LUPUES ERITEMATOSOS SITEMICO DESDDE REUMATOLOGIA

1. LUPUS
ERITEMATOSO
SISTÉMICO
SEGUNDA PARTEEscalante Flores Itzel
Lezama Ortega Mariana
Román Santillan Antonia

2. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO

3. Al inicio los signos pueden ser sutiles o
sugestivos de otras entidades, como:
● Artritis reumatoide (AR)
● Síndrome antifosfolípido
● Sarcoidosis
● Enfermedad de Lyme
● Púrpura trombocitopénica trombótica
● Crioglobulinemia
● Enfermedades víricas
● Vasculitis
Astenia, anorexia y pérdida de
peso (presencia sugiere
actividad de la enfermedad)
Síntomas constitucionales
Harris, E. D., & Budd, R. C. (2006). Kelley Tratado de REUMATOLOGÍA (7ma ed., Vol. 3). Madrid, España: Elsevier

4. Piel
● Exantema malar
● Exantema discoide
● Fenómeno de Raynaud
● Cianosis acra
● Eritema periungueal
● Livedo reticularis
● Exantema maculopapular
Pelo fino y
escaso
Reagudización
Farmacos inmunosupresores
Cambios inflamatorio en el
cuero cabelludo
Alopecia
“Pelos de lupus”
Esclerodactilia y telangiectasias
Harris, E. D., & Budd, R. C. (2006). Kelley Tratado de REUMATOLOGÍA (7ma ed., Vol. 3). Madrid, España: Elsevier

5. Lesiones de Janeway y nódulos de Osler en manos o pies.
Harris, E. D., & Budd, R. C. (2006). Kelley Tratado de REUMATOLOGÍA (7ma ed., Vol. 3). Madrid, España: Elsevier

6. Afectación musculoesquelética
impacto de la
enfermedad sobre las
actividades de la vida
diaria del paciente
Signo más común: artritis
● metacarpofalángicas
● muñecas
● metatarsofalángicas
Artropatía deformante no erosiva hallada en el LES (artropatía de Jacoud)
● artralgias
● migración del dolor en un período de 24 a 48 horas
● calor
● pocos indicios de inflamación
● tumefacción leve de los tejidos blandos periarticulares.
● cansancio
tenosinovitis y bursitis
nódulos sobre los tendones
miositis (menos frecuente)
Harris, E. D., & Budd, R. C. (2006). Kelley Tratado de REUMATOLOGÍA (7ma ed., Vol. 3). Madrid, España: Elsevier

7. Afectación hematológica
● Anemia: de tipo anemia normocítica normocrómica. Sin embargo,
pueden acompañarse de otras anemias secundaria a otros procesos
como la anemia hemolítica autoinmune.
● Trombocitopenia: puede conllevar a la hemorragia
● Asociación con: anticuerpos antiplaquetarios o dirigidos hacia el
receptor de trombopoyetina en megacariocitos.
○ púrpura trombocitopénica inmunitaria (consumo)
● Leucopenia: a expensas de linfocitos
● Asociada a fármacos inmunosupresores o a destrucción inmunitaria
o supresión medular.
Harris, E. D., & Budd, R. C. (2006). Kelley Tratado de REUMATOLOGÍA (7ma ed., Vol. 3). Madrid, España: Elsevier

8. Riñón
Datos clínicos: hipertensión, edema en MI, poliuria, nicturia,
proteinuria, hematuria o piuria. Indican probabilidad de deterioro
progresivo de la función renal
Niveles séricos de albúmina
>40 mg/l y presión sistólica
normal.
Albúmina sérica baja y
recuento de leucocitos es
< 1.000
Función renal disminuye
y nivel sérico de
creatinina >400 mg/l
Proteinuria, evolución
desfavorable de la
función renal
Harris, E. D., & Budd, R. C. (2006). Kelley Tratado de REUMATOLOGÍA
(7ma ed., Vol. 3). Madrid, España: Elsevier

9. Clasificación de nefritis lúpica propuesta
(OMS)
Asociaciones clínicas y analíticas con las clases II a V
Pedraz. T, Lupus eritematoso sistémico. Sociedad Valenciana de Reumatología.
Harris, E. D., & Budd, R. C. (2006).
Kelley Tratado de REUMATOLOGÍA (7ma ed., Vol. 3). Madrid, España: Elsevier

10. Afectación cardiopulmonar
Evaluación cuidadosa, para confirmar
la ausencia de neumonitis lúpica
aguda, caracterizada por:
● pleuresía
● disnea
● tos
● fiebre
También exhibe un fenómeno de
«encogimiento» inusual que puede
deberse a debilidad o fibrosis del
diafragma, o a la afectación del nervio
frénico
NOTA: pleuritis se
describe hasta en un
50% de los pacientes,
uni o bilateral
Pedraz. T, Lupus eritematoso sistémico. Sociedad Valenciana de Reumatología.
Harris, E. D., & Budd, R. C. (2006). Kelley Tratado de REUMATOLOGÍA (7ma ed., Vol. 3). Madrid, España: Elsevier
Lozada.A. LES: hallazgos imagenológicos del compromiso torácico. Rev. Colomb. Radi. (2016).

11. Lesión de Libman-Sacks de las válvulas mitral y aórtica.
Derrames pericárdicos pueden progresar de forma rápida, junto
con síntomas de pericarditis y actividad general del lupus
Afectación de cualquier componente del corazón, incluyendo
válvulas, miocardio, sistema de conducción o pericardio
Cursa con dolor precordial, con o sin
roce pericárdico, puede ocasionar
taponamiento cardíaco. Responde bien
al tratamiento con glucocorticoides
Miocarditis es poco frecuente, puede presentarse en forma de
trastornos de la conducción, cardiomegalia e insuficiencia
cardíaca.
Enfermedad coronaria muy prevalente con una patogenia
multifactorial (aterosclerosis, corticoides, vasculitis, trombosis,
nefritis)
Pedraz. T, Lupus eritematoso sistémico. Sociedad Valenciana de
Reumatología.
Harris, E. D., & Budd, R. C. (2006). Kelley Tratado de
REUMATOLOGÍA (7ma ed., Vol. 3). Madrid, España: Elsevier

12. Pedraz. T, Lupus eritematoso sistémico. Sociedad Valenciana de Reumatología. Disponible en: https://svreumatologia.com/wp-content/uploads/2008/04/Cap-6-Lupus-eritematoso-sistemico.pdf
Afectación neuropsiquiátrica

13. Cuadros mayores más comunes son accidentes
cerebrovasculares, psicosis y crisis comiciales
Podemos encontrar deterioro cognitivo
grave en pacientes con elevada
actividad inflamatoria; los cuadros
cerebrovasculares repetidos pueden
originar demencia.
Psicosis: nivel disminuido de conciencia,
acompañado de delirios o conducta inapropiada
Caso más habitual es la aparición de crisis
convulsivas generalizadas, las cuales pueden
evolucionar a estatus convulsivo, asociado a
un pronóstico fatal.
Síndrome confusional agudo puede relacionarse con
isquemia cerebral
SER. (2014). Manual SER de Reumatología (6ta ed.). Maarssen, Países Bajos: Elsevier Gezondheidszorg

14. Harris, E., & Budd, R. (2006). Kelley Tratado de REUMATOLOGÍA (7ma ed., Vol. 3). Madrid, España: Elsevier.

15. DIAGNÓSTICO
LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO

16. FACTORES DE RIESGO
Definir edad, sexo, otras
características propias del
paciente y enfermedades de
base.
(HISTORIA CLÍNICA)
LABORATORIOS
El dx se sustenta
principalmente en pruebas
inmunológicas.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Definir correctamente la
clínica presente , y
descartar diagnósticos
diferenciales.
03
01 02
Marrero, B., Manuel, W., Vizcaino Luna, Y., & Bermúdez Marrero, W. A. (2017). Lupus eritematoso sistémico. Acta
Médica del Centro, 11(1), 82-95.

17. OTRAS03
● Rx Tórax
● Ecocardiograma
● Biopsia
LABORATORIOS DE
BASE
01
● QS
● Bh
● PFH
● EGO
PRUEBAS
INMUNOLÓGICAS
02
● ANA
● Anti-SSa
● Anti-Sm
● Anticuerpos Antifosfolípidos
● Complemento
Colmán, I. A., Avila, G., Acosta, M. E., Aquino, A., Centurión, O., & Duarte, M. (2016). Manifestaciones clínicas y laboratoriales
en el Lupus Eritematoso Sistémico-LES. Memorias del Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud, 14(1).

18. PRUEBAS INMUNOLÓGICAS
Presencia de ANA detectados por
técnicas de inmunofluorescencia
PATRÓN
HOMOGÉNEO
PATRÓN
MOTEADO
SER. (2014). Manual SER de Reumatología (6ta ed.). Maarssen, Países Bajos: Elsevier Gezondheidszorg.
Cabiedes, J., & Núñez-Álvarez, C. A. (2010). Anticuerpos antinucleares. Reumatología Clínica, 6(4), 224-230. https://doi.org/10.1016/j.reuma.2009.10.004

19. 1
Anticuerpos anti-ADN
70%
Anti-Sm
30%
2
Anti-SSa
3
Anti-SSb o Anti-U1RNP
15-25%
4
Asociado a Nefritis
Actividad de la enfermedad
(Monitorización)
Anticuerpos
frente a antigénicos de
ribonucleoproteínas de
localización nuclear
Lesiones
de lupus cutáneo
subagudo
ANTICUERPOS
SER. (2014). Manual SER de Reumatología (6ta ed.). Maarssen, Países Bajos: Elsevier Gezondheidszorg.
Se han descrito otros muchos tipos de
anticuerpos , pero todos ellos con menor
prevalencia y relevancia.

20. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
Exige la presencia de 4
criterios, debiendo al
menos uno de ellos ser
clínico y otro
inmunológico, o presentar
una NL por biopsia junto a
ANA positivos o anti-ADN
positivos.
SER. (2014). Manual SER de Reumatología (6ta ed.). Maarssen,
Países Bajos: Elsevier Gezondheidszorg.

21. CERTEZA DIAGNÓSTICA *
Rara vez se puede establecer el diagnóstico de LES con certeza absoluta cuando un paciente
comienza a presentar síntomas, es frecuente que se designen los casos como probables,
definitivos o clásicos
Harris, E. D., & Budd, R. C. (2006). Kelley Tratado de REUMATOLOGÍA (7ma ed., Vol. 3). Madrid, España: Elsevier.

22. TRATAMIENTO
LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO

23. TRATAMIENTO
SER Sociedad Española de Reumatología . Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6a ed. México: Panamericana; 2008. 344 p.
Todo paciente con LES es subsidiario
de tratamiento con antimaláricos
● Hidroxicloroquina (200-400 mg/24 h)
- Menor toxicidad, solo o en combinación
- Retrasa el daño acumulado
- Evita brotes
- Disminuye número de trombosis
- Mejora pronóstico renal
- Aumenta la supervivencia

24. TRATAMIENTO: manifestaciones cutáneas
● Básico: hidroxicloroquina, fotoprotección, corticoides tópicos
● Lesiones persistentes
Localizadas
Agregar tracolimus tópico, corticoides intralesionales
Extensas
Cambiar a cloroquina (250 mg/24h); o
Agregar quinacrina; o
Agregar talidomida (100 mg/24h) o lenalidomida
SER Sociedad Española de Reumatología . Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6a ed. México: Panamericana; 2008. 345 p.

25. TRATAMIENTO: manifestaciones cutáneas
● Otros inmunosupresores
Metotrexato
Azatioprina
Micofenolato
● Alternativos
Dapsona
Salazopirina
Sales de oro
SER Sociedad Española de Reumatología . Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6a ed. México: Panamericana; 2008. 345 p.
¿No hay respuesta al
tratamiento?
↓
Valorar uso de
terapia inmunológica
Belimumab
Rituximab

26. TRATAMIENTO: manifestaciones articulares
SER Sociedad Española de Reumatología . Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6a ed. México: Panamericana; 2008. 345 p.
* Micofenolato de mofetilo **Tratamiento
● Buena respuesta al uso de
● Si no hay respuesta, asociar...
Metotrexate, leflonumida
MMF*, azatioprina,
ciclofosfamida
¿Refractario o intolerante
al tto** inmunosupresor?
↓
Valorar uso de
terapia inmunológica
antipalúdicos,
antiinflamatorios y/o
corticoides a dosis bajas

27. TRATAMIENTO: nefritis lúpica
● Clases I y II
Pueden no precisar tratamiento
Dosis medias de corticoides
SER Sociedad Española de Reumatología . Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6a ed. México: Panamericana; 2008. 345 p.
● Clases III y IV
Mayoría de los pacientes
Dos fases de tratamiento
→ Inducción
→ Mantenimiento

28. Inducción
● Pulsos iv. de metilprednisolona durante 3 días
● Prednisona oral (dosis inicial 0.5 - 1 mg/kg) con reducción progresiva
en los meses siguientes en combinación con un inmunosupresor
● Guías de tratamiento de la EULAR* y el ACR**
MMF 3 g/24h; o
Ciclofosfamida
Según el protocolo del National Institute of Health
o de la cohorte EURO-LUPUS
SER Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6ed. México:Panamericana;2008.345 p.
* European League Against Rheumatism **American College of Rheumatology

29. Inducción
● Si no hay respuesta en 6 meses
Utilizar inmunosupresores
● ...Aún sin respuesta
Anticalcineurínico; o
Terapia biológica con rituximab
● Azatioprina o micofenolato de mofetilo 2 g/24h
SER Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6ed. México:Panamericana;2008.345 p.
Tratamiento multi-target
- Corticoides; y
- Ciclofosfamida o MMF con
anticalcineurínico
(tracolimus)
Mantenimiento

30. TRATAMIENTO: nefritis lúpica
● Clase V
Corticoides aislados
● Guías ACR y EULAR recomiendan indicaciones anteriores
1a opción: MMF
● Si no hay respuesta
Ciclofosfamida
Anticalcineurínicos
Rituximab
SER Sociedad Española de Reumatología . Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6a ed. México: Panamericana; 2008. 345 p.

31. TRATAMIENTO: manifestaciones cardiopulmonares
SER Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6ed. México:Panamericana;2008.345 p.
● Pleuropericarditis
Corticoides a dosis bajas-medias
Recidiva a pesar del uso de antipalúdicos: profilaxis con colchicina
Refractaria: tratamiento inmunosupresor
● Hipertensión pulmonar asociada a LES
Calcio antagonistas, inhibidores de la endotelina, inhibidores de
la fosfodiesterasa 5 o prostanoides

32. TRATAMIENTO: manifestaciones
neuropsiquiátricas
SER Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6ed. México:Panamericana;2008.346 p.
● Afectación de SNC, polineuropatías, etc…
Corticoides en combinación con inmunosupresores
(ciclofosfamida oral o i.v.)
Terapia biológica con rituximab
● Mielopatía no isquémica, polineuropatías
Tto alternativo: plasmaféresis o inmunoglobulinas iv.

33. TRATAMIENTO: manifestaciones hematológicas
SER Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6ed. México: Panamericana; 2008. 346 p.
● Anemia hemolítica
Corticoides a dosis altas
Si hay recidivas frecuentes o no se puede reducir el corticoide
Inmunosupresores: azatioprina, ciclofosfamida, MMF
● AHA y trombopenia autoinmune
Corticoides,
Danazol o rituximab
¿Refractaria? Considerar esplenectomía

34. TRATAMIENTO: manifestaciones hematológicas
SER Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6ed. México:Panamericana;2008.345 p.
● Trombopenia autoinmune
Plaquetas < 30,000 → Iniciar tratamiento
¿Se requiere una respuesta rápida?
Gammaglobulinas iv. + tratamiento de mantenimiento
Alternativas
Trombopoyéticos: romiplostin, eltrombopag (casos de falta de
respuesta medular y bajo supervisión hematológica) o belimumab?.

35. TRATAMIENTO: manifestaciones gastrointestinales
SER Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 6ed. México:Panamericana;2008.345 p.
● Vasculitis mesentérica
Corticoides a dosis altas y ciclofosfamida iv.
● Pancreatitis y hepatitis autoinmune
Corticoides + Inmunosupresores (azatioprina)

36. ¿CUÁNDO REFERIR?
LUPUS ERITEMATOSO
GENERALIZADO
Todo paciente con sospecha o diagnóstico
de LES debe referirse a nivel III.

37. REFERENCIAS
● Lozada.A. LES: hallazgos imagenológicos del compromiso torácico. Rev. Colomb. Radi. (2016). Disponible en:
http://contenido.acronline.org/Publicaciones/RCR/RCR27-4/05_Lupus.pdf
● Pedraz. T, Lupus eritematoso sistémico. Sociedad Valenciana de Reumatología. Disponible en:
https://svreumatologia.com/wp-content/uploads/2008/04/Cap-6-Lupus-eritematoso-sistemico.pdf
● Cabiedes, J., & Núñez-Álvarez, C. A. (2010). Anticuerpos antinucleares. Reumatología Clínica, 6(4), 224-230.
https://doi.org/10.1016/j.reuma.2009.10.004
● Colmán, I. A., Avila, G., Acosta, M. E., Aquino, A., Centurión, O., & Duarte, M. (2016). Manifestaciones clínicas y laboratoriales
en el Lupus Eritematoso Sistémico-LES. Memorias del Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud, 14(1).
● Godoy, M. P. M., Gutiérrez, E. O., Zúñiga, M. Z., & Rodríguez, S. H. S. (2012). Lupus Eritematoso Generalizado: Características
Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia. Archivos de Medicina, 8(1).
● Harris, E., & Budd, R. (2006). Kelley Tratado de REUMATOLOGÍA (7ma ed., Vol. 3). Madrid, España: Elsevier.
● Marrero, B., Manuel, W., Vizcaino Luna, Y., & Bermúdez Marrero, W. A. (2017). Lupus eritematoso sistémico. Acta Médica del
Centro, 11(1), 82-95.
● SER Sociedad Española de Reumatología. Lupus eritematoso sistémico. En: Manual SER de las Enfermedades Reumáticas.
6ed. México: Panamericana; 2008. Cap.43, pp.335 - 347

38. ELABORADO POR:
ESCALANTE FLORES
BRENDA ITZEL
ROMÁN SANTILLÁN
ANTONIA
MONSERRAT
LEZAMA ORTEGA
MARIANA
GRACIAS