellas es mejor y más
rápida que sin ellas. Los casos moderados (estadio 4)
evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos. Los
casos graves (estadio 5) requieren cuatro recambios, y
su evolución no mejora aumentando a seis.

32. TRATAMIENTO
 Los recambios son de unos 40 cc/Kg en cada uno, y se
hacen a días alternos. Las recaídas (empeoramiento 1-2
semanas tras la mejoría inicial) se pueden tratar con
nuevos recambios plasmáticos, o bien con IgG i.v.

33. CORTICOIDES
 Corticoides Los corticoides por vía oral no mejoran la
evolución sino que retrasan la recuperación. La
pulsoterapia de metilprednisolona (500 mg/día
durante 5 días) no ha mostrado mejoría respecto al
placebo en seis ensayos doble ciego.
 Se han utilizado esteroides por vía intratecal
(betametazona 8 mg. en días alternos durante 2
semanas), con buenos resultados en pacientes jóvenes,
no así en mayores de 50 años.

34. PRONOSTICO Y EVOLUCION
 La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de
progresión, estabilización y regresión, que suele
completarse en 3 a 6 meses.
 El 80 % de los pacientes se recuperan completamente
o con déficit pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán
con secuelas permanentes; el resto del 1 al 4% morirá a
pesar de los cuidados intensivos.

35. POR SU ATENCION