El documento describe el mieloma múltiple, un trastorno hematológico caracterizado por la proliferación de células plasmáticas malignas en la médula ósea. Los síntomas incluyen dolor óseo, falla renal, anemia y lesiones óseas. El diagnóstico se basa en pruebas de proteínas en sangre y médula ósea. El tratamiento incluye quimioterapia, trasplante autólogo de células madre y medicamentos de mantenimiento.
2. MIELOMA MULTIPLE
• LOS TRANSTORNOS DE CELULAS PLASMATICAS SON NEOPLASIAS MONOCLONALES
RELACIONADAS ENTTRE SI PORQUE PROCEDEN DE PROGENITORES COMUNES
PERTENECIENTES A LA LINEA CELULAR DE LINFOCITOS B.
• EL MIELOMA MULTIPLE
• LA MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM
• AMILOIDOSIS PRIMARIA
• LAS ENFERMEDADES DE CADENA PESADA
• SE LOS CONOCE CON VARIOS SINONIMOS
• GAMAPATIAS MONOCLONALES
• PARAPROTEINEMIA
• DISCRACIA DE CELULAS PLASMATICAS
• DISPROTEINEMIA
3. MIELOMA MULTIPLE
• FASES PREMALIGNAS
• GAMAPATICA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INDETERMINADO
• SE DISTINGUEN DEL MIELOMA MULTIPLE POR NO TENER DAÑO A ORGANO
DIANA
• NIVEL SERICO DE IG SERICA DE MENOR DE 3G/DL
• CP CLONALES MENOR DE 10% EN MEDULA OSEA
• 1% PUEDE PROGRESAR A MM
• MIELOMA MULTIPLE INDOLENTE O MM ASINTOMATICO
• SIN DAÑO A ORGANO DIANA
• IG MAS 3G/DL O CP CLONALES MAS DEL 10%
• PUEDE PROGRESAR A MM SINTOMATICO A UN 10% ANUAL
4. MIELOMA MULTIPLE
• DEFINICION:
• ES UNA NEOPLASIA HEMATOLOGICA CARACTERIZADA POR LA
PROLIFERACION CLONAL DE CELULAS PLASMATICAS B
MALIGNAS MADURAS QUE PUEDEN PRODUCIR CANTIDADES
ANORMALES DE PROTEINAS DE ORIGEN MONOCLONAL DEL TIPO
DE LAS INMUNOGLOBULINAS
5. MIELOMA MULTIPLE
• EPIDEMIOLOGIA
• SU EDAD MEDIA ES A LOS 62 AÑOS
• SEGUNDA NEOPLASIA MALIGANA HEMATOLOGICA MAS CUMUN
• MEDIANA DE SUPERVIVENCIA DE 3 A 6 AÑOS
10. MIELOMA MULTIPLE
• CLINICA:
• LAS MANIFESTACIONES CLINICAS SON SECUNDARIAS AL FENOMENO
INFILTRATIVO OSEO
• SE ACOMPAÑA DE ALTERACIONES METABOLICAS Y DEFICIENCIA INMUNE
• SINTOMAS CRAO + MAS 10% DE CELULAS PLASMATICAS
• HIPERCALCEMIA
• FALLA RENAL
• ANEMIA
• LESION OSEA
11. MIELOMA MULTIPLE
• LESION OSEA
• 66% DE LOS PACIENTES LO PADECEN DE DOLOR OSEO
• LESION LIRTICAS, OSTEOPOROSIS O FRACTURA EN EL 70% AL MOMENTO DEL
DX
• LESIONES OSTEOLITICAS SE OBSERVAN EN IMÁGENES DE SACABOCADOS
• LOCALIZADOS EN HUESO CON GRAN CANTIDAD DE MEDULA OSEA
• COLUMNA VERTEBRAL
• CRANEO
• COSTILLAS
• PELVIS
• HUESOS LARGOS
12. MIELOMA MULTIPLE
• DOLOR OSEO
• 60 A 80%
• RELACIONADO CON EL MOVIMIENTO, AUSENTE EN LA NOCHE
• MAYOR AFECTACION
• COLUMNA VERTEBRAL
• ESTERNON
• COSTILLAS
• EXTREMIDADES
• SE ORIGINA POR LESION OSEA O FRACTURA PATOLOGICA
13. MIELOMA MULTIPLE
• SINDROME ANEMICO ES LA MANIFESTACION CLINICA MAS FRECUENTE
• 40 A 73% PRESENTAN HB MENOR DE 12
• 82% PRESENTAN FATIGA SECUNDARIA A ESTO
• CAUSA MULTIFACTORIAL
• DISMINUCION DE ERITROPOYETINA
• INVACION DE LA MEDULA OSEA
• LESION RENAL ASOCIADA
• FECTO DISMINUYENTE A LA HIPERPROTEINEMIA PLASMATICA
• POSTERIORMENTE A DEFICID DE VITAMINA B12 Y FOLATOS POR QUIMIOTERAPIIA
14. MIELOMA MULTIPLE
• FALLA RENAL MULTIFACTORIAL
• ALTERACION 25 A 30 % TIENEN CONCENTRACIONES DE CREATININA MAYOR
DE 2 MG/DL AL DIAGNOSTICO
• ELIMINACION DE CADENAS LIGERAS DE IGG
• INFLAMACION POR ACTIVACION DEL COMPLEMENTO
• HIPERCALCEMIA
• HIPERURICEMIA
• DESHIDRATACION
• HIPERVISCOCIDAD
• RIÑON DE MIELOMA
15. MIELOMA MULTIPLE
• HIPERCALCEMIA SE IDENTIFICA EN 18 A 30% DE LOS PACIENTES
• ALREDEDOR DEL 13% TIENEN CONCENTRACIONES SERICAS MAYOR DE
11 MG/DL
• SINTOMAS
• FATIGA
• ESTREÑIMIENTO
• NAUSEAS
• SED
• CONFUSION
16. MIELOMA MULTIPLE
• HIPERVISCOSIDAD SE PRESENTA EN MENOR DEL 7%
• RELACIONADO CON LA CONCENTRACION DE PARAPROTEINAS
• MAS FRECUENTE CON IGM
• PLASMAFERESIS
17. MIELOMA MULTIPLE
• DIAGNOSTICO:
• ELECTROFORESIS DE PROTEINA SERICA
• ELECTROFORESIS DE PROTEINA EN ORINA
• CUANTIFICACION DE CADENAS LIGERAS
• INMUNOFENOTIPO DE MEDULA OSEA
• INMUNOFIJACION EN SUERO Y ORINA
• ASPIRADO Y BIOPSIA DE MEDULA OSEA
• RADIOGRAFIAS
• OTROS
• RNM
• PET
• DENSITOMETRIA
• INDICE DE MARCAJE DE CELULAS PLASMATICAS
• TINCION DE MEDULA Y COJIN GRASO
• VISCOSIDAD SERICA
• TIPIFICACION HLA
23. • Inducción:
• RVD (bortezomib, 1.3 mg/m² SC, los D1, D4, D8 y D11; lenalidomida, 25
mg, VO, del D1 al D14; dexametasona, 20 mg, VO, los D1, D2, D4, D5, D8,
D9,, D11 y D12) cada 21 días durante 4 ciclos;
• VTD (bortezomib, 1.3 mg/m², SC, los D1, D4, D8 y D11; dexametasona, 40
mg, VO, los D1, D2, D4, D5, D8, D9, D11 y D12; talidomida, 200 mg VO, del
D1 al D21) por 4 ciclos de 21 días
• CyBorD – ciclofosfamida, 300 mg/m² VO, bortezomib, 1.5 mg/m², SC
y dexametasona, 40 mg, VO, los D1, D8, D15 y D22, cada 28 días por 4
ciclos.
• Cuando se desea una respuesta más rápida, se puede considerar
la ciclofosfamida, 300 mg/m², VO, los D1, D8, D15 y D22; bortezomib, 1.3
mg/m², IV o SC, los D1, D4, D8 y D11; dexametasona, 40 mg, VO, del D1 al
D4, del D9 al D12 y del D17 al D20, cada 28 días, los ciclos 1 y 2.
24. • Consolidación: trasplante autólogo (melfalán, 200
mg/m²).
• Mantenimiento: lenalidomida, 10-15 mg, VO, continuamente
(o del D1 al D21 cada 28 días en el caso de citopenia).
La adición de bortezomib, 1.3 mg/m², SC, cada 2 semanas
como parte de del mantenimiento también puede
considerarse en los pacientes de riesgo intermedio o
alto
• Todos los pacientes deben recibir ácido zoledrónico, 4
mg, IV, en 15 min, cada 4 o 12 semanas, por lo menos
durante 2 años.
25. Criterios de respuesta del International
Myeloma Working Group
•inmunofijación negativa (suero y orina), plasmocitos en la MO ≤ 5% y desaparición
de plasmacitoma extraóseo.
Respuesta
completa (RC):
•RC de acuerdo con la definición anterior, relación kappa:lambda normal y
ausencia de PC en la MO por inmunohistoquímica o inmunofluorescencia.
Respuesta completa
rigurosa (rRC):
•proteína M detectable por inmunofijación, pero no por electroforesis o reducción
≥ 90% M en el suero + M en la orina < 100 mg/24 horas.
Respuesta parcial
muy buena (RPMB):
•reducción ≥ 50% M en el suero y reducción ≥ 90% M en la orina -24 h < 200
mg/24 h.
Respuesta
parcial (RP):
•no cumple con los criterios para RC, RPMB, RP o DP.
Enfermedad estable:
•aumento en el 25% del pico monoclonal en el suero (el aumento absoluto debe ser ≥ 0.5 g/dL)
o en la orina (el aumento absoluto debe ser ≥ 200 mg/24 h); nuevas lesiones óseas o de partes
blandas o aumento de lesiones óseas o de partes blandas previamente existentes, o desarrollo
de hipercalcemia (> 11.5 mg/dL) secundaria al mieloma.
Enfermedad
progresiva (EP):
Notas del editor
INFILTREACION DE LAS CELULAS PLASMATICAS CLONALES EN LA MEDULA OSEA
QUE SECRETAN INMUNOGLOBULINAS CLONALES
QUE SE DETECTAN EN SUERO Y ORINA COMPOPNENTE MONOCLONAL.
TAMBIEN HAY DISTINTAS ENTIDADES PREMALIOGNAS QUE PUEDEN EVOLUCIONAR A MIELOMA
ESTROMA CELULAR
PROLIFERACION PLASMATICA MICROAMBIENTE
PROTEINA DE ADHESIÓN CELULAR VASCULAR TIPO UNO JUNTO A LA INTEGRINA DE
AUMENTAN LA PROLIFERACION Y INHIBEN LA APOTOSIS
CXL12 AYUDA A LA MIGRACION A LA MEDULA OSEA
FACTOR DE CRECIMIENTO ENDOTELIAS
FIBRONECTINA MAS INTEGRON FAVORECE LA RESISTENCIA A FARMACOS
KIMIOCINA