Las malformaciones más frecuentes afectan al plastrón condroesternal. Pectus excavatum (PEx) (tórax en embudo). Pectus carinatum (PC) (tórax en quilla o keel chest). Pectus arcuatum (PA) (pouter pigeon breast). Malformaciones más infrecuentes: Síndrome de Poland. Síndrome de Jeune. Distrofia torácica restrictiva adquirida. CLASIFICACIÓN. Basada en el nivel y el número de cartílagos anormales que se insertan en el cuerpo esternal.

1. MALFORMACIONES DE LA
PARED TORÁCICA
INTEGRANTES
-Romero Castañeda, Stefany
-Sánchez Argandoña Enzo
-Sotelo Roldan, Amelia
-Villacorta Caipo, John

2. INTRODUCCIÓN
Las malformaciones más frecuentes afectan al plastrón condroesternal.
- Pectus excavatum (PEx) (tórax en embudo).
- Pectus carinatum (PC) (tórax en quilla o keel chest).
- Pectus arcuatum (PA) (pouter pigeon breast).
Malformaciones más infrecuentes:
- Síndrome de Poland.
- Síndrome de Jeune.
- Distrofia torácica restrictiva adquirida.

3. CLASIFICACIÓN. Basada en el nivel y el número de cartílagos anormales que se
insertan en el cuerpo esternal.
TIPO I TIPO II TIPO III TIPO IV
- Lesión de tercer a
séptimo cartílago.
- Forma más
común de pectus
excavatum y
carinatum
- Lesión de 2 a 4 o
5 cartílagos
- Forma alta pectus
arcuatum sin
depresión
subyacente
- Lesión de 4 a 7
cartílagos.
- Forma baja de
pectus
excavatum o
carinatum.
- Lesión de 2 a 7
cartílagos
- Forma extensa de
pectus excavatum y,
más raramente, de
pectus arcuatum.

4. PECTUS EXCAVATUM
- Deformidad torácica más
frecuente.
- La forma asimétrica es la más
frecuente
- Carácter familiar en el 35-40%
- Más frecuente en varones, 3-4 : 1
- La mayoría de los casos se
diagnostican antes del año de edad
- Asociado a cardiopatías (1.5%)
- Está asociado con la escoliosis,
cifosis y el Síndrome de Marfan
Pectus excavatum: forma
baja y asimétrica. El
esternón se dirige hacia la
izquierda
Pectus excavatum: forma
estándar y asimétrica. El
esternón se dirige hacia la
derecha

5. CLÍNICA ASOCIADA:
- Manifestaciones pulmonares:
 Disnea de esfuerzo (66%).
- Manifestaciones cardiacas:
 Dolor torácico (51%)
 Palpitaciones (11%).
 Soplo cardiaco sistólico.
EXÁMENES AUXILIARES:
- Tomografía axial computarizada.
- Índice de Haller
- Espirometría:
- VEF1 disminuido (11%).
- Ecocardiograma:
- Prolapso de valva mitral anterior
- Disminución del volumen sistólico.
- Electrocardiograma:
- Hipertrofia ventricular derecha.
- Desviación del eje cardiaco a la derecha.
- Ondas P altas.
- Bloqueo de rama derecha.

6. INDICACIONES PARA CIRUGÍA
- Síntomas cardiorrespiratorios.
- Aumento progresivo de la deformidad,
aunque no haya síntomas.
- Presencia de trastornos psíquicos.
- Índice de Haller mayor de 3.25.
- Perjuicio estético
- Asociada a deformidad de la columna
vertebral.
CIRUGÍAABIERTA:
Cirugía de Ravitch
(Esternocondroplastia)
CIRUGÍA TORACOSCOPIA:
Cirugía de Nuss

7. INFECCIONES DE LA PARED TORÁCICA
PATOLOGÍA BENIGNOS DIAGNÓSTICO
CARCINOMA INFLAMATORIO DE MAMA
• No es una infección, pero puede
simular una infección de la pared
torácica
• Biopsia
ENFERMEDAD DE MONDOR
• Tampoco es una infección la
enfermedad de mondor, que consiste
en una tromboflebitis de las venas
superficiales de la mama y la pared
torácica anterior
• Ecografía
SINDROME DE TIETZE
• Es un un trastorno autolimitado que
se puede tratar con antiinflamatorios
no esteroideos y reposo
• La etiología de las infecciones puede
deberse a : bacterias no necrosantes,
necrosantes, infección por hongos y
misceláneas
• Debido a la escasa vascularización del
cartílago, las infecciones en esta zona
pueden ser difíciles de diagnosticar
• Puede que haya que recurrir al
desbridamiento y la reconstrucción.
Tras una esternotomía media o una
intervención quirúrgica cardíaca puede
infectarse la herida esternal.
INFECCIONES ESPONTANEAS PRIMARIAS
• Se produce como consecuencia de la
inmunosupresión, la presencia de
microorganismos resistentes a los
antibióticos (como los de la
tuberculosis) o la infección por el
VIH.

8. Los tumores de pared torácica son bastante raros
Más del 50% de los tumores malignos son de origen metastásico
Los primarios son el 5% de todos los tumores torácicos
Los condromas representan el 15-20% de las lesiones benignas de la pared torácica
Los primarios pueden originarse de: Hueso, cartílago o tejidos blandos
Sarcoma es el tumor maligno más común (45%). El sarcoma de Edwin es más común en niñosy adultos jóvenes
El 55% de los tumores malignos aparece en cartílago o hueso
TUMORES DE LA PARED TORÁCICA

9. SINTOMATOLOGÍ
A
DIAGNÓSTICO
• A menudo los pacientes se presentan con una masa agrandada palpable, con menos
frecuencia son asintomáticos.
• Las masas de los tejidos blandos suelen ser indoloras, mientras que las lesiones
óseas tanto benignas como malignas suelen ser dolorosas esto debido al
crecimiento y al daño del periostio.
• Pueden presentar parestesias y debilidad si están afectadas las estructuras
neurológicas (medula espinal o plexo braquial).
• Síntomas Sistémicos: Fiebre, malestar, fatiga y perdida de peso (Sarcoma de EWING)
.
⮚RADIOGRAFÍA simple puede demostrar
una erosión ósea de la lesión, lesiones
líticas, linfadenopatía o invasión
mediastínicas y la presencia de cualquier
metástasis pulmonar grande.
⮚TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA de
tórax evalúa la extensión de los huesos,
tejidos blandos, afectación pleural y
mediastínicas, metástasis pulmonares y
ayuda con la planificación quirúrgica.
⮚RESONANCIA MAGNÉTICA delimita aun
mas el compromiso de los tejidos blandos,
los vasos y los nervios, y la presencia de
extensión de la medula espinal o epidural,
que es particularmente útil para delinear
las relaciones anatómicas de los tumores en
la entrada torácica.
BIOPSIA: Para lesiones de menos de
2cm, que se cree que son benignas, se
recomienda una biopsia por escisión.
Si la lesión mide mas de 2cm o se
sospecha de una neoplasia maligna
primaria, se debe realizar una biopsia
por incisión
Se pueden utilizar varias pruebas
diagnósticas para localizar y
evaluar los tumores de la pared
torácica con el fin de planificar
un tratamiento:

10. TUMORES ÓSEOS
BENIGNOS MALIGNOS
HUESO • Osteoblastoma
• Osteoma osteoide
• Sarcoma de Ewing
• Osteosarcoma
CARTILAGO • Condroma (Encondroma)
• Osteocondroma
• Condrosarcoma
TEJIDO FIBROSO • Displasia fibrosa
MEDULA OSEA • Granuloma Eosinofilico • Plasmocito solitario
OSTEOCLASTO • Quiste Óseo aneurismático
• Osteoclastoma (Tumor de células
gigantes)
VASCULAR • Hemangioma
• Angiomatosis cística
• Hemangiosarcoma
OTROS • Hemartroma mesenquimal
CLASIFICACIÓN

11. TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
BENIGNOS MALIGNOS
HUESO • Osteoblastoma
• Osteoma osteoide
• Sarcoma de Ewing
• Osteosarcoma
CARTILAGO • Condroma (Encondroma)
• Osteocondroma
• Condrosarcoma
TEJIDO FIBROSO • Displasia fibrosa
MEDULA OSEA • Granuloma Eosinofilico • Plasmocito solitario
OSTEOCLASTO • Quiste Óseo aneurismático
• Osteoclastoma (Tumor de células
gigantes)
VASCULAR • Hemangioma
• Angiomatosis cística
• Hemangiosarcoma
OTROS • Hematoma mesénquima
CLASIFICACIÓN

12. TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
BENIGNOS MALIGNOS
TEJIDO ADIPOSO • Lipoma
• Lipoma Osificante
• Liposarcoma
TEJIDO FIBROSO • Fibroma (Tumor desmoide)
• Fibroma Osificante
• Fibrosarcoma
• Histiocitoma Fibroso Maligno
MUSCULO • Leiomioma
• Rabdomioma
• Leiomiosarcoma
• Rabdomiosarcoma
• Sarcoma de la Vaina del
Tendón
NERVIO • Neurofibroma
• Schwannoma ( neurolinoma o
neurinoma)
• Tumores neuroectodermicos
primitivos (PNET)
• Schwannoma maligno
• Neurofibrosarcoma
• Neuroblastoma
VASCULAR • Hemangioma
• Leiomioma vascular
• Hemangiosarcoma
OTROS • Enf. de Hodgkin
• Leucemia
• Linfoma
• Linfosarcoma
• Sarcoma Mixto
• Reticulosarcoma

13. Lipoma
• Tumor benigno mas
frecuente de la pared
torácica
• Suele encontrarse
inmediatamente por fuera
de la pleura parietal
• Componente por dentro y
otro por fuera de la pared
costal conectados por un
istmo a través de las
costillas
• Cambia de posición y forma
con la respiración

14. Fibrosarcoma
• Tumor de partes blandas maligno
• Más frecuente en los adultos.
• Semiología:
• Inespecífica
• Tumor bien delimitado & Grande
Calcificaciones invasión y erosión
del hueso
• TC puede demostrar áreas de baja
intensidad de señal en el seno del
tumor que corresponden a necrosis
Imagen arterial de tomografía computarizada de tórax, se
aprecia tumor en parrilla costal; lesión mixta con
reforzamiento por medio de contraste, protrusión hacia la
glándula mamaria, la cual desplaza de manera anterior,
presenta componente intratorácico adyacente al
mediastino anterosuperior.

15. Hemangioma
• Tumor de origen vascular.
• Afectan los cuerpos vertebrales o
deriva del mesénquima de la
pared del tórax.
• Lesiones poco frecuentes
• Se dan en pacientes de mediana
edad
• Predomina en el sexo femenino y
generalmente son un hallazgo
casual
• Se caracterizan por un área
radiolucente, ligeramente
expansivo y con un patrón
trabeculado característico.

16. TRATAMIENTO QUIRURGICO
indicación de la cirugía
• se basa en la evaluación de la histología del
tumor, la ubicación, el grado de invasión
local y la presencia de metástasis.
CIRUGÍA TORACOSCÓPICA
• asistida puede facilitar la localización
del tumor si este es visible desde la
superficie pleural. Si la lesión es
demasiado pequeña para ser
observada directamente se procede a
realizar una colocación preoperatoria
del alambre helicoidal mediante
radiología intervencionista o el uso de
una inyección de azul de metileno
guiada por imágenes en los tejidos
circundantes permite la localización y
RESECCIÓN TUMOR ESTERNAL RESECCIÓN TUMOR COSTAL

17. RECONSTRUCCIÓN ESTERNAL
• En los tumores grandes en los que se
anticipa un defecto considerable a
menudo son necesarias tanto la
reconstrucción esquelética como la
cobertura de tejidos blandos.
• Los defectos de la pared torácica se
reconstruyen cuando miden mas de
10cm en la parte posterior, mas de 5cm
en cualquier otra ubicación, o se ubican
donde cae la punta escapular.
• Se utiliza materiales sintéticos como el
polipropileno (Marlex) o malla de
politetrafluoretileno, colgajos omental,
fasciocutáneo toracoepigástrico y
quimérico, así como la reconstrucción
con metacrilato de metilo intercalado
entre dos capas de malla de
polipropileno para proporcionar
estabilidad a la pared torácica, proteger

18. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. Sabiston. Tratado de cirugía. Pulmón, pared
torácica, pleura y mediastino. 20.ª Edición.
Capítulo 57, 1573-1618.
2. A. Wurtz, I. Hysi, L. Benhamed, R. Neviere.
Malformaciones de la pared torácica. Vol 48 (4).
EMC E -14 - 528.
3. R. Dubois, R. Kohler, J.-L. Jouve. Deformidades
de la pared torácica del niño y del adolescente.
Vol 49(3). EMC E – 4-063-B-30.