Este documento describe las numerosas manifestaciones cutáneas que pueden presentarse en pacientes con enfermedades gastrointestinales inflamatorias como la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn. Algunas de las manifestaciones más comunes incluyen lesiones perianales, aftas orales, pioderma gangrenoso y eritema nodoso. Además, se detallan diversas enfermedades mediadas por mecanismos inmunológicos que con frecuencia se asocian a estas afecciones gastrointestinales.

1. Equipo #3

2. La piel y el tracto gastrointestinal son dos
aparatos en estrecha relación. Existen
numerosas enfermedades que afectan
primariamente al sistema digestivo y que
durante su evolución, presentan diversas
manifestaciones cutáneas, las que pueden ser
la
clave
diagnóstica
del
proceso
gastrointestinal subyacente.

3. 
Manifestaciones extraintestinales: 25-36%

Colitis ulcerosa (CU): 9-19%

Enfermedad de Crohn (EC): 9-23%

4. 
Enfermedades cutáneas específicas:
 Existe un compromiso directo de la piel o
mucosas por la enfermedad.
 Ocurren entre 22 y 75% de los casos.

Enfermedades cutáneas inespecíficas o
reactivas:
 Lesiones cutáneas sin contigüidad con el tracto
gastrointestinal.

5. 



Manifestación cutánea más frecuente.
Observado principalmente en la EC.
El área más frecuentemente comprometida
es la perineal (50-60%).
También se puede afectar la piel periostomal
y la pared abdominal.

6. 


Afecta al 0.5% de los pacientes con EC.
Se presenta como ulceraciones lineales,
lesiones inflamatorias induradas, mucosa de
aspecto
empedrado,
y
lesiones
pseudopolipoides o nodulares en la mucosa
oral.
Pueden preceder a la afección intestinal.

7. 


Complicación muy infrecuente.
Se caracteriza por la presencia de granulomas
estériles en piel, a distancia de las lesiones
intestinales.
Lesiones
cutáneas
muy
polimorfas:
pápulas,
nódulos,
placas
eritematosas, lesiones ulceradas similares al
pioderma gangrenoso.

9. 


Con mayor frecuencia en las extremidades,
pliegues y genitales externos.
En la edad pediátrica el compromiso genital
es más frecuente que en la adultez.
Presentándose fundamentalmente como
edema de pene, escroto o perivulvar.

10. Las aftas orales se presentan en 8% de los pacientes
con CU y 6% de aquellos con EC.
 Se trata de úlceras dolorosas, no sangrantes, de
fondo blanquecino y halo eritematoso.


11. Se presentan en 0.5-20% de los enfermos con EC.
En 5% de los pacientes con CU.
Existen varias patologías asociadas a PG, siendo la CU
el trastorno más frecuente.
 Clásicamente el cuadro comienza con pápulopústulas,
que rápidamente se transforman en úlceras de borde
eritemato-violáceo que se extienden periféricamente
y en sacabocado.
 Casi siempre compromete las piernas o las cercanías
de las ostomías.




13. 
Existen 4 sub-tipos descritos de PG:





Ulcerativo
Pustular
Buloso
Vegetante
El PG periostomal es una variante recientemente
reconocida que afecta a pacientes con EII y a los
sometidos a cirugía abdominal (ileostomía,
colostomía) por neoplasias.

14. 







Colitis ulcerosa
Enfermedad de Crohn
Diverticulitis
Artritis reumatoídea
Enfermedad de Behçet
Lupus eritematoso sistémico Linfoma y leucemia
Enfermedades mieloproliferativas
Neoplasias de mama, pulmón, colon y próstata
Sarcoidosis
 SIDA Linfoma y leucemia

15. El SS o dermatosis
neutrofílica aguda
febril.
 Las zonas más
comprometidas son
cabeza, cuello y
extremidades
superiores.
 Las lesiones pueden ser
precipitadas por
estímulos traumáticos.


16. 
4 subtipos:





Clásico o idiopático
Parainflamatorio
Paraneoplásico
Asociado a embarazo
En forma extracutánea puede afectarse
también el tracto gastrointestinal, huesos,
sistema nervioso central, hígado, riñones,
ojos y pulmones.

18. 





Se han descrito en pacientes con
CU (1- 6%).
La erupción puede ser localizada
o generalizada
Compromete piel o mucosas.
Se caracteriza por la aparición de
pústulas sobre placas
eritematosas o sobre piel
sana, que en ocasiones derivan
hacia lesiones ulcerosas o
necróticas.
Evolución similar a la del PG, se
considera una forma menor o
abortiva de esta enfermedad.
Se han descrito erupciones
vesículo-pustulosas que
evolucionan a PG.

19. Clínicamente se
presenta como nódulos
dolorosos en la cara
anterior de las piernas
y que curan sin cicatriz.
 Pueden presentarse en
localizaciones atípicas
o con una evolución
más crónica y rebelde.


20. 



Las vasculitis cutáneas son en general
manifestaciones raras de EII.
Vasculitis necrotizante principalmente en
pacientes con CU.
Poliarteritis nodosa cutánea benigna en
pacientes con EC.
Aparecen en períodos de reagudización de la
enfermedad digestiva, aunque pueden ser
cuadros crónicos.

22. 

Los desórdenes de malabsorción en pacientes con EII se
presentan en especial cuando existe compromiso del
íleo.
Pueden manifestarse como cuadros de “acrodermatitis
enteropática-like” (alopecia, placas psoriasiformes en
codos, rodillas y glúteos.

24. Estomatitis
Eccema
Hiperpigmentación
cutánea
 Lesiones purpúricas
 Alteraciones del pelo y
uñas.
 Psoriasis en pacientes
con EII.



 Frecuencia de 9.6% en
EC.

25. 

Se presenta en el postoperatorio de pacientes
obesos sometidos a cirugía de bypass
intestinal, pacientes sometidos a cirugía
Billroth II y en pacientes con EII.
Consiste en un sobrecrecimiento bacteriano
en un asa intestinal que se asocia con un
síndrome de dermatitis-artritis.

26. Se caracteriza por un
pródromo con
fiebre, calofríos, mialgias y
decaimiento.
 Pápulas pequeñas, dolorosas e
induradas además de pústulas
estériles.
 Tronco alto y extremidades
superiores (en especial sobre el
área del deltoides).


27. 











Tipo Manifestación Mediadas
inmunológicamente:
Dermatitis herpetiforme
Alopecia areata
Urticaria crónica
Vasculitis cutánea
Dermatosis lineal por IgA
Eritema elevatum diutinium
Síndrome de Sjögren
Lupus eritematoso sistémico
Tiroiditis autoinmune
Diabetes mellitus tipo I
Asociadas a estados
deficitarios:

Hierro
 Alopecia, prurito, aftas,
estomatitis angular, glositis,
coiloniquia, etc.

Zinc
 Alopecia

Ac. Fólico o Vitamina B12
 Estomatitis angular, glositis,
aftas, pigmentación, etc.

28. La DH es el trastorno inmunológico más
característicamente asociado a EC.
 Se caracteriza por placas urticariales y vesículas.
 Codos, glúteos y rodillas.
 Intensamente pruriginosa.


30. 



El 1% de los pacientes celíacos tienen DH.
20% de los pacientes con DH sufren de EC.
80% restante sufre cambios endoscópicos o
histológicos compatibles o sugerentes de EC
en el yeyuno.
Las dos enfermedades correspondan a
distintas fases del mismo proceso
inmunológico.

31. Las manifestaciones cutáneas de la Hepatitis B son
causadas por la respuesta inmune que se genera
contra la infección.
 Si los títulos de anticuerpos circulantes son
elevados, puede presentarse casos de vasculitis, los
que a nivel cutáneo se manifiestan con púrpura
palpable o nódulos purpúricos, especialmente en
extremidades inferiores, que luego se diseminan de
manera centrípeta


33. 
La crioglobulinemia es otra enfermedad
mediada por inmunocomplejos que se asocia
a VHB.

Sus síntomas incluyen
fiebre, decaimiento, artritis, glomerulonefriti
s, púrpura palpable y fenómeno de Raynaud.

34. 

Dos de cada 500 casos de infección por VHB
desarrolla poliarteritis nodosa, y la mitad de
los pacientes con poliarteritis nodosa son
positivos a HBsAg.
Las lesiones cutáneas afectan a sólo el 1015% de los casos.
 Nódulos, livedo, urticaria y úlceras.

35. 
Dentro de las erupciones cutáneas no vasculíticas asociadas a
VHB:





Eritema multiforme.
Pioderma gangrenoso
Eritema nodoso.
Urticaria.
Liquen plano.

37. 


Descrita por primera vez en
relación al VHB.
Actualmente se ha
asociado a otros agentes
virales.
Afecta principalmente a
niños de entre 2-6 años.

38. 
Pápulas y nódulos
eritematosos asintomáticos.

Cara y extremidades, que se
expanden luego por el tronco.

Su curso es benigno, se
resuelve en 3 semanas.

39. 

Casi una tercera parte de pacientes presentan
alguna manifestación de tipo dermatológico.
Existen 3 patologías cutáneas específicas en
las que está probada o confirmada esta
asociación:
 Crioglobulinemia.
 Porfiria cutánea tardía.
 Liquen plano.

40. 
Existen 3 tipos de crioglobulinemias:
 La tipo I es una proliferación monoclonal de linfocitos B y
se observa en pacientes con enfermedades de células
plasmáticas (p.e. mieloma múltiple).
 Los tipos II y III se denominan crioglobulinemias mixtas y
son las asociadas a VHC.
 Entre 33-50% de los pacientes con VHC posee
crioglobulinas circulantes.
 Actualmente se estima que aproximadamente 80% de los
casos de CM son debidas a infección por VHC.

41. Es una vasculitis sistémica de manifestaciones
clínicas variables.
 Las manifestaciones cutáneas se expresan en 60100%.
 Principalmente púrpura palpable, livedo reticularis,
acrocianosis, bulas hemorrágicas, placas
urticariformes y ulceraciones.

 La tríada clásica de púrpura palpable, artralgias y
debilidad.

Episodios de riesgo vital por compromiso de
órganos vitales como riñón, cerebro, ect.

42. 


Alteración de la vía de síntesis del grupo
Hem.
Puede ser una enfermedad adquirida
(esporádica o tipo I) o una enfermedad
heredada de forma autosómica dominante
(familiar o tipo II).
Un tercio de los pacientes presentan
hepatomegalia y algunos pacientes pueden
desarrollar cirrosis.

43. 

Es una enfermedad ampollar subepidérmica
fotoexacerbada.
Las uroporfirinas circulantes reaccionan con
la radiación ultravioleta generando radicales
libres y derivados, que causan vesiculación a
nivel de la dermis papilar.

44. 




Se ha asociado a diversos desórdenes
gastrointestinales como hepatitis B y C, EII y
cirrosis biliar primaria.
Clínicamente se presentan pápulas
planas, poligonales y violáceas, pruriginosas.
Aparecen en forma simétrica
En muñecas y superficies flexoras.
Puede afectar mucosas y cuero cabelludo.

47. Psoriasis
Vitiligo

48. 


El prurito es el síntoma cutáneo más
frecuentemente asociado.
Presentándose en 15-21% de los pacientes.
Podría estar relacionado a cierto grado de
colestasia o a un posible efecto agonista
opiode del VHC.

49. 
Existen muchas manifestaciones cutáneas asociadas a la
terapia con interferon alfa en pacientes con VHC:











Eritema y necrosis de los sitios de inyección
Alopecia transitoria (25%)
Xerosis (8-13%)
Sudoración excesiva (2-8%)
Alteraciones ungueales
Necrolisis epidérmica.
Acné
Fotosensibilidad
Discromías
Dermatitis exfoliativa.
Puede exacerbar enfermedades dermatológicas inflamatorias como
psoriasis, sarcoidosis, dermatitis de contacto y Liquen plano.

50. Acné
Sarcoidosis

51. 
La prevalencia de reacciones cutáneas es aún mayor cuando se
utiliza interferón alfa asociado a ribavirina (33%) :






Alopecia
Prurito
Exantema
Eccema.
Xerosis
Reacciones liquenoides

52.  Cambios Vasculares:
 Arañas vasculares.
▪ Se presentan en cara, tronco alto y zona distal de las
extremidades superiores.
▪ Afecta rara vez las mucosas, abdomen o extremidades
inferiores.
▪ También se pueden presentar en alcohólicos sin
enfermedad hepática, y en hasta 10% de la población
normal.
▪ Están formadas por una arteriola central rodeado por
arteriolas eferentes de distribución radial

53.  Cambios Vasculares:
 El eritema palmar o palma hepática.
▪ Eritema localizado en las eminencias tenar y
especialmente en la hipotenar o eritema caliente de
toda la superficie palmar.
▪ Se observa también en el embarazo tirotoxicosis y en
otras enfermedades crónicas.

54.  Uñas de Terry.
▪ Se observan en 80% de los pacientes con cirrosis.

55. 
La coloración roja de la lúnula.
 Puede presentarse en pacientes con cirrosis
hepática, en casos de insuficiencia cardíaca
congestiva y envenenamiento por monóxido de
carbono.

56. 
La “lunula azure” o decoloración azul de la
lúnula.
 Se presenta en casos de degeneración
hepatolenticular (enfermedad de Wilson).

57. 
Las “uñas en vidrio de reloj”
 Pueden observarse en 10-15% de los pacientes
con cirrosis.

58. 
La coiloniquia (“uñas en cuchara”).
 Pacientes con hemocromatosis y en pacientes
con enfermedad hepática crónica

59. Corresponde a la coloración amarillentaverdosa de piel y mucosas por depósito de
bilirrubina y sus metabolitos en los
tejidos, secundaria a hiperbilirrubinemia.

60. 

Se presenta en pacientes con cirrosis de larga
data o con hemocromatosis.
También
es
posible
observar
una
pigmentación similar al cloasma o melasma,
localizada en área perioral y periorbital, que
se ha denominado “cloasma hepático”.

61. 



Muchas enfermedades pancreáticas se han
asociado a una variedad de paniculitis
característica,
denominada
paniculitis
pancreática o enzimática.
Este tipo de paniculitis aparecen en 2-3% de
los pacientes con enfermedades del
páncreas.
Especialmente en casos de pancreatitis
aguda y crónica
También en carcinoma pancreático.

62. 

Clínicamente se manifiesta como nódulos
subcutáneos
eritematosos,
que
posteriormente se ulceran y exudan un
material aceitoso de color café como
resultado de una necrosis por liquefacción de
los adipocitos.
Afecta con mayor frecuencia las partes
distales de las extremidades inferiores

63. Etiológicamente se ha propuesto que las enzimas
pancreáticas, en especial la lipasa, escapa desde el
páncreas al torrente sanguíneo.
 Causando una paniculitis enzimática. Sin embargo,
no sería el único agente causal, ya que existen
pacientes con este tipo de paniculitis que presentan
niveles séricos de enzimas pancreáticas en rangos
normales.


64. 
La pancreatitis aguda puede presentar signos
cutáneos:
 Equimosis periumbilical (signo de Turner)
 Equimosis en los flancos (signo de Cullen)
 Ambos signos de extravasación de fluido
peritoneal en la piel.

65.  caracterizado por la
tríada clásica:
▪ Quistes cutáneos
▪ Tumores desmoides
▪ Pólipos intestinales

66.  Alopecia difusa, rápidamente progresiva,
 Hiperpigmentación cutánea
 Alteraciones ungueales
 Poliposis GI

67.  Los hallazgos cutáneos generalmente son la primera
evidencia de la enfermedad.
 Los papilomas o fibromas de las mucosas son
patognomónicos y se presentan en 83% de los pacientes.
 Otros signos distintivos de este síndrome son
triquilemomas múltiples (centrofaciales y periorificiales) y
los fibromas de Cowden (pápulas o nódulos blancos,
firmes en cara, cuero cabelludo y manos).
 Otros signos menos característicos son queratosis acrales
(63%) y queratosis palmoplantar.

68.  Múltiples tumores
sebáceos con o sin
queratoacantomas.
 En combinación con
neoplasias viscerales de
bajo grado, en su
mayoría del tracto GI.

69. 
Las lesiones cutáneas en NEM I son variadas:
 Angiofibromas
faciales, colagenomas, lipomas, hipopigmentació
n y pápulas gingivales.
 Eritema necrolítico migratorio (13%).

70. 
El síndrome NEM IIA:
 Carcinoma medular de tiroides
 Feocromocitoma
 Adenomas o hiperplasia benigna de la glándula
paratiroides.
 A nivel cutáneo se describe el desarrollo de
lesiones pruriginosas simétricas y bilaterales en la
zona escapular.

71.  Pigmentación mucocutánea
 Poliposis intestinal
 Mayor riesgo de neoplasias GI.

72.  Pólipos hamartomatosos en colon que
aparentemente no sufren transformación
maligna.
 A nivel cutáneo se observan máculas lentiginosas
en pene y vulva.

73.  Telangectasias en piel y mucosas, malformaciones
arteriovenosas y aneurismas en diversos sistemas.

74.  Hemangiomas cavernosos cutáneos y
hemangiomas en el sistema GI.

75.  Múltiples hemangiomas en piel, órganos internos
y sistema nervioso central.

76.  Degeneración y calcificación de las fibras
elásticas, que afecta múltiples órganos incluyendo
piel, tracto GI, ojos y sistema cardiovascular.

77. 



Síndrome de Ehlers-Danlos
Púrpura de Schönlein-Henoch
Papulosis atrófica maligna o Enfermedad de
Degos
Desórdenes misceláneos:
 Sarcoma de Kaposi
 Neurofibromatosis