La esclerosis sistemica es una enfermedad crónica caracterizada por la acumulación anormal de tejido fibroso en la piel y órganos internos como el tracto gastrointestinal, riñones, corazón y pulmones. La enfermedad progresa afectando los órganos vitales y puede causar la muerte por insuficiencia de dichos órganos. Existe una forma difusa que afecta ampliamente la piel y órganos de forma temprana, y una forma limitada donde la afectación cutánea se restringe a las

1. Esclerosis sistemica (Esclerodermia)

2. Es una enfermedad crónica de etiología desconocida caracteruzada por la acumulación anormal de tejido fibroso en la piel y en muchos órganos.

3. Piel es la mas habitualmente afectactada. Frecuentemente tambien estan implicados el tracto gastrointestinal, los riñones, el corazón, los músculos y los pulmones. En la mayoria de los pacientes la enfermedad progresa hasta afectacion visceral con muerte por insuficiencia renal, cardiaca, pulmonar o malabsorcion intestinal.

4. Clasificación Difusa: caracterizada por afectacion diseminada de la piel al comienzo, con progresion rapida y afectacion visceral precoz. Limitada: afectacion de la piek a menudo esta limitada a los dedos, antebrazo y cara; afectacion visceral ocurre mas tarde.

5. Algunos pacientes con enfermedad limitada desarrollan una combinacion con calcinosis, fenomeno de Raynaud, alteracion de motilidad esofagica, esclerodactilia y telangiectasia, denominada síndrome CREST.

6. Etiología y Patogenia. Etiología desconocida. El probable desencadenante de la fibrosis excesiva es una combinacion de respuestas inmunitarias anormales y daño vascular, como resultado de la acumulacion local de factores de crecimiento que actuan sobre los fibroblastos y estimulan la produccion de colageno.

7. La enfermedad microvascular siempre esta presente en el curso precoz de la esclerosis sistemica. Tambien es frecuente la dilatacion capilar con extravasacion, asi como la destruccion. Las asas capilares de los pliegues de la uñas estan distorsionadas desde el principio de la enfermedad y mas tade desaparecen. Se han observado signos de de la lesion endotelial y de la activacion aumentada de las plaquetas.

8. La esclerosis sistemica tambien tiene un componente genetico, entre los loci geneticos implicados estan los genes HLA de clase II, asi cmo genes que pueden codificar o regular la produccion de proteinas de la matriz extracelular, incluyendo la fibrina-1 Anticuerpos Antinuclreares (ANA) Topoizomerasa I del DNA 28-70% Anticuerpo anticentromero 22-36%, la mayoria de estos pacientes tienen el sindrome CREST.

9. Cuadro clinico Primariamente enfermedad de mujeres (3:1) 50-60 años. Los cambios cutaneos (engrosamiento de la piel) son caracteristicas distintivas que comparte con LES, artritis reumatoide y polimiositis. Fenomeno de Rauynaud - 70%

10. Disfagia, atribuible a fibrosis esofagica y la hipomotilidad resultante - 50% La destruccion de la pared del esofago da lugar a atonía y dilatacion, especialmente en su extremo distal.

11. La abdominalgia, obstruccion intestinal o sx de malabsorcion con perdida de peso y anemia reflejan la afectacion del ID. Proteinuria leve - 70% pero rara vez te lleva a un sx nefrotico. La enfermedad pulmonar ha llegado a ser la causa mas importante de muerte en la esclerosis sistemica.

12. Infiltrados parcheados bilaterales de predominio basal

13. Dedos de paciente con esclerodermia y Fenomeno de Raynaud. Esofago de px con esclerodermia