Manifestaciones Inmunológicas por Sobreactivación (Lupus Eritematoso Sistémico) y por Deficiencia (SIDA)

1. Lupus Eritematoso
Sistémico y Síndrome de
Inmunodeficiencia Adquirida
Jesús Gustavo Yaringaño Cerna
Almendra Pamela Katherine Vivas Romero
Patología I - 63S

2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Y UNA INTRODUCCIÓN A LAS ENFERMEDADES
AUTOINMUNITARIAS

3. TOLERANCIA INMUNITARIA

5. ENFERMEDADES AUTOINMUNES
• La autoinmunidad es consecuencia de una pérdida de la autotolerancia.
• Los desencadenantes de las reacciones autoinmunitarias en las personas con
predisposición génica pueden consistir en estímulos ambientales, como
infecciones.
• La mayoría de las enfermedades autoinmunitarias son poligénicas.
• Las infecciones pueden predisponer a la autoinmunidad a través de varios
mecanismos.

8. Participación de las
infecciones en el
desarrollo de la
autoinmunidad.

9. Enfermedades
autoinmunitarias
Enfermedades
específicas de
órgano
Enfermedades
sistémicas o
generalizadas
• Diabetes mellitus tipo I
• Esclerosis múltiple
• Lupus eritematoso
sitémico

10. Enfermedad inflamatoria
crónica
Autoinmunitaria,
Multisistémica
 Afecta
fundamentalmente a
mujeres jóvenes
(relación M:H 9:1)
 Riesgo elevado:
Afroamericanos y
asiáticos
Anticuerpos contra ADN,
plaquetas, eritrocitos y
complejos proteína-fosfolípido
 Piel
 Articulaciones
 Membranas serosas
 Riñones

11. 1. Ac contra el ADN
2. Ac contra las histonas
3. Ac contra las proteínas distintas de las
histonas unidas al ARN
4. Ac contra antígenos nucleolares
Diagnósticos
de LES

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Mucocutáneas:
• Exantema malar
• Lupus pernio
• Fotosensibilidad
• Livedo reticularis
• Lupus discoide
• Púrpura
• Lupus subagudo
• Alopecia
• Eritema palmar
• Paniculitis
• Eritema generalizado
• Vasculitis
• Urticaria
• Fenómeno de Raynaud
• Úlceras orales y nasales
Musculoesqueléticas
• Artralgias/artritis (en general transitorias)
• Tenosinovitis
• Miositis
• Necrosis aséptica
Digestivas
• Peritonitis aséptica
• Vasculitis con perforación o hemorragia
• Enteropatía con pérdida de proteínas
• Pancreatitis. Seudoquiste pancreático
• Hepatomegalia. Alteración de la función hepática

13. Manifestaciones Clínicas
Cardiacas
• Pericarditis
• Miocarditis
• Endocarditis de Liebman-Sack
• Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis
• en relación con anticuerpos antifosfolípidos
Renales
• Hematuria. Cilindruria
• Proteinuria
• Síndrome nefrótico
• Hipertensión arterial
• Insuficiencia renal

14. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA DEL L.E.S.
• Aún sigue sin conocerse la causa del LES.
• Factores genéticos:
• Hasta el 20% de los familiares en primer grado de pacientes con LES que no están afectados
clínicamente tiene autoAb y otras alteraciones.
• Hay una mayor tasa de concordancia (>20%) en gemelos monocigotos que en gemelos
dicigotos
(del 1 al 3%).
• Estudios confirman la hipótesis de que los genes del MHC regulan la producción de autoAb
particulares.
• Aproximadamente el 6% de los pacientes con lupus han heredado deficiencias de
componentes del complemento, como C2, C4 o C1q.
• Se han identificado varios loci de susceptibilidad distintos al MHC (animales).

15. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA DEL L.E.S.
• Factores inmunitarios:
• La eliminación defectuosa de linfocitos B autorreactivos o los defectos de los mecanismos de
tolerancia periférica pueden dar lugar a un fallo de la autotolerancia.
• Linfocitos T cooperadores CD4+ específicos de los antígenos nucleosómicos también escapan
a la tolerancia.
• El ADN y el ARN nucleares que contienen los inmunocomplejos pueden activar a los linfocitos
B.
• Existe una llamativa firma molecular en los linfocitos de la sangre periférica que indica
exposición a interferones de tipo I.
• Otras citocinas incluyen el BAFF, que favorece la supervivencia de los linfocitos B.

16. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA DEL L.E.S.
• Factores ambientales:
• La exposición a la luz ultravioleta (UV) empeora la enfermedad en muchas personas.
• Durante los años reproductivos, la frecuencia del LES es 10 veces mayor en mujeres
que en hombres.
• Se han observado empeoramientos durante la menstruación normal y la gestación.
• Fármacos como la hidralacina, la procainamida y la d -procainamida pueden inducir
una respuesta similar al LES en seres humanos.

17. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA DEL L.E.S.
Factores Etiológicos Potenciales
- Virus (VEB)
- Hormonas (Estrógeno)
- Predisposición genética
- Fármacos (procainamida)
Pérdida de la
tolerancia
Sensibilidad
adquirida a autoAg
Células T CD4+ autorreactivas
Hiperrreactividad de la célula B policlonal
Producción de AutoAb
Formación de IC en la circulación y los tejidos
Lesión Histica
Glomerulonefritis, Vasculitis, Serositis, Artritis

19. Persona debe tener 4 de
los 11 criterios
específicos para que se
le diagnostique lupus
Colegio Americano de Reumatología
Exantema malar
Exantema discoideo
Fotosensibilidad
Úlceras orales

20. • Artritis no erosiva que afecta a dos o más
articulaciones periféricas
• Sensibilidad, tumefacción oderrame
Artritis
• Pleuritis
• Pericarditis Serositis
• Proteinuria persitente: >0,5g/dl o >3 (sin
cuantificación)
• Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb,
granulares, tubulares, o mixtos
Trastorno renal

21. • Convulsiones
• Psicosis
Trastorno
neurológico
• Anemia hemolítica: con reticulocitosis
• Leucopenia: <4000 células/mm3 (2 o más ocasiones)
• Linfopenia: <1.500 células/mm3 (2 o más ocasiones)
• Trombocitopenia < 100 x 103 células/mm3
Trastorno
hematológico
• Anticuerpos Anti-ADN, Anti-Sm
• Anticuerpos antifosfolipídicos
Trastorno
inmunitario
Anticuerpos
antinucleares
• Título anormal de
anticuerpos
antinucleares

22. Trombos en capilares,
arteriolas o arteria
glomerulares
Anticuerpos
antifosfolipídicos

23. DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS:
• Glomérulos
• Membranas basales
• Capilares tubulares o
peritubulares
Vasos sanguíneos
de mayor tamaño

24. TIPOS
Clase I Mesangial mínima
Clase II Proliferativa mesangial
Clase III Proliferativa focal
Clase IV Proliferativa difusa
Clase V Membranosa

25. Clase I Clase II
Depósitos mesangiales
granulares de Ig y
complemento
Proliferación de células
mesangiales

26. Clase
III
Menos del 50% de los glomérulos.
Intensa proliferación mesangial con
infiltración de granulocitos y
monocitos. ZOOM

27. Clase IV La más grave. Proliferación de células endoteliales,
mesangiales y en ocasiones, epiteliales.

28. Clase V
Engrosamiento difuso
de paredes de
capilares
Depósitos de
inmunocomplejos
predominantemente
subepiteliales

29. Depósitos de Inmunoglobulina
y complemento
Engrosamiento de MB

30. Endocarditis de
Libman-Sacks en
LES

31. Núcleos de células lesionadas + ANA 
Pierden patrón cromatínico (homogéneo)

32. SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA
ADQUIRIDA (SIDA)
El VIH y una descripción de las inmunodeficiencias

33. Inmunodeficiencias
• Las inmunodeficiencias se pueden dividir:
Complicaciones de
cánceres, infecciones,
malnutrición o efectos
adversos de
inmunosupresión,
irradiación o
quimioterapia
inmunodeficiencias
secundarias
Determinadas por
factores genéticos
inmunodeficiencias
primarias

34. INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS: SIDA
• El sida es una enfermedad producida por el
retrovirus llamado VIH. Se caracteriza por una
profunda inmunodepresión que da lugar a
infecciones oportunistas, neoplasias secundarias y
manifestaciones neurológicas.
• La transmisión sexual es claramente el modo de
infección predominante en todo el mundo, siendo
responsable de más del 75% de los casos de
transmisión del VIH.

35. SITUACIÓN DEL VIH/SIDA
Según la OMS, desde 1981, unos 60
millones de personas se han visto
infectadas por el virus, y de ellas han
muerto unos 20 millones.
Cada hora, mueren 220 personas a causa
del SIDA, cada hora se diagnostican 300
casos nuevos de infección por el VIH.
Del total de personas que viven con el
VIH, 50% son mujeres.
EN EL PERÚ
 Hasta el 2013: 29888 casos de
SIDA y 48890 de VIH.
 Lima tiene 19 043 casos de VIH y
29648 PAM a nivel nacional
tienen VIH/SIDA.
 La razón de infectados
Hombre/Mujer es de 3 a 1.

36. Inmunodeficiencias Secundarias: VIH

38. VIH  CÉLULAS

39. 1 2

41. SIDA
(SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA)

42. GRACIAS