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ALUMNA: LIDIA MIRELLA CHAVEZ CASTRO
UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
MEDICINA HUMANA
Lupus Eritematoso
LUPUSERITEMATOSO SISTÉMICO: DIFINICIÓN
“Enfermedad autoinmunitaria en la que los
órganos, tejidos y células se dañan por
adherencia de diversos autoanticuerpos
(ANA) y complejos inmunitarios”
Principalmente:
-Piel
-Articulaciones
-Riñón
-Membranas serosas
Se caracteriza por lesiones
cutáneas, articulares,
viscerales y de la presencia
de autoanticuerpos.
DEFINICIÓN
Lupus Eritematoso
Se relacionada a factores:
 Genéticos
 Ambientales
 Hormonales
Lupus Eritematoso
ETIOPATOGENIA
 Expresión de factores genéticos del
huésped
 Influencia de factores ambientales,
perdida de tolerancia inmunológica,
sensibilización de las células y
formación de autoanticuerpos.
 La degradación celular (material
apoptosico), con persistencia de
numerosos autoantígenos que forman
inmunocomplejos con capacidad de
dañar diferentes tejidos, entre ellos la
piel.
• Factores genéticos multifactoriales: HLA-A1, HLA-DR2, HLA-
DR3, HLA-B8, HLA-DQwL y alelos que causan deficiencia de
componentes del complemento C1q, C2 y C4A.
• Tendencia familiar (5%), susceptibilidad ligada a genes del
cromosoma X o un factor hormonal de protección en el
varón.
• Factores ambientales: Infecciones por el
VEB, retrovirus o por Mycoplasma Spp,
exposición a luz solar, productos químicos conservadores de
alimentos, plaguicidas.
• Factores Hormonales: Estrógenos exógenos.
• Factores inmunológicos: disminución de la supresión de
linfocitos B supresores.
INMUNOCOMPLEJOS HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
Lupus Eritematoso
ETIOPATOGENIA
Lupus Eritematoso
ETIOLOGÍA
HORMONAS SEXUALES
• 90% DE LOS PACIENTES CON
LUPUS SON MUJERES
FARMACOS
• PROCAINAMIDA (antiarritmico)
• HIDRALAZINA (antihipertensivo)
• QUINIDINA (antiarritmico)
Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Vasculitis necrosante aguda
 Afecta a capilares, arterias
pequeñas y arteriolas de
cualquier tejido.
 Caracterizada por depósitos
fibrinoides en las paredes
vasculares, con engrosamiento
fibroso y estenosis luminal (fases
crónicas)
Vasos sanguíneos
• Petequias.
• Manchas purpúricas.
• Equimosis.
• Livedo reticularis o zona de necrosis en extremidades
inferiores.
• Pápulas purpúricas en codos, dedos
de las manos y los pies.
• Eritema palmar y periungueal.
• 18-55% presentan fenómeno de raynaud.
• 60% alopecia difusa, no cicatrizal
(pelo lúpico) o en placas.
Manifestaciones
de la vasculítis
Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lupus Neonatal
• Lupus neonatal, el daño al feto se debe
al paso transplacentario de
autoanticuerpos IgG maternos anti-Ro o
anti-La, dando lugar a anormalidades
hematológicas transitorias.
• Causa mas frecuente de Bloqueo
Cardiaco congénito y cutáneas.
• Manifestaciones cutáneas son
congénitas, son transitorias y no dejan
cicatriz.
• Retraso de crecimiento.
Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lupus Inducida por Fármacos
 Actúan como inmunógenos.
 Alto riesgo como Hidralazina y Procainamida.
 Menor riesgo:
 Quinidina.
 Isoniazida.
 Sulfadiazina.
 Tetraciclina.
 Penicilina.
 Estreptomicina.
 Anticonceptivos orales.
Lupus Eritematoso
CUADRO CLÍNICO
• ERITEMA Y ARTRITIS.
• ANEMIA, TROMBOCITOPENIA,
SEROSITIS, NEFRITIS,
CONVULSIONES Y PSICOSIS.
• 75-85% aparecen lesiones cutáneas.
• Síntomas generales: Fiebre, Astenia y adinamia.
• Manifestaciones cutáneas específicas como
criterios diagnósticos son:
1. Eritema malar.
2. Exantema discoide.
3. Fotosensibilidad 60%
4. Ulceras oro-faciales.
Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Eritema y placas eritematosas, en
mejillas y dorso de la nariz en «alas
de mariposa» o murciélago
(verpertillo).
• El color del eritema varia de rosado a
violáceo y la distribución es
tachonada o difusa.
• 33-80% de los enfermos se observan
placas discoide de eritema, escamas
y atrofia.
• Ulceras orales 19% toman forma de
aftas.
Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES ARTICULARES Y
MUSCULARES
• Artralgias migratorias, simétricas, con
artritis no erosivas y raras veces
deformantes.
• Predominio en grandes y pequeñas
articulaciones con inflamación notaria.
• Mialgias y miositis
generalizadas (predominio en
musculatura proximal)
• Artropatía de jaccoud.
Lupus Eritematoso
AFECCIÓN RENAL
• Presente en 50% de los pacientes como enfermedad
glomerular mediada por inmunocomplejos
• Cambios secundarios a síndrome nefrótico agudo con
sedimento activo, proteinuria en rango nefrótico.
• Hipertensión arterial sistémica hasta la instalación
franca de insuficiencia renal de rápida evolución.
ALTERACIONES
CARDIOVASCULARES
• Cardiomegalia.
• Pericarditis.
• Miocarditis.
• Endocarditis de
Libman-Sacks.
• Elevada prevalencia
de hipertensión
arterial sistémica y
dislipidemia.
Lupus Eritematoso
ALTERACIONES PULMONARES ALTERACIONES
GASTROINTESTINALES
• Síndrome pleuropulmonares mas frecuentes son los
derrame pleurales bilaterales.
• Neumonitis.
• Enfermedad intersticial pulmonar.
• Hipertensión arterial pulmonar.
• Anorexia.
• Nauseas.
• Vómitos.
• Diarrea y dolor
abdominal.
• 30%
esplenomegalia.
• 30%
hepatomegalia.
Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICAS
• Incidencia 40%.
• Mas frecuente crisis convulsiva.
• Defectos cognitivos, síndromes
orgánicos cerebrales.
• Delirio, cefalea, alteraciones en el
movimiento, neuropatías craneales.
• Mielitis, meningitis y neuropatías
periféricas.
• Trastornos psiquiátricos: psicosis,
depresión, ansiedad, disminución de
la concentración.
Lupus Eritematoso
MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICAS
• Incidencia 40%.
• Mas frecuente crisis convulsiva.
• Defectos cognitivos, síndromes
orgánicos cerebrales.
• Delirio, cefalea, alteraciones en el
movimiento, neuropatías craneales.
• Mielitis, meningitis y neuropatías
periféricas.
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depresión, ansiedad, disminución de
la concentración.
Lupus Eritematoso
SÍNDROME DEACTICUERPOS
ANTIFOSFOLÍPIDOS (SAAF) O
ANTICARDIOLINA
• Asociado a eventos tromboembólicos, en el
20% de los pacientes.
• Se manifiesta por livedo reticularis,
ulceras crónicas en las piernas y
gangrena acral.
• Trombosis arterial y venosa repetidas.
• Aborto espontaneo recurrente. El
ocasiones se acompaña. El ocasiones se
acompaña de y claudicación intermitente
convulsiones.
• Panel anticoagulante lúpico: anticuerpos
antifosfolípidos, anti-b2 glucoproteína y
antifosfatidilseina.
• TX. Aspirina
Lupus Eritematoso
PRUEBAS
DIAGNÓSTICAS
 ANA (+)
 HEMOGRAMA
 REACTANTES DE FASE AGUDA
 VELOCIDAD DE SEDIMENTACION
 PROTEINA C REACTIVA
 PRUEBA PARA FUNCION RENAL
 PRUEBAS HEPATICAS
 RADIOGRAFIA DE TORAX
 ANTIC ANTI DNA DOBLE CADENA /
ANTI SMITH
AMERICAN COLLEGE OF
REUMATHOLOGY
“Para decir que una persona tiene LES se
requiere que reúna 4 ó más de estos 11
criterios en serie o simultáneamente,
durante cualquiera de los periodos de
observación"
CLASIFICACIÓN
Lupus Eritematoso
Depende del tipo y de la gravedad de las manifestaciones de la enfermedad.
El objetivo es controlar las exacerbaciones graves y agudas y establecer estrategias de
mantenimiento con las cuales se supriman los síntomas a un nivel aceptable.
Lupus Eritematoso
TRATAMIENDO
- Glucocorticoides sistémicos
- Fármacos cototóxicos /
inmunodepresores, agregados al
anterior:
- Ciclofosfamida
- Micofenolato
- Azatioprina
TRATAMIENTOS CONSERVADORES DE LA
ENFERMEDAD QUE NO PONE EN RIESGO LA
VIDA:
- Fármacos antiinflamatorios no
esteroideos (p.ej: ibuprofeno)
- Antipalúdico (hidroxicloroquina)
- Belimumab
TRATAMIENTO PARA LES QUE PONE
EN RIESGO LA VIDA:
Las infecciones constituyen un capitulo particular en pacientes con lupus
eritematoso sistémico, y estos pacientes pueden asociar sus
manifestaciones autoinmune-reumáticas a la infección por VIH/SIDA,
aunque no existen muchos reportes a nivel mundial sobre esta asociación.
Existen diferencias en cuanto a los mecanismos patogénicos que obran en
ambas entidades, no obstante presentan homologías en el orden clínico las
cuales en ocasiones hacen difícil establecer el diagnóstico diferencial entre
estas entidades.
Nuestro objetivo estuvo dirigido a reportar dos casos de féminas de 47 y 36
años de edad, con esta asociación en el marco de la epidemia cubana VIH-
SIDA. Una de ellas desarrolló la infección varios años después del
diagnóstico de lupus, y ha presentado luego del VIH brotes aislados de
actividad; desarrollado daño renal y severas lesiones discoideas en cuero
cabelludo todo ello aunado a infecciones urinarias. La segunda paciente
desarrolló la infección VIH, y luego de varios años en tratamiento
antirretroviral, tórpidamente presentó criterios clínicos e inmunológicos para
lupus: debutó con un síndrome febril, toma del estado general, lesiones
importantes vasculíticas de miembros inferiores complicadas con
ulceraciones infectadas que remedaban pioderma gangrenosa así como
serositis lúpica e infección respiratoria grave. Ambos casos contaban con
tratamiento antirretroviral, y un buen conteo de células T CD4+, con carga
viral indetectable.
Lupus Eritematoso
Lupus Eritematoso
• Salvat Editores ( eds. ), S.A. 1984. Harrison: Principios de Medicina Interna, 19ª Edición. McGraw-Hill
Interamericana de España 1998. Farreras-Rozman: Medicina Interna, 19ª Edición.
• https://medlineplus.gov/spanish/ency/images/ency/fullsize/17134.jpg
• http://mexicoturismomedico.com/images/pix/lupus-slide.jpg
• http://actasdermo.org/publicaciones/00017310/0000009600000010/v0_201507151143/13
082565/v0_201507151144/es/main.assets/103v96n10-13082565fig02.jpg
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  • 2. Lupus Eritematoso LUPUSERITEMATOSO SISTÉMICO: DIFINICIÓN “Enfermedad autoinmunitaria en la que los órganos, tejidos y células se dañan por adherencia de diversos autoanticuerpos (ANA) y complejos inmunitarios” Principalmente: -Piel -Articulaciones -Riñón -Membranas serosas
  • 3. Se caracteriza por lesiones cutáneas, articulares, viscerales y de la presencia de autoanticuerpos. DEFINICIÓN Lupus Eritematoso Se relacionada a factores:  Genéticos  Ambientales  Hormonales
  • 4. Lupus Eritematoso ETIOPATOGENIA  Expresión de factores genéticos del huésped  Influencia de factores ambientales, perdida de tolerancia inmunológica, sensibilización de las células y formación de autoanticuerpos.  La degradación celular (material apoptosico), con persistencia de numerosos autoantígenos que forman inmunocomplejos con capacidad de dañar diferentes tejidos, entre ellos la piel.
  • 5. • Factores genéticos multifactoriales: HLA-A1, HLA-DR2, HLA- DR3, HLA-B8, HLA-DQwL y alelos que causan deficiencia de componentes del complemento C1q, C2 y C4A. • Tendencia familiar (5%), susceptibilidad ligada a genes del cromosoma X o un factor hormonal de protección en el varón. • Factores ambientales: Infecciones por el VEB, retrovirus o por Mycoplasma Spp, exposición a luz solar, productos químicos conservadores de alimentos, plaguicidas. • Factores Hormonales: Estrógenos exógenos. • Factores inmunológicos: disminución de la supresión de linfocitos B supresores. INMUNOCOMPLEJOS HIPERSENSIBILIDAD TIPO III Lupus Eritematoso ETIOPATOGENIA
  • 6. Lupus Eritematoso ETIOLOGÍA HORMONAS SEXUALES • 90% DE LOS PACIENTES CON LUPUS SON MUJERES FARMACOS • PROCAINAMIDA (antiarritmico) • HIDRALAZINA (antihipertensivo) • QUINIDINA (antiarritmico)
  • 7. Lupus Eritematoso MANIFESTACIONES CLÍNICAS Vasculitis necrosante aguda  Afecta a capilares, arterias pequeñas y arteriolas de cualquier tejido.  Caracterizada por depósitos fibrinoides en las paredes vasculares, con engrosamiento fibroso y estenosis luminal (fases crónicas) Vasos sanguíneos • Petequias. • Manchas purpúricas. • Equimosis. • Livedo reticularis o zona de necrosis en extremidades inferiores. • Pápulas purpúricas en codos, dedos de las manos y los pies. • Eritema palmar y periungueal. • 18-55% presentan fenómeno de raynaud. • 60% alopecia difusa, no cicatrizal (pelo lúpico) o en placas. Manifestaciones de la vasculítis
  • 8. Lupus Eritematoso MANIFESTACIONES CLÍNICAS Lupus Neonatal • Lupus neonatal, el daño al feto se debe al paso transplacentario de autoanticuerpos IgG maternos anti-Ro o anti-La, dando lugar a anormalidades hematológicas transitorias. • Causa mas frecuente de Bloqueo Cardiaco congénito y cutáneas. • Manifestaciones cutáneas son congénitas, son transitorias y no dejan cicatriz. • Retraso de crecimiento.
  • 9. Lupus Eritematoso MANIFESTACIONES CLÍNICAS Lupus Inducida por Fármacos  Actúan como inmunógenos.  Alto riesgo como Hidralazina y Procainamida.  Menor riesgo:  Quinidina.  Isoniazida.  Sulfadiazina.  Tetraciclina.  Penicilina.  Estreptomicina.  Anticonceptivos orales.
  • 10. Lupus Eritematoso CUADRO CLÍNICO • ERITEMA Y ARTRITIS. • ANEMIA, TROMBOCITOPENIA, SEROSITIS, NEFRITIS, CONVULSIONES Y PSICOSIS. • 75-85% aparecen lesiones cutáneas. • Síntomas generales: Fiebre, Astenia y adinamia. • Manifestaciones cutáneas específicas como criterios diagnósticos son: 1. Eritema malar. 2. Exantema discoide. 3. Fotosensibilidad 60% 4. Ulceras oro-faciales.
  • 11. Lupus Eritematoso MANIFESTACIONES CUTÁNEAS • Eritema y placas eritematosas, en mejillas y dorso de la nariz en «alas de mariposa» o murciélago (verpertillo). • El color del eritema varia de rosado a violáceo y la distribución es tachonada o difusa. • 33-80% de los enfermos se observan placas discoide de eritema, escamas y atrofia. • Ulceras orales 19% toman forma de aftas.
  • 12. Lupus Eritematoso MANIFESTACIONES ARTICULARES Y MUSCULARES • Artralgias migratorias, simétricas, con artritis no erosivas y raras veces deformantes. • Predominio en grandes y pequeñas articulaciones con inflamación notaria. • Mialgias y miositis generalizadas (predominio en musculatura proximal) • Artropatía de jaccoud.
  • 13. Lupus Eritematoso AFECCIÓN RENAL • Presente en 50% de los pacientes como enfermedad glomerular mediada por inmunocomplejos • Cambios secundarios a síndrome nefrótico agudo con sedimento activo, proteinuria en rango nefrótico. • Hipertensión arterial sistémica hasta la instalación franca de insuficiencia renal de rápida evolución. ALTERACIONES CARDIOVASCULARES • Cardiomegalia. • Pericarditis. • Miocarditis. • Endocarditis de Libman-Sacks. • Elevada prevalencia de hipertensión arterial sistémica y dislipidemia.
  • 14. Lupus Eritematoso ALTERACIONES PULMONARES ALTERACIONES GASTROINTESTINALES • Síndrome pleuropulmonares mas frecuentes son los derrame pleurales bilaterales. • Neumonitis. • Enfermedad intersticial pulmonar. • Hipertensión arterial pulmonar. • Anorexia. • Nauseas. • Vómitos. • Diarrea y dolor abdominal. • 30% esplenomegalia. • 30% hepatomegalia.
  • 15. Lupus Eritematoso MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS • Incidencia 40%. • Mas frecuente crisis convulsiva. • Defectos cognitivos, síndromes orgánicos cerebrales. • Delirio, cefalea, alteraciones en el movimiento, neuropatías craneales. • Mielitis, meningitis y neuropatías periféricas. • Trastornos psiquiátricos: psicosis, depresión, ansiedad, disminución de la concentración.
  • 16. Lupus Eritematoso MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS • Incidencia 40%. • Mas frecuente crisis convulsiva. • Defectos cognitivos, síndromes orgánicos cerebrales. • Delirio, cefalea, alteraciones en el movimiento, neuropatías craneales. • Mielitis, meningitis y neuropatías periféricas. • Trastornos psiquiátricos: psicosis, depresión, ansiedad, disminución de la concentración.
  • 17. Lupus Eritematoso SÍNDROME DEACTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS (SAAF) O ANTICARDIOLINA • Asociado a eventos tromboembólicos, en el 20% de los pacientes. • Se manifiesta por livedo reticularis, ulceras crónicas en las piernas y gangrena acral. • Trombosis arterial y venosa repetidas. • Aborto espontaneo recurrente. El ocasiones se acompaña. El ocasiones se acompaña de y claudicación intermitente convulsiones. • Panel anticoagulante lúpico: anticuerpos antifosfolípidos, anti-b2 glucoproteína y antifosfatidilseina. • TX. Aspirina
  • 18. Lupus Eritematoso PRUEBAS DIAGNÓSTICAS  ANA (+)  HEMOGRAMA  REACTANTES DE FASE AGUDA  VELOCIDAD DE SEDIMENTACION  PROTEINA C REACTIVA  PRUEBA PARA FUNCION RENAL  PRUEBAS HEPATICAS  RADIOGRAFIA DE TORAX  ANTIC ANTI DNA DOBLE CADENA / ANTI SMITH AMERICAN COLLEGE OF REUMATHOLOGY “Para decir que una persona tiene LES se requiere que reúna 4 ó más de estos 11 criterios en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación" CLASIFICACIÓN
  • 20. Depende del tipo y de la gravedad de las manifestaciones de la enfermedad. El objetivo es controlar las exacerbaciones graves y agudas y establecer estrategias de mantenimiento con las cuales se supriman los síntomas a un nivel aceptable. Lupus Eritematoso TRATAMIENDO - Glucocorticoides sistémicos - Fármacos cototóxicos / inmunodepresores, agregados al anterior: - Ciclofosfamida - Micofenolato - Azatioprina TRATAMIENTOS CONSERVADORES DE LA ENFERMEDAD QUE NO PONE EN RIESGO LA VIDA: - Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (p.ej: ibuprofeno) - Antipalúdico (hidroxicloroquina) - Belimumab TRATAMIENTO PARA LES QUE PONE EN RIESGO LA VIDA:
  • 21. Las infecciones constituyen un capitulo particular en pacientes con lupus eritematoso sistémico, y estos pacientes pueden asociar sus manifestaciones autoinmune-reumáticas a la infección por VIH/SIDA, aunque no existen muchos reportes a nivel mundial sobre esta asociación. Existen diferencias en cuanto a los mecanismos patogénicos que obran en ambas entidades, no obstante presentan homologías en el orden clínico las cuales en ocasiones hacen difícil establecer el diagnóstico diferencial entre estas entidades. Nuestro objetivo estuvo dirigido a reportar dos casos de féminas de 47 y 36 años de edad, con esta asociación en el marco de la epidemia cubana VIH- SIDA. Una de ellas desarrolló la infección varios años después del diagnóstico de lupus, y ha presentado luego del VIH brotes aislados de actividad; desarrollado daño renal y severas lesiones discoideas en cuero cabelludo todo ello aunado a infecciones urinarias. La segunda paciente desarrolló la infección VIH, y luego de varios años en tratamiento antirretroviral, tórpidamente presentó criterios clínicos e inmunológicos para lupus: debutó con un síndrome febril, toma del estado general, lesiones importantes vasculíticas de miembros inferiores complicadas con ulceraciones infectadas que remedaban pioderma gangrenosa así como serositis lúpica e infección respiratoria grave. Ambos casos contaban con tratamiento antirretroviral, y un buen conteo de células T CD4+, con carga viral indetectable. Lupus Eritematoso
  • 22. Lupus Eritematoso • Salvat Editores ( eds. ), S.A. 1984. Harrison: Principios de Medicina Interna, 19ª Edición. McGraw-Hill Interamericana de España 1998. Farreras-Rozman: Medicina Interna, 19ª Edición. • https://medlineplus.gov/spanish/ency/images/ency/fullsize/17134.jpg • http://mexicoturismomedico.com/images/pix/lupus-slide.jpg • http://actasdermo.org/publicaciones/00017310/0000009600000010/v0_201507151143/13 082565/v0_201507151144/es/main.assets/103v96n10-13082565fig02.jpg REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS