Manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis

Manifestaciones Cutáneas
de la SARCOIDOSIS
Dra Lisbeth López Moreno
MR de Medicina Interna
Noviembre, 2015

Sarcoidosis
Definición
 Es una enfermedad infamatoria caracterizada por la presencia de
granulomas no caseosos.
 Múltiples órganos y sistemas: PULMÓN, hígado, piel, ojos.
Diagnóstico específico: afectación de 2 o más.
 Pronóstico clínico es variable y en > 50% de los pacientes, se observan
remisiones en un lapso de unos años de haber hecho el diagnóstico.
 Enfermedad crónica.
Longo, Dan L.; Kasper, Dennis L.: HARRISON PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA; 18ª edición. Sarcoidosis, volumen 2, capítulo 329, página 2805- 2813.

Sarcoidosis
Etiología
 Se desconoce la causa
 Se piensa que interviene un agente infeccioso o no infeccioso del entorno
que desencadena una respuesta inflamatoria en un hospedador
genéticamente susceptible.
AGENTES INFECCIOSOS
Propionibacter acnes (ganglios linfáticos)
Catalasa-peroxidasa de Mycobacterium
tuberculosis
Exposiciones ambientales a insecticidas y
moho
Respuesta particular del hospedador a
múltiples agentes.
Trabajadores de salud

Sarcoidosis
Epidemiología
 Afecta a escala mundial
 Prevalencia máxima en poblaciones nórdicas (Europa)
 EEUU es más frecuente en sujetos de raza negra que en caucásicos
 Más prevalente en ♀.
• Afecta adultos jóvenes.
• Poco común diagnosticarla en <18 años
de edad
• 60 años se observa 2° pico en su
frecuencia

Sarcoidosis
Fisiopatología
GRANULOMA es el signo
patológico de la sarcoidosis

Sarcoidosis
Fisiopatología
 Podemos presumir que a través del aire inspirado, se podría liberar
un antígeno desconocido que active células T y macrófagos.
 Estas células, liberarían factores quimiotácticos y citoquinas que
inducirían una respuesta inflamatoria que conduciría a una alveolitis
linfocítica.
 La alveolitis, establecería las etapas para la formación del
granuloma.

Sarcoidosis
Manifestaciones clínicas
 ASINTOMÁTICO hasta la aparición de insuficiencia de órganos.
 El 33% de los pacientes con sarcoidosis no tienen síntomas.
 Dx suele ser sugerido sólo cuando se realiza una Rx de tórax.
Síntomas iniciales: TOS Y DISNEA
• Ante la inespecificidad de los síntomas puede acudir a varios médicos incluso 12 meses antes
del diagnóstico.
Siguen en frecuencia: ataque a la PIEL y los OJOS
•Lesiones cutáneas suelen ser inespecíficas, mayor probabilidad de diagnóstico +
temprano.

SARCOIDOSIS VASCULITIS AND DIFFUSE LUNG DISEASES
2013; 30; 268-281SARCOIDOSIS VASCULITIS AND DIFFUSE
LUNG DISEASES 2013; 30; 268-281
REVIEW

Manifestaciones Cutáneas de la Sarcoidosis
Epidemiología
 Variedad de morfologías.
 Ocurren en el 25% de los pacientes
 LESIONES ESPECÍFICAS Y NO ESPECÍFICAS
Lesiones específicas se producen en el 9-15%
Lesiones no específicas: eritema nodoso, calcinosis cutáneas,
síndrome de Sweet.
Prystowsky, Steven MD; Sanchez, Miguel MD: Cutaneous manifestations of sarcoidosis. UpToDate Jun 24, 2015.

Patogénesis

 GRANULOMAS SARCOIDEOS NO CASEOSOS
 Agregados de histiocitos epitelioides, células gigantes y macrófagos
maduros.
 Rodeados por infiltrados linfocitarios dispersos, compuestos de linfocitos
CD4+, linfocitos T y linfocitos CD8+
Histopatología
Ausencia de un denso infiltrado linfocítico:
“GRANULOMAS DESNUDOS” (hallazgo histopatológico clásico)
Cuerpos asteroides, cuerpos de Schaumann, inclusiones cristalinas

 No todas las lesiones demuestran
hallazgos histopatológicos
clásicos.
 71-89% de las lesiones
específicas de sarcoidosis
contiene granulomas sarcoideos
típicos.

Reacciones corporales a cuerpos extraños
Tuberculosis (variante lupus vulgar)
Lepra tuberculoide
Hongos e infecciones por micobacterias atípicas
Diagnóstico Diferencial

 El riesgo para el desarrollo de afectación sistémica en pacientes que se
presentan con enfermedad limitada a la piel es desconocida.
 En una serie que incluyó a 8 pacientes que se presentaron sólo con lesiones específicas de sarcoidosis
cutánea, los 8 desarrollaron enfermedad sistémica dentro de 3 años.
 Los pacientes con variante de sarcoidosis cutánea, Lupus Pernio, parecen tener
un alto riesgo de enfermedad pulmonar.
 En un estudio retrospectivo de 516 pacientes con sarcoidosis, la participación del parénquima pulmonar
estaba presente con mayor frecuencia en pacientes con lupus pernio (64%).
Asociación con Enfermedad Sistémica

ASOCIACIÓN BRITÁNICA DE DERMATÓLOGOS
JULIO 2011.

 Manifestación cutánea común específica de la sarcoidosis.
 Numerosos pápulas no escamosas, 1 a 10mm.
 Color de la piel, amarillo-marrón, marrón rojizo, violáceo o
hipopigmentadas.
Sarcoidosis Papular
 CARA, predilección por los párpados y pliegues nasolabiales
 Formación de PLACAS ANULARES O NO ANULARES

Pueden parecerse
clínicamente:
• Rosácea granulomatosa,
• Tumores de apéndices,
• Xantelasma, o
• Xantomas
• Con poca frecuencia, las
lesiones pueden
parecerse a Liquen nítido
o eritema multiforme.
 Predilección por los
párpados y pliegues
nasolabiales

Sarcoidosis Nodular
 Común
 Grandes colecciones de
granulomas sarcoideos en la
dermis o tejido subcutáneo.
 Únicos o múltiples
 1-2cm de diámetro

Sarcoidosis Cutánea
• Cuello
• Pápulas brillantes
• Color de la piel
• Se asemejan al liquen
nítido

Sarcoidosis Subcutánea
Términos sarcoidosis subcutánea y Sarcoidosis de
Darier-Roussy se usan para describir la sarcoidosis
nodular que implica sobre todo el tejido subcutáneo
Eritematosa, color piel, violáceo o nódulos
hiperpigmentados.
EXTREMIDADES SUPERIORES
1-2%; ♀, Adultos de mediana edad.
Predisposición a enfermedad autoinmune

Sarcoidosis Subcutánea
 Tienen mayor riesgo desarrollar eritema nodoso
 Lesiones que pueden parecerse a la Sarcoidosis subcutánea:
 Lipomas
 Quistes
 Granuloma anular subcutáneo
 Granulomas secundarios a cuerpos extraños
 Manifestaciones cutáneas de tumores linfoproliferativos

Sarcoidosis Maculopapular
• Lesiones asintomáticas o pruriginosas
• Parches ligeramente hiperpigmentados
con pápulas incrustadas (1mm)
• Rojo, marrón o violáceo
• PÁRPADO, cuello, tronco, extremidades
o mucosas.

Sarcoidosis en Placa
• Placas induradas,
ovaladas o anulares
• Color piel, marrón o
eritematosa
• HOMBROS, BRAZOS,
ESPALDAS, NALGAS
• Dx Diferencial: psoriasis,
liquen plano, lupus
discoide, granuloma
anular, LCCT, kaposi

Lupus Pernio
Pápulas violáceas o
eritematosas
induradas, placas o
nódulos
Cara central.
Orejas, labios
Sin tratamiento
progresan
Se asocia a
afectación
pulmonar
Lesiones líticas y
quísticas óseas

Lupus Pernio

Prystowsky, Steven MD; Sanchez, Miguel MD: Cutaneous manifestations of sarcoidosis. UpToDate Jun 24,
2015.
Sarcoidosis Hipopigmentado
Lesiones hipopigmentadas en pacientes
de ascendencia africana.

 SARCOIDOSIS ATRÓFICA: forma de sarcoidosis en placa que se presenta con
depresión en lugar de placas elevadas.
 Término Sarcoidosis Ulcerosa Atrófica: lesiones que son atróficas y
ulceradas.
 En una serie retrospectiva, se detectó la sarcoidosis ulcerosa atrófica en 7 de cada
147 casos de sarcoidosis cutánea (5%). Manifestaciones mucocutáneas de la
sarcoidosis y la mayoría también tenían enfermedad sistémica.
 SARCOIDOSIS ULCEROSA más común en ♀ y pacientes de raza negra.
Sarcoidosis Ulcerosa-Atrófica

 Las lesiones de sarcoidosis atrófica pueden compartir
características con morfea.
 Puede compartir características clínicas con necrobiosis lipoidea
o lipodermatoesclerosis; estas variantes menudo se ulceran.
 Morfeiforme
 Necrobiosis lipoidea like
 Lipodermatoesclerosis like

A menudo son mal
diagnosticadas

 Variantes raras de la sarcoidosis en placa:
Angiolupoide
Psoriasiforme
Sarcoidosis verrugoso
 Ictiosiforme y sarcoidosis eritrodérmica son variantes poco
comunes adicionales que se presentan con una amplia
participación cutánea.
Variantes Raras

Sarcoidosis Angiolupoide

 PLACAS BIEN DELIMITADAS, ERITEMATOSAS,
ESCAMOSAS que pueden ser
indistinguibles de la psoriasis.
 En contraste con las lesiones psoriásicas,
éstas pueden resolver con cicatrices o
atrofia.
 Asociación de la psoriasis con sarcoidosis
es rara.
Sarcoidosis Psoriasiforme

 PLACAS O PÁPULAS BIEN
DELIMITADAS, EXOFÍTICAS,
HIPERQUERATÓSICAS,
PAPILOMATOSAS, COLOR DE LA PIEL.
 Extremidades inferiores.
 Lesiones pueden parecerse a las
verrugas, prurigo nodular, o liquen
plano hipertrófico.
 Suele haber afectación sistémica
Sarcoidosis Verrugoso

 ESCAMAS ADHERENTES, IRREGULARES,
POLIGONALES, SECOS, GRIS O MARRÓN QUE
VARÍAN EN TAMAÑO DESDE 0.1 A 1 CM.
 Involucra la zona pretibial de las extremidades
inferiores.
 Las lesiones en piel aparecen simultáneamente o
preceden al diagnóstico de la sarcoidosis sistémica
(75%).
 95% desarrollan afectación sistémica
Sarcoidosis Ictiosiforme

1. Inician como placas eritematosas, de color amarillo-marrón que
posteriormente se unen en grandes áreas de la piel.
2. Descamación es común
3. Fiebre, pérdida de peso, artralgias, uveítis y disnea.
4. Curso variable
5. Excluir otras causas comunes de eritrodermia.
Sarcoidosis Eritrodérmica

Sarcoidosis Eritrodérmica

 Sarcoidosis en una Cicatriz:
 Granulomas sarcoideos en tejido cicatricial, manifestación relativamente
frecuente de sarcoidosis cutánea
 Cicatrices de incisiones qx, venopunción, acné, pseudofoliculitis de la barba, el
virus del herpes zoster
 Eritematosa o violácea
 6 meses
 Puede aparecer de forma aguda en pacientes con Síndrome de Löfgren
 Mal diagnosticados como cicatrices hipertróficas o queloides
 Carácter más benigno y buen pronóstico
Sarcoidosis de Sitios Especiales
Cicatriz, Tatuaje

Sarcoidosis que involucra un tatuaje

 Manifestación específica poco frecuente
de sarcoidosis.
 Alopecia sarcoidea se observa
principalmente en el cuero cabelludo.
 ATRÓFICA LOCALIZADA, ANULAR O
PLACAS INDURADAS O NÓDULOS
ERITEMATOSOS.
 Taponamiento folicular, como se ve en el
lupus eritematoso discoide.
Alopecia Sarcoidea

Dactilitis Sarcoidea
• Cambios en la lámina ungueal,
adelgazamiento, fragilidad,
engrosamiento
• Pérdida total de la uña
• INFILTRACIÓN GRANULOMATOSA
DE LA MATRIZ DE LA UÑA,
compresión por los granulomas
sobre las estructuras de las uñas
(distrofia de la uña)

 Infiltración granulomatosa
difusa de los labios
 Cambios inflamatorios
pigmentarios en la porción
superior del labio
Sarcoidosis Oral
OTRO: SARCOIDOSIS GENITAL

ERITEMA NUDOSO
Calcinosis cutánea
Eritema multiforme
Prurigo
Síndrome de Sweet
Acropaquia.
Erupciones Inespecíficas

 25% de los pacientes con sarcoidosis; clínica e histológicamente
idéntico al eritema nudoso secundaria a otras causas.
 LESIONES ERITEMATOSAS, PLACAS Y NÓDULOS SUBCUTÁNEOS, situados
en las zonas tibiales anteriores.
 Artritis, edema de las extremidades inferiores y fiebre
 Pronóstico favorable. Biopsia
Eritema Nodoso

Eritema Nodoso

 Tríada:
1. Adenopatía hiliar,
2. Eritema nudoso y poliartralgia o la artritis
3. Fiebre.
 Adenopatía hiliar bilateral y eritema
nodoso es usualmente, causada por
sarcoidosis aguda.
 TBC, linfoma, infección estreptocócica,
histoplasmosis, coccidioidomicosis, y
neumonía Chlamydia
Síndrome de Löfgren

 American Thoracic Society, the European Respiratory Society, and the World
Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders
 Cuadro clínico compatible, demostración de granulomas no caseosos en la
biopsia del tejido y la exclusión de otros trastornos.
 El reconocimiento de las lesiones de sarcoidosis cutánea puede ser muy valiosa en
los pacientes con síntomas o hallazgos radiológicos que sugieren enfermedad
sistémica.
 En ausencia de evidencia de afectación de otros órganos, la detección del
granuloma no es suficiente.
Diagnóstico de Sarcoidosis

 Examen y Biopsia -
 Detección de granulomas sarcoideo en el examen histopatológico, y la
exclusión de otros trastornos en el diagnóstico diferencial.
 Diascopia, no es una prueba específica para la sarcoidosis
 En las lesiones que son clínicamente sospechosas de sarcoidosis,
una biopsia de piel se debe realizar para buscar las características
histopatológicas que son consistentes con el diagnóstico.

Historia, examen físico y oftalmológico
Rx de tórax
 Pruebas de función pulmonar
 Tomografía de Tórax
 Laboratorios
 Concentraciones séricas de la enzima convertidora de
angiotensina

Anormalidades en los Laboratorios
 Anemia es poco común
 Leucopenia (5 a 10%), eosinofilia (3%), y trombocitopenia rara.
 VES con frecuencia elevada, pero no es útil para evaluar la actividad de la
enfermedad.
 PCR es elevado ligeramente en aproximadamente 1/3 de los pacientes con
sarcoidosis, pero no diferencia sarcoidosis de otras causas de la inflamación
 Hipercalciuria se observa con más frecuencia que la hipercalcemia.
 Fosfatasa alcalina elevada sugiere afectación hepática granulomatosa difusa.
 Hipergammaglobulinemia (30 a 80%) y un factor reumatoide positivo pueden
estar presentes, pero no se obtienen por lo general.

 MEDICIÓN DEL NIVEL DE ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSINA EN SUERO
(ACE) en pacientes que presentan signos o síntomas sugestivos de sarcoidosis.
 No son específicos
 Otros marcadores, lisozima sérica, neopterina y osteopontina pueden estar ↑ en
presencia de la enfermedad granulomatosa; menos específico que los niveles
de ECA
Otras Pruebas
ACE:
• Sensibilidad y especificidad baja
• 60% en enfermedad aguda
• 20% en enfermedad crónica

Sarcoidosis
Anormalidades en los Laboratorios
 Prueba de Kveim - utiliza una suspensión de células de bazo esterilizado de calor
a partir de pacientes con sarcoidosis (reactivo Kveim-Siltzbach) en una prueba
intradérmica de la piel para evocar una respuesta granulomatosa durante
aproximadamente 3 semanas.
 Herramienta de investigación.
 Prueba de la tuberculina - excluir la infección por Mycobacterium tuberculosis.

 Cuando las lesiones cutáneas son la única indicación para el tratamiento de la
sarcoidosis, los riesgos y beneficios del tratamiento deben ser considerados.
 Pocos ensayos aleatorios han evaluado la eficacia de los tratamientos para la
sarcoidosis cutánea.
 Terapia local de corticosteroides es un tratamiento de primera línea común
para la sarcoidosis cutánea.
 Los riesgos de los efectos adversos de los fármacos sistémicos deben sopesarse
frente a los beneficios.
 Hidroxicloroquina, cloroquina y metotrexato
Elección de la Terapia
Prystowsky, Steven MD; Sanchez, Miguel MD: Management of cutaneous sarcoidosis. UpToDate last updated Dec 23, 2014. Literature review current through: Oct 2015.

 Debido a los efectos secundarios graves asociados con GC sistémicos a largo plazo, se trata de
evitar su prescripción.
 Sarcoidosis rápidamente progresiva o desfigurativa progresivamente pueden
beneficiarse de la terapia con GC sistémicos.
 Cuando se requiere tratamiento con glucocorticoides, limitamos la duración del curso de GC en el
menor tiempo necesarios y la menor dosis efectiva.
 Minociclina y doxiciclina también se han utilizado para el tratamiento de la sarcoidosis cutánea,
aunque los datos para apoyar su eficacia son débiles.
 Refractarios: responder a terapias anti-tumorales (anti-TNF); infliximab.
 Agentes alternativos sistémicos, fototerapia, y la terapia con láser.
Elección de la Terapia

LUPUS PERNIO: infliximab
Tratamiento según Variantes
Específicas

 AGENTES DE PRIMERA LÍNEA:
CORTICOIDES TÓPICOS E INTRALESIONALES Y GLUCOCORTICOIDES SISTÉMICOS
 TÓPICOS:
 Uso generalizado se basa en la experiencia clínica. Mejoría parcial o completa.
 Puede ser utilizado como una intervención adyuvante.
 Los pacientes con sarcoidosis rápidamente progresiva son candidatos para el
tratamiento con glucocorticoides sistémicos temprano.
Agentes de Primera Línea

 Inyección intralesional de corticoides conduce al APLANAMIENTO e incluso la
resolución de las lesiones cutáneas.
 Ofrecen concentraciones altas de GC en las áreas donde los granulomas dérmicos
están presentes; en combinación con agentes sistémicos.
 TRIAMCINOLONA ACETÓNIDO, un corticosteroide de acción intermedia: duración de
acción larga. Se inyecta entre 5 y 10 mg/ml c/ 3-4 semanas hasta la resolución de
la lesión.
Corticoides Intralesionales
DOSIS ALTAS  RIESGOS ADVERSOS
Efectos adversos: atrofia cutánea, hipopigmentación, y supresión del eje
hipotálamo-hipófisis-suprarrenal.

Glucocorticoides Sistémicos
Se utilizan en enfermedad grave. +
Suplementos de Calcio y Vit D
No existen estudios prospectivos y
aleatorizados que evalúan la eficacia de estos
agentes para la sarcoidosis cutánea
El régimen óptimo es desconocido. Riesgo
aumenta con la dosis, duración.
Disminuir dosis al disminuir de tamaño la lesión

 METROTREXATE
 AGENTES ANTIPALÚDICOS
 TETRACICLINA
Agentes de Segunda Línea

 Efecto beneficioso de la 4-aminoquinolinas (hidroxicloroquina y cloroquina) se
cree estar relacionado con los efectos inmunomoduladores de estas drogas.
 El efecto de los antimaláricos se observa desde 4-6 semanas después del inicio
de la terapia.
 La interrupción del tratamiento puede resultar en una recaída de la
enfermedad.
 En un estudio no controlado en el que los 14 pacientes tratados con cloroquina respondieron
al tratamiento, 9 de cada 13 pacientes en recaída después de la interrupción de la terapia.
Antipalúdicos

 Los efectos adversos incluyen MALESTAR GASTROINTESTINAL, TOXICIDAD OCULAR,
Y NEUROLÓGICAS O HEMATOLÓGICAS ANORMALIDADES.
 Los pacientes deben recibir un examen oftalmológico de referencia y exámenes
oftalmológicos periódicos
 Reducir el riesgo para los trastornos oculares, dosis diarias de hidroxicloroquina y la cloroquina no
deben exceder de 6,5 mg/kg de peso corporal ideal por día y 3 mg/kg de peso corporal ideal por
día.
 Riesgo de toxicidad ocular es menor con hidroxicloroquina que la cloroquina
 Respuesta a la hidroxicloroquina parece ser menos consistente.
Antipalúdicos

 Puede ser eficaz en hasta el 80% de los pacientes. Por lo general una respuesta
terapéutica no es evidente para 4-8 semanas y ocasionalmente para hasta 6
meses después del inicio del tratamiento
 Dosis suelen oscilar entre 10 a 25 mg administrados en una semana base.
 Efectos adversos incluyen molestias gastrointestinales, estomatitis, leucopenia,
hepatotoxicidad, y fibrosis pulmonar.
 Suplementos de ácido fólico o folínico reduce la probabilidad de efectos
adversos, especialmente gastrointestinales toxicidad y elevaciones de las
enzimas del hígado.
Metotrexate TERATOGÉNICO

 Mecanismo de acción en la sarcoidosis no se entiende completamente, pero se cree
que actúan sobre la inhibición del inmunomodulador de la formación de granulomas
en lugar de un efecto antimicrobiano.
 Eficacia de la minociclina se apoya en un estudio no controlado en el que 12
pacientes con sarcoidosis cutánea fueron tratados con minociclina 100 mg bid
durante una mediana de 12 meses.
 Mejoría de 1-6 meses.
 Efectos adversos potenciales de la tetraciclina antibióticos incluyen fotosensibilidad,
cambios en la pigmentación de los dientes y la piel y malestar gastrointestinal.
Derivados de la Tetraciclina

 INFLIXIMAB
 ADALIMUMAB
 TALIDOMIDA
Enfermedad Refractaria

Terapia Tópica
• Tacrolimus
Terapia Sistémica
• Leflunamida, micofenolato mofetil, isotretinoína,
antimicobacterianos, alopurinol, apremilast
Otras Terapias

Otras Terapias
Luz
ultravioleta
Láser y
terapia
fotodinámica
Cirugía
Otros: melatonina,
dimetil fumarato,
cloroquina, pentoxifilina
y ciclosporina

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