El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune de causa desconocida que afecta principalmente la piel. Puede presentarse como lupus eritematoso sistémico, que afecta múltiples órganos, o como lupus eritematoso cutáneo, que se limita a la piel. El lupus eritematoso cutáneo crónico se caracteriza por placas eritematosas que afectan comúnmente la cara y el cuero cabelludo.

2. Lupus Eritematoso
Conceptos
 Lupus: LOBO
 Eritematoso: ROJO
 La lesión de la piel semejaba la
mordedura de un lobo

3. Lupus Eritematoso
¨Es una enfermedad autoinmune de
presentación aguda, subaguda o crónica, no
organoespecífica, pero que afecta especialmente a
la piel, que evoluciona por brotes, de etiología
desconocida¨

4. Lupus Eritematoso
Epidemiología
 Distribución mundial
 Afecta principalmente la raza negra
 Se presenta con una alta incidencia en mujeres
en edad reproductiva
 La relación mujer y hombre es 9:1
 Rango de edad 30-40 años
 6 lactantes
 El tipo más frecuente: LECD

5. Lupus Eritematoso
Clasificación
 Lupus eritematoso sistémico
 Lupus eritematoso cutáneo
 Lupus eritematoso cutáneo agudo
 Localizado
 Generalizado
 Lupus eritematoso cutáneo subagudo
 Lupus eritematoso cutáneo crónico
 Subtipos:





LE profundo
LE con paniculitis
Asociado a sabañones y lesiones perniótica
LE túmido
LE ampollar

6. Conceptos:
Lupus Eritematoso
Etiología
 Inmunidad: es la capacidad del sistema
inmunitario de responder a sustancias
extrañas, mediada por un conjunto de
moléculas, células y tejidos.
 Autoinmunidad: es el estado del sistema
inmunitario caracterizado por la respuesta a
los antígenos propios, que se producen
cuando fracasan los mecanismos de

7. Lupus Eritematoso
Etiología
Existen cuatro fases secuenciales
indispensable para la expresión clínica de la
enfermedad:
Herencia de genes de susceptibilidad
2. Inducción de autoinmunidad
3. Expansión de los procesos autoinmunes
4. Inducción de lesión inmunológica
1.

8. Lupus Eritematoso
Etiología
1.Genético





Es 10 veces más frecuente en los
familiares de pacientes con LE.
Mayor concordancia entre gemelos.
Se asocia con antígenos HLA clase II.
Se asocia con enfermedades hereditarias
por deficiencia de complemento.
Factor de necrosis tumoral y genes
mediadores de la apoptosis.

9. Lupus Eritematoso
Etiología
2.Fase de inducción
Aparición de linfocitos T autorreactivos
 Los mecanismos responsables
(desencadenados por factores
ambientales):
 Hay presentación de péptidos crípticos
durante la apoptosis.
 La expresión aberrante de moléculas de
antígeno leucocitario humano HLA-DR.
 Falta de los mecanismos de tolerancia
tímicos centrales o periféricos..
 La simulación molecular inducido por la


10. Lupus Eritematoso
3.Fase de expansión
 Amplificación de la respuesta autoinmune y se
asocia con una respuesta impulsadas por antígenos.
 La población de linfocitos B produce
autoanticuerpos.
 Los anticuerpos están dirigidos contra antígenos
nucleares y citoplasmáticos:



Nucleosomas (anticuerpos anti-DNA y antihistonas)
Empalmosomas (anti-Sm y anti-RNP)
Moléculas Ro y La (anti-Ro y anti-La)

11. Lupus Eritematoso
Etiología
4.Inducción de lesión inmunológica
 Anuncia la instalación de la enfermedad clínica y
está representado por la lesión inmunológica.
 Es atribuíble a la acción de los Ac y complejos
inmunes que se forman.
 Pueden provocar lesiones tisulares mediante
procesos como la muerte celular directa, activación
celular, la opsonización y bloqueo de la función de
las moléculas efectoras.

12. Lupus Eritematoso
Etiología
 Otros factores:
 Hormonales:
El predominio en mujeres
Inicio frecuente en períodos cercanos a la
menarquia, durante el embarazo o en el período
posparto
su relación con anticoceptivos orales (estrógeno)
 Se ha demostrado que los estrógenos aumentan
la producción de anticuerpos y deprimen la
inmunidad celular.




13. Lupus Eritematoso
Etiología
 Factores ambientales:
 La relación entre la exposición a la luz solar
y el inicio o exacerbación del LE.


Desenmascaran un estado de
autoinmunidad produciendo la liberación
de autoantígenos desde los
queratinocitos dañados produciendo
apoptosis.
Desencadenan un patrón aberrante de
expresión de autoantígenos.

14. Lupus Eritematoso
Etiología
Cont…
 Factores ambientales

Los expresión de estos Ag permitirá que los Ac
que normalmente se encuentran en el interior
de las células se activen produciendo lesiones
tisulares mediante lisis del complemento o
procesos de citotoxicidad.
Afecta a las células T cutáneas

15. Lupus Eritematoso
Etiología
Cont…
 factores ambientales
 Relación entre infección por virus y bacterias
y la exacerbación del LE
 Los virus actúan induciendo la expresión de
Ac y autoantígenos que aumentan un proceso
de apoptosis:
 Rubeola
 Citomegalovirus
 Epstein-Barr

16. Cont…
 La exposición a metales:
 cadmio, mercurio, oro, sílice, pesticidas,
polvinilo entre otros.
 Implantes de silicona
 Desnutrición proteico-calórica.
 Papel del tabaco:
 Las aminas aromáticas lupogénicas.
 La enfermedad cutánea responde en menor
grado al Tx.

17. Lupus Eritematoso
Etiología
 Papel desempeñado por los fármacos:
 Lupus inducido por fármacos (Antihistona)
 Algunos fármacos inducen la aparición de diversas
manifestaciones.

18. Lupus Eritematoso
Etiología
Fármacos asociados al LECS
 Hidroclorotiazida
 Sulfonilúreas
 Bloqueantes de los canales
 Oxprenolol




del calcio
Inhibidores de la enzima
convertidora de
angiotensina
Terbinafina
Piroxicam
D-penicilamina
 Oro por vía parenteral
 Griseofulvina
 Naproxeno
 Espirolactona
 Interferón B
 Ranitidina

19. Lupus Eritematoso
Etiología
 Fármacos que inducen o exacerba las
manifestaciones clínicas de LES:
 Procainamida
 Hidralazina
 Isoniacida
 Clorpromacina
 Fenitoína
 Minociclina
 COL-3

20. Lupus Eritematoso
Sistémico
Es una enfermedad
inflamatoria crónica de
naturaleza autoinmune y
de causa desconocida,
caracterizada por la
afectación de múltiples
órganos y sistemas y
por la presencia de
ANA.

21. Lesiones oculares
LES
Blefaritis.
Conjuntivas
eritematosas
Hemorragia.
Iritis.
Epiescleritis.
Derrame y
desprendimiento
retinal.
Glaucoma.
Ceguera.

22. LES
Manifestaciones
Musculoesquelética
 Artralgias
 Tenosinovitis
 Miositis
 Necrosis aséptica

23. LES
Manifestaciones
Digestivas
 Peritonitis aséptica
 Vasculitis con perforación o hemorragia
 Enteropatía
 Pancreatitis
 Hepatomegalia

24. LES
Manifestaciones Cardíacas
 Pericarditis
 Miocarditis
 Endocarditis de Liebman-Sack
 Enfermedad coronaria
 Vasculitis
 Trombosis
 Anticuerpos antifosfolípidos

25. LES
Manifestaciones
Renales





Hematuria con cilindruria
Proteinuria
Síndrome nefrótico
Hipertensión arterial
Insuficiencia renal
 Clase I-normal
 Clase II-mesangial
 Clase III-glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal
 Clase IV-glomerulonefritis proliferativa difusa
 Clase V-glomerulonefritis membranosa
 Clase VI-esclerosis glomerular

26. LES
Manifestaciones
Pulmonares
 Enfermedad pulmonar primaria:
 Alteración de la función







respiratoria
Pleuritis
Neumonitis aguda
Neumonitis crónica
Neumopatía intersticial
Pulmón encogido
Hemorragia pulmonar
Hipertensión pulmonar
 Enfermedad secundaria:
 Infección
 Toxicidad por fármacos

27. LES
Manifestaciones Neuropsiquiátricas
 Primarias:












SDR orgánico cerebral
Convulsiones
Trastornos emocionales
Parálisis de los nervios craneales
Parálisis de los nervios
periféricos
SDR de Guillan-Barré
Meningitis aséptica
Mielopatía transversa
Corea
Ataxia cerebral
Infarto cerebral
Hemorragia intracraneal
 Secundarias :




Infección
Hipertensión arterial
Fármacos
Uremia

28. LES
Manifestaciones en piel
 En el LES los cambios en la piel son parte de un
alteración mucho más diseminada.
 20% no presentan lesiones
 20% presentan lesiones de LECD, pero sin
cicatrización.

29. LES
Manifestasiones cutáneas
INESPECIFICAS
ESPECIFICAS
-Fotosensibilidad.
-Erupción en Alas Mariposa.
-Erupción discoide.
-Alopecía difusa y cicatrizal.
-Pápulas y placas anulares.
-Placas túmidas.
-Poiquilodermia.
-Nódulos codos.
-Induración cuello.
-Erupciones liquenoides.
-Eritema Polimorfo.
-Vasculitis.
-Vasculopatia.
-Esclerodactilia.
-Nódulos Reumatoides.
-Calcinosis cutis.
-Alopecias.
-Mucinosis.
-Anectoderma/cutis laxa.
-Eritema anular.
-Urticaria.
-Ampollares.
-Sweet-like.
-Ulcera pierna.
-Acantosis nigricans.

31. LES
Manifestasiones cutáneas
 placas eritematosas,
ligeramente
infiltradas con
pequeñas escamas.
 Son más comunes en
la cara
 Pueden ser muy
extensas y sin
atrofia.

32. -Infertilidad.
LES y Embarazo
-Deficiencia progesterona.
-Abortos espontáneos.
-Maduración irregular placenta.
-Óbitos.
-Pre-eclampsia  HELLP.
-Riesgo > APP.
-Riesgo > Sind Sheeham.
-> riesgo muerte fetal.
-> riesgo hemorragia, muerte materna.
*Obligatorio  Cesárea.
*PPF: OTB, DIU, barrera, ritmo, minidosis.

33. LES Neonatal
-Multiorgánica.
-RN hijos madres LES,
conectivopatias.
-Anti-Ro, Anti-La (+).
-Bloqueo A-V.
-Lesiones cutáneas tipo LE
Subagudo.
-Trombocitopenia
-Anemia hemolítica, Coombs (+).
-Leucopenia.
-Esplenomegalia.
-Neumonitis.
-Hipocalcemia.
-Mielopatía.
-Retraso del crecimiento.
-Paso transplacentario anticuerpos
antifosfolípidos

34. LES
En Niños
-LEC.
-LES > fulminante.
-má frecuente 5-7 a y
11-14 a.
-Agudo
-Dx diferencial:
DM
AR

35. LES
coexiste con otras enfermedades:
 Enfermedad mixta del








tejido conectivo
Artritis reumatoide
Esclerodermia
Dermatomiositis
SDR de Sjogren
(asociado a eritema
anular)
Tiroiditis autoinmune
Colitis ulcerosa
Miastemia gravis
Lique plano










Alopecía areata
Sarcoidosis
Porfiria cutánea tarda
SDR de sweet
Psoriasis
Dermatitis herpetiforme
Acantosis nigricans
Deficit del complemento
Pénfigo
Gota

36. LES
Evolución y complicaciones
 El curso es crónico
 La causa más común de muerte es por fracaso
renal y lesiones vasculares del SNC.
 El rango de supervivencia es de 10 años es de 90%.

38. LEC
Manifestaciones Clínicas
LECA
 No se asocia a cicatrización, salvo que se
complique con una infección
 Evolución crónica
 que se correlaciona con la actividad del
LES.

39. LEC
Manifestaciones Clínicas
LECA
 Puede ser localizado o
generalizado
 Localizado:



Generalmente en la
cara
No compromete los
plieges nasolabiales
Puede abarcar
frente, mentón y
región cervical en V
y asociarse con una
tumefacción severa

41. Lupus Eritematoso Cutáneo
Crónico
 Puede ser localizado o generalizado
 Afectan con mayor frecuencia la cara, el cuero
cabelludo(60%), las orejas, el área cervical en
V y la superficie extensoras de los brazos
 Es raro en forma de alas de mariposa
 En áreas perioral se resuelven con un patron
acneiforme de cicatrices deprimidas

42. Manifestaciones Clínicas
LECC

45. LECC

46. Subtipos de LE
LE profundo-LE con paniculitis

47. Lupus Eritematoso Cutáneo
Subtipos
 LE asociado a sabañones y lesiones
pernióticas.

49. Lupus Eritematoso
 Historia clínica
 Examen físico
 Laboratorios
 Histopatología
 Inmunohistoquímica
 Prueba de la banda lúpica
 Microscopía electrónica

50. CRITERIOS LES
ARA -1992
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Erupción en Alas de Mariposa.
Erupción discoide.
Fotosensibilidad.
Ulceras orales.
Artritis.
Serositis.
Alteraciones renales.
Alteraciones neurológicas.
Alteraciones hematológicas.
Alteraciones inmunes.
Anticuerpos antinucleares.

51. Anticuerpos
 Anticuerpos especificidad definida.
 Confirman diagnóstico clínico y clasificación.
 Determinan actividad y pronóstico
enfermedad.
 Pueden (–) con Tx u otros.

52. Anticuerpos contra ADN
 90%.
 Indicadores actividad lúpica y alto riesgo
nefritis.
 Hipocomplementemia, banda lúpica, mal
pronóstico.
 Otros: A. Reumatoide,Hashimoto, Graves,
Waldeströn, EMTCM, AR, ES, Enf.
Hepática autoinmune, Sjögren, infecciones
crónicas, senectud.

53. Anticuerpos RNP
 Anti-Ro (SS-A)
 Anti-La (SS-B)
 Anti-Sm
 Anti-U1 RNP
 Anti- U2 RNP
 Anti-Jo.

54. RNP:
Anti-Ro (SS-A)-Anti-La (SS-B)

55. LES
ES
AR
Sjögren
Polimiositis
AR Juvenil
Hepatitis cr act.
Mononucleosis Inf.
Lepra Lepromatosa
Vasculitis
Endocarditis Bact S.
90-95%
50-70%
30-50%
50%
30%
25%
50%
5-20%
5-20%
5-20%
5-20%

56. Lupus Eritematoso
Laboratorios
 Los que presentan compromiso sistémico
 Anemia
 Leucopenia
 Trombocitopenia
 Aceleración de la eritrosedimentación
 Hipergammaglobulinemia
 Proteinuria
 Hematuria
 Cilindruria
 Creatinina y BUN séricos elevados
 hipocomplementemia

57. Factores de riesgo para
desarrollar LES
 ANA (30-40%)
 Anti-DNA de cadena única
 Anti-Ro-SS-A
 Anti-La-SS-B
 Anemia
 VDRL ®
 Reaginina plasmática rápida ®
 FR (+)
 Hipocomplementemia
 Aumento de las gammaglobulinas
 Leucopenia

58. Tratamiento
Lupus Eritematoso
1. Manejo clínico.
2. Manejo psicológico.
3. Terapia medicamentosa.
4. Fisioterapia y rehabilitación.
5. Cirugía.

59. Tratamiento
Lupus Eritematoso
 Medidas generales:
Uso ropa adecuada, gafas, sombrero,
cierre ventanas, uso filtros ventanas,
cambios conductas laborales.
Suplemento de vitamina D.

60. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Protección solar
 UV aumentan el daño de la piel LE.
 Se aplica en toda área foto-expuesta.

61. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Depende del tipo LE, estadio, actividad,
daño acumulado.
-AINES  VO, IL, tópico.
-Antipalúdicos  VO.
-Esteroides  VO, IV, Pulsos IV, IT.
-Citotóxicos  VO, Pulsos IV, IM, IT.
-Agentes biológicos  IV.

62. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Terapia AINES
 AINES  Inhiben prostaglandinas.
 Salicilatos  Aspirina.




Profenos.
Indometacina.
Fenacos.
Inhibidores COX2.
 Aumentan riesgos desarrollo complicaciones:
 Renales, TGI, transaminitis, fotosensibilidad, retención
líquidos,, HT, meningitis aséptica

63. Tratamiento
Fórmula Dubois (Hahn)
Manejo LES
-Regimen I  Esteroides orales
-Regimen 2  Esteroides IV
-Regimen 3  Esteroides + Citotóxicos

64. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Antimaláricos
 Cloroquina, hidroxicloroquina, quinacrina.
 Acciones inmunológicas:
 Bloqueo proceso antigénico al aumentar Ph citoplasmático,
inhibición actividad NK, estimulación mitogénica, impiden
formación y disuelven complejos inmunes.
 Efectos anti-inflamatorios:
 Inhibición fosfolipasa A & C, antagonistas prostaglandinas,
estabilización membranas lisosomales, disminuyen
liberación fibronectina, bloqueo superóxidos.

65. Antimaláricos
Efectos Adversos
Cont..
 Examen oftalmlógicos previos y 3/6 meses.
 Toxicidad ocular  Depósitos corneales,
keratopatía, halos alrededor fuentes luz,
fotofobia.
 Retinopatía.

66. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Esteroides
 Inducen apoptosis.
 Inhibición factores inflamatorios.
 Disminución estabilidad citoquinas, COX2.
 Prednisona, prednisolona, dexametasona, deflazacort.
 Prednisolona, dexametasona.

0.25-0.5 mg/kg/d.

67. Tratamiento
Lupus Eritematoso
-CITOXICOS:
Ciclofosfamida,
Azatioprina,
Metotrexato,
Micofenolato
Mofetil,
Adriamicina.
-AGENTES BIOLOGICOS:
Infliximab.

68. Tratamiento
Lupus Eritematoso
Otros agentes empleados











Dapsona.
Talidomida.
Clofazimina.
Citarabina.
Inmunófilos  Tacrolimus,
pimecrolimus,rapamicina.
Mizoribine.
Sales de oro.
Simvastatinas.
Complejos vitamínicos.
Enelapril
Simvastatina
 Retinoides.
 Hormonas 






danazol,Testosterona, DHEA,
Tamoxifeno. Bromocriptina.
Gammaglobulinas.
Levamisol.
Interferón.
Timosina y timectomía.
Bloqueadores FNT-a,
Anakira.
ATB.