El documento describe los mecanismos de la hemostasia y la cascada de coagulación. La hemostasia mantiene la integridad vascular y detiene la hemorragia a través de la hemostasia primaria (vasoconstricción y formación del tapón plaquetario) y secundaria (mecanismo de coagulación). La cascada de coagulación involucra 12 factores proteicos e iones de calcio que desencadenan reacciones que forman un coágulo a través de las vías intrínseca y extrínseca. La hemofilia es un

1. CASCADA DE
COAGULACIÓN Y
HEMOFILIA

2. HEMOSTASIA
Proceso por el cual los
componentes celulares y
plasmáticos interactúan en
respuesta a una lesión
vascular con la finalidad de
mantener la integridad
vascular y detener la
hemorragia.

3. MECANISMOS DE LA
HEMOSTASIA
Se divide en:
• Hemostasia primaria:
Vasoconstricción
Formación del tapón plaquetario
• Hemostasia secundaria:
Mecanismo de coagulación
Reparación del tejido dañado

5. Protrombina
Trombina
Activador de trombina
Monómero de
fibrina
Hilos de fibrina
Ca+
Fibrinógeno
Ca+

6. COAGULACIÓN
Se denomina coagulación al proceso por el cual
la sangre pierde su liquidez convirtiéndose en
un gel, para formar un coágulo. Este proceso
desemboca en la hemostasia, es decir, el cese
de la pérdida de sangre desde un vaso dañado,
y posteriormente su reparación.
En todos los mamíferos, la coagulación
involucra plaquetas y factores de coagulación
de origen proteico.

7. En el proceso de coagulación participan
aproximadamente 12 proteínas diferentes
(proteasas) e iones de calcio, los cuales en
conjunto desencadenan reacciones seguidas,
denominadas cascada de coagulación, cuyo
objetivo, trata principalmente la formación del
coágulo.
CASCADA DE COAGULACIÓN

8. FACTOR SINÓNIMO
I - Ia FRIBRINOGENO - FIBRINA
II - IIa PROTROMBINA - TROMBINA
III FACTOR TISULAR
IV CALCIO
V - Va PROACELERINA - ACELERINA
VII - VIIa PROCONVERTINA - CONVERTINA
VIII - VIIIa FACTOR ANTIHEMOFILICO A
IX - IXa FACTOR ANTIHEMOFILICO B
(CHRISTMAS)
X - Xa FACTOR DE STUAR-PROWER
XI - XIa TROMBOPLASTINA PLAMATICA
XII - XIIa FACTOR DE HAGEMAN
XIII - XIIIa FACTOR ESTABILIZANTE DE LA FIBRINA
FACTOR VON WILEBRAN

9. La vitamina K es necesaria para una normal
coagulación de la sangre en humanos.
Específicamente, se requiere la vitamina K
para que el hígado produzca los factores que
necesita la sangre para coagular, entre los que
se incluyen el factor II, el factor VII, el factor IX
y el factor X.

10. El Fibrinógeno, una proteína soluble en el plasma
sanguíneo, pero cuando se activa se convierte en
fibrina, una proteína insoluble que atrapan los
eritrocitos, para formar un coágulo y con las
plaquetas, forman un trombo estable, que detiene la
hemorragia.

11. CLASIFICACIÓN
FUNCIONAL DE
LOS FACTORES
DE COAGULACIÓN

12. ZIMÓGENOS O PROENZIMAS
FACTOR XII
FACTOR XI
FACTOR IX
FACTOR VII
FACTOR X
FACTOR II
FACTOR I

13. CO-FACTORES
FACTOR III ( FACTOR
TISULAR)
FACTOR VIII
FACTOR V
FACTOR IV (CALCIO)
FACTOR XIII

14. El modelo de la vía intrínseca y
extrínseca
La cascada de coagulación puede ser
desencadenada desde dos vías distintas, que
aunque son iniciadas por mecanismos distintos,
las dos convergen en una vía común que lleva
a la formación del coágulo.

15. XII a
XI a
IX a
INTRÍNSECA EXTRÍNSECA
COMÚN
Ca++
Ca++
Ca++X
III
VII a
II
I
a
I a
V a
VIII a
XIII a
Ca++
a
Ca ++

16. OTRAS PROTEINAS
REGULADORAS
ACTIVIDAD
Factor Von Willebrand
Sirve como un puente entre la
glicoproteína GPlb/IX de las
plaquetas y el colágeno
Antitrombina III
Inhibidor de coagulación más
importante, controla la
actividad de la trombina y los
factores IXa, X, Xa, XIa y XIIa

17. La vía intrínseca
La vía intrínseca se inicia por el contacto de la pared
del vaso con las partículas de lipoproteínas o
también puede ser activada por el contacto con
bacterias.
La iniciación de la vía intrínseca ocurre cuando el
factor XII se une al colágeno expuesto en la pared
del vaso lesionado y entra en contacto con una
superficie de carga negativa, como la interacción
con el fosfolípido fosfatidiletanolamina y las
lipoproteínas circulantes.

18. FACTORES: XII, XI, IX, VIII, X, al igual que
iones de calcio
Tiempo: respuesta lenta de 1 a 6 minutos

19. Vía extrínseca
La vía extrínseca es iniciada en el sitio de la
lesión, en respuesta a la liberación del factor
tisular (factor III) que es una glicoproteína de
membrana presente en los fibroblastos de la
pared de los vasos sanguíneos, cuando se
produce la rotura de un vaso sanguíneo. El factor
tisular de los fibroblastos entra en contacto con la
sangre, desencadenando la cascada de
coagulación por la vía extrínseca.

20. FACTORES: III, VII, X, al igual que calcio.
Tiempo: respuesta inmediata
aproximadamente 15 segundos.

21. Iniciar

23. HEMOFILIA
La hemofilia es un trastorno hemorrágico poco
común en el que la sangre no se coagula
normalmente.

24. TIPOS DE HEMOFILIA
● Hemofilia A: enfermedad producida
por la alteración del factor VIII de
coagulación.
Su transmisión está lligada al
cromosoma X.
● Hemofilia B: enfermedad produciida
por la alteración del factor IX de
coagulación.

26. FÁRMACOS QUE CONTROLAN LA
FLUIDEZ DE LA SANGRE
1. Medicamentos Anticoagulantes
Son los más eficaces para tratar los
coágulos venosos que se producen cuando
una cantidad excesiva de fibrina, una
proteína que causa coagulación, se
desarrolla en la sangre El anticoagulante
disuelve los coágulos venosos,
interrumpiendo el desarrollo de la fibrina.

27. Heparina
•Anticoagulante parenteral
•Activa un inhibidor natural de las proteasas coagulantes
Tipos de heparina
Inyectables
-Heparina clásica
-Nuevas heparinas:Clexane, Fraxiparina,
Fragmin, Hibor, Innohep
-Fondaparinox(Arixtra)
Anticoagulantes orales
(Antivitaminas k):Sintrom y Aldocumar

28. Idraparinux
-Inyección subcutánea semanal
-Eficaz pero con un exceso de hemorragias
Dabigatran(Pradaxa)
-Oral
-Recién aprobado prevención trombosis venosa
posquirúrgica .
Rivaroxaban(xarelto)
Oral. No necesita control

29. 2. Tipo de la Cumarina
•Bloqueo de múltiples pasos de la cascada de coagulación
3. Fibrinolíticos
•Degradación de trombos
4. Anti plaquetarios
previenen la formación de plaquetas, y generalmente se
prescriben cuando los coágulos están
establecidos en las arterias.
•Ac acetilsalicílico
•Inhibidores de la glicoproteína IIb/IIa