La esclerosis sistémica es una enfermedad de causa desconocida que produce fibrosis de la piel y otros órganos. Su tratamiento incluye terapias para aliviar síntomas, prevenir daños y mejorar la movilidad a través de ejercicios, masajes y terapia ocupacional. La rehabilitación busca mejorar la calidad de vida reduciendo la discapacidad de forma integral y específica para cada órgano afectado.

1. MR1 VILLEGAS DAVIRÁN,MR1 VILLEGAS DAVIRÁN,
SERGIOSERGIO
REHABILITACIÓNREHABILITACIÓN
EN LAEN LA
ESCLEROSISESCLEROSIS
SISTÉMICASISTÉMICA

2.  Enfermedad de etiología
desconocida caracterizada por
fibrosis fundamentalmente
cutánea, pero que también
afecta a otros órganos y cuyo
mecanismo desencadenante es
probablemente una alteración
vascular.
 Incidencia:2-10 casos/millón
habitantes-año.
 Relación mujer/hombre 5-9/1

3.  Es de causa desconocida, un agente no
identificado produce lesiones en 3 niveles: el
endotelio vascular, el sistema inmune y el
tejido conectivo.
 El daño vascular produce activación del
sistema inmune, con liberación de
mediadores, proliferación de fibroblastos y
excesiva producción de la matriz extracelular
(colágeno) y daño orgánico.

4.  Existe predisposición genética (> incidencia de
HLA), produciendo niveles elevados de IL y TNF,
que inducen la adhesión de linfocitos y el
consiguiente daño endotelial.
 Se asocia a la aparición de AC, como el
anticentrómero (ACA) y el antitopoisomerasa I
(anti-SCL-70).
 El factor de crecimiento tumoral beta (TGF-beta)
incrementa la producción de colágeno e inhibe la
degradación de componentes de la MEC.

5. Agente lesivo Célula Endotelial
Activación de Células
Factores que dañan el endotelio
Fibroblastos en Activación
Permanente
Producción de Colágeno

6.  ESP difusa
Rápidamente progresiva, se acompaña de afectación visceral extensa,
marcador serológico Anticuerpos antitopoisomerasa 1 (anti SPL – 70)

7.  ESP limitada
Suele presentarse como un Sd. CREST, asociado a HTP y Cirrosis Biliar Primaria.
Marcador serológico Anticuerpos anticentrómero

8.  Esclerodermia
◦ Localizada o Morfea
◦ Regional; esclerodactilia
lineal en extremidades
Morfea en placas
Esclerodermia lineal
Morfea en gotas
Morfea generalizada

10. Coup de Sabre

11. Morfea en gotas

12.  Fenómeno Raynaud, manifestación habitual
inicial.

13.  Afectación cutánea:
◦ Fase edematosa, tumefacción de las manos que se
acompaña deeritema y progresa en sentido proximal.
◦ Fase indurativa, piel engrosada, tirante.
◦ Fase atrófica
La rapidez en la evolución de los cambios cutáneos se
correlaciona con la gravedad de la afectación visceral

14.  Limitación de la movilidad
 Contracturas en flexión
 Úlceras
 Limitación de la apertura bucal
 Alopecía, desaparición de glándulas sudoríparas
 Piel áspera y seca
 Hipo/Hiperpigmentación
 Telangiectasias
 Calcinosis

24. Microstomía:
apertura bucal <5cm
(si es menor o igual
a 3cm, se indica un
aperturador bucal)

26. Calcinosis

27.  Dolor, tumefacción y rigidez.
 Poliartritis simétrica
 Engrosamiento tendinosos
 Atrofia muscular

28.  Alteraciones gastrointestinales
 Afectación Pulmonar
 Alteraciones Cardíacas
 Afectación Renal (Crisis Renales)

29.  Calcificaciones de partes blandas
 Acroosteólisis

34. 2013 classification criteria of systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative.
Van den Hoogen et all. Ann Rheum 2013; 72: 1747-1755

35. 2013 classification criteria of systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative.
Van den Hoogen et all. Ann Rheum 2013; 72: 1747-1755

36.  Skin score modificado de
Rodnan: evalúa pronóstico.
 Índice de actividad de
Valentini.
 Escala de severidad de
enfermedad de Medsger.
 Escala de Warrick: evalúa la
afectación pulmonar.
 SSc HAQ
 HAQ-DI

37.  El objetivo es mantener al paciente en una
remisión clínica que le permita desarrollar las
AVD.
 Esclerosis cutánea
 Evitar la sequedad de la piel y aplicarse
pomadas hidratantes.
 Corticoides en el estadio inflamatorio de la lesión
cutánea.
 D-penicilamina en fibrosis cutánea.
 Diltiazem y microcirugias en casos de calcinosis.

38.  Fenómeno de Raynaud
 Evitar el tabaco, estrés, frío y fármacos
vasoconstrictores como bloqueadores beta o
ergotamínicos.
 Nifedipino, diltiazem con antiagregantes.
 Inhibidores de los receptores de la endotelina
(Bosentán).

39.  Afectación pulmonar
 Corticoides e inmunosupresores.
 Oxigenoterapia.
 Ciclofosfamida
 Sildenafilo en la hipertensión pulmonar
primaria asociada a enfermedades del tejido
conectivo.

40.  Afectación gastrointestinal
 Omeprazol, antiácidos
 Afectación renal e hipertensión arterial
 IECA, doxazosina y fármacos betabloqueantes
 Afectación musculoesquelética
 Corticoides, AINES y reposo.
 Infiltraciones locales.

41. OBJETIVOS
Proteger las articulaciones y mejorar su
movilidad.
Disminuir el dolor.
Mejorar la fuerza muscular.
Evitar la limitación funcional
Minimizar la discapacidad.
Mejorar las AVD y la calidad de vida.

42. AGENTES FÍSICOS
Ultrasonido
Hidroterapia
Calor
Balneoterapia
Corrientes eléctricas
Campos magnéticos
Onda corta

43. FISIOTERAPIA
Masajes.
Entrenamiento de resistencia: Caminar o
ejercicios aeróbicos de bajo impacto.
Kinesioterapia: Fortalecimiento muscular,
estiramiento de estructuras contracturadas y
ejercicios para mejorar arcos de movilidad.

44. TERAPIA RESPIRATORIA:
Ejercicios respiratorios.
Fortalecimiento del diafragma
Se busca mejorar la amplexación torácica y limitar el
impacto sobre la ventilación.
TERAPIA OCUPACIONAL:
Higiene postural
Indicación de ortéticos: aperturador bucal (si apertura
bucal <3cm)

45.  La combinación de técnicas de rehabilitación
específicas y globales (hidrokinesioterapia, programa
de ejercicios físicos y respiratorios) mejora
discapacidad, calidad de vida y función de la mano y
cara pero sus efectos se mantienen parcialmente en el
tiempo. EVIDENCIA I b.
 Consenso Argentino de Esclerodermia

46. ¡GRACIAS!¡GRACIAS!