2. In 2019, losartan was granted an orphan
drug designation for the treatment of EB
from both the Food and Drug
Administration and the European
Medicines Agency, but its use remains off
label in children
3. • TGF-b plays a role in inflammation and it can act in both pro- and anti-inflammatory manner. Losartan is
known to inhibit excessive TGF-ß signaling in some, but not all, fibrotic diseases.
• Recent investigations demonstrated that a parallel pathway, involving signaling through the anti-fibrotic
AT-2 and MAS receptors, can be a target in RDEB.
• In RDEB, losartan-mediated TGF-b inhibition effectively lessens signs of tissue inflammation
4.
5. • En normotensos, el losartán tiene poco o ningún efecto sobre la PA, a menos que los sujetos tengan una depleción marcada de
sal.
• La hipotensión con la primera dosis es poco común con losartán.
• Sin efectos adversos clínicamente relevantes y la función renal está preservada.
• Dada su uso seguro a largo plazo en niños y adultos el losartán parece un fármaco reutilizado ideal para la primera terapia
moduladora de la enfermedad de RDEB.
• La reducción de ampollas fue por evaluación clínica subjetiva, como mejor calidad de vida y reducción de la salivación (Indicador
indirecto de reducción de ampollas orales) además mejora del estado nutricional en forma de aumento de peso significativo de
casi 4 kg.
6.
7.
8. - Paciente con mutación LAMA3 o LAMB3 de
2018 a 2019, JEB.
- Variables primarias nueva expresión de
laminina 332 en heridas seleccionadas y
monitoreo constante de RAMS
- Variable secundaria: Gentamicina tópica 0.5%
dos veces al día por 2 semanas en areas de
erosión con seguimiento 1 – 3 meses
9. - Nueva Laminina 332 inducida por
gentamicina , comprobada mediante toma
de biopsias en 1 y 3 meses; además de IF
- Acelero la curación de úlceras.
