El documento describe el síndrome de Miller Fisher, una forma del síndrome de Guillain-Barré caracterizada por la tríada de oftalmoplejia, ataxia y arreflexia. Se trata de una enfermedad autoinmune que generalmente se desencadena por una infección previa y que causa parálisis muscular de avance centrípeto. Aunque puede poner en riesgo la vida si no se trata, el síndrome de Miller Fisher suele tener buen pronóstico a largo plazo con tratamiento.

1. Síndrome de Miller Fisher
Unidad Pediatría

2. Fisiología
• Neurona
• Impulso motor

3. • Es la forma más frecuente entre las del síndrome de Guillain Barré.
• Enfermedad autoinmune
• Parálisis muscular
• Tiene un avance centrípeto
• Aunque en período agudo puede poner en riesgo la vida de un
paciente sin tratamiento, es muy tratable y tiene un muy buen
pronóstico a largo plazo.
• Se caracteriza por presentar una tríada de síntomas muy
particular: oftalmoplejia, ataxia y arreflexia.

4. Epidemiología
• La incidencia anual varía desde 0.02 a 0.09 por 100,000 habitantes
por año, razón por la cuál es considerado como una patología rara.
• Puede presentarse a cualquier edad. Infrecuente en lactantes y niños.
Hay un neto aumento del riesgo entre la quinta y la octava décadas
de la vida.
• Es ligeramente más frecuente en el hombre que en la mujer, así como
en caucásicos.
• No se le reconoce vinculación alguna con factores de tipo ocupacional
o hereditario hasta el momento

5. • En el 72% de los casos existe un precedente infeccioso respiratorio y
en segundo lugar gastroentérico.
• Existen una gran variedad de estados patológicos asociados, dentro
de los más frecuentes se encuentran las infecciones virales tales como
la varicela, las paperas, la rubeola, la infección por citomegalovirus, el
virus de Epstein-Barr, hepatitis B, herpes simple, adenovirus,
el echovirus y el VIH.
• De igual forma se asocian infecciones por micoplasma como
la Mycoplasma pneumoniae, la difteria, la enteritis por
Campylobacter jejuni.
• De interés especial es la asociación con el uso de algunas vacunas,
tales como la antirrábica y la antiinfluenza

6. Etiología
• desarrollo de anticuerpos contra algunos agentes infecciosos que
presentarían reacción cruzada contra las sustancias componentes de
la cobertura de mielina. En este sentido podría considerarse al SMF
como una enfermedad autoinmune causada
por autoanticuerpos consecuente a una enfermedad infecciosa.

7. Fisiopatología
• Es una polirradiculopatía monofásica de comienzo subagudo caracterizada por la
clásica tríada de oftalmoplejia, ataxia y arreflexia, con mínima o ninguna
debilidad de extremidades
• El SMF es debido a un ataque inmunológico sobre el axón terminal y cerebelo.
• Desarrollo de anticuerpos contra algunos agentes infecciosos que presentarían
reacción cruzada contra las sustancias componentes de la cobertura de mielina.
• Aparentemente los agentes infecciosos que preceden el comienzo del síndrome
de Miller Fisher, tales como por ejemplo C. jejuni, provocan la formación de
anticuerpos que no sólo actúan sobre estos agentes infecciosos, sino también en
la parte externa de la membrana de las células de Schwann
• El tiempo medio de aparición de los síntomas neurológicos tras la infección es de
1-2 semanas.

8. Cuadro Clínico
• Tríada clínica clásica de oftalmoplejia parcial o completa, ataxia
sensitiva y arreflexia
• Ligera paresia proximal en los miembros
• Afectación de otros pares craneales
• Particularmente blefaroptosis y debilidad facial periférica

9. • Evolución
Progresión
9-21 días
Estabilización
Recuperación
(actos motores)

10. Métodos de Diagnóstico
• La principal: aparición de la tríada característica del
síndrome
• Laboratorio, y se basa en demostrar la presencia de títulos
altos de anticuerpos anti gangliósidos GQ1b.

11. Tratamiento Médico
• Se debe indicar intubación ante la primera aparición de alguno de
estos signos:
• Una capacidad vital (CV) <20 ml / kg.
• Una fuerza inspiratoria negativa (FIN), menos negativa (es decir, más
cercana a cero) que -25 cm H2O.
• Disminución mayor 30% de la CF o FIN en un plazo igual o menor a 24
horas.
• Progresión inesperadamente rápida de la enfermedad o inestabilidad
autonómica.

12. • Inmunoglobulinas endovenosas, con un total de cinco infusiones al
día hasta completar una dosis total de 2 g / kg de peso corporal (400
mg / kg por día)
• Plasmaféresis, se puede instituir un tratamiento a 40-50 ml / kg
cuatro veces por semana.

13. Pronóstico
• La prognosis para la mayoría de los individuos con Miller Fisher es
buena. En la mayoría de los casos la recuperación comienza entre las
2 y las 4 semanas de la aparición de los síntomas y puede llegar a ser
casi completa dentro de los primeros seis meses.

14. Tratamiento Terapia Respiratoria
• Mecanismo de Insuficiencia Respiratoria: Hipoventilación de tipo
Mecánica.
• Monitoreo Cardiaco:
• Frecuencia Cardiaca:
Edad FC Despierto Media FC Dormido
RN – 3 meses
85-205 140 80-160
3 meses – 2 años
100-190 130 75-160
2 años – 10 años
60-140 80 60-90
Mayor 10 años
60-100 75 50-90

15. P/A
Edad
Presión
Arterial
RN
74/51
2-6 meses
85/64
6-12
meses 87/64
1-3 años
91/63
3-5 años
95/59
5-7 años
95/58
7-9 años
97/58
9-11 años
100/61
11-13
años 104/66
13-14
años 109/70

16. Edad Frecuencia resp/min
Lactante menor 30-60
Lactante mayor 24-40
Preescolar 22-34
Escolar 18-30
Adolecente 12-16
•Monitoreo Respiratorio:
oEspirometría Simple
FR

17. • Volumen Minuto
Es el volumen de aire que se inspira y exhala en un minuto, representado por
litros.
Neonatos: 5 a 8 L/min.
Lactantes: 10 a 12 L/min.
Preescolares: 12 a 20 L/min.
Escolares y mayores: 20 a 40 L/min.

18. • Capacidad Vital Lenta (CVL)
• Es el volumen maximo de aire metido en Litros, que puede ser
espirado en una forma relajada despues de una inspiracion maxima.
•
• Valor normal: 75-100 cc/kg
• Rango critico: <15 cc/kg

19. • Flujo Pico
• 5-6 años = 100-120 L/M
• 7-8 años = 140-170 L/M
• 9-10 años = 210-250 L/M
• 11-12 años =285-325 L/M
• 13-14 años = 360-400 L/M
• >15 años = 400-600 L/M
• Fuerza Inspiratoria Negativa (FIN)
• Nos proporciona un valor global de la fuerza de la musculatura respiratoria y la capacidad
para toser y expectorar, durante su realización la rama inspiratoria del respirador es
ocluida durante aproximadamente 20 segundos impidiendo que el paciente pueda
respirar.
Se deberá interrumpir si se produce ansiedad excesiva, desaturación y/o arritmias.
• Valor normal: -50 a -100 cm/H2O
• Rango Critico: < -20 cm/H2O

20. • Gasometría Arterial
Parámetro Unidad Arterial Venoso Capilar Riesgo
PH - 7.35-7.45 7.33-7.43 7.38-7.42 7.20 y 7.60
PO2 mmHg 90-100 30-50 80 -
PCO2 mmHg 35-45 40-52 40 25 y 75
Saturación % 95-100 75 95-97 -
HCO3 mmol/L 22-26 23-27 21-29 15-35
E.B. mmol/L -2/+2 -2/+2 -2/+2 15-15

21. Tx en etapa aguda
• Oxigenoterapia:
• Con el objetivo de: Corregir Hipoxemia, Disminuir el trabajo Respiratorio y el trabajo del
Miocardio.
• El Dispositivo dependerá de los requerimientos de oxigenación del paciente.
• Humedad Terapéutica: La vía aérea requiere: temperatura 37ºC, Humedad 100%, Agua 43.8 mg/L.
• Espirometría Incentiva
• Con el objetivo de: Mejorar capacidades pulmonares, Mejorar el mecanismo de tos, Fortalecer
músculos respiratorios.
• Realizar de 10 a 15 respiraciones en 5 minutos, cada 1 ó 2 horas. Utilizando espirómetro por
volumen o por flujo.
• IPPB
• Con el objetivo de: aumentar la ventilación alveolar, movilizar secreciones.
• En niños menores de 4 años se realiza con Bolsa de Reanimación Manual.
• En niños menores de 4 años se realiza con ventilador ciclado por presión.
• Se realizan 5 ciclos en 1 minuto con sensibilidad tolerable, y se aumenta paulatinamente.

22. • Terapia Física de Tórax:
• Con el Objetivo de: Limpiar o reducir la obstrucción bronquial, Prevenir o
tratar Atelectasia, Prevenir daños estructurales y pérdida de elasticidad que
pueden causar las infecciones.
• Nebulizaciones
El medicamento dependerá de la clínica del paciente.
Clínica Medicamento Dosis
Salbutamol 0.5 cc/kg +2cc S/s
0.20 Mg/Kg +2cc S/s
1 gota/Kg +2cc S/s
Tropium 0.025 mg/Kg
50 mcg/Kg
1 gota/Kg
Epinefrina
Racémica
10 Kg = 0.5 ml/Kg
10 Kg= 0.05 ml/Kg
Secreciones
Espesas
Acetilcisteína 10-20 mg/Kg
AlfaDornasa 2.5 Mg c/24 Hrs
Solución
Hipertónica
1cc/Kg (máx. 3cc)
(X: Asma, Hiperreactividad
Bronquial)

23. • Preparación de Solución Hipertónica:
100 cc isotónica 0.9%
-10 cc
90 cc isotónica 0.9%
+10 cc Hipertónica 2%
100 cc Hipertónica 2.9%
• Bombeo Traqueal Espiratorio
Se realiza ligera presión a todo lo largo de la tráquea por porciones
sucesivas.

24. • Técnicas Espiratorias Forzadas:
• Tos Provocada, el niño no colabora.
• Tos Dirigida, niños mayores.
• Espiración Forzada sin cierre de glotis
• Drenaje Postural
• Percusión
• Se realiza realizando un golpeteo rítmico y firme colocando las palmas
de las manos huecas y muñecas relajadas, también se puede realizar
con una mascarilla redonda o un percutor.

25. • Vibraciones
Movimientos rítmicos y progresivos aplicando mayor presión durante la
exhalación o cuando el paciente haya sacado todo el aire del pulmón

26. Tx en crisis
• Ventilación Mecánica
• PIM: 17 a 25mmHg para lograr un volumen de 6 a 8ml/kg peso. Siempre
observando clínica y expansión torácica.
• PEEP: de 4 a 5 cmH20
• Fr: (minutos) de acuerdo a la edad
 Ti: (segundos)
• RN 0.3-0.5
• Lactantes 0.5-0.8
• Preescolar 0.7-1
• Escolar 0.9-1.4
 FiO2: Necesaria para mantener una Sat > 90% y PaO2 > 60mmHg
 Colocación del sistema cerrado, al T.O.T.

27. • Monitoreo de Ventilación Mecánica:
•
• PaO2
• Valor normal: 80-100 mmHg media: 95 mmHg
•
• Diferencia Alveolo-Arterial
• Valor normal: <17 mmHg
•
• Kirby
• Evalúa la oxigenación normal, Su alteración revela alteración en la ventilación-
perfusión y presencia de cortocircuitos intrapulmonares
• Valores:  300 normal
• 200 – 299 Leve (Edema Pulmonar Agudo)
• 100 – 199 Moderado (SIRPA)
• 100 Severo

28. • Índice de Oxigenación
OI= (FiO2) (PAW) X100 / PaO2
Rango crítico: 30 grave
• Medición de Capnografía Pet CO2 (3-5mmHg menor)
• Fuerza inspiratoria negativa de vía aérea
Valor normal: -50 a-100 cmHO2
Rango crítico:  -20 cm H2O
• Respiración rápida y superficial
Fr/Vt en litros
Valor normal: menos de 70

29. • Distensibilidad Estática: Vt/ Pmeseta-PEEP (Parénquima)
Valor normal:  30 cc/cmH2O
• Distensibilidad Dinámica: Vt/ Ppico-PEEP (Vía Aérea)
Valor normal: 25 – 30 cc/cm H2O
• Curvas de Volumen/Presión

30. • Aspiración de Secreciones
• Presión: 80-120 mmHg
• Hiperoxigenar al paciente 30 segundos previo a aspirar.
• La aspiración no debe durar más de 10 segundos.
• Cuidado de Traqueostomia
• Aerosolterapia
• Nebulizadores de Pequeño volumen (NPV)
• Inhaladores de Dosis Medida (IDM)
• Los medicamentos dependerán de la clínica del paciente.

31. Tx posterior a la Ventilación Mecánica
• Ejercicios de Fortalecimiento de músculos respiratorios.
• IPPB
• Espirometria Incentiva