Este documento resume el Síndrome de Guillain-Barré, una enfermedad neurológica que causa debilidad muscular progresiva. Se caracteriza por una inflamación de los nervios periféricos que empeora con el tiempo. Su tratamiento incluye terapia de soporte, plasmaféresis o inmunoglobulina endovenosa para acelerar la recuperación, mientras que los corticoides no son efectivos.

1. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ ALEX YATACO CUYAN Estudiante de Medicina FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD DE CHICLAYO

2. Son afecciones que comprometen a múltiples nervios periféricos desde su cuerpo medular, ganglio raquídeo y nervio propiamente dicho. NEUROPATIAS PERIFERICAS

3. Formas de presentación:  Agudas : Menos de 1 semana  Subagudas:Menos de 1 mes  Crónicas : Mas de 6 meses

5. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

6. DEFINICION Es un trastorno grave que ocurre cuando el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) ataca parte del sistema nervioso por error. Esto lleva a que se presente inflamación del nervio que ocasiona debilidad muscular , la cual continúa empeorando.

10. La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta. Se aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos

13. Cuadro Clínico • Característicamente comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de debilidad muscular. • Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%. • Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un 50% (no afecta oculomotores). • Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos. • La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo presentar hipotensión, arritmias, taquicardias, retención urinaria. • La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3 semanas.

14. DIAGNOSTICO Características principales para el dx del cuadro clásico :   Debilidad motora progresiva en brazos y piernas.  Arreflexia. Características clínicas que fuertemente sugieren el diagnóstico:   Progresión en 4 semanas.  Relativa simetría de los signos.  Compromiso de los nervios craneanos.  Signos o síntomas sensitivos leves.  Disfunción autonómica.  Comienzo de la recuperación 2-4 semanas después de que la progresión cesa.  Ausencia de fiebre al inicio. Características de laboratorio Características electrodiagnósticas de desmielinización.

16. 1.-Neuropatías agudas: Porfirias Neuropatía del paciente crítico Difteria Toxinas Vasculitis Enfermedad de Lyme 2.- Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo Miastenia Gravis DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 3.- Enfermedades musculares: Hipokalemia e hipofosfatemia. Polimiositis Rabdomiolisis 4.- Enfermedades del sistema nervioso central Poliomielitis, rabia Mielitis transversa Trombosis de la Arteria Basilar

17. Neuropatía axonal sensitivo motora aguda Fue descrita por Feasby y cols. Es una variedad asociada a mal pronóstico, con inicio de la VM antes de los 7 días con tetraparesia profunda y VM prolongada. A veces es indistinguible de la variedad clásica y solo es un hallazgo en la autopsia. Neuropatía axonal motora aguda. Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C. jejuni. Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a. Síndrome de Miller-Fisher: Se presenta con una triada característica de: ataxia, oftalmoplegia y arreflexia. Representa el 5% de los casos Estudios electrofisiológicas sofisticados demuestran una conducción anormal de las fibras espinocerebelosas En general es de buen pronóstico. VARIANTES

18. TRATAMIENTO TRATAMIENTO DE SOPORTE Hospitalización. Monitorización. Ventilación mecánica. Traqueostomía después de 2 semanas. Analgesia. Soporte nutricional intensivo. TRATAMIENTO ESPECÍFICO Plasmaferesis (PF). Inmunoglobulina Endovenosa. Corticoides. Filtración de LCR

19.  Mejoría más rápida a las 4 semanas.  Mejores outcomes a los 6 meses.  Weaning precoz.  Deambulación independiente un mes antes. • PF se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no pueden caminar sin apoyo. • La eficacia aumenta si se inicia antes de 2 semanas del inicio de los síntomas. • La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg). PLASMAFÉRESIS

20. Inmunoglobulina Endovenosa Un estudio Holandés mostró el beneficio de 5 infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/día) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. • Se comparó PF con IG y ambas modalidades fueron igualmente efectivas y la asociación no fue mejor. • En el subgrupo de pacientes con títulos positivos de anticuerpos antiGM1 respondió mejor a Ig que a PF. • Ig tiene algunas ventajas con respecto a PF:  No produce inestabilidad hemodinámica.  Es de fácil administración.  No requiere de accesos venosos especiales.

21. CORTICOIDES • No hay diferencia significativa en los outcomes primarios entre los grupos. • Por lo tanto, los corticoides no deberían ser usados en forma rutinaria en SGB.

22. GRACIAS