El documento describe la anatomía, inervación y etiología de la parálisis diafragmática. Explica que el diafragma se origina en el esternón, costillas inferiores y vértebras lumbares, e inserta en el tendón central. Su única inervación motora proviene de los nervios frénicos que surgen de C3-C5. Las causas más comunes de parálisis diafragmática son la cirugía cardíaca, pleurotomía y tumores mediastínicos. Presenta los síntomas y signos de la

1. Trastornos de la Neurona
Motora Inferior
Parte I

2. Parálisis Diafragmática

3. Anatomía
 Origen:
 Porción Esternal: apéndice Xifoides.
 Porción Costal: 6 costillas inferiores y cartílagos costales.
 Porción Lumbar: Cuerpos Vertebrales Lumbares.
 Pilar derecho de L1 a L3.
 Pilar Izquierdo: L1 a L2.

4.  Inserción: Tendón central del Diafragma.
 Hiatos:
 Aórtico.
 Esofágico.
 Vena Cava Inferior.

5. Nervio frénico
 Existen dos nervios frénicos:
 Ambos surgen de la médula espinal a partir de
la 4ª raiz cervical, aunque reciben fibras de la 3ª
la 5ª.
 Atraviesan el cuello y el tórax entre
la pleura mediastínica y el pericardio hasta
alcanzar el diafragma, constituyendo la única
inervación motora de este músculo.
 El recorrido del nervio frénico izquierdo es mas
largo que el del derecho, pues debe curvarse
para dejar a un lado el corazón.

6.  Posee 3 funciones:
 Motora. Inerva el diafragma, haciendo posible la contracción de este
músculo.
 Sensitiva. Transporta información sensitiva procedente de
la pleura, pericardio y peritoneo diafragmático.
 Simpática: Posee fibras que corresponden al sistema nervioso
autónomo.

7. Etiología
 Cirugía de Corazón Abierto. Es la principal
casusa en el 10-20 % de los casos.
 Pleurotomía.
 Toracotomía.
 Neumonectomia.
 Aneurismas de la Aorta.
 Tumores mediastinicos.
 Lesiones por vena central.
 Síndrome de vena cava.
 Traumas costales.
 Traumas cervicales.
 Lesiones en el plexo frénico.
 Lesiones del plexo braquial.
 Neuropatía periférica.
 Neuralgia amniotrofica.
 Esclerosis Múltiple.

8. Parálisis Diafragmática
BilateralUnilateral

9. Clínica de la parálisis unilateral
 Asintomática.
 Disnea a los esfuerzos.
 Disminución de las capacidades de realizar ejercicio.
 Ortopnea.

10. Clínica de la parálisis bilateral
 Disnea mas marcada.
 Trastornos del sueño.
 Ortopnea mas marcada.
 Ansiedad, desesperación, insomnio, somnolencia diurna.
 Hipoxemia crónica, atelectasia.
 Neumonía.
 Insuficiencia respiratoria crónica.

11.  Algunos pacientes pueden compensar la parálisis diafragmática, al
contraer los músculos abdominales, durante la espiración, lo que
desplaza el abdomen hacia adentro y el diafragma cranealmente en el
tórax.
 Por lo tanto la relajación de los músculos abdominales al inicio de la
inspiración puede producir un movimiento abdominal hacia afuera, y el
descenso pasivo del diafragma.
 Siendo este el hallazgo clínico mas importante al examen físico, solo
observable en la posición erecta.

12.  Bilateral.
 Taquipnea.
 Uso de Músculos
accesorios.
 Disminución del Mv en
las bases pulmonares.
• Unilateral.
• Matidez a la percusión.
• No de Músculos
accesorios.
• Disminución del Mv en
una de las bases
pulmonares.

13. Diagnostico
 Historia Clínica.
 Examen físico.
 Rayos X
 Fluoroscopia.
 Pruebas de Función Pulmonar.
 Electromiografía.

15. Fluoroscopia

16. Estudios electrofisiológicos.

18. Pruebas de Función Pulmonar
 Bilateral.
 Restricción severa.
 CV disminuida en mas
del 25%.
 Disminución del VC.
 Atelectasia pulmonar.
• Unilateral.
• Poca restricción.

21. El síndrome de Guillain-Barré

22. El síndrome de Guillain-Barré
 El síndrome de Guillain-Barré o poliradiculoneuritis aguda es una enfermedad
autoinmune, desencadenada por una infección viral o bacteriana.
 Se caracteriza por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo
distal y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar
respiratoria, y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos
sensitivos leves o ausentes.
 El LCR muestra una disociación albúmino-citológica, con aumento de proteínas y
normalidad celular.

23. Incidencia
 Es la causa más frecuente de parálisis neuromuscular aguda, con incidencia de
1,3 a 2 por 100.000, y su mortalidad alcanza el 5-15%.

24. Infecciones precedentes
 2/3 de los casos han padecido una infección del tracto respiratorio o
gastrointestinal 1-3 semanas antes . Los gérmenes causantes más frecuentes,
que hay que investigar, son:
 1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos).
 Está asociado especialmente a formas axonales y al síndrome de Miller-Fisher.
 Se puede aislar en las heces hasta varias semanas tras la terminación de la
diarrea.

25.  2. Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en niñas.
 3. Virus de Epstein-Barr (10%).
 4. Haemophylus influenzae (2-13%),
 5. Virus varicela-zoster.
 6. Mycoplasma pneumoniae.

26. CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO,
adaptados de Asbury y Cornblath, 19905
 I. Criterios requeridos para el diagnóstico
 A. Debilidad progresiva en más de un miembro.
 El grado de afectación es muy variable, desde mínima debilidad en las piernas,
con o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar,
parálisis facial y oftalmoplejia.
 B. Arreflexia osteotendinosa universal.
 Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se
cumplen el resto de los criterios.

27.  Rasgos que apoyan fuertemente el
diagnóstico:
 A. Rasgos clínicos (por orden de
importancia):
 1. Progresión de la debilidad. 50%
alcanzan la máxima debilidad en 2
semanas, 80% en tres y 90% en 4
semanas.
 2.Afectación relativamente simétrica.
Puede haber alguna diferencia entre
ambos lados.
3. Síntomas y signos sensitivos leves.
4. Afectación de nervios craneales. Debilidad
facial en el 50% de los casos. Los nervios XII
y IX, así como los oculomotores, pueden
afectarse.
5. Recuperación. Comienza tras 2-4
semanas. La mayoría se recupera en meses.
6. Disfunción autonómica (taquicardia,
hipotensión postural, hipertensión arterial,
signos vasomotores). Es de presencia y
severidad variable, más intensa en la infancia.
7. Ausencia de fiebre al comienzo.

28. Criterios de LCR
 1. Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.
 2. 10 células/mm o menos (leucocitos mononucleares).

29. DIAGNOSTICO NEUROFISIOLÓGICO
 Aunque el diagnóstico del
síndrome de Guillain- Barré es
esencialmente clínico, es
obligado que cumpla los
criterios neurofisiológicos.

30. CRITERIOS DE DESMIELINIZACION
(Delanoe y cols6)
 Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (deben ser al menos 2 nervios
motores y uno sensitivo):
 1. Reducción de la velocidad de conducción motora:
 a. Menor del 80% del límite bajo de lo normal (LBN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN.
 b. Menor del 70% del LBN si la amplitud es menor del 80% del LBN.

 2. Bloqueo parcial de la conducción: menos del 15% de cambio en la duración del potencial
evocado motor (PEM), entre la estimulación proximal y distal y más del 20% de disminución en la
amplitud de pico a pico (o del área negativa) entre el estímulo proximal y distal.
 3. Dispersión temporal: Más del 15% de cambio en la duración del potencial entre la stimulación
proximal y distal.

31.  4. Latencias distales motoras prolongadas:
 a. Latencia mayor que el 125% del límite alto de la normalidad (LAN) si la amplitud
del PEM es mayor del 80% del LBN. b. Latencia mayor del 150% del LAN sila
amplitud del PEM es menor del 80% del LBN.
 5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas de las ondas F
(latencia mayor que el 120% del LAN si la amplitud del potencial evocado motor
es superior al 80% del LBN).
 6. Velocidad de conducción sensitiva: la misma definición que la referida para
los nervios motores (punto 1).
 7. Disminución de la amplitud del potencial evocado motor (PEM) o del
potencial sensitivo, debiendo ser menor de 80% del LBN.

32. VARIANTES CLÍNICAS
 Síndrome G-B agudo desmielinizante (lo son más del 85-90% de los casos).
 2. Síndrome G-B agudo axonal. Se han descrito dos tipos:
 a) Motor y sensitivo, de peor evolución que la forma desmielinizante, y
 b) Motor (sin afectación de los nervios sensitivos).
 3. Síndrome de Miller-Fisher. Se caracteriza por la presencia de la triada
oftalmoplejia, ataxia y arreflexia. Está desencadenado por ciertas cepas de
Campylobacter jejuni que inducen la formación de anticuerpos anti-gangliósido
GQ1b.

33. Inmunoglobulina intravenosa
 Comenzar el tratamiento lo antes posible. La pauta más común es 0,4 gr/Kg de
peso y día durante 5 días. No se ha demostrado en adultos diferencias
significativas en la evolución empleando esta dosis durante 3 días o 6 días.
 En niños el resultado es el mismo si se emplea la misma dosis total pero
administrada sólo en 2 días (1 gr/k/dia).
 Se observan recaídas en un 5% de los casos, que se tratan con una nueva dosis
de 0,4 gr/K en un día. La tasa de recaídas es similar tras plasmaféresis.

34. Plasmaféresis
 Debe realizarse cuanto antes, preferiblemente en la primera semana, aunque
puede llegar a ser útil incluso en el primer mes.
 Se ha observado que el número mínimo eficaz es de dos sesiones. En los casos
leves basta con dos sesiones y la evolución con ellas es mejor y más rápida que
sin ellas.
 Los casos moderados evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos. Los casos
graves requieren cuatro recambios, y su evolución no mejora aumentando a seis.

35. Neuropatías Periféricas

36. Neuropatías Periféricas
 Las neuropatías periféricas son un grupo diverso de trastornos que afectan los
nervios periféricos. Pueden ser adquiridas o hereditarias, de origen sistémico o
restringidas a los nervios periféricos. Estas afecciones son comunes, a menudo
dolorosas, a veces incapacitantes e incluso fatales.

37. Epidemiologia
 La prevalencia mundial es cercana de 2.400 por 100.000 (2.4%) habitantes
aumentando con la edad a 8.000 por 100.000 (8%). En Colombia los estudios
epidemiológicos de campo han establecido una prevalencia hasta de 1.960 por
100.000 (1.96%) habitantes El tipo más frecuente es la parálisis facial periférica
idiopática o de Bell, seguida del síndrome del túnel del carpo; sin embargo, deben
recordarse otras causas frecuentes como la diabetes mellitus.

38. Clasificación
 Las neuropatías se clasifican de acuerdo con el síndrome clínico, a los hallazgos
patológicos o a la etiología. Hay diversas clasificaciones pero una de las más
sencillas es dividirlas en agudas y crónicas, polineuropatía simétrica y
mononeuropatía múltiple. Las agudas tienen un inicio inferior a una semana y las
crónicas superior a un mes. La Asociación de Neuropatía (The Neuropathy
Association 1999) estableció la clasificación que se ilustra en la Tabla 1.

42. Clínica
 Dependen del tipo y de la distribución de las poblaciones de nervios que estén
afectados, el grado de lesión y el curso de la enfermedad. Cuando los nervios motores
están comprometidos, la neuropatía se manifiesta con debilidad y atrofia muscular.
 El daño a los nervios sensitivos puede causar pérdida de la sensibilidad, parestesias y
disestesias, dolor y ataxia sensorial. La disfunción autonómica puede resultar en
hipotensión postural, impotencia, disfunción gastrointestinal y genitourinaria,
sudoración anormal y pérdida del cabello. El compromiso de las fibras pequeñas no
mielinizadas en la neuropatía sensitiva, típicamente causa la pérdida de la sensibilidad
al dolor y a la temperatura, adormecimientos y parestesias dolorosas tipo ardor, frío,
picaduras u hormigueos.
 Cuando se afectan las fibras sensitivas largas puede haber pérdida de las sensaciones
de vibración y posición, ataxia sensorial y parestesias tipo adormecimiento o picazón.

43. Diagnóstico
 Los pacientes con neuropatía periférica pueden presentarse con la sensibilidad
alterada, dolor, debilidad o síntomas autonómicos.
 Los hallazgos clínicos varían ampliamente y pueden simular una mielopatía, una
radiculopatía, una enfermedad muscular o incluso hiperventilación. Puede ser
difícil identificar una neuropatía en pacientes con problemas coexistentes. Los
síntomas usualmente comienzan en los dedos de los pies antes que en los de la
mano y se diseminan proximalmente.

44.  El cuadro clínico de una polineuropatía avanzada con atrofia distal y debilidad,
ausencia de reflejos tendinosos y pérdida de la sensibilidad en guantes y medias.
Los hallazgos clínicos permiten distinguir una neuropatía periférica simétrica
aguda, una neuropatía periférica simétrica crónica y una mononeuropatía múltiple,
cada una con un diagnóstico diferencial.

45.  La historia médica y la revisión por sistemas pueden alertar al examinador sobre
una posible causa sistémica como la diabetes, inflamación, el cáncer, o una
etiología tóxica o nutricional. Una historia familiar sugerirá una neuropatía
hereditaria.
 Los estudios electrodiagnósticos, incluyendo la electromiografía y los estudios de
conducción nerviosa, proporcionan información adicional como la distribución de
la neuropatía y la extensión del daño a los axones y a las vainas de mielina. Estos
exámenes distinguen las neuropatías axonales de las desmielinizantes, las cuales
comúnmente son inflamatorias y tratables (Figura 1).

46.  Los estudios electrodiagnósticos frecuentemente son normales en las neuropatías
sensitivas leves o en las de pequeñas fibras y pueden detectarse mediante
potenciales evocados somatosensoriales espinales.
 La biopsia del nervio y del músculo es particularmente útil en el diagnóstico de las
neuropatías autoinmunes o vasculíticas y las secundarias a sarcoidosis o por
amiloide.
 Los estudios sanguíneos o del LCR pueden ayudar en el diagnóstico de las
neuropatías inflamatorias, paraneoplásicas, infecciosas, endocrinas, metabólicas,
tóxicas, nutricionales o hereditarias.

47. Neuropatías agudas
 Neuropatía periférica simétrica aguda
 La neuropatía periférica simétrica aguda no es tan frecuente pero es muy importante porque su
causa más común es el síndrome de Guillain-Barré, que puede ser fatal. La Tabla 2 señala otras
causas.

48. Mononeuropatía múltiple
 La mononeuropatía múltiple aguda es también una
emergencia médica porque la causa más común es la
vasculitis (Tabla 3).
 Si se desarrolla una mononeuropatía múltiple en un paciente
con una establecida enfermedad del tejido conectivo (tales
como artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico,
poliarteritis nodosa o síndrome de Churg Strauss) es
razonable concluir que la vasculitis es la causa.
 Los esteroides son el principal tratamiento con la
ciclofosfamida como terapia de adición dependiendo de la
severidad y la condición médica general.

49.  A veces la neuropatía periférica es la única presentación de la vasculitis. En este
caso, la vasculitis puede diagnosticarse solamente con una biopsia de nervios.
 Estudios recientes basados en biopsia indican que la amiotrofia diabética es
debida a microvasculitis en el plexo lumbosacro. Se presenta agudamente con
dolor, debilidad y luego atrofia es uno o ambos músculos cuadríceps.

50. Neuropatía periférica simétrica crónica
 La mayoría de las neuropatías periféricas son crónicas y usualmente se desarrollan en
varios meses. El diagnóstico de la causa subyacente puede requerir una investigación de
tres pasos.
 Cualquier historia de un trastorno médico general puede ser relevante. Siempre se les debe
preguntar a los pacientes sobre consumo de alcohol, exposición a tóxicos (insecticidas,
solventes) y a drogas.
 También, deben tener un examen completo, incluyendo los senos y los genitales para excluir
un carcinoma no manifiesto.

51. Gracias…….