Este documento resume diferentes tipos de malformaciones vasculares cerebrales, incluyendo malformaciones arteriovenosas, malformaciones de la vena de Galeno, malformaciones cavernosas y aneurismas. Describe sus características clínicas, hallazgos de imagen por TC, RM y angiografía, y opciones de tratamiento.

1. Dr MONTES MARTINEZ ALEXIS

2. Introducción
Se han utilizado diferentes sistemas de clasificación,
siendo el más utilizado aquel que las separa en:
malformaciones arteriovenosas (MAV), que podrán ser
piales o durales, dependiendo de la ubicación de la
derivación; hemangiomas cavernosos (o cavernomas);
telangiectasia capilar; y anomalías del desarrollo venoso
(anteriormente conocidas como angiomas venosos).
Sin embargo, desde un punto de vista de la imagen, la
clínica, y el pronóstico, se pueden establecer subcategorías
adicionales.

3. Malformaciones arteriovenosas
Las malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV), son
conexiones vasculares anómalas dentro del cerebro, siendo
de probable naturaleza congénita.
Hay varios subgrupos, los más comunes son las
malformaciones arteriovenosas cerebrales tipo glomerular,
las MAV tipo fístula son menos frecuentes.
Una malformación arteriovenosa cerebral también puede
ser parte de una enfermedad más extensa.

4. Malformaciones arteriovenosasLos hallazgos de imagen de las MAV cerebrales tienen un
impacto en la toma de decisiones clínicas; los más
importantes son los que se sabe están asociados con el
riesgo de hemorragia futura, incluido datos de
hemorragias previas, aneurismas intranidales, la estenosis
venosa, el drenaje venoso profundo, y la ubicación
profunda del nido.
Otros hallazgos de imagen que debe incluirse en el
informe radiológico son los efectos secundarios causados
por MAV cerebrales que pueden conducir a déficit
neurológicos no hemorrágicos, como la congestión venosa,
la gliosis, la hidrocefalia, o el robo arterial.

5. MAV clásica
Shunt arteriovenoso
sin lecho capilar
Arteria nutricia dilatada
Nido venoso de drenaje
precoz/variz
Fig. 1.1 y 1.2

6. Ejemplo de MAV parietal izquierda
Fig. 1.3-1.5

7. MAV clásica
Naturaleza congénita: presentan tejido neural
intralesional
Pueden ocurrir en el cerebro y en la médula
espinal
98% solitarias:
Las MAVs múltiples aparecen frecuentemente en sdres.:
 Telangiectasia hemorrágica hereditaria
 Sdre. metamérico arteriovenoso cerebrofacial

8. MAV frontal

9. Malformaciones arteriovenosas
 Alteración de la angiogénesis: remodelamiento
vascular continuado
 Pico de edad: 20-40 años
 Riesgo de hemorragia 2-4% anual
 50% debutan con clínica secundaria a la hemorragia

10. Clasificación de las MAV de Spetzler-Martin
1. Tamaño:
 Pequeñas (< 3cm): 1
 Medianas (3-6 cm): 2
 Grandes (>6 cm): 3
1. Localización:
 No elocuentes: 0
 Elocuentes: 1
1. Drenaje venoso:
 Superficial: 0
 Profundo: 1

12. Imagen en arteriografía convencional
Mejor método de imagen, constituyendo la
técnica para el diagnóstico y seguimiento
Se debe estudiar el sistema de CI, CE y vertebrales
27-32% presentan doble aporte arterial
La angiografía con inyecciones supraselectivas de
contraste permite delimitar la angioarquitectura
interna de las malformaciones:
compartimentalización, presencia de vasos
displásicos, aneurismas interlesionales, fístulas
arteriovenosas y el tipo de drenaje venoso

13.  Varón de 9 años que ingresa por
síndrome meníngeo y decaimiento
general.
 TC urgente: hemorragia
intraventricular con componente
intraparenquimatoso en esplenio
del cuerpo calloso (fig 4.1)
 RM (fig. 4.2 y 4.3): malformación
arteriovenosa profunda derecha. El
nido angiomatoso depende de
ramas coroideas posterolaterales
proveniente de la arteria cerebral
posterior derecha, con drenaje
monopedicular hacia la vena
cerebral interna derecha.
 Según Angiografía digital (fig. 4.4 y
4.5): El "robo" no es significativo.
Fig. 4.1

14. Fig. 4.2 Fig. 4.3

15. Fig. 4.4
Fig. 4.5

16. Anormalidades asociadas a las MAV
Aneurismas de bajo flujo de la arteria nutricia: 10-15%
Aneurismas intranidal: > 50%
Isquemia del tejido adyacente

17. Factores de riesgo hemorrágico
1. Localización
• Periventricular
• Ganglios de la base
• Tálamo
1. Arterial
• Aneurismas pediculados
• Aneurismas intranidal (dificulta la detección por RM)
1. Venoso
• Drenaje venoso central
• Obstrucción del flujo venoso
• Varices
1. Nido pequeño

18. Tratamiento de la MAV
1. Embolización
2. Radiación: radiocirugía estereotáxica
• Elocuentes
1. Cirugía
2. Combinación de los anteriores

19. Malformación de la vena de Galeno
Fístula arteriovenosa que implica una dilatación
aneurismática de la vena prosencefálica media
Presentación más frecuente en los neonatos que
la infancia
Raramente se presentan en adultos
En recién nacidos: es la causa extracardiaca más
frecuente de insuficiencia cardiaca de alto gasto
Constituye menos de 1% de las malformaciones
vasculares cerebrales

20. Malformación de la Vena de Galeno (fig.
6.1- 6.2)

21. Malformación de la Vena de Galeno (fig.
6.3- 6.4)

22. Malformación de la vena de Galeno:
Tratamiento
1. Coroidal
• Tratamiento médico para la insuficiencia cardiaca
congestiva hasta los 5-6 meses de edad
• A los 5-6 meses: embolización transcatéter
1. Mural
• Embolización transcatéter tardía

23. Malformación de la Vena de Galeno (feto
de 29 semanas)

24. Malformación cavernosa:
También denominado: angioma, cavernoma o
hemangioma cavernoso
Son lesiones caracterizadas por la presencia de
espacios sinusoidales recubiertos de endotelio que
contienen restos hemáticos en diferentes estadíos.
Entre estas cavidades no existe parénquima
cerebral y aparecen rodeadas por una
pseudocápsula de gliosis cargada de hemosiderina
Tipos:
Hereditarios: múltiples y bilaterales
Esporádicos

25. Cavernoma temporal derecho (fig 8.1 y 8.2)

26. Malformación cavernosa:
El 80% son supratentoriales, con mayor frecuencia en
lóbulos temporal y frontal, en fosa posterior son más
frecuente en protuberancia y hemisferios cerebelosos
No existe predilección por el sexo
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: crisis
epiléptica, déficit neurológico focal y cefaleas. En
ocasiones son hallazgos incidentales
Riesgo de hemorragia de 0,25-0,7% por año, más común si
la lesión se localiza en fosa posterior
Si existe hemorragia previa, el riesgo de resangrado
alcanza el 4,5%

27. Cavernoma en protuberancia

28. Malformación cavernosa: hallazgos clave
 Poco o nulo efecto masa a menos que exista
complicación hemorrágica
 Puede existir áreas internas de trombosis o
hemorragia
 La hemosiderina periférica causa en T2 un halo hipointenso
alrededor de la lesión
 Angiografía: usualmente ocultas, debido a que
presentan un flujo sanguíneo muy bajo, en
menos del 10% de los casos pueden poner de
manifiesto un débil teñido en la fase capilar o
venosa

29. Malformación cavernosa: TC
1. Puede ser negativa en el 30-50% de los casos.
2. Se presentan como lesiones isodensas o
moderadamente hiperdensas
3. Calcio: 40-60%
4. No efecto masa
5. Tejido cerebral adyacente normal
6. Poco o nulo realce
7. Angio-CT: habitualmente negativa

30. Hiperdensidad frontal izquierda con
microcalcificaciones (fig 10.1)

31. Malformación cavernosa: RM
1. La RM es la técnica de elección para el diagnóstico
2. De aspecto variable
3. Imagen en “palomita de maíz”: lesiones bien
delimitadas, lobuladas, con una zona central reticulada
o con diferentes intensidades de señal que representan
restos hemáticos en diferentes estadios de evolución,
rodeado por un anillo de hemosiderina que presenta
una muy característica baja señal en secuencias
ponderadas en T2
4. Edema periférico tras hemorragia aguda
5. Postcontraste: mínimo o nulo realce

32. Angioma cavernoso frontal izquierdo. Imagen 10.2: corte axial potenciado en T2 que muestra
imagen hiperintensa con morfología en palomita de maíz, con halo hipointenso (hemosiderina).
Imagen 10.2 y 10.3: corte axial y coronal potenciadas en T1 que muestra imagen hiperintensa con
morfología en palomita de maíz

33. Malformación cavernosa: Tratamiento
1. Observación: asintomáticos o inaccesible
2. Resección quirúrgica
3. Radiocirugía, si los síntomas progresan y la cirugía
es inaccesible

34. Cavernoma mesencéfalo con sangrado

35. Cavernoma cuerpo calloso

36. Cavernoma cuerpo calloso

37. Aneurismas
Dilataciones focales en las paredes de las arterias
Tres grupos: saculares, fusiformes y disecantes, el
primero es el más frecuente

38. Aneurismas
Aneurisma en sifón
carotídeo izquierdo, de
cuello amplio
Aneurisma en arteria
cerebelosa superior
derecha
Microaneurisma a nivel de
la unión A1-A2 de la arteria
cerebral anterior izquierda

39. Aneurismas (imágenes 18.2-18.3)

40. ANEURISMAS SACULARES
Dilataciones redondeadas, que se originan en la pared lateral
de una arteria o en las bifurcaciones, en general, en las
proximidades de Polígono de Willis
Histológicamente suele existir un adelgazamiento o ausencia
de la túnica media, estando las paredes del saco aneurismático
formadas por la íntima y la adventicia

41. ANEURISMAS SACULARES
Clasificación según el tamaño:
- Pequeños < 10 mm
- Grandes entre 10 -25 mm
- Gigantes > 25 mm
Clasificación según el sitio en que se originan:
-Aneurismas de la circulación anterior (90%)
-Aneurismas de la circulación posterior (10%)

42. Aneurisma vertebral (imágenes 19.1-19.4)

43. ANEURISMAS SACULARES: CLINICA
La mayoría son asintomáticos
La manifestación clínica más frecuente es la HSA
Otros síntomas son más infrecuentes y están
relacionados con el efecto compresivo sobre las
estructuras adyacentes (parálisis de III par en
aneurismas de comunicante posterior,
neuropatías de los pares III-VI en los aneurismas
de la carótida cavernosa), cefaleas, crisis
epilépticas

44. Aneurisma art. cer. media izq.

45. ANEURISMAS SACULARES: PRUEBAS DE
IMAGEN
TC:
Lesiones extraaxiales bien delimitadas, de
morfología redondeada o lobulada, ligeramente
hiperdensa respecto al parénquima cerebral
Puede presentar calcificación en la pared,
especialmente los de mayor tamaño, y realzan
intensamente con la administración de contraste,
salvo que se encuentren total o parcialmente
trombosados

46. ANEURISMAS SACULARES: PRUEBAS DE
IMAGEN
RM:
Características variables, pueden presentar desde
ausencia de señal, por el alto flujo, o por el
contrario presentar señal más o menos
heterogénea, que puede ocupar total o
parcialmente la luz, por la existencia de flujo lento
o turbulento. Cuando existe trombo en la luz o en
la pared, su señal dependerá de la cronología del
coágulo.
Importante realce tras la administración de
Gadolinio

47. ANEURISMAS SACULARES: PRUEBAS DE
IMAGEN
- Angiografía convencional:
• Técnica de referencia en el diagnóstico de los
aneurismas
• El objetivo es determinar la localización, delimitación
del cuello y relaciones con las arterias de que se
originan, identificación de las arterias perforantes que
puedan surgir de la cúpula y evaluación de la
circulación colateral y el posible vasoespasmo