Sesión Clínica sobre Emergencias en Trastornos del Movimiento. Sesión de Neurología. Hospital General la Mancha Centro. Dra. Marta Recio Bermejo.

1. SESION CLINICA
Emergencias en Trastornos de Movimiento
Marzo 2016
Dra Recio Bermejo

2. CASO CLÍNICO

3. ANTECEDENTES PERSONALES:
• Varón de 44 años
• Fumador
• Trastorno adaptativo mixto con posibles rasgos de
personalidad (esquizoide+dependiente ) versus
trastorno psicótico de base
• Tto: Quetiapina 200 mg / 24 h; Zolpidem 10; Orfidal 1
mg / 8h; Xeristar (duloxetina) 60 / 24 h; Etumina
(clotiapina) 40 mg / 24 h.

4. ENFERMEDAD ACTUAL
Síndrome confusional subagudo de semanas de
evolución con empeoramiento en 24h asociando
• Mayor lentitud motora y en la articulación del lenguaje
• Temblor
NOTA: el paciente aumentaba y bajaba la dosis de QUETIAPINA
en función de estado anímico

5. EXPLORACION NRL
• Desorientado en tiempo y espacio y parcialmente en persona.
Ocasional disnomia .
• Temblor migratorio de EE y mioclonias axiales leves tras
percusión esternal
• Rigidez axial
• No signos meníngeos
• ROT vivos
• No vegetatosis
• Tª 37'1º. FC 110 lpm. TA 124 / 82

6. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS URG
• H y Coag Urgencias: 17600 leuco (72 % N); resto normal
• BQ Urgencias: normal, incluyendo CK.
• LCR: 0 leucos. Hematies 25. Prot 78
• ECG: RS. Sin hallazgos patológicos, aunque artefactado por el
temblor
• RX tórax: sin hallazgos
• TC cerebral: sin hallazgos relevantes

7. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• EEG: Enlentecimiento de la actividad de fondo de carácter
inespecífico compatible con una alteración cerebral difusa. No
se objetiva actividad epileptiforme.
• RM cerebral (22/01/2016:) Atrofia de predominio supratentorial,
mayor a lo esperado para la edad del paciente con
ventriculomegalia ligeramente desproporcionada.

8. PRUEBAS COMPEMENTARIAS
• ANALITICA COMPLETA: función renal, hepática, glucemia,
proteinograma, serologías convencionales (toxoplasma, herpes
simple, lúes), marcadores tumorales, ECA, patrón de
autoinmunidad (antitiroideos, antimicrosomales, ANA), TSH,
serologias y ONCONEURONALES: NORMAL/ NEGATIVO.
• PIC a PSQ: Ajustan tratamiento psicofarmacológico
• LCR de control: CITIQUIMICO URG 2 leucos, 1 hematie, Glu 46
y Prot 118

9. EVOLUCIÓN
Ante la posibilidad de encefalitis herpética, se inició
tratamiento con ACICLOVIR iv
Ajuste del tratamiento PSIQ (se redujo quetiapina a
100mg/día)
Mejoría progresiva persistiendo al alta parkinsonismo
(temblor y rigidez)

10. ¿?
Podría haber sido un efecto secundario a
neurolépticos, incluyendo la afectación motora y el
cuadro confusional?
El aumento de prot en LCR es un hallazgo
inespecfico?

11. Neurolépticos

12. SÍNDROME NÉUROLÉPTICO MALIGNO
(SNM)
Emergencia NRL asociada principalmente al uso de
antipsicóticos típicos > atípicos
 Fr 0.2 - 3.2% (diferencias en criterios diagnósticos)

13. SNM

14. SNM
 Relación del SNM con neurolépticos es IDIOSINCRÁTICA
 Desarrollo en las dos primeras semanas (48h-14 días) de
INICIO del tratamiento o AUMENTO de dosis (rango terapeútico)
 No es un fenómeno dosis-dependiente
 Población Riesgo: hombres de entre 20-50años
 FACTORES DE RIESGO:
 Escalonado rápido o dosis altas
 Formulaciones DEPOT
 Uso concomitante de litio o ISRS
 HipoNa, deshidratación, etc…
 Procesos agudos (trauma, cirugía e infección)  en SNM-
like

15. CLINICA
Se caracteriza por TETRADA
Alteración del estado mental (82%)
Rigidez generalizada (> axial). Temblor, distonia..
Fiebre (Tª> 38º en el 87% y > 40ºen 40%)
Disfunción autonómica:
Taquicardia (88%)
Labilidad TA (70%)
Taquipnea 73%
SECUENCIA

16. Criterios DSM-IV

17. Criterios de LEVENSON
3 MAYORES
o
2 MAYORES
+ 4 menores

18. Criterio de CAROFF

19. UpToDATE

20. Diagnóstico

21. SNM
Con antipsicóticos atípicos FORMAS PARCIALES,
ATIPICAS O FRUSTRADAS de SNM
 clínica solapada por toxicidad medicamentosa
La TOXICIDAD QUETIAPINA:
- AGUDA: Hipotension, taquicardia, disminución nivel de
consciencia, letargia y/o agitación >> crisis comiciales
- Subaguda: alteraciones tiroideas
- Crónica: formación de cataratas

23. FISIOPATOLOGÍA
 Causa desconocida
 Reducción repentina de actividad dopaminérgica por bloqueo de receptores
D2 en vía nigroestriatal, hipotalamo y sistema mesolímbico y mesocortical
 HIPOTALAMO: Hipertermia y disautonomía
 Via NIGROESTRIATAL: parkinsonismo
 Otros alteraciones: disfunción GABAérgica cortical  anormalidades
comportamentales
 Alteración muscular: Neurolépticos
 Inhiben complejo enzimático mitocondrial 1  alteraciones en la
disponibilidad del Ca en la mitocrondial  cascada que lleva la necrosis
 Efecto tóxico directo
 Predisposición genética (alteración alelos específicos de repectores D2:
POLIMORFISMOS en el gen Taq1 A de DRD2)

25. Pruebas Complementarias

26. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
CPK está elevada (75%). Se normaliza tras episodio
 Pico máximo en las primeras 24-48h (>1000 IU/L)
 CPK normal si no se ha desarrollado rigidez
 CPK levemente elevada: administración im (<600 IU/L)
Leucocitosis: 10.000-40.000/mm3
Elevaciones medias de LDH, FA, y transaminasas
Anormalidades electrolíticas: hipoCa, hipoMg, hipo/Hiper
Na, HiperK y acidosis metabólica
Mioglobinuria (si rabdomiolisis)
Fe sérico bajo

27. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
 EEG: descarta status no convulsivo. Se observa actividad de ondas
lentas generalizadas
 LCR: Normal aunque en 37% de los casos -> ELEVACION
INESPECÍFICA DE PROTEINAS
 TAC craneal y RM cerebral: Normales

29. 8 semanas después

30. SNM
Alteraciones en RM por edema cerebral difuso
(alteraciones metabólicas graves)
Incremento de permeabilidad de la BHE  edema
vasogénico
La muerte neuronal  efecto tóxico directo o por
aumento de Tª en SNC
 Las células de Purkinje son muy vulnerables al
daño por hipertermia

31. 8 semanas

32. Diagnóstico diferencial

33. Pronóstico
Mortalidad: 20-30%
La mayoría sobreviven sin secuelas
Un bajo porcentaje: deterioro cognitivo, rigidez, temblor o
distonía.
Complicaciones pueden ser crónicas o irreversibles:
MANIFESTACIONES DISAUTONÓMICAS O
COMPLICACIONES SISTÉMICAS (fallo renal, fallo
respiratorio con neumonía, trombosis venosa profunda,
embolismo pulmonar.)

34. TRATAMIENTO

35. TRATAMIENTO
Manejo UCI
 Medidas de soporte
 Medidas farmacológicas
• Duración tratamiento: hasta 10 días después de la
resolución del episodio
• Si son antipsicóticos de depósito: 2-3 semanas

36. Con respecto a nuestro caso…
SNM atípico o incompleto? Es posible
Clínicamente:
 Alteración del estado mental y la rigidez /temblor
 Taquicardia
Analíticamente: leucocitosis y aumento de prot en LCR
2 de 4

37. SNM LIKE O PARKINSONISMO-HIPERPIREXIA
SD SEROTONINERGICO
HIPERTERMIA MALIGNA
CATATONIA MALIGNA
Otras emergencias TM
inducidas por fármacos

38. SNM like
 Puede ser indistinguible del SNM
 Paciente con EP → CESE o REDUCCION BRUSCA de
medicación dopaminérgica
 18h y 7dias tras suspensión ttº
 Precipitantes: Deshidratación y alteraciones metabólicas
 Disminución aguda de levodopa en hipotálamo ,sist
nigroestriatal y vias dopaminergicas mesocorticales
 Ac HOMOVALINICO (AHV) : metabolito terminal de L-dopa
 Pacientes en RIESGO  MENORES concentraciones de
AHV en LCR
 Tratamiento:
 Restitución del tratamiento
 Bromocriptina y dantrolene
 Metilprednisolona en altas dosis

39. SD SEROTONINÉRGICO
 Cambio de dosis -> fármacos con actividad serotononérgica
 Combinación de dos o más agentes
 Rango terapeútico (20% casos sobredosificación)
 Clínica solapada de SNM , posiblemente porque los altos
niveles de serotonina se relacionan con disminución de niveles
de dopamina
DIFERENCIAS con SNM:
 Puede haber temblor y rigidez pero más característico:
mioclono, hiperreflexia o clonus rotuliano
 Disfunción digestiva: nauseas, vómitos y diarrea
 El aumento de la Tª no es tan pronunciada
 CPK, leucos,etc… minimamente elevados

40. SS

41. SS

44. SS
Tratamiento:
 Suspender agente causal
 Cyproheptadina (antihistamínico y antagonista
serotoninérgico) en dosis máx 32mg/día
 Otros: BZD, clorpromazina y propranolol
El SS se suele resolver con buen pronóstico

45. Hipertermia Maligna
 Entidad muy rara en España
 Exposición agentes anestésicos: anestésicos halogenados o la
succinilcolina
 Enfermedad farmacogenética: Los pacientes susceptibles por
polimorfismos genéticos, desarrollan la enfermedad si son expuestos a
determinados factores ambientales desencadenantes (anestesicos)
 Se han descrito cerca de 60 defectos genéticos asociados a la HM
 El tipo de herencia es variable
 autosómica dominante
 autosómica recesiva
 multifactorial
 forma no clasificada
 No todos los portadores desarrollan un episodio crítico en exposición
a anestésicos.
 2/3 de los pacientes susceptibles a la HM la manifiestan en la primera
anestesia general y el tercio restante en las anestesias posteriores

46. HM

47. FISIOPATOLOGIA
Sd hipermetabólico inducido por una regulación anormal de
los receptores de rianodina  liberación masiva del calcio
del retículo sarcoplasmático del músculo esquelético.
 Esta liberación anormal del calcio intracelular induce al mantenimiento
de la contractilidad (rigidez muscular) e hipercatabolismo celular con
mayor consumo de oxígeno y metabolismo anaeróbico

48. HM

49. HM

50. TRATAMIENTO HM

52. CATATONIA MALIGNA
Muy similar al SNM (pueden solaparse)
Rigidez muscular + Hipertermia + Acinesia
Pródromos semanas previas: psicosis, agitación
Síntomas motores tipo distonía, movimientos
estereotipados coreiformes…
Laboratorio NORMAL
A veces es imposible diferenciarlos en un 22% casos

53. TORMENTA DISTONICA
PARKINSONISMO AGUDO
RIGIDEZ Y DISTONIA AGUDAS
TM POR FARMACOS
COREA O BALISMO AGUDO
MIOCLONUS
PSICOSIS AGUDA EN EP
Otras emergencias

54. Status distónico o TORMENTA DISTÓNICA
 Pacientes con distonía primaria o secundaria, que presentan episodios
incrementados en frecuencia e intensidad de espasmos distónicos
GENERALIZADOS
 Episodios son REFRACTARIOS al ttº farmacológico tradicional
 Desencadenantes: trauma, cirugía, infección cambios en tt habitual
(litio, tetrabenazina y clonazepam)
 La contractura muscular es dolorosa, interfiere con la función
respiratoria causando complicaciones metabólicas como hiperpirexia,
deshidratación, insuficiencia respiratoria rabdomiolisis e IRA
 Requieren ingreso en UCI (sedación, control hidroelectrolítico..)

55. Tratamiento de status distonico
Empírico y variable
Tetrabenazina, anticolinérgico (biperideno), bloqueantes
dopaminérgicos (haloperidol o pimozide), antiepilépticos
(CBZ, VPA), levodopa, BZD… sedación con propofol,
infusión intratecal de baclofeno y cirugía esteroatáxica.

56. PARKINSONISMO AGUDO

57. RIGIDEZ AGUDA

58. DISTONIA AGUDA

59. Distonía con tortícolis, anterocolis y elevación del hombro

60. Trismus y distonía de la mano en SNM

61. TM por FARMACOS

62. COREA O BALISMO AGUDO

63. Hemicorea aguda. En RM: hiperintensidad en putamen, caudado y globo pálido por
hiperglucemia.

64. MIOCLONUS

65. Anoxia cerebral con hiperintensidad de ganglios basales, talamo y ribete cortical

66. PSICOSIS AGUDA en EP
 El espectro comienza con ilusiones visuales  alucinaciones
típicamente visuales, de familiares o animales
 Se pierde juicio de realidad  delirios (av requieren hospitalización)
 Descartar procesos interrecurrentes:
 Enfermedad sistémica
 Alteraciones metabólicas
 Infecciones (ITU)
 Hematoma subdural
 Iniciar descenso/suspender fármacos:
 Anticolinérgicos
 Amantadina
 Inhibidores de la MAO-B
 Inhibidores de la COMT
 Agonistas dopaminérgicos
 Neurolépticos tipo QUETIAPINA

67. Tratamiento de los TM

68. GRACIAS
FIN