La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria caracterizada por la formación de granulomas no caseosos que puede afectar múltiples órganos como los pulmones, piel, ojos e hígado. Su causa es desconocida pero se cree que involucra una respuesta inflamatoria a un agente ambiental en personas genéticamente susceptibles. El diagnóstico requiere evidencia histológica de granulomas en dos o más órganos, descartando otras posibles causas. Los síntomas varían dependiendo de los

1. Sarcoido
sisMary Carmen Aguilar R 12 81 64

2. • Es una enfermedad
inflamatoria
caracterizada por la
presencia de
granulomas no
caseosos.
Suele afectar múltiples
órganos y sistemas
Para confirmar el
diagnóstico
específico se
necesita que haya
afectación de dos o
más de ellos
Es necesario
descartar
infecciones por
micobacterias y
hongos, cánceres y
agentes del entorno,
como el berilio.

3. • Cualquier órgano
• Quien sufre la crisis con mayor frecuencia es el pulmón.
• Otros órganos alterados a menudo son hígado, piel y ojos
Etiologìa
Se desconoce la
causa de la
sarcoidosis.
Se piensa hoy día que
muy probablemente
interviene un agente
infeccioso o no
infeccioso
del entorno que
desencadena una
respuesta inflamatoria
en un hospedador
genéticamente
susceptible.
Incidencia mucho mayor de propionibacter acnes
en los ganglios linfáticos de personas con
sarcoidosis

4. Frecuencia y
prevalencia
Afecta a escala
mundial y se ha
notificado su
prevalencia máxima
en poblaciones
nórdicas (de Europa).
Mayor frecuencia en
afroamericanos podría
estar influida, ya que tal
grupo poblacional al
parecer presenta
neumopatías más extensas y
crónicas.
La prevalencia de
la enfermedad
varía de 20 a 60
por 100 000
personas
Suele afectar a
adultos jóvenes por
lo demás sanos.
Es poco común
diagnosticarla en
personas <18 años de
edad.
Se ha advertido
que alrededor de
los 60 años de vida
se observa un
segundo pico en su
frecuencia.

5. • El granuloma es el signo patológico de la sarcoidosis y una manifestación
peculiar de la misma en la acumulación local de células inflamatorias.
• Los estudios extensos por empleo de material de lavado broncoalveolar

6. Manifestaciones clinicas
• Varía desde ausencia de síntomas hasta la
aparición de insuficiencia de órganos.
• Se practican radiografías sistemáticas de tórax
como método de detección
• Los síntomas iniciales más comunes son las molestias
de vías respiratorias, como tos y disnea
• Los dos síntomas que siguen en frecuencia son los de
ataque de la piel y de ojos
• Entre los síntomas generales inespecíficos están
fatiga fácil, fiebre, sudores nocturnos y pérdida
de peso

7. Pulmones

8. • En >90% de individuos con sarcoidosis, hay
afectación de pulmones.
• Radiografía de tórax.
• Tomografía computarizada
Engrosamiento peribronquial y
cambios nodulares reticulares
predominantemente subpleurales.Scadding
Para identificar y clasificar la afectación
torácica

9. Sistema de Scadding
Incluye la
sola
adenopatía
hiliar a
menudo con
afectación
paratraqueal
derecha.
La etapa 1
Es una
combinación
de
adenopatía
e infltrados
La etapa 2
Indica la
presencia de
infiltrados
solos.
La etapa 3
Consiste en
fibrosis
La etapa 4

10. • Los datos de volúmenes pulmonares, mecánica y difusión de gases son útiles para
valorar enfermedades intersticiales del pulmón, como la sarcoidosis.
La disminución de los volúmenes pulmonares refleja
la anomalía restrictiva del pulmón observado en la
sarcoidosis.
50% de los enfermos de sarcoidosis, el cuadro
clínico inicial incluye enfermedad obstructiva que
se expresa como disminución en la proporción
entre el volumen espiratorio forzado en 1 s y la
capacidad vital forzada
En al menos 5%
de enfermos de
sarcoidosis, se
ha señalado
hipertensión de
arteria
pulmonar

11. Piel

12. • La afectación de la piel se identifica en más de 33%
Las clásicas lesiones incluyen
Eritema nudoso
Lesiones
maculopapulosas
Hiperpigmentación e
hipopigmentación
Formación de
queloides
Nódulos
subcutáneos.

13. Lupus pernio
• Complejo específico que incluye
anomalía del puente de la
nariz, la zona retroorbitaria y los
carrillos y corrobora la presencia
de la modalidad crónica de la
sarcoidosis.
Es más frecuente en mujeres y en algunos grupos demográficos
autodescriptivos como caucásicos y puertorriqueños.
Las lesiones maculopapulosas
provenientes de sarcoidosis
constituyen la forma crónica
más habitual de la enfermedad

14. Ojos

15. • La frecuencia de manifestaciones oculares en la sarcoidosis varía con las razas.
• La manifestación más habitual es la uveítis anterior, pero >25% de los enfermos
tendrá inflamación en la cámara posterior del ojo que incluye retinitis e inflamación de
la pars plana.
• A veces se observan manifestaciones, como fotofobia, visión borrosa y epífora,
pero algunos sujetos asintomáticos aún tendrán inflamación activa.
• El síndrome seco aparece en >50% de los
pacientes con sarcoidosis crónica.
• La xeroftalmía al parecer refleja la afectación de
la glándula lagrimal.

16. Hígado

17. • Por medio de biopsias para identificar enfermedad granulomatosa, se detecta
anomalía hepática en >50% de los sujetos con sarcoidosis.
• Mayor concentración de fosfatasa alcalina
• A veces se observan aumentos de las concentraciones de transaminasa.
El mayor valor de
bilirrubina es un marcador
de la hepatopatía más
avanzada.
Las manifestaciones
pueden provenir de
hepatomegalia
Pero los síntomas más
frecuentes son
consecuencia de
colestasis intrahepática
extensa que origina
hipertensión porta.

18. Médula
ósea y
bazo

19. Es posible identifi car una o más manifestaciones de la
médula ósea. El trastorno hematológico más frecuente es
la linfopenia
El estudio de la médula ósea indica granulomas en ~33%
de los pacientes
Se detecta esplenomegalia en 5 a 10% de los enfermos
La biopsia de bazo indicará la presencia de granulomas
en 60% de los enfermos.
La anomalía en médula ósea y bazo es más frecuente
en estadounidenses de raza negra que en los
caucásicos.

21. Nefropat
ía

22. • En <5% de los pacientes con sarcoidosis, hay afectación directa de los
riñones; se vincula con granulomas en tales órganos y puede ocasionar
nefritis.
En 1 a 2% de los sujetos que manifiestan la
enfermedad, como resultado de la
hipercalcemia

23. Sistema
nervioso

24. • Se ha señalado afectación del sistema nervioso en 5 a 10% de las personas
con sarcoidosis y al parecer ataca con igual frecuencia a todos los grupos
étnicos.
• Los signos en el líquido cefalorraquídeo (LCR) incluyen meningitis linfocítica con
incremento leve en la concentración de proteínas.
• La glucosa en el LCR suele ser normal, aunque en ocasiones disminuye.

25. • Se observan también convulsiones y cambios en la esfera cognitiva.
• De los pares craneales, la parálisis del VII par puede ser transitoria y a veces
se le califica de manera errónea de parálisis de Bell
• La neuritis óptica es otra manifestación de sarcoidosis en otros
pares craneales

26. Corazón

27. La anomalía cardiaca es un problema en el cual influye la raza.
La cardiopatía suele aparecer en la forma de insuficiencia cardiaca congestiva o
arritmias.
Las dos manifestaciones son consecuencia de infiltración del miocardio por granulomas.
Si hay infiltración del nudo auriculoventricular (AV), quizá surja bloqueo
Las arritmias se detectan mejor con la vigilancia extrahospitalaria durante 24 h.

28. • Individuos con el trastorno se
queja de mialgias y artralgias
Afectaciòn musculo-
esquelético
• Mamas, testículos, ovarios o
estómago
Afectación de otros
órganos
• No amenaza la vidaComplicaciones

29. Datos de
laboratori
o

30. La radiografía de
tórax
La tomografía
computarizada
La tomografía
por emisión de
positrones
Las
concentraciones
séricas de la
enzima
convertidora de
angiotensina

31. Diagnóstic
o

32. Se requiere compatibilidad de signos clínicos y datos
histopatológicos.
Se puede extraer tejido para una biopsia donde se advierta un
granuloma no caseoso en un pulmón o un órgano extrapulmonar.
Los signos y los síntomas que sugieren la sarcoidosis, como la
presencia de adenopatía bilateral, se pueden detectar en una
persona por lo demás asintomática o en un paciente con uveítis o
exantema compatible con sarcoidosis.
En el caso de una lesión cutánea compatible, habrá que pensar
en la obtención de un fragmento de piel para biopsia.
La aspiración transbronquial con aguja guiada
por ecografía endobronquial tal vez sea muy útil
en el sujeto con enfermedad en etapa 1

33. • Elevación de la concentración de la ACE, que también puede aumentar en otras
enfermedades granulomatosas, pero no en cánceres.
• Un gammagrama con galio positivo puede reforzar el diagnóstico si se advierte
mayor actividad en las parótidas y las glándulas lagrimales
• Se practica un lavado broncoalveolar (BAL) durante la broncoscopia.
• El aumento en el porcentaje de linfocitos en dicho líquido refuerza el diagnóstico de
sarcoidosis.

34. Tratamient
o

37. Bibliografìa