Las convulsiones neonatales ocurren con más frecuencia en recién nacidos prematuros o con bajo peso al nacer. Pueden deberse a varias causas como encefalopatía hipóxico-isquémica, hemorragia intracraneal, trastornos metabólicos o infecciones. Los recién nacidos rara vez presentan convulsiones bien organizadas debido al desarrollo incompleto de su sistema nervioso central. El tratamiento y pronóstico varían según la causa subyacente.

1. CONVULSIONES NEONATALES
DR. JESÚS MONTANER
R1. RESIDENCIA NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA

2.  Los recién nacidos no suelen tener convulsiones bien definidas y
presentan patrones muy poco organizados y difíciles de reconocer. Ello
se debe al desarrollo anatómico, bioquímico y fisiológico del SNC
durante las primeras etapas de la maduración cerebral.
 Incidencia Variable
 En general, se considera un 0,15 - 1,4%
 RN < 36 sem, 6%
 RN < 1500 gr, 13%
 RN en UCI, 25%
GENERALIDADES

3.  La cantidad de receptores AMPA es claramente superior a la existente en el cerebro
adulto, los receptores gabérgicos son escasos y las concentraciones de GABA
corresponden al 35 - 40% del cerebro adulto
 La actividad convulsiva tiene origen subcortical, las estructuras nerviosas son poco
mielinizadas, dificultan la transmisión – generalización de los impulsos
GENERALIDADES

4. PATHOPHYSIOLOGY
 A seizure results from an excessive synchronous electrical discharge
 Depolarization (inward migration of Na+), and repolarization (efflux of K+)
 Potential across the membrane, is ATP dependent
BASIC MECHANISMS
1. Disturbance in energy production
Failure of the ATP
Hypoxemia-ischemia
hypoglycemia
4 MECHANISMS

5. 2. Excess of excitatory versus
inhibitory neurotransmitters
Excessive synaptic release
Diminished reuptake
by ATP dependent
PATHOPHYSIOLOGY
3. Relative deficiency of
inhibitory neurotransmitters
GABA
Activity of its synthetic enzyme,
Glutamic acid decarboxylase
And cofactor, pyridoxal-5-phosphate,
Is despressed
4. Calcium and magnesium
Inhibit Na+ movement
Hypocalcemia or hypomagnesemia
increase Na+ influx and depolarization

6.  Unlike older infants, newborns rarely have well-organized, generalized tonic-
clonic seizures. Premature infants have even less well-organized spells than do
full-term infants
NEUROANATOMICAL FEATURES
 Orientation
 Alignment
 Layering
 Axonal and dendritic ramifications
 Establishment of synaptic connections
NEUROANATOMICAL AND NEUROPHYSIOLOGICAL SUBSTRATES
PATHOPHYSIOLOGY

7. Limbic structures
Relatively advanced development
CLINICAL MANIFESTATIONS
Oral-buccal-lingual movements
Oculomotor phenomena
And apnea
PATHOPHYSIOLOGY

8. Developing neurons are less vulnerable to injury from single prolonged
seizures than are mature
MECHANISMS OF BRAIN INJURY WITH SEIZURES
• Lower density of active synapses
• Lower energy consumption
• Immaturity of relevant biochemical cascades to cell death
PATHOPHYSIOLOGY

9. PATHOPHYSIOLOGY
BRAIN INJURY BY PROLONGED SEIZURE - STATUS

10. HALAZGOS HISTOPATOLÓGICOS
PATHOPHYSIOLOGY

11. ETIOLOGÍA

12. 1. Encefalopatía hipóxico-isquémica
2. Hemorragia intracraneal
 Subaracnoidea o intraventricular. Entre 15 y 50% de frecuencia
3. Metabólicas
 Hipoglucemia transitoria o persistente < 30 mg/dL
 Hipocalcemia < 7 mg/dL de calcio total o 4 mg/dL de calcio iónico
 Hipomagnesemia inferior a 1 mEq/L
 Hipo o hipernatremia <130 mEq/L ó > 150 mEq/L
 Hiperbilirrubinemia
ETIOLOGÍA

13. 4. Infecciones
5. Malformaciones cerebrales
 Trastornos de la migración y organización
6. Tóxicas y por deprivación de drogas
7. Errores innatos del metabolismo
 Aminoacidopatias, mitocondriopatias, lisosómicas, peroxisomales, déficit de
píridoxina, déficit proteínas GLUT
ETIOLOGÍA

14. 8. Genéticas – Cromosómicas
9. Sx epilépticos neonatales
 Convulsión idiopática benigna neonatal, “Crisis del quinto día”
 Convulsiones idiopáticas familiares
10. Encefalopatías epilépticas neonatales
 Síndrome de Ohtahara (encefalopatía infantil precoz)
 Síndrome de Aicardi (encefalopatia mioclónica precoz)
11. Epilepsia sintomática
12. Desconocidas
ETIOLOGÍA

15. PRESENTACIÓN CLÍNICA
 Alto polimorfismo, mayor en grandes prematuros
 Frecuente disparidad en la correlación electroclínica
CLASIFICACIÓN
VOLPE
1. SUTILES
2. CLONICAS
3. TÓNICAS
4. MIOCLONICAS

16. PRESENTACIÓN CLÍNICA

17. EVALUACIÓN CLÍNICA
PRIMERA LÍNEA DE ACTUACIÓN
• Historia clínica
• Laboratorio
• Electrolitos, eq. A/B, función
hepatorrenal
• Glucosa, Ca, K, Mg
• Descartar neuroinfección
• Electroencefalografía
• Ecografía craneal transfontanelar
SEGUNDA LÍNEA DE ACTUACIÓN
• Radiología
• Amonio – Lactato
• Ensayo biotina, piridoxina, tiamina,
• Aminoácidos (plasma, orina y LCR)
• Sulfito oxidasa (orina)
• Ácidos orgánicos (plasma)
• Serología TORCH, VIH (plasma y LCR)
• Vídeo - EEG poligráfico
• TAC cerebral

18. TERCERA LÍNEA DE ACTUACIÓN
• Disialotransferrina (plasma), cobre, ceruloplasmina
• Oxidación de sustratos en linfocitos
• Pruebas específicas para metabolismo de purinas
• Ácido siálico
• Ácidos grasos de cadena larga, ácido fitánico
• Estudio de neurotransmisores
• Hidrolasas ácidas en leucocitos/fibroblastos
• Biopsia muscular (cadena respiratoria)
• Reacción en cadena de la polimerasa
• RM cerebral, espectroscopia
EVALUACIÓN CLÍNICA

19. MANEJO

20. MANEJO
 La probabilidad de que la medicación profiláctica evite la aparición de nuevas
crisis es alta, sin embargo no protege la aparición ulterior de epilepsia
 No mantener la terapia anticomicial, excepto:
 Trastornos del desarrollo cerebral
 Graves encefalopatías hipóxicas
 Convulsiones persistentes al momento del alta hospitalaria
 Encefalopatías epilépticas
DURACIÓN DEL TRATAMIENTO

21.  En las convulsiones neonatales ocasionales
 Transcurrida una semana sin crisis, examen neurológico, un trazado EEG y una
ecografía craneal normales, retirar la medicación
 En cualquier otra situación, se recomienda proseguir la terapia 3 - 4 meses,
reevaluar parámetros y plantear conducta
MANEJO
DURACIÓN DEL TRATAMIENTO

22. PRONÓSTICO - COMPLICACIONES
 La incidencia y prevalencia de las CN no ha reducido significativamente. Mientras los
trastornos metabólicos han disminuido, han aumentado los accidentes vasculares
cerebrales hemorrágicos e hipóxicos
 A largo plazo se describen secuelas neurológicas en un 46%, con epilepsia residual en el
12%
PEOR MORBIMORTALIDAD
• Malformaciones del SNC
• Hemorragia intracraneal
• EHI
• Enfermedades metabólicas
MEJOR PRONÓSTICO
• Convulsiones idiopáticas
• C. secundarias:
- Hipoglucemia
- Hipocalcemia

23. BIBLIOGRAFIA
 J. CAMPISTOL. 2000 Convulsiones y síndromes epilépticos del recién nacido. Formas
de presentación, protocolo de estudio y tratamiento. REV NEUROL 2000; 31: 624-31
 Joseph Volpe. Neurology of newborn. Fifth edition, Saunders. Elsevier editorial
 Jaime Campos Castelló, Luis Arruza Gómez. 2008. Convulsiones Neonatales.
Protocolo de manejo. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neonatología.
Hospital Clínico San Carlos. Madrid
 Estefanía Sastre Eleno. 2009. Alteraciones de la migración neuronal y epilepsia.
Instituto de Neurociencias de Castilla y León Universidad de Salamanca