FISIOPATOLOGIA DEL LUPUS

1. República Bolivariana De Venezuela
Universidad Nacional Experimental "Rómulo Gallegos"
Escuela De Ciencias De La Salud
Departamento De Medicina
Medicina General II
Alemán María
Guerra Wilsnha
Lugo Jesús
Ochoa Nikol
Muñoz Orianna
Ramírez Simón
Bello Raimar
Aiskel Vásquez
Antonella Sotillo
Fiorella

2. Lupus
Es una enfermedad autoinmune crónica,
donde el sistema inmunológico afecta a sus
propias células provocando inflamación y
daño, esto debido a la unión de nuestros
anticuerpos a las células del organismo y al
depósito de complejos antígeno-anticuerpo.
Historia
La medicación útil para el padecimiento se descubrió en
1894 cuando, por primera vez, se conoció que la
quinina era una terapia efectiva. Cuatro años después,
el uso de salicilatos en conjunto con la quinina mostró
ser todavía más eficiente. Este fue el mejor tratamiento
disponible para los pacientes a mediados
del siglo XX, hasta
que Hench descubrió
el efecto de los
corticoesteroides
en el tratamiento
del lupus.

3. Epidemiología
La prevalencia es de 4/250 casos
por cada 100,000 habitantes, sin
embargo las estadísticas pueden
variar segun la región
demográfica por ejemplo, en Asia
y Europa afecta a 40 de cada
100,000 habitantes, con una
mayor incidencia en
Hispanoamérica.
Fisiología
LES es un trastorno autoimone de base
genética Caracterizado por la aparición de
anticuerpos. Su etiología es multifactorial
por lo que factores medioambientales y
factores hormonales juegan un rol clave en
el sistema
inmune.
El IFN - a (interferon alfa) es considerado
como un actor central en la patogénesis del
les

4. Fisiología
En consecuencia estos IFN ejercen efectos
claves en la fisiopatología de la enfermedad
lo que sugiere que esta citoquina
No solo posee un efecto a nivel del sistema
inmune innato , si no también en las
respuestas inmunes adaptativas
Teniendo en cuenta esto, se pude decir que
las CDP, fuente principal de la secreción de
IFN, estan involucradas en dicha
enfermedad
Fisiopatología
Mecanismos Inmunológicos del Lupus:
- Rol de la respuesta inmunitaria en la
patogénesis del lupus.
- Autoanticuerpos y complejos inmunes en
el lupus.
- Disfunción de las células del sistema
inmune en el lupus.
Factores Genéticos y Ambientales en el
Lupus:
- Genes implicados en la susceptibilidad al
lupus.
- Factores ambientales que
pueden desencadenar o exacerbar la
enfermedad.

5. Inflamación Crónica en el Lupus:
- Papel de la inflamación crónica en la
progresión del lupus.
- Interacción entre citoquinas, quimiocinas
y células inflamatorias en el lupus.
Daño a Órganos y Tejidos en el Lupus:
- Mecanismos por los cuales el lupus
afecta diferentes órganos y sistemas.
- Relación entre la fisiopatología del lupus
y las manifestaciones clínicas.
Fisiopatología
I. Lupus Eritematoso Sistémico (LES).
II. II. Lupus Cutáneo.
III. III. Lupus Inducido por Fármacos.
IV. IV. Lupus Neonatal.
V. V. Lupus Discoide.
Tipos

6. • Cansancio extremo
• Erupción malar
• Dolor e inflación de articulaciones
• Fiebre
Otros signos y síntomas pueden ser:
• Dolor en el pecho al respirar de forma profunda
• Ojos secos
• Dolor de cabeza, desorientación y pérdida de
memoria
• Perdida de cabello
Síntomas
• Dedos de las manos o pies blancos o púrpura • Hinchazón
en las piernas o alrededor de los ojos
• Glándulas inflamadas
Los síntomas del lupus dependerá de los síntomas del
cuerpo que se ven afectados por la enfermedad !, ej:
• Cerebro o sistema nervioso: puede causar cefaleas,
debilidad, entumecimiento, hormigueo o problemas de visión
• Tracto digestivo: puede causar dolor abdominal, nauseas y
vómitos
• Corazón: se desarrolla problemas con las válvulas,
inflamación en el pericardio.

7. 1. Erupción Malar
2. Erupción Discoide
3. Fotosensibilidad
4. Ulceras Bucales
5. Serocitis
11 Criterios
1. Afectación Renal
2. Afectación Neurológica
3. Afectación Hematológica
4. Alteración Inmunológica
5. Anticuerpos Antinucleares
American Collage
Rheumatology

8. El diagnóstico de lupus es complejo, no se basa
únicamente en una prueba concreta, sino en analizar
aspectos fundamentales como los síntomas que
cuenta el paciente, el examen físico del enfermo y los
análisis de sangre y orina.
Diagnostico
Para llegar al diagnóstico de lupus, el doctor revisara
cuidadosamente lo siguiente:
• Sus síntomas actuales
• Los análisis de laboratorio donde se va a enfocar en:
1. Hemograma completo
2. Velocidad de sedimentación globular
3. Evaluación de los riñones y el hígado.
4. Análisis de orina

9. Es el procedimiento por el cual se identifica una
determinada enfermedad. A través de un proceso cuidadoso
paso a paso para descartar trastornos que compartan los
síntomas, hasta determinar cual es la causa más probable
de la enfermedad.
Pasos para realizar un diagnóstico diferencial
- Síntomas
- Historia Clínica
- Historia médica familiar
- Resultados de las pruebas
Diagnostico
Diferencial
Complicacion
es
-Riñones: El lupus puede causar daño renal grave y la insuficiencia
renal es una de las causas de muerte de los que padecen lupus.
-Cerebro y SNC: Afecta el cerebro, puede tener dolor de cabeza,
mareos, cambios en el comportamiento, problemas de la vista,
incluso accidentes cerebrovasculares o conclusiones, problemas de
memoria, dificultad para expresar sus pensamientos.

10. Complicacion
es
-La sangre y los vasos sanguíneos: Reducción de los glóbulos
rojos sano (Anemia) mayor riesgo de sangrado o coagulación de la
sangre inflamación de los vasos sanguíneos.
-Pulmones: Inflamación en el recubrimiento de la cavidad torácico
con la dificultad para respirar o sangrado y neumonía.
-Corazón: Puede causar inflamación del musculo cardíaco, las
arterias o membrana del corazón. Con posibles ataques cardíacos
Prevención
Prevenciónde activaciónde Lupus
•Buena comunicación con su doctor
• Limitar el tiempo al sol
• Mantener una dieta balanceada
• El estrés y el sobreesfuerzo
• Hacer ejercicios
• Desarrollar un sistema de apoyo
•Fortalecimiento del sistema inmune
• Aprender a reconocer las señales de
aviso
• Genes: Mayor predisposición
• Hormonas: Desequilibrios hormonales
• Factores externos: Alteraciones inmunológicas
• Infecciones: Inicio o recaída del lupus
• Medicamentos: Medicamentos para las
convulsiones y antibióticos
No se conoce una causa exacta del Desarrollo de lupus, hay
diferentes factores donde la combinación de estos pueden hacer que
una persona desarrolle esta enfermedad

11. Prevención
Prevención de infección con Lupus
• Lavar las manos frecuentemente o aplicar alcohol gel
• Acudir con el dentista al menos una vez al año
• Usar cubrebocas en lugares con mucha gente
• Evitar convivir con personas que tengan infecciones como catarro
o gripa
La Vacunación
• Las vacunas previenen infecciones graves que pueden causar la
muerte y también protegen a los familiares cercanos.
• Los pacientes con enfermedades autoinmunes como el lupus
tienen mayor riesgo de desarrollar infecciones
Protocolo
No se han encontrado estudios originales que evalúen protocolos de
seguimiento clínico en las personas con LES. Las recomendaciones
disponibles responden a consenso de expertos. En el seguimiento de los
pacientes con LES, además de los cuidados recomendados para la
población general, los expertos recomiendan incluir la evaluación de la
actividad de la enfermedad en cada visita
• Realizar una evaluación
integral, clínica y analítica
después de la confirmación
• Monitorizar la actividad de la
enfermedad, el daño orgánico,
las comorbilidades y la posible
toxicidad del tratamiento
farmacológico

12. Protocolo Tratamiento
AINES:Disminuyen la inflamación y el dolor.
CORTICOSTEROIDES: Son medicamentos potentes que
reducen rápido la inflamación.
Pueden causar aumento de peso y problemas para dormir.
• En las personas con LES activo, los intervalos de seguimiento deben estar
ajustados a la situación clínica y son variables
• Si la enfermedad está en remisión clínica y analítica debe tener seguimiento
cada 6-12meses
• En pacientes clínicamente quiescentes con criterios analíticos de actividad
mantenidos, se sugiere un seguimiento más estrecho, cada 3-4 meses
durante los primeros años
• Se sugiere determinar periódicamente los niveles de 25 (OH) vitamina D en
las personas con LES, sobre todo en caso de presencia de factores de
riesgo de fractura osteoporótica.
• Se sugiere el empleo regular de biomarcadores de actividad en las personas
con LES, particularmente en aquellos con afectación renal.

13. Tratamiento
INMUNOSUPRESORES: Inhiben el sistema inmunitario
hiperactivo bloqueando la producción de células
inmunitarias.
ANTIPALÚDICOS: Tienen efecto inmunoregulador.
sirven para tratar la fatiga, el dolor en las articulaciones, las
erupciones cutáneas y la inflamación
Pronostico
El paciente con lupus puede llevar una vida normal
desde un punto de vista familiar, laboral y social
debido a la mejora de los tratamientos. Sin embargo,
la cronicidad de la enfermedad obliga al paciente a
seguir una cierta disciplina en cuanto a los controles y
recomendaciones médicas y seguimiento del
tratamiento, que suele ser de larga duración, así como
también puede ver limitada alguna de sus actividades.
En este sentido, se tiene que ir adaptando al ritmo que
marque la enfermedad y a los efectos de la
medicación.

14. Caso Clínico – Clínica 1
Nombres y apellido: MR Sexo: Femenino Edad: 24 años CI: 27.439.389
Fecha de nacimiento: 27/07/1999 Número de historia: 2408
Dirección: calle Fermín toro sector el delirio casa # 3
Fecha de ingreso: 27/03/2024
Servicio: medicina interna Motivo de consulta: Fiebre y dolor en las articulaciones
Enfermedad Actual: Paciente femenina de 24 años de edad, Natural y procedente de la localidad, sin antecedentes
patológicos conocidos, quien inicia enfermedad actual hace 4 meses aproximadamente caracterizado por fiebre precedida de
escalofríos de paridad sin predominio de horario de aparición insidiosa no cuantificada atenuada parcialmente con aines y
medios físicos, para el día 18/03 comienza dolor en miembros superior de 9/10 según la escala analógica visual del dolor de
instauración progresiva en articulación de la muñeca con intensidad moderada caracterizado por entumecimiento e
irradiación del dolor hacia la zona del antebrazo limitando actividades diarias, atenuada parcialmente con aines y medios
físicos , para la fecha 20/03 se anexa dolor en miembros inferiores 8/10 en la escala analógica visual del dolor de instauración
progresiva en articulación del tobillo con intensidad moderada con signos de flogosis caracterizado por entumecimiento e
irradiación del dolor hacia la zona plantar limitando actividades diarias que se exacerba con la deambulación, atenuado
parcialmente con aines y medios fiscos, para el día 27/03 por persistencia de sintomatología acude al centro médico de su
localidad dónde es evaluada por el equipo médico de guardia y se decide su ingreso, se le indican los siguientes Paraclínicos:
ANA, C3 y C4, Anti-DNA de 2 cadenas, PCR, Hemocultivo, Hematología, Rx de tórax y uroanalisis para decidir conducta.

15. Caso Clínico – Clínica 11
ANTECEDENTES PERSONALES
• Patología de base: Niega
• Alergia a Medicamentos: Niega
• Antecedentes Qx: Toncilectomía
sin complicaciones a los 7 años
de edad.
• Transfusiones Sanguíneas: Niega
• Traumatismos: Niega
ANTECEDENTES FAMILIARES
• Madre: Viva de 55 años de edad
enfermedad de base
hipertensión arterial de larga
data controlada
• Padre: vivo de 60 años de edad,
APS.
• Hermanos: 2 masculinos y 1
femenina, APS.
HÁBITOS PSICOBIOLÓGICOS
• Cafeinicos: si, 3 tazas diarias
desde los 12 años de edad.
• Tabáquicos: Si, 5 cigarros al día,
desde los 18 años de edad.
• Alcohólicos: si, ocasional
• Drogas: niega
• Adicción a Medicamentos: niega
ANTECEDENTES EPIDEMIOLÓGICOS
• Viajes Recientes: No
• Residenciado en zona: urbana
• Vivienda tipo: Casa
• Sala: Si
• Cocina: Si
• Comedor: Si
• Baños: si
• Cuartos: 2
• Servicios Básicos: Si
• Electricidad Si,
• Aguas Blancas: Si,
• Aguas Residuales: Si,
• Gas Domestico: Si,
• Aseo Urbano : Si,
• Contacto con Animales: No,
• Contacto con TB: No,
• Privados de libertad: No
• Paciente Covid: No
• Parejas Sexuales: si

16. Caso Clínico – Clínica 111
Examen físico
Se evalúa paciente en regulares
condiciones generales, febril al tacto,
tolerando oxigeno ambiente y vía
oral
Signos vitales:
• TA: 120/ 90 mmhg
• FC: 90 lpm
• FR: 18 rpm
• Temperatura: 38.5 °C
• SPO2: 97 %
• Talla: 1.65 m
• Peso: 65,800 g
• PIEL: deshidratada, se observan
erupciones escamosas en
emicara derecha e izquierda en
forma de alas de mariposa y
extremidades superiores e
inferiores mayor a 1cm .
• CABEZA: Normocéfalo, cabello
normoimplantado, sin
tumoraciones ni
reblandecimiento
• OJOS: Simétricos, pupila
anisocóricas y fotosensibles a la
luz.
• OÍDOS: Pabellón auricular
normoimplantado, conducto
auditivo externo permeable con
cerumen.
• NARIZ: Tabique nasal centrado,
lesión escamosa
aproximadamente de 1cm
rodeada de halo eritematoso en
forma de alas de mariposa, con
lesiones costrosas dentro de las
fosas nasales.
• BOCA: Labios simétricos, lengua
móvil, centrada y mucosa oral
semihumeda.

17. Caso Clínico – Clínica 111
• CUELLO: Cilindrico, movil,no
doloroso a movimientos activos o
pasivos, se palpa adenopatías no
dolorosas de aproximadamente
1cm cervicales.
• TÓRAX: Simétrico,
normoexpansible, sin evidencia
de dificultad respiratoria .
• CARDIOVASCULAR: Ruidos
cardiacos rítmicos, sincrónicos,
con adecuada intensidad y sin
ruidos agregados.
• RESPIRATORIO: Ruidos
respiratorios presentes en ambos
campos pulmonares sin
agregados. Ruidos prespiratorios
presentes Normofoneticos, y
rítmicos.
• ABDOMEN: blando, depresible ,
no doloroso a la palpación ni
superficial ni profunda, ruidos
hidroaereos presentes, Murphy
negativo
• ÓRGANOS GENITALES: normo
configurados acorde para edad y
sexo.
• EXTREMIDADES: simétricas ,
móviles, se observa lesiones
escamosas en dedos de la manos
previamente descritas , se
evidencia dolor a la movilización
en miembro superiores e
inferiores con signos de flogosis
en las articulaciones de la
muñecas y tobillos, con dolor a la
palpación, pulso proximales
presentes, tono, fuerza y
sensibilidad conservada.
• NEUROLÓGICO: activo, vigil,
orientada en tiempo, espacio y
persona, Glasgow 15/15.

18. Caso Clínico – Clínica 111
• Entre las pruebas complementarias de ingreso
destacan:
UROANALISIS
• Color: amarillo
• Volumen: 40 ml
• Aspecto: ligeramente turbio
• PH: 6
• Densidad: 1025
Hemoglobina ( g/dl) 9.0
Hematocrito (%) 30.0
Leucocitos(cel/mm3) 3.300
Plaquetas(cel/mm3) 85.000
• Proteínas: positivo (+++)
• Examen microscópico
• Bacterias: escasas
• leucocitos: 1-3 xc
• Células epiteliales: escasas
• Hemoglobina: 0 xc
• HIV 1/2 cualitativo: no reactivo
• VDRL cualitativo: no reactivo
• Anticuerpos antinucleares (ANA) positivo con patrón
granular de 1/640
• Anti-DNA 2 cadena: elevado (>1/10 diluciones).
• C3 de 200 mg/dl
• C4 de 40 mg/dl
• Ecografía abdominal superior: sin hallazgos patológicos.

19. Caso Clínico – Clínica 111
 Se realizó una biopsia de las lesiones cutáneas. El
estudio histopatológico con hematoxilina-eosina
mostró una epidermis con ligera hiperqueratosis,
con algunos focos de paraqueratosis, un estrato
espinoso adelgazado y una intensa degeneración
vacuolar de la capa basal. También existían algunos
queratinocitos necróticos aislados. En la dermis
aparecía un infiltrado inflamatorio perivascular de
linfocitos e histiocitos, con depósitos basófilos de
mucina . En el estudio con inmunofluorescencia
directa se observaba un depósito lineal de C3, IgG
e IgM a lo largo de la membrana basal.
 RESUMEN DE EGRESO
Fue establecido el diagnostico de LES, continuándose
el tratamiento con metilprednisolona endovenoso
cada 12 horas por tres días, hidroxicloroquina 200mg
VO cada 12 horas y metotrexate 7,3 mg semanal, más
medicación sintomática (omeprazol,metoclopramida,
paracetamol). Luego se continuó con prednisona 5mg
oral en lugar de metilprednisolona. Durante el sexto
día, la paciente no refiere molestias y su biometría
reporta plaquetas normales.
La paciente del caso clínico expuesto presentó al
menos 6 de los criterios de la American College of
Rheumatology para la clasificación de LES:
trombocitopenia, anemia, leucopenia,
fotosensibilidad, artritis y eritema malar.