El lupus es una enfermedad autoinmune crónica que causa inflamación y daño a diferentes órganos. Puede afectar la piel, articulaciones, corazón, pulmones, cerebro y riñones. No tiene cura, pero se controla con medicamentos. Es más común en mujeres jóvenes de 15 a 44 años, especialmente de ascendencia afroamericana o asiática. Los síntomas varían pero incluyen cansancio, dolor articular, erupciones en la piel y fiebre.

1. LUPUS
ERITEMATORSO
MARIA CAMILA CARDENAS
SALCEDO

2. ¿QUÉ ES?
El lupus es una enfermedad crónica
en la que el sistema inmunitario del
paciente ataca a diferentes órganos y
tejidos provocando daño e
inflamación.
No tiene cura, sin embargo se puede
controlar con fármacos que pueden
regular el sistema inmunitario y
frenar la inflamación.
El LES es mucho más común en
mujeres que en hombres. Puede
presentarse a cualquier edad.
Aparece con mayor frecuencia en
personas entre los 15 y 44 años.
Las personas afroamericanas y las
asiáticas resultan afectadas con más
frecuencia que las personas de otras
razas.

3. Mayor proporción sexo femenino
9 a 1
Edad reproductiva
Más frecuente en la 2 y 5 década
65%: 16 - 65 años
20%: <16 años
15%: > 55 años
Hombre: Más
gravedad del
compromiso
renal
Afroamericanos:
renales, neurológicas,
reumatológicas y
serosas graves.
Incidencia en
familiares de
1° y 2°: 5 -
10%
Prevalencia en la población general:
4 a 250 casos por cada 100.000
habitantes dependiendo de la zona
geográfica y el origen étnico.

4. CAUSAS
GENETICOS AMBIENTALES HORMONALES
ALGUNOS
MEDICAMENTOS
Su causa es desconocida, pero se puede asociar a factores como:

5. 1. FACTORES GENETICOS
. Se han detectado diferentes factores de susceptibilidad al LES, incluyendo: RF, STAT 4, BLK,
ITGAM, y CMH.
Se estima que para conferir susceptibilidad a LES se necesitan al menos 4 genes de
susceptibilidad.
• CMH: Antígenos de las clases II y III (Más importantes)
 HLA-DR2 y DR3 (Riesgo de LES 2-5 veces)
 Anti-Ro + Anti-La (Producción de anticuerpos específicos): GEN DR3/DQW2
 Anti-Ro sin Anti-La: GEN DR2/DQW1
• Deficiencia de inmunoglobulinas
• Deficiencia de células T.
• Mutación TREX1
• El síndrome de Klinefelter XXY

6. CROMOSOMA 6
• Codifica a los antígenos HLA (antígenos leucocitarios humanos) que
juegan un papel importante en la susceptibilidad y la resistencia a la
enfermedad.
• HLA  participan en el desarrollo de muchos trastornos frecuentes,
muchos de ellos autoinmunológicos que se heredan como rasgos
multifactoriales.
• Los antígenos HLA que se asocian con el lupus DR2 y DR3
 susceptibilidad genética y propensión a desarrollar la enfermedad.
UNA PERSONA QUE NO TENGA ESTOS
ANTÍGENOS TAMBIÉN PUEDE DESARROLLAR
LUPUS, POR LO TANTO LAS DETERMINACIONES
DE ANTÍGENOS HLA NO SON DIAGNÓSTICAS NI
PRECISAS PARA LA PREDICCIÓN DE ESTA
ENFERMEDAD.

7. 2. FACTORES AMBIENTALES
• Luz ultravioleta B
• Dietéticos
• Drogas: Antiarrítmicos (procainamida y quinidina), Antihipertensivo (hidralazina)
• Situaciones de estrés: Modificación neuroendocrina: Afecta producción de
mediadores.
• Retrovirus (iniciar o perpetuar las enf. Autoinmunes)
• Infección: Autoinmunidad por estimulación de células T y B, VEB, tripanosomiasis.
• Agentes infecciosos: Virus de Epstein barr, citomegalovirus y parvovirus humano B19
y componentes bacterianos como la pared celular del streptococo.
• Perturbación de CT por superantígenos
• Desbalance TH1-TH2
• Persistencia antigénica
• Mimetismo molecular
• Cigarrillo

8. 3. FACTORES HORMONALES
• Mujeres en edad reproductiva
• Hombres y mujeres metabolizan testosterona rápidamente
• Los metabolitos del estradiol persisten durante más tiempo en las mujeres
• Coexistencia de LES con el Síndrome de Klinefelter por estimulación estrogénica.
• Mujeres lúpicas:
• Excesiva excreción estrogénica (Potencian LES)
• Disminución de andrógenos (Protectores)
• Uso de anticonceptivos con grandes cargas de estrógenos empeora LES.
• Mujeres y hombres: Niveles elevados de prolactina.

9. 4. FACTORES INMUNOLOGICOS
• Trastorno de la respuesta humoral: Hiperactividad de células B
 Hipergammaglobulinemia
 Excesiva producción de autoanticuerpos e inmunocomplejos
 Anticuerpos contra antígenos celulares: Nucleares, Citoplasmáticos y de
membrana.
 Anticuerpos contra antígenos extracelulares.
• Trastorno de la respuesta celular: Hiperactividad LT
• Daño tisular: Autoanticuerpos patogénicos, complejos inmunes, LT.
• Anormalidad de LT, LB, monocitos que afecta # y función de las células.

10. ANTICUERPOS DE LUPUS ERITEMATOZO GENERALIZADO

11. ¿QUÉ
DEBEMOS
PREGUNTAR?
¿Alguna vez ha tenido febrícula o fiebre, sin causa
aparente?
¿Ha presentado cansancio, falta de apetito y/o pérdida de
peso en los últimos 3 meses?
¿Ha tenido dolores articulares y/o artritis?
¿Ha presentado erupción malar en alguna ocasión?
¿Cuándo se expone al sol, le sienta mal? ¿presenta
erupción facial o corporal?
¿Tiene alguna lesión cutánea que le haya dejado cicatriz o
una zona de alopecia?
¿Ha presentado en la piel lesiones eritematosas,
descamativas que no le hayan dejado cicatriz?
¿Ha experimentado caída de pelo de forma difusa o
localizada?
¿Ha notado la aparición de úlceras o “llagas” orales o
nasales recidivantes?

12. ¿QUÉ
DEBEMOS
PREGUNTAR?
Ha tenido en alguna ocasión crisis convulsivas o
enfermedad psiquiátrica?
¿Ha tenido dolor torácico o tos irritativa?
¿Tiene nauseas, vómitos, dolor abdominal o
alternancia del ritmo intestinal?
¿Ha presentado orinas espumosas, sangre con la
orina?
¿Ha tenido alguna trombosis y dónde?
¿Con el frío las zonas distales de sus dedos se le
ponen blancas?
¿Ha sufrido algún aborto, prematuridad, eclampsia?
¿Le han diagnosticado alguna vez anemia, leucopenia
o trombocitopenia?

13. QUE SE AFECTA
Articulaciones
Tendones
Otros Tejidos
Conectivos
Corazón
Los Pulmones
Los Vasos
Sanguíneos
El Cerebro
Los Riñones
La Piel
LOS ÓRGANOS MÁS AFECTADOS
SON EL CORAZÓN, LOS PULMONES,
LOS RIÑONES Y EL CEREBRO.

14. TIPOS DE LUPUS ERITEMATOSO
1. LUPUS CUTÁNEO: 10%
causa erupciones o lesiones
en la piel, por lo general,
cuando se la expone a la luz
solar.
• causa erupciones o lesiones en la piel, por
lo general, cuando se la expone a la luz
solar.Parches o lesiones rojas, en forma de anillo,
escamosas en la piel de la parte superior
de la espalda, cuello, cara y brazos

15. 2. Lupus inducido por medicamentos: 10%
similar al LES, es provocado por una reacción desmesurada a ciertos
medicamentos. Los síntomas, por lo general, desaparecen cuando se
suspende el medicamento.
Mas comunes:
• Isoniazida (antituberculoso)
• Hidralazina (vasodilatador periférico.
• Procainamida (antiarrítmico)
LOS SÍNTOMAS
TIENDEN A OCURRIR
DESPUÉS DE
CONSUMIR EL
FÁRMACO DURANTE
AL MENOS 3 A 6
MESES.
Menos comunes:
• Medicamentos anticonvulsivos
• Capoten ( inhibidores de la ECA)
• Clorpromazina (neuroléptico)
• Inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) alfa (como el
etanercept, infliximab y adalimumab)
• Metildopa (antihipertensivo)
• Minociclina (tto acné)
• Quinidina (antiarrítmico)
• Sulfasalazina (tto artritis reumatoide)

16. 3. Lupus neonatal: 10%
• Ocurre cuando un lactante
adquiere autoanticuerpos de su
madre con LES.
• Problemas de la piel, el hígado y la
sangre desaparecen en seis meses.
• El problema más grave, que es el
bloqueo cardíaco congénito,
requiere la colocación de un
marcapasos.

17. 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: 70%
Afectación de órganos y tejidos importantes del cuerpo como:
• Corazón.
• Riñón.
• Pulmón.
• Cerebro.

18. SINTOMAS
Se manifiesta alternando períodos de
mayor actividad o más síntomas
(exacerbación) con otros de inactividad
(remisión). Los ataques pueden ser leves o
graves.
Los síntomas varían mucho de un paciente
a otro. Los más conocidos y visibles afectan
a la piel y lo sufren el 90% de los pacientes.

19. SINTOMAS MAS
COMUNES
Cansancio
Pérdida de peso
Dolor e inflamación de las articulaciones
Erupción en la piel de mejillas y nariz (en
50%)

20. SINTOMAS SEGÚN ORGANO AFECTADO
Cerebro y sistema nervioso:
dolores de cabeza,
entumecimiento, hormigueo,
convulsiones, problemas de
visión y cambios de
personalidad
Tubo digestivo:
dolor abdominal, náuseas y
vómitos
Corazón:
problemas con las válvulas,
inflamación del músculo
cardíaco
Pulmón:
acumulación de líquido en el
espacio pleural, dificultad
para respirar
Piel:
color desigual de la piel y
fenómeno de Raynaud.
Riñón:
hinchazón en las piernas

21. OTROS SINTOMAS
• Dolor torácico al respirar profundamente.
• Fatiga.
• Fiebre sin ninguna otra causa.
• Malestar general, inquietud o sensación de
indisposición (malestar).
• Pérdida del cabello.
• Úlceras bucales.
• Sensibilidad a la luz solar.
• Inflamación de los ganglios linfáticos.

23. Histológicamente se clasifican en:
ESPECÍFICAS NO ESPECÍFICAS
Formas agudas
LES cutáneo
subagudo
Crónicas o discoides
Paniculitis
Lesiones penfigoides
Vasculitis urticariforme
Livedo reticularis
Cambios ungueales
Alopecia

24. 1. LE Cutáneo
agudo
Específicas
Eritema malar (10 – 60 %)
Fotosensibilidad (50 %)
Úlceras orales
Inespecíficas
Pápulas urticariformes
Alopecia
Telangectasias reticuladas
Tromboflebitis
Púrpura palpable
Gangrena
Fenómeno de Raynaud
Úlcera
Ampolla
2. LE cutáneo subagudo
Pápulo escamoso
Eritema anular policíclico
3. LE cutáneo crónico
Lupus discoide
Lupus profundo o paniculitis lúpica
Lupus pernio
Lupus tumidus

25. ERITEMA MALAR (“EN ALAS DE MARIPOSA”) 10 – 60 %
Es fotosensible, plano o elevado. No deja cicatriz,
pueden aparecer telangiectasias.
Se puede localizar en mejillas, puente nasal, mentón y
pabellones auriculares, respeta los surcos nasogenianos.
Indica progresión de la enfermedad.
1. LE Cutáneo agudo – ESPECÍFICAS

27. Lesiones con atrofia central, dejan cicatriz.
Pueden ser circulares, con un anillo eritematoso
elevado y se sitúan generalmente sobre el cuero
cabelludo, pabellones auriculares, cara, zonas de
los brazos expuestas al sol y tronco.
ALOPECIA
CAÍDA FACIL DEL CABELLO
1. LE Cutáneo agudo –
INESPECÍFICAS

28. 2. LE cutáneo crónico (LCC) - DISCOIDE
• Es la mas frecuente.
• Se localiza en regiones expuestas a la luz solar
(fotosensibilidad): cara, mejillas, regiones
malares, nariz, pabellones auriculares y cuero
cabelludo. Se puede extender a hombros,
brazos, tronco y extremidades (LES discoide
diseminado).
• Puede tener forma eritematosa, pigmentada,
seborreica, hipertrófica, verrugosa, anular o
papuloescamosa.
• Son placas eritemato-escamosas induradas de
forma circular se expanden periféricamente
dejando un centro hipopigmentado y atrófico
• Características: Eritema + Escamas + Atrofia.

29. MANIFESTACIONES OSEAS
OSTEONECROSIS
Riego sanguíneo insuficiente
Más común en la cadera y el
hombro
Menos frecuente: Articulación
de la rodilla, el codo, la muñeca
y el tobillo

30. COMPLICACIONES
Coágulos de sangre en
arterias o venas de las
piernas, los pulmones,
el cerebro o los
intestinos
Destrucción de los
glóbulos rojos o anemia
por enfermedad
prolongada (crónica)
Líquido alrededor del
corazón (pericarditis) o
inflamación del corazón
(miocarditis o endocarditis)
Líquido alrededor de
los pulmones y daño al
tejido pulmonar
Problemas del
embarazo, incluso el
aborto espontáneo
Accidente
cerebrovascular
Daño intestinal con
dolor abdominal y
obstrucción
Inflamación
intestinal
Plaquetas
extremadamente bajas
en la sangre
Inflamación de los
vasos sanguíneos

31. PLEURITIS (30 - 50 %) con o sin derrame pleural.
Hipertensión pulmonar. (<5 %)
Parálisis diafragmática. (<5 %)
Síndrome de distrés respiratorio. (<5 %)
Pulmón encogido. (<5 %)
Neumonitis lúpica. (10%) Hemorragia alveolar,
asociada a veces con anticuerpos antifosfolipídicos
MANIFESTACIONES PULMONARES (90-95%)

32. NEFRITIS LUPICA
• Ocurre por depósitos anormales del sistema inmunitario en las células
de los riñones.
• Las personas con este problema pueden desarrollar insuficiencia
renal. Pueden necesitar diálisis o un trasplante de riñón.
EXAMEN:
• Biopsia de riñón para detectar la extensión del daño y para ayudar a
guiar el tratamiento.
Si la nefritis está activa, es necesario un tratamiento con medicamentos
inmunosupresores, incluyendo dosis altas de corticosteroides junto con
ciclofosfamida o micofelonato.

34. SINDROME NEFRITICO SINDROME NEFRÓTICO
Inicio: Súbito Inicio: Incidioso
Edema: ++. Duro, no deja fóvea,
abrupto, caliente
Edema: ++++. Blando, deja fóvea,
insidiosa, frío.
TA aumentada TA normal
Presión venosa central aumentada Presión venosa central normal o baja
Proteinuria ++ Proteinuria ++++
Hematuria +++ Hematuria puede o no
Albumina normal o leve disminución Albumina baja
Edad escolar 2 a 12 años Edad preescolar 2 a 6 años

36. Cefalea (25 %)
Alteraciones del ánimo (ansiedad y depresión).
(40 %)
DISFUNCIÓN COGNITIVA: Pérdida de la memoria,
desorientación, apatía, relacionada con la presencia de
lesiones isquémicas cerebrales y anticuerpos
antifosfolipídos. (50%)
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS (60%)

37. Estados confusionales agudos, convulsiones,
síndrome desmielinizante y corea
Síndrome orgánico cerebral agudo lúpico: Cuadros
psicóticos, excluidos los asociados a corticoides.
Enfermedad cerebrovascular/ vasculitis
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS (60%)

38. MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS 85%
Trombocitopenia moderada (15%); en
un 5% de los casos puede ser grave y
cursar con púrpura y hemorragia.
Anemia hemolítica
autoinmune. (10%)
Linfadenopatía (15%).
Leucopenia, generalmente
con linfopenia, característica
de la enfermedad. (65%).
Anemia de trastorno crónico
(normocítica, normocrómica). (70%)

39. Conjuntivitis
Síndrome Sjogren.
Neuritis óptica (menos frecuente).
Cuerpos citoides (exudados blancos) en el examen del fondo de ojo.
Uveítis (menos frecuente).
Vasculitis retiniana (más grave).
El tratamiento del LES produce cataratas y
glaucoma.
MANIFESTACIONES OCULARES (15%)

40. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES (50 %)
• Aftas (Indoloras)
• Náuseas
• Diarrea
• Dolor abdominal y malestar inespecífico, en
ocasiones debidos a los tratamientos instaurados o
ponen de manifiesto una exacerbación. (30%)
• Hepatitis lúpica (aumento de las transaminasas-LES
activo). (40%)
• Vasculitis intestinal (5%).
• Pseudo-obstrucción intestinal.
• Pancreatitis aguda.

41. DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL

42. Basado en:
• Clínica
• Paraclínicos
• Imagenología
• Histopatología.

43. Colegio Americano de Reumatología
1982 - 1997

44. Colegio Americano de Reumatología
1982 - 1997

50. Nuevos criterios de clasificación restablecen definición de LES
El nuevo criterio de clasificación de LES de EULAR y el Colegio Americano de Reumatología
(ACR) se basa en un sistema de puntos que otorga un peso variable a cada uno de los 22
criterios. Un paciente debe obtener al menos 10 puntos según estos criterios, y todos los
pacientes clasificados con LES también deben tener un título de anticuerpos antinucleares
(ANA) de al menos 1:80.
DOMINIOS CLÍNICOS PUNTOS
DOMINIO CONSTITUCIONAL
• Fiebre 2
DOMINIO CUTÁNEO
• Alopecia no cicatricial
• Úlceras orales
• Lupus cutáneo discoide o subagudo
• Lupus cutáneo agudo
2
2
4
6

51. DOMINIOS CLÍNICOS PUNTOS
DOMINIO DE ARTRITIS
Sinovitis en al menos dos articulaciones o sensibilidad en al menos
dos articulaciones y al menos 30 minutos de rigidez matutina.
6
DOMINIO NEUROLÓGICO
• Delirio
• Psicosis
• Incautación
2
3
5
DOMINIO DE SEROSITIS
• Derrame pleural o pericárdico
• Pericarditis aguda
5
6

52. DOMINIOS CLÍNICOS PUNTOS
DOMINIO HEMATOLÓGICO
• Leucopenia
• Trombocitopenia
• Hemolisis autoinmune
3
4
4
DOMINIO RENAL
Proteinuria > 0.5 g/24h.
Clase II o nefritis lúpica
Clase III o nefritis lúpica
4
8
10

53. DOMINIOS INMUNOLÓGICOS PUNTOS
DOMINIO DE ANTICUERPO ANTIFOSFOLÍPIDO
Anticardiolipina IgG > 40 GPL o Anti-β2GP1 > 40 unidades 2
DOMINIO RENAL
• Baja C3 o C4
• Baja C3 y C4
3
4
DOMINIO DE ANTICUERPOS ALTAMENTE ESPECÍFICOS
• Anticuerpo Anti-dsDN
• Anticuerpo Anti-Smith
6
6

54. • Hemograma completo, VSG, PCR.
• Reticulocitos.
• Bioquímica con función renal.
• Perfil hepático, muscular, lipídico.
• Glucemia.
• Pruebas de coagulación básicas (PT, PTT, INR).
• Parcial de orina completo, creatinina sérica, BUN, depuración de creatinina en orina en 24 horas, proteinuria en
orina de 24 horas, pruebas de función renal
• Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anticardiolipina IgG-IgM, Anti B-2
glicoproteina I y anticoagulante lúpico.
• Niveles de complemento: C3, C4 y CH50.
• Test de Coombs directo
• Proteinograma e Inmunoglobulinas.
• Intradermorreacción de Mantoux.
• VDRL, VIH.
• Radiografía de tórax y ECG.

55. TRATAMIENTO
FORMAS LEVES:
• AINES para los síntomas articulares y
pleuresía.
• Dosis bajas de corticosteroides, como
la prednisona, para la piel y síntomas
de la artritis.
• Cremas que contienen corticosteroides
para tratar las erupciones de piel.
• Hidroxicloroquina.
• Belimumab, un medicamento
biológico, puede ser útil para algunas
personas.

56. RITUXIMAB: Anticuerpo monoclonal (Ac Mo) quimérico dirigido contra CD20
100mg iv dos dosis separadas por 2 semanas o 375mg/m2 por 4 semanas
BELIMUMAB (BENLYSTA): Anticuerpo monoclonal humano dirigido
contra el factor activador de los linfocitos B.
Dosis 10 mg/kg iv cada 2 semanas por 3 dosis y luego cada 4
semanasmanas.
EMPIEZA A ACTUAR A LAS 12 SEMANAS, Y SE EVALÚA A LOS 6 MESES

57. FORMAS GRAVES
• Corticosteroides en altas dosis.
• Medicamentos
inmunosupresores
• micofenolato
• la azatioprina
• la ciclofosfamida en períodos de
3 a 6 meses por su toxicidad.
• Anticoagulantes, tales como
Coumadin

58. IMPORTANTE
Usar ropa protectora,
gafas de sol y protector
solar cuando está
expuesto al sol.
Mantenga las vacunas al
día.
Realizar exámenes para
detectar adelgazamiento
de los huesos
(osteoporosis).
Evitar el tabaco y limitar
consumo de alcohol.

59. • Fatal
• Infecciones
• Trastornos hidroelectrolíticos
• HTA
• Disponibilidad de diálisis y trasplantes renales.
• Favorable
• Reservado: Crisis agudas (infecciones) o compromiso del SNC, renal y hematológico.
• Principales causas de mortalidad:
• Infecciones
• Renal
• Hematológicas
• Curso benigno prolongado con
compromiso de uno o pocos órganos
y ser compatible con una vida
relativamente normal
• Fulminante y ocasionar muerte en
pocos meses
PRONÓSTICO

60. PRONÓSTICO
Supervivencia a 5 y 10 años:
• 77 a 92% si no existe compromiso renal
• 71 a 90% si el riñón se encuentra afectado en alguna forma (hemodiálisis y
trasplante)
Factores predictivos que empeoran el pronóstico:
• Compromiso renal : Glomerulonefritis proliferativa difusa.
• Creatinina > 3mg%
• Proteinuria > 3 gr
• Compromiso de SNC
• Niveles bajos de complemento (C3)
• Hematocrito < 25%

62. Formando líderes para la construcción
de un nuevo país en paz