1) El documento describe el hiperparatiroidismo primario, sus causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento. 2) Las causas incluyen adenomas, hiperplasia de las glándulas paratiroides, y síndromes como MEN. 3) El tratamiento es la paratiroidectomía quirúrgica para extirpar el tejido paratiroideo afectado.

1. Hiperparatiroidismo PrimarioDr. Francisco Martos10.11.09

2. HipercalcemiaCalcemia > 10,51º repetir2º Ca = Ca sérico + 0.8 x (Albumina normal- Albumina actual)

3. Causas de HipercalcemiaMediadas por PTHHiparparatiroidismo primario (esporádico) : adenoma, carcinomaFamiliar (MEN-I y –II, hipercalcemiahipocalciúrica familiar)Hiperparatiroidismo terciario (insuficiencia renal) PTH-independent es Hipercalcemia tumoralPéptido relacionado con PTHActivacion de 1 alpha-hydroxylasaextrarrenal (aumento de calcitriol) Metástasisosteolíticas y citoquinas localesIntoxicaciónporVitamina D Trastornos granulomatosos crónicosActivacion de 1 alpha-hydroxylaseaextrarrenal (aumento de calcitriol) MedicamentosTiacidas, Litio, Teriparatida, Exceso de Vitamina A, TeofilinaLithiumMiscelanea: Hipertiroidismo - Insuficiencia suprarrenalAcromegalia - InmovilizaciónFeocromocitoma - Nutrición parenteralSíndrome leche- alcali - Hipervitaminosis A, Paget.

4. PTHi en Hiperparatiroidismo10-20% de hiperparatiroidismo tiene PTHi normal o en límite alto. “ inapropiadamente elevada”dd. Hipercalcemiahipocalciúrica. (excreción de Ca/Creat baja)

5. Hiperparatiroidismo secundarioInsuficiencia renal crónica y déficit de 1-25 OH D3Deficit de calcio en dieta o malabsorción calcio:Deficit nutricional de vitamina DMalabsorciónOJO: Hiperpartiroidismo + déficit vitamina D = Ca normal

6. http://www.mayoclinic.com/health/medical/IM022164 glándulas6x3 x 2 mmCon 2 función normal

7. Hiperparatiroidismo PrimarioCuriosa epidemiologíaLa medidarutinaria de calcemiaaumentósuincidencia (Clínica Mayo) paradespuéscaer16 por 100,000 < 1974 82.5 por 100,000 1974-198221.6 por 100,000 1993-2001.FactoresMenosexposición a radiacionesionizantesMejoresnivelesnutricionales de vitamina D.

8. EpidemiologíaSujetos > 45 añosMujeres 2: 1 varón

9. Sd. Pluriendocrinos: MENMen I (1-2% de todos los Hiperpara 1º) prevalencia 2 / 100.000 predominio varones Tumores paratiroides (80-95%): hiperplasiahipófisis (15-30%) gen cromófobos benignospancreas (41%): gastrinoma, insulinomaOtros: carcinoides bronquiales, adenomas suprarrenales,

10. Sd. Pluriendocrinos: MEN IIaCa. Medular de tiroides (90%)0,5% de todos los nódulos tiroideos 15% de todos los cánceres de tiroides. 25% familiares6% de ca. Medular  MENFeocromocitoma (50%)Bilateral o múltiple

11. Raramente extramedularHiperparatiroidismo (30%)

12. Causas

13. Cambio de presentaciónEntre 1930-1965: 1º nefrolitiasis, 2º enfermedad osea3º asintomáticoEntre 1965-1974: 1º nefrolitiasis, 2º asintomático 3º enfermedad oseaEntre 1986-199901º Asintomático (80%) 2º nefrolitiasis (19%) 3º enfermedad osea (1%)

14. SíntomasFracturas (osteoporosis)Litiasis renalPoliuriaDolor abdominalCansancioo debilidadDepresión, olvidosDolor óseo o articularQuejasfrecuentes de enfermedad sin causaaparenteNauseas, vómitos, o pérdida de apetito

15. Calcio 12-14 mg/dl bien tolerados CRÓNICAMENTECalcemia > 14Estupor, comaDeshidrataciónInsuficiencia renal Arritmias

16. Generalmente adenomaCalcio < 11 mg/dlCalcio > 13 mg/dlSugestivo neoplásico

17. DiagnósticoConfirmar calcio una vezPTHiCalciuria 24 horas. Cociente calcio/creat25-0H-Vitamina D

18. CalciuriaAclaramiento Ca/Creatinina = Excreción fraccional de Ca Ca/Cr clearance ratio = [24-h Urine Ca x serum Cr] ÷ [serum Ca x 24-hr Urine Cr] Medición 24 h es más fiable que de muestras aisladas< 0.01 HipercalcemiaHipocalciúrica Familiar (s: 85% e 88%)>0.02 Hiperparatiroidismo (excluye 100% HHF)Dudoso en situaciones intermedias

19. Niveles de Vitamina DElevadaincidencia de déficit de vitamina D en hiperparatiroidismoprimario.Third International Workshop de hiperparatiroidismoasintomático “ medir 25OHD en todos los pacientes y repleccionar a aquellos con nivelesbajos (≤20 ng/mL [50 nmol/L]) antes de tomardecisioes de tratamiento

20. LocalizaciónGammagrafía Technetium-99m-sestamibi con imagen SPECT (mayor VPP)ECOTACRMNLa localizaciónpreoperatoriaesesencialpara la cirugíamínimamenteinvasiva y para la reintervenciónporpersistencia o recidiva. No esestrictamentenecesariapara los pacientes a los que se le va a realizarexploraciónquirúrgica del cuello .

21. ParatiroidectomíaParatiroidectomíaMínimamenteinvasiva (exigemediciónintraoperatoria de PTH)patología unilateral claraNo enfermedadtiroideaNo historia familiar nievidencia de MENAncianos de alto riesgoExploración bilateral de cuelloSin evidencia de adenoma

22. Exploración bilateral de cuelloAdenomasSe extirpa la glándula con el adenomaSE biopsianlasotras 3 glándulas (algunossólouna O ningunaparaevitarhipo-PTH, si son normales en aspecto)Hiperplasia de las 4 glándulasSe extirpan 3 y mediaAlgunosdejan el restomarcado con un clíp. Otros auto-transplate en antebrazo y dejan un criopreservado de reservaMEN tipo 1Paratiroidectomía total con implante en antebrazo.