El documento describe la polineuropatía más común, el síndrome de Guillain-Barré. Se caracteriza por una polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda que causa parálisis generalizada. Los síntomas incluyen debilidad muscular progresiva, hiporreflexia y disfunción autonómica. El tratamiento incluye plasmaféresis, inmunoglobulina endovenosa y soporte ventilatorio. La mayoría de los pacientes se recuperan, aunque algunos pueden sufrir discap

1. POLINEUROPATIAS
Universidad Nacional Autónoma de
México
Facultad de Estudios Superiores Iztacala
Centro Médico ISSEMyM ECATEPEC
Dra. Claudia Manrique Calvillo
Alba Loperena Miguel Alonso
Hernández Ramírez Alexis

2. Polirradiculoneuritis Idiopática Aguda
Polineuropatía Inflamatoria Aguda
Polineuritis Idiopática Aguda
Polineuritis Infecciosa
Síndrome de Guillain-Barré-Landry

3. Definición
Polirradiculoneuropatía
inflamatoria
desmielinizante aguda
Causa más frecuente
de paralisis aguda,
arrefléxica
generalizada
Después de
erradicación de
polio
En todas partes del
mundo, ambos sexos,
cualquier estación,
cualquier edad
Adams &Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330

4. Historia
La enfermedad fue descrita por el
medico Frances Jean Landry en
1.859 de allí uno de sus nombres.
En 1.916 Georges Guillain, Jean
Barré y Andre Stohl descubrieron
que en estos pacientes había un
aumento de la producción de
proteínas en LCR, pero el
recuentro celular era normal.

5. Epidemiología
No es de común aparición, ya que lo sufren aproximadamente
entre una y dos personas de cada 100.000.
0.89 – 1.89 casos por 100 000 personas/año.
• Media 1.11
Aumento de 20% de riesgo cada 10 años.
No discrimina sexo, edad o condición social.
El trastorno suele aparecer unos días o unas semanas después
de una infección viral o gastrointestinal.
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

6. Etiología
Campylobacter jejuni
Bacilo Gramm negativo
Causa enteritis bacteriana
Cultivos y pruebas serológicas
26-30%
Subtipo del GB aumenta la
neuropatía motora axonal aguda.
Virus
• Exantemas virales
• CMV (10%)
• 0.6 a 2.2 por 1000 casos
• Epstein-Barr
• Varicella - Zoster
• VIH
Bacterias
• Mycoplasma pneumoniae
• Lyme
Linfoma Hodgkin
Autoinmunes sitemcas
Asociación categórica
• Vacuna de gripe A/New Jersey/1976/H1N1
• Gripe porcina
Ninguna otra ha demostrado mayor riesgo
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304

7. Fisiopatología
Mimetismo
molecular
• Infección evoca respuesta
inmune
• Respuesta cruzada con
componentes de nervio
periférico
• Comparten epitopes similares
= Gangliósidos
• Mielina o axón
Proximal a las raíces
y al final del axón
• Teóricamente, barrera
hemato-nerviosa es
incompleta
Células de Schwann o
mielina
• Neuropatia desmielinizante
aguda
• Desmielinización multifocal
• Bloqueo en la conducción
• Inicio en raíces nerviosas
• Respuesta celular y humoral
• LinfocitosT Activados +
macrófagos
• Complemento e
inmunoglobulina
Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 – 1330
Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 – 674
Membrana axonal
• Neuropatía axonal aguda
• Daño axonal
• Fallo en la conducción

8. Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 - 674
A. Los linfocitos se adhieren a las paredes de los
vasos endoneuriales y emigran por dicha pared,
en esta fase no se ha producido daño del nervio.
B. Un número mayor de linfocitos ha emigrado al
tejido vecino. Degradación de la mielina, sin
ataque del axón (desmielinización segmentaria).
C. La lesión es más intensa y aparecen
polimorfonucleares y linfocitos. Hay interrupción
del axón, daño de la vaina de mielina, el músculo
presenta atrofia por desnervación y el pericarion
de la neurona tiene cromatólisis central.
D. La interrupción axónica proximal por lesión
particularmente intensa de la raíz o de la zona
proximal del nervio, puede desvitalizarse el
pericarion neuronal y presentar disolución.

9. Agudas: Menos de 1 semana
Subagudas: Menos de 1 mes
Crónicas: Mas de 6 meses
FORMAS DE PRESENTACION

10. Variantes y Subtipos

11. Adams & Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330

12. • Adormecimiento, parestesias, debilidad o dolor distalPrimeros síntomas
• Debilidad simétrica, progresiva
• Progresión en 12 horas – 28 dias
• Hiporreflexia – arreflexia
Característico
• Infección respiratoria, gastrointestinal 3 dias – 6 semanas antesAntecedente
Cuadro Clínico

13. • Dificultad para caminar
• Parálisis completa facial, respiratoria, bulbarDebilidad variable
• 80% Parestesias en manos y pies
• 70% Disautonomia
• Taquicardia, retención urinaria, hipertensión/hipotensión,
hipotensión ortostática, bradicardia, arritmias, ileo,
anhidrosis
• Asociado con muerte súbita
Asociación

14. Parestesia de pies y
manos seguida de
debilidad muscular
Dolor moderado a
severo (80% de los
casos)
Reflejo osteotendinoso
reducido y lento
Compromiso de los
pares craneales III,VI, IX,
XII (50%)
Disfunción
autonómica,
hipotensión, arritmias,
retención urinaria en
65% de los casos
El déficit máximo se
produce antes de las 3
semanas

15. Otros síntomas y signos
Pérdida de la propiocepción Arreflexia. Disfunción vesical. Inicialmente hay fiebre.
Perdida de función
autonómica en casos severos
con fluctuaciones de la
presión arterial, hipotensión
ortostática y arritmias
cardíacas.
El dolor también es
frecuente.
Dificultad para deglutir Babeo
Dificultad respiratoria
Ausencia temporal de la
respiración
Incapacidad para respirar
profundamente
Desmayos

16. Sx de Miller Fisher
Ataxia de
extremidades
Arreflexia
Oftalmoplejía
externa
Epidemiología
• 5% adultos
• 1% edad pediátrica
Etiología
• 90% de los casos =
• anticuerpos
IGgantigangliósido
anti-GQ1b
Electrofisiología
• Neuropatía
periférica
desmielinizante de
predominio
sensitivo

17. Diagnóstico

18. CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
(adaptados de Ashbury
y Cornblath, 1990)

19. CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN (Delanoe y cols)
• Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios:
• 1. Reducción de la velocidad de conducción
• 2. Bloqueo parcial de la conducción
• 3. Dispersión temporal
• 4. Latencias Distales motoras prolongadas
• 5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas
• 6.Velocidad de conducción sensitiva
• 7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados

20. VARIANTES CLÍNICAS
1. Sd. GB desmielinizante
2. Sd. GB agudo axonal:
• A. Motor y Sensitivo
• B. Motor
3. Síndrome de Miller-Fischer

21. ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICA
Clasificación de Hughes

22. Forma Faringo- Cervico- Braquial en Niños
• Inicialmente reportada por Ropper en 1986
• Tres casos reportados en niños
• Variante regional con compromiso facial sin pérdida sensorial.
• 15% de los casos de GB puede tener debilidad proximal
prominente.
• Alteración de Nervios Craneales es más notoria en pediatría.

23. Medios Diagnósticos
VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio.
• bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos
EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no
reaccionan apropiadamente a los estímulos.
LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en
los glóbulos blancos.
Proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes
repetidos.
< de 10 linfocitos /mm3
ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos
Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

24. Líquido cefalorraquídeo
Disociación albúmino citológica
• Elevación de proteínas con recuento celular normal
• 50 – 60% 2da semana
• 75% 3era semana
Elevación proteínas = Mayor permeabilidad de la barrera hemato-
nerviosa a nivel de las raices proximales
• Normal en los primeros días
• Pico en 4-6 semanas
• No correlación con severidad
• 10% Proteínas normales
Presión normal
Celularidad
• 10% pacientes 10-50 células
• No correlación con severidad
• Pleocitosis
• VIH
• Meningitis aséptica = neoplasias, Lyme, Sarcoidosis
Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate 2014

25. TRATAMIENTO

26. Tratamiento de soporte
Ventilación
mecánica
Analgesia
Soporte
nutricional
intensivo

27. Tratamiento específico
Plasmaféresis
Inmunolobina
endovenosa
Corticoides

28. No hay cura específica,
pero hay tratamientos
que reducen la
gravedad de los
síntomas y aceleran la
recuperación.
Los pacientes
deben ser
estrechamente
monitorizados
en UCI.
Plasmaféresis
Inmunoglobulina.
Terapia
hormonal.
Fisioterapia

29. Inmunoglobulina IV
• 5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg. ⁄ día)
administrar las primeras 2 semanas
desde el inicio de la enfermedad
• Puede aparecer complicaciones como:
anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y
aséptica e hipercoagulabilidad

30. Plasmaféresis
• Plasmaféresis:
· Se recomienda para los que no pueden
caminar sin apoyo
· Aumento de la eficacia si se inicia antes
de las 2 semanas del comienzo de los
síntomas
· Dosis recomendada 5 intercambios (40-
50 ml ⁄ Kg.)
Complicaciones de Plasmaféresis:
· Hipotensión arterial
· Reacción al citrato
· Hematoma en el sitio de la punción
· Neumotórax
· Sepsis relacionada con el catéter

31. Metilprednisolona
• 500 MG ⁄ día durante 5 días
• Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%
• NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIÓN DEL DOLOR.
• 70% presentan dolor antes de la debilidad
• El dolor se puede mantener hasta durante un año. Progresión del dolor denociceptivo-
neuropático.
• Disestesias
• Dolor lumbar
• Dolor visceral
• Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido.

32. Complicaciones
• Dificultad respiratoria
• Contracturas de las articulaciones u otras deformidades
• Trombosis venosa profunda
• Aumento del riesgo de infecciones
• Presión arterial baja o inestable
• Pérdida permanente del movimiento en un área
• Neumonía
• Broncoaspiración de alimentos o líquidos

33. Pronóstico
• Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.
• El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.
• La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de los
pacientes.
FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:
• 1.Edad mayor de 60.
• 2.Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).
• 3.Extensión y severidad del daño axonal
• 4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
• 5.Tratamiento tardío.

34. Bibliografía
1. Adams &Victor's Principles of Neurology, 10th Edition [2014]. Pp 1322 - 1330
2. Vriesendorp et al. Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults.
Uptodate 2014
3. Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304
4. Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Uptodate
2014
5. Netter’s Neurology. 1st Edition [2012]. Pp 672 - 674
6. Hughes et al. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barrésyndrome. Cochrane Database
Syst Rev. 2014;9:CD002063
7. Lawn N et al.Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré Syndrome. Arch Neurol.
2001;58:893-898
8. Fokke C et al. Diagnosis of Guillain-Barre´ syndrome and validation of Brighton criteria. Brain
2013
9. SharsharT et al. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barrésyndrome. Crit
Care Med. 2003;31(1):278.