Este documento describe la dermatomiositis, una enfermedad autoinmune que causa inflamación muscular y lesiones cutáneas características. Presenta las manifestaciones clínicas, criterios de diagnóstico, complicaciones potenciales y opciones de tratamiento que incluyen glucocorticoides, antimaláricos e inmunosupresores. El pronóstico es relativamente bueno con tratamiento temprano, aunque existe riesgo de neoplasias asociadas.

1. DRA XENIA JACQUELINE VELASQUEZ
DERMATOLOGIA
UNAH

3.  Es una enfermedad autoinmunitaria
sistémica basada en la hiperactividad de
los Linfocitos B, que incluye el tejido
conjuntivo y los vasos sanguineos.

4. EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia: 40/100.000
Edad de comienzo : 30 AÑOS
Mas común en M: H 9:1
Mas alto predominio en individuos de piel oscura

5.  No se conocen totalmente las causas.
 Relacionada con factores genéticos, ambientales y
hormonales
 Exposicion al sol

6. CLASIFICACION
Hay 2 tipos: * Discoide
* Sistémico
LUPUS DISCOIDE
 Siempre es crónico
 LUPUS SISTEMICO
 Agudo
 Subagudo
 Cronico

7.  MANIFESTACIONES CLINICAS
 Exacerbacion de la luz 36%
 Prurito y ardor en las lesiones cutáneas
 Fatiga 100%, perdida de peso y decaimiento.
 Artralgias
 LESIONES CUTANEAS
 Lesiones en alas de mariposa

9.  ETIOLOGIA
Desconocida, y no hay consenso en si es una sola
circunstancia o un grupo de enfermedades
relacionadas.
 Se han supuesto varias hipotesis, entre ellas la
genetica y la ambiental.
 FACTORES AMBIENTALES
 Medicamentos (como algunos antidepresivos y
antibioticos),
 Estres extremo, exposición a los rayos solares
(ultravioleta), ciertas hormonas e infecciones.
Algunos virus y bacterias

10. ◦ LE cutáneo agudo:
aparece en el
contexto de una
exacerbación aguda
del LES
LE cutáneo
subagudo ocupa una
posición intermedia
en el espectro
clínico.
◦ LE cutáneo crónico
se manifiesta en
ausencia de Les o en
presencia de un LES
con actividad leve.

11.  LE CUTANEO AGUDO:
◦ En cara: presentación
habitual exantema en
alas de mariposa o
exantema malar del
LES.
◦ El eritema y el edema
simétrico confluentes
se ubican sobre las
eminencias malares y el
puente de la nariz.

12. ◦ Fotosensibilidad marcada.
◦ Característico que los surcos
nasolabiales estén respetados.
◦ La frente, el mentón y el área
en V del cuello pueden estar
afectados y puede producirse
una hinchazón facial grave.

13.  LECA:
• Superficies de
extensión de los
brazos y manos, que
normalmente respeta
los nudillos.
◦ Eritema periungueal
y telangiectasias

15.  Biopsia
 Inmunoflorescencia
directa
 ANA
 Anti DNA de doble
cadena
 Anti Smith (Sm)
 Hipocomplementemia
 Anticardiolipinas
 Pruebas
hematologicas
 Analisis de orina

16.  LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
SUBAGUDO:
◦ En V del cuello, y con
menos frecuencia en la
cara).
◦ Placas eritematoescamosas
anulares simetricas que se
localizan en :
◦ Hombros
◦ brazos
◦ pecho
◦ espalda
◦ cuello.

17. Característicamente las lesiones
del LE cutáneo subagudo son
fotosensibles y aparecen
predominantemente en
áreas expuestas al sol (parte
superior de la espalda, hombros,
superficie de extensión de los
brazos

18.  LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO
SUBAGUDO:
◦ Estas lesiones se curan sin
dejar cicatriz pero se
pueden resolver con un
leucoderma similar al
vitiligo de larga duracion,
cuando no
permanentemente y
telangiectasias.

19.  Biopsia
 Inmunoflorescencia directa
 Ana +
 ANTICUERPOS ANTI RO/SS-A EN EL 80%
 Resto de examenes de LECA

20.  LUPUS DISCOIDE
Localización : áreas expuestas de piel
Si es diseminado afecta la V del escote
Lesiones simétricas y asimétricas
Triada : Eritema
Escama FINA , ADHERENTE ( signo de la tachuela)
Atrofia
Limites precisos

21.  LUPUS DISCOIDE
 Hipertrófico

22.  EN LA PIEL CABELLUDA DEJA
LESIONES SEMEJANTES A LA
ALOPECIA CICATRIZAL
El cuero cabelludo esta afectado
en el 60% de los pxs con LED.

23.  LED:
◦ Localizacion:cara, cuero
cabelludo, orejas, área en
V del cuello y en las
superficies de extensión de
los brazos.
◦ Afecta de manera
característica el oído
externo, incluida la porción
exterior del CAE. .

24.  Diagnostico
Clínica
Biopsia
Inmunológico
Pronostico
Problema estético

25. TRATAMIENTO
 Proteccion solar
 Glucocorticoides tópicos
 Cloroquina 100 a 300 mg x dia ( vigilar por
afectacion de retina)
 Talidomida

27.  ANA muchas veces negativo
 PRONOSTICO
 Entre 1 al 5 % desarrollan LES

28. CUADRO CLINICO

29. SUBTIPOS MENOS COMUNES DE ENF
DE LA PIEL ESPECIFICA DE LE
LE profundo/paniculitis lupica:
Lesiones típicas: nódulos firmes
de 1 a 3cm de diámetro.
La piel que los recubre a menudo
se adhiere a estos y es atraída hacia
adentro para producir depresiones
profundas
La cabeza, la parte proximal de los
brazos, el pecho, las mamas, las caderas
y los muslos son los sitios mas afectados.

30.  LE túmido:
◦ Se producen placas,
edematosas,
semejantes a las de la
urticaria y con escasas
alteraciones
superficiales.

31.  LIVEDO RETICULARIS

32.  No tiene cura.
 Se tratan normalmente con esteroides, con
fármacos antirreumáticos .
 Los fármacos antirreumáticos modificadores de la
enfermedad actualmente en uso son los
antimalaricos (p.e. hidroxicloroquina), la
azatioprina y el micofenolato.
 La ciclofosfamida se usa para nefritis severa u
otras complicaciones de organos danados.
 Los esteroides serán evitados siempre que sea
posible.
 Evitar los rayos solares (para prevenir problemas
derivados de la fotosensibilidad) .

33.  El LES esta considerado incurable pero es
altamente tratable.
 El pronostico es normalmente peor para
hombres y niños que para mujeres. Sin
embargo, si los síntomas siguen presentes
después de los 60 anos de edad, la
enfermedad tiende a tomar un curso mas
benigno

35.  Enfermedad sistémica que pertenece al grupo de
las miopatías idiopáticas inflamatorias.
 Trastornos autoinmunitarios determinados
genéticamente que afectan de manera
predominante a los músculos esqueléticos, la
piel o ambos y ocasionan: debilidad esquelética
sintomática que puede estar acompañado por
enfermedad inflamatoria cutánea.

36.  Incidencia: Rara , se presenta en 30 a 40% de adultos y
90% de los niños
 Se manifiesta con mayor frecuencia en la 5 y 6 década,
 Etiologia : Desconocida.
 En personas mayores de 50 a relacionada a Neoplasia
Maligna
 Las mujeres están mas afectadas 2 veces mayor que los
hombres en la población blanca. (en raza negra están
mas afectados los hombres.)

37.  Fotosensibilidad
 Debilidad muscular
 Dificultad para levantarse de la posicion supina,
para subir escaleras para elevar los brazos.
 Disfagia
 Ardor y prurito en el cuero cabelludo.
DERMATOMIOSITIS

40.  PATOGNOMICAS:
1. PAPULAS DE GOTTRON:
 Pápulas con un tinte violáceo que cubren la cara dorsal y lateral
de las articulaciones metacarpofalangicas e interfalangicas.
Pueden haber escamas y telangiectasias asociadas.
DERMATOMIOSITIS

42.  PATOGNOMICAS:
2. SIGNO DE GOTTRON:
 Eritema macular confluente con o sin edema asociado, que
recubre la cara dorsal de las articulaciones
metacarpofalangicas e interfalangicas del proceso
olecraneano, de la rotula y de los maleolos internos.
DERMATOMIOSITIS

44.  CARACTERISTICAS:
1. Eritema violáceo (heliotropo), macular, confluente
periorbitario con edema asociado o sin el, de los
parpados y el tejido orbitario.
DERMATOMIOSITIS

46.  CARACTERISTICAS:
2. Telangiectasia periungueal visible
con distrofia de cutículas y
hemorragia cuticular o sin ella.
DERMATOMIOSITIS

47. DERMATOMIOSITIS
EVMC: eritema, violáceo, macular,
 SIGNO DEL CHAL
 Eritema violáceo macular confluente
que cubre la cara dorsal de las manos y
los dedos, la superficie extensora de los
brazos y antebrazos, deltoides, parte
posterior hombros y cuello

48.  Lesion en mano de mecanico:
hiperqueratosis confluente, bilateral y
simetrica, a lo largo de la cara cubital
del pulgar y radial de los dedos.
DERMATOMIOSITIS
EVMC: eritema, violáceo, macular,

49. Criterios
1. Debilidad muscular proximal
Simétrica
2. Elevación de enzimas musculares
3. EMG anormal
4. Anomalías biopsia muscular
5. Rash cutáneo típico DM
6. Un Ac específico de miositis
7. Dolor muscular
8. Anti-Jo1
9. Artralgia o artritis no destructiva
10.Signos inflamatorios sistémicos
POSIBLE : 1 criterio
PROBABLE: 2 criterios
DEFINIDA: 3 o mas

54. DERMATOMIOSITIS

55.  CANCER DE OVARIOS
 CANCER DE MAMAS
 CANCER BRONCOPULMONAR
 CANCER DE APARATO DIGESTIVO
 La mayoria de los pacientes con cancer son
diagnosticados dentro de los 24 meses
posteriores al diagnostico de
Dermatomiositis
DERMATOMIOSITIS

56.  ENZIMAS MUSCULARES:
 Elevación sérica de CK: mas sensible y especifico (90%)
 Los niveles de transaminasas y LDH pueden estar elevados también
en la miositis activa.
DERMATOMIOSITIS

57. DERMATOMIOSITIS CLASICA:
 ELECTROMIOGRAFIA:
 Las alteraciones incluyen un patrón miopatico de potencial de acción de la
unión motora.
 BIOPSIA MUSCULAR:
 Hallazgos frecuentes: Degeneración y regeneración de las fibras
musculares, atrofia perifascicular y el daño capilar
 La inflamación puede estar ausente en un 25% de los casos
DERMATOMIOSITIS

58.  Con el tratamiento adecuado es
relativamente bueno.
 El pronostico es mejor en el caso de los
pacientes que reciben un tratamiento
sistémico precoz,
 Causa de muerte : Neoplasia Maligna,
infección o enfermedad
DERMATOMIOSITIS

59.  Ulceración cutánea
 Vasculopatía sistémica
 Calcinosis
 Enfermedades malignas internas
 Infecciones oportunistas y Linfoma
DERMATOMIOSITIS

60.  Evitar la exposición solar prolongada
 Glucocorticoides tópicos pueden atenuar la
inflamación cutánea y el prurito, por si solos no
suelen suprimir por completo la actividad de la
enf. Cutánea.
 Agentes antipruriginosos tópicos: combinaciones
de mentol-fenol-alcanfor, pramoxina y doxepina
pueden suministrar alivio a corto plazo.
DERMATOMIOSITIS

61.  ANTIPALUDICOS:
 Sulfato de hidroxicloroquina: 6mg/kg en 2 dosis al día
 En combinacion con quinacrina 100mg/dia
 O cloroquina 3.5mg/kg/dia mas quinacrina 100mg/dia
 GLUCOCORTICOIDES SISTEMICOS:
 Tratamiento de primera línea
 Prednisona 1 a 1.5mg/kg/dia adultos
 Niños 1a 2mg/kg/dia
 La mayoría de pxs requiere 1 a 3 meses de tx en dosis completa
 Disminuir en forma progresiva, continuar durante 12 a 24 meses
DERMATOMIOSITIS

62.  Se pueden utilizar:
 Metotrexate: 7.5 a 50mg/semana oral (puede
administrarse dosis mas altas via SC o IV)
 Azatioprina: 2a 3mg/kg/dia
 Ciclofosfamida: 3 a 5mg/kg/dia
 Ciclosporina: 3 a 5 mg/kg/dia
 Micofenolato: 1 a 3 mg/dia
DERMATOMIOSITIS

63.  FPS
 Pantallas solares

65.  Enfermedad que afecta numerosos órganos
 Caracterizada por esclerosis de la piel
 Mortalidad elevada y morbilidad grave
 También puede causar edema o dolor en los
músculos y en las articulaciones

66.  EPIDEMIOLOGIA
la prevalencia estimada se encuentra entre 1 y 2
casos/10000 Hbts, con una incidencia anual de
nuevos casos de alrededor de 10 veces menos.

67.  Componente genético en la patogenia tambien hay
pruebas que señalan a factores ambientales como
desencadenantes de la enfermedad.

68.  VASCULOPATI
Las anomalias vasculares se manifiestan como
alteraciones en la microcirculación evidenciadas
por el daño estructural de los capilares
periungueales y como respuestas vasoespasticas
en el fenómeno de Raynaud.

69.  las alteraciones vasculares son la
base de las principales
complicaciones de la ES, incluyendo
la hipertension arterial pulmonar,
la crisis renal de la esclerodermia y
la vasculopatia digital.

70.  Es importante considerar los casos en los
que aparecen aspectos de una o más
enfermedades reumáticas autoinmunitarias
asociadas; estos casos se denominan
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONECTIVOSINDROMES DE SUPERPOSICION

75.  La extensión y gravedad
de la esclerosis de la piel
varia de tal modo que la
ES localizada puede
presentar desde solo una
esclerodactilia menor a
cambios escleróticos
mayores que se
extienden a los codos.

77.  DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 El diagnóstico de la ES es clínico.
 El principal diagnóstico diferencial es con
otras condiciones dentro del espectro de la
esclerodermia y con los sindromes de
superposición.

78.  TRATAMIENTO
1. vascular
2. Inmunomodulador
3. antifibrótico

79.  FIBROSIS PULMONAR
Tratamiento: ciclofosfamida
o COMPLICACIONES GASTROINTESTINALES
90% tiene afectación del esófago con
dismotilidad y reflujo, Tx: inhibidores de la
bomba de protones.
Seudoobstrucción, sobrecrecimiento
bacteriano, incontinencia anorrectal,
constipación crónica.

80. GRACIAS!
Al finnnn