Este documento describe el síndrome de Guillain-Barré, una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda autoinmune que afecta el sistema nervioso periférico. Se caracteriza por debilidad muscular progresiva y arreflexia. Suele presentarse después de una infección viral o gastrointestinal. El tratamiento incluye plasmaféresis, inmunoglobulina y fisioterapia. La mayoría de los pacientes se recuperan, aunque algunos pueden quedar con discapacidad o incluso fallecer.
3. Definición
Es una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda y
autoinmune.
Afecta el sistema nervioso periférico.
Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso
agudo.
4.
5. Historia
La enfermedad fue descrita por el medico
Frances Jean Landry en 1.859 de allí uno de
sus nombres.
En 1.916 Georges Guillain, Jean Barré y Andre
Stohl descubrieron que en estos pacientes
había un aumento de la producción de
proteínas en LCR, pero el recuentro celular era
normal.
6. Epidemiología
No es de común aparición, ya que lo sufren
aproximadamente entre una y dos personas de cada
100.000.
No discrimina sexo, edad o condición social.
El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas
después de una infección viral o gastrointestinal.
8. Etiología
El sistema
inmunológico del
organismo ataca a
sus propios tejidos
destruyendo la
cobertura de
mielina que rodea a
los axones de los
nervios perifericos,
e inclusive a los
propios axones.
11. Patogenia
Se origina por
una respuesta
autoinmune a
antigenos
extraños
(agentes
infecciosos, vacu
nas) que son mal
dirigidos al
tejido nervioso
del individuo.
14. La inflamación de la mielina en el SNP lleva
rápidamente a la parálisis flácida, con o sin
compromiso del sensorio o del sistema
autonómico.
La distribución es comúnmente ascendente y
simétrica, afectando primero a los miembros
inferiores.
15. Los pacientes sienten debilidad en las piernas con
o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La
enfermedad progresa a brazos o los músculos de
la cara en horas o días.
Los pares craneales inferiores serán
afectados, (dificultad en el movimiento de los
ojos, visión doble), disfagia orofaríngea (dificultad
para tragar).
16. Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular
Dolor moderado a severo (80% de los casos)
Reflejo osteotendinoso reducido y lento
Compromiso de los pares craneales III, VI, IX, XII (50%)
Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención
urinaria en 65% de los casos
El déficit máximo se produce antes de las 3 semanas
17. Otros síntomas y signos
Pérdida de la propiocepción
Arreflexia.
Disfunción vesical.
Inicialmente hay fiebre.
Perdida de función autonómica en casos severos
con fluctuaciones de la presión
arterial, hipotensión ortostática y arritmias
cardíacas.
El dolor también es frecuente.
18. · Dificultad para deglutir
· Babeo
· Dificultad respiratoria
· Ausencia temporal de la respiración
· Incapacidad para respirar profundamente
· Desmayos
20. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (adaptados de Ashbury y
Cornblath, 1990)
REQUERIDOS:
1. Debilidad progresiva
2. Arrefexia osteotendinosa universal
RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL
DIAGNÓSTICO:
1. Progresión de la debilidad 50%-80%-90%
2. Afectación relativamente simétrica
3. Signos y síntomas sensitivos leves
4. Afectación de Nervios Craneales
5. Recuperación
6. Disfunción autonómica
7. Ausencia de fiebre al comienzo
21. CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN (Delanoe y
cols)
Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3
nervios:
1. Reducción de la velocidad de conducción
2. Bloqueo parcial de la conducción
3. Dispersión temporal
4. Latencias Distales motoras prolongadas
5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias
mínimas
6. Velocidad de conducción sensitiva
7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados
22. VARIANTES CLÍNICAS
1. Sd. GB desmielinizante
2. Sd. GB agudo axonal:
A. Motor y Sensitivo
B. Motor
3. Síndrome de Miller-Fischer
23. ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICA
Clasificación de Hughes
0. sano, normal.
1. síntomas y signos leves, pero que le permiten
hacer las actividades de andar, correr
aún con dificultad, actividades de
vestido, comida y aseo.
2. puede caminar más de 5 metros sin ayuda
ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades
para su cuidado personal.
3. puede caminar más de 5 metros pero con
ayuda o apoyo.
4. está confinado en cama.
5. con ventilación asistida a tiempo total o
parcial.
6. muerte
24. Forma Faringo- Cervico- Braquial en Niños
Inicialmente reportada por Ropper en 1986
Tres casos reportados en niños
Variante regional con compromiso facial sin
pérdida sensorial.
15% de los casos de GB puede tener debilidad
proximal prominente.
Alteración de Nervios Craneales es más notoria en
pediatría.
25. Medios Diagnósticos
• VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al
nervio.
bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos
• EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos
que puede mostrar que los nervios no reaccionan
apropiadamente a los estímulos.
• LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los
niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.
proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su
aumento en exámenes repetidos.
< de 10 linfocitos /mm3
• ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos
29. No hay cura específica, pero hay tratamientos que
reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la
recuperación.
Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados
en UCI.
Plasmaféresis.
Inmunoglobulina.
Terapia hormonal.
Fisioterapia.
30. Inmunoglobulina IV
5 infusiones diaria
de Ig (0,4 g ⁄ Kg. ⁄
día) administrar las
primeras 2 semanas
desde el inicio de la
enfermedad
· Puede aparecer
complicaciones
como:
anafilaxia, IRA, EAP
, meningitis séptica
y aséptica e
hipercoagulabilidad
31. Plasmaféresis
Plasmaféresis:
· Se recomienda para los que
no pueden caminar sin apoyo
· Aumento de la eficacia si se
inicia antes de las 2 semanas
del comienzo de los síntomas
· Dosis recomendada 5
intercambios (40-50 ml ⁄ Kg.)
Complicaciones de
Plasmaféresis:
· Hipotensión arterial
· Reacción al citrato
· Hematoma en el sitio de la
punción
· Neumotórax
· Sepsis relacionada con el
catéter
32. Metilprednisolona
500 MG ⁄ día durante 5 días
Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%
NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIÓN DEL
DOLOR.
70% presentan dolor antes de la debilidad
El dolor se puede mantener hasta durante un año. Progresión del dolor
denociceptivo-neuropático.
Disestesias
Dolor lumbar
Dolor visceral
Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido.
33. Complicaciones
Dificultad respiratoria
Contracturas de las articulaciones u otras
deformidades
Trombosis venosa profunda
Aumento del riesgo de infecciones
Presión arterial baja o inestable
Pérdida permanente del movimiento en un área
Neumonía
Broncoaspiración de alimentos o líquidos
34. Pronóstico
Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.
El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.
La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de los
pacientes.
FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:
1.Edad mayor de 60.
2.Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
3.Extensión y severidad del daño axonal
4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
5.Tratamiento tardío.
35. Actividades de Enfermería
Reposo, acorde con la forma clínica y evitando adoptar
posiciones que dificulten su función respiratoria.
Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las
neumonías
Cateterización venosa profunda con asepsia y antisepsia
requeridas.
Control estricto de los signos vitales.
Monitorización cardiovascular permanente.
Uso de heparina para evitar el trombo embolismo pulmonar bajo
prescripción médica.
Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales.
Sondeo vesical
Apoyo emocional y psicológico continuo, tanto al paciente como
a sus familiares.