1. Hiperparatiroidismo Primario Dr. Francisco Martos 10.11.09

2. Hipercalcemia Calcemia > 10,5 1º repetir 2º Ca = Ca sérico + 0.8 x (Albumina normal- Albumina actual)

3. Causas de Hipercalcemia Mediadas por PTH Hiparparatiroidismo primario (esporádico) : adenoma, carcinoma Familiar (MEN-I y –II, hipercalcemiahipocalciúrica familiar) Hiperparatiroidismo terciario (insuficiencia renal) PTH-independent es Hipercalcemia tumoral Péptido relacionado con PTH Activacion de 1 alpha-hydroxylasaextrarrenal (aumento de calcitriol) Metástasisosteolíticas y citoquinas locales IntoxicaciónporVitamina D Trastornos granulomatosos crónicos Activacion de 1 alpha-hydroxylaseaextrarrenal (aumento de calcitriol) Medicamentos Tiacidas, Litio, Teriparatida, Exceso de Vitamina A, TeofilinaLithium Miscelanea: Hipertiroidismo - Insuficiencia suprarrenal Acromegalia - Inmovilización Feocromocitoma - Nutrición parenteral Síndrome leche- alcali - Hipervitaminosis A, Paget.

4. PTHi en Hiperparatiroidismo 10-20% de hiperparatiroidismo tiene PTHi normal o en límite alto. “ inapropiadamente elevada” dd. Hipercalcemiahipocalciúrica. (excreción de Ca/Creat baja)

5. Hiperparatiroidismo secundario Insuficiencia renal crónica y déficit de 1-25 OH D3 Deficit de calcio en dieta o malabsorción calcio: Deficit nutricional de vitamina D Malabsorción OJO: Hiperpartiroidismo + déficit vitamina D = Ca normal

6. http://www.mayoclinic.com/health/medical/IM02216 4 glándulas 6x3 x 2 mm Con 2 función normal

7. Hiperparatiroidismo PrimarioCuriosa epidemiología La medidarutinaria de calcemiaaumentósuincidencia (Clínica Mayo) paradespuéscaer 16 por 100,000 < 1974 82.5 por 100,000 1974-1982 21.6 por 100,000 1993-2001. Factores Menosexposición a radiacionesionizantes Mejoresnivelesnutricionales de vitamina D.

8. Epidemiología Sujetos > 45 años Mujeres 2: 1 varón

9. Sd. Pluriendocrinos: MEN Men I (1-2% de todos los Hiperpara 1º) prevalencia 2 / 100.000 predominio varones Tumores paratiroides (80-95%): hiperplasia hipófisis (15-30%) gen cromófobos benignos pancreas (41%): gastrinoma, insulinoma Otros: carcinoides bronquiales, adenomas suprarrenales,

11. Raramente extramedularHiperparatiroidismo (30%)

12. Causas

13. Cambio de presentación Entre 1930-1965: 1º nefrolitiasis, 2º enfermedad osea 3º asintomático Entre 1965-1974: 1º nefrolitiasis, 2º asintomático 3º enfermedad osea Entre 1986-19990 1º Asintomático (80%) 2º nefrolitiasis (19%) 3º enfermedad osea (1%)

14. Síntomas Fracturas (osteoporosis) Litiasis renal Poliuria Dolor abdominal Cansancioo debilidad Depresión, olvidos Dolor óseo o articular Quejasfrecuentes de enfermedad sin causaaparente Nauseas, vómitos, o pérdida de apetito

15. Calcio 12-14 mg/dl bien tolerados CRÓNICAMENTE Calcemia > 14 Estupor, coma Deshidratación Insuficiencia renal Arritmias

16. Generalmente adenoma Calcio < 11 mg/dl Calcio > 13 mg/dl Sugestivo neoplásico

17. Diagnóstico Confirmar calcio una vez PTHi Calciuria 24 horas. Cociente calcio/creat 25-0H-Vitamina D

18. Calciuria Aclaramiento Ca/Creatinina = Excreción fraccional de Ca Ca/Cr clearance ratio = [24-h Urine Ca x serum Cr] ÷ [serum Ca x 24-hr Urine Cr] Medición 24 h es más fiable que de muestras aisladas < 0.01 HipercalcemiaHipocalciúrica Familiar (s: 85% e 88%) >0.02 Hiperparatiroidismo (excluye 100% HHF) Dudoso en situaciones intermedias

19. Niveles de Vitamina D Elevadaincidencia de déficit de vitamina D en hiperparatiroidismoprimario. Third International Workshop de hiperparatiroidismoasintomático “ medir 25OHD en todos los pacientes y repleccionar a aquellos con nivelesbajos (≤20 ng/mL [50 nmol/L]) antes de tomardecisioes de tratamiento

20. Localización Gammagrafía Technetium-99m-sestamibi con imagen SPECT (mayor VPP) ECO TAC RMN La localizaciónpreoperatoriaesesencialpara la cirugíamínimamenteinvasiva y para la reintervenciónporpersistencia o recidiva. No esestrictamentenecesariapara los pacientes a los que se le va a realizarexploraciónquirúrgica del cuello .

21. Paratiroidectomía ParatiroidectomíaMínimamenteinvasiva (exigemediciónintraoperatoria de PTH) patología unilateral clara No enfermedadtiroidea No historia familiar nievidencia de MEN Ancianos de alto riesgo Exploración bilateral de cuello Sin evidencia de adenoma

22. Exploración bilateral de cuello Adenomas Se extirpa la glándula con el adenoma SE biopsianlasotras 3 glándulas (algunossólouna O ningunaparaevitarhipo-PTH, si son normales en aspecto) Hiperplasia de las 4 glándulas Se extirpan 3 y media Algunosdejan el restomarcado con un clíp. Otros auto-transplate en antebrazo y dejan un criopreservado de reserva MEN tipo 1 Paratiroidectomía total con implante en antebrazo.