4. ENFERMEDAD DE
CAMBIOS MÍNIMOS
• Representa el 70 – 90% de Sx nefrótico en niños, 10 – 15% en
adultos.
• Microscopía de luz: no se observa lesión glomerular ni
depósitos
• Microscopía electrónica: borramiento de los pies en que se
apoyan los podocitos + debilitamiento de las membranas con
poro hendido
• Citocina circulante vinculada con la respuesta de linfocitos T
6. • IRA en adultos se debe a la nefrosarca.
• 30% de los niños muestran remisión espontanea.
• Pacientes que reaccionan de forma primaria = remisión completa
(<0.2mg/24 hrs de proteinuria) después de un ciclo único de
prednisona.
• Remisión: en niños 90-95% después de 8 semanas; adultos 80-
85% despúes de 20-24 semanas de tto
• Pacientes resistentes = adultos con 4 meses de tto
TRATAMIENTO
1. La prednisona es el fármaco de 1ra línea
2. Pacientes con recaidas
frecuentes/corticodependentes/corticorresistentes: ciclofosfamida,
clorambucilo, mofetilo de micofenolato.
9. Glomeruloesclerosis segmentaria focal
• Sintomatología inicial: proteinuria, hematuria, hipertensión
o insuficiencia renal.
• Rara vez hay remisión espontanea.
• TRATAMIENTO: ISRA para primaria, corticoesteroides
(+ciclosporina)
• FSGS primaria reaparecen en 25 – 40% de pacie3ntes con
aloinjertos en la enfermedad terminal. 50% el aloinjerto deja
de ser funcional-
10. GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA (MGN)
• 30% de sx. Nefrótico en adultos. Causa >fc en ancianos
• Incidencia máxima 30-50 años, relación V:M 2:1
• 25-30% consecuencia de: CA, infecciones, cuadros
reumatológicos.
11. • Engrosamiento uniforme de MB
• Inmunofluorescencia: depósitos difusos de
IgG y C3
• Manifestaciones iniciales: 80% sx nefrótico
+ proteinuria no selectiva
• Remisiones espontanesas en 20 – 33% de
enfermos, 33% recidivantes, 33% IR o
fallecen.
• Peor pronóstico: Varon, senectud, HTA,
proteinuria
• Conlleva los índices más altos de trombosis
en vena renal, embolia pulmonar y
trombosis de vena profunda.
TRATAMIENTO
1. Tto Edema, dislipidemia, HTA
2. ISRA
3. Inmunosupresores en px con MGN primaria y proteinuria
persistente (>3.0 g/24 h) = corticoesteroides y ciclofosfamida,
clorambucilo, ciclosporina
4. PX recaen o no responden: rituximab, Ac anti-CD20 xcontra
linfocitos B, hormonaadrenocorticotrópica.
13. 1 – 2 años
diabetes
• Cambios
morfológicos
Engrosamiento
de la MBG
• Desaparicion de las fracciones
de sulfato de heparan
• Carga (+)
Aumenta la
filtración de
proteínas
Expansión del
mesangio
• Esclerosis
mesangial
Nódulos eosinófilos =
glomeruloesclerosis
nodular o nódulos de
Kimmelstiel - Wilson
15. Nefropatía diabética
• Inicio de DB: hipertrofia renal e hiperflitración glomerual
• Primeras manif. En 40%: microalbuminuria 30 – 300
mg/24 hrs; aparece entre 5 -10 años post = FcR alto para
problemas CV agudos y muerte
• DB1+nefropatía=retinopatía 90%; DB2+nefropatía =
retinopatía en 60%.
• Proteinuria, post 5-10 años hay IR en 50% o 10-20 años post
albuminuria
• Ojo: HTA = terminarán con nefropatía diabética
16. Retrasar la evolución de la nefropatía diabética
Control
glicémico
Control TA
Inhibición
SRAA
• En DB1 impide la
aparición/progresión
• DB2 poco concluyente
• ≥3 AHT
• Detienen el avance en fases incipiente
y avanzada
• Reduce la HT glomerular
• DB1 5años con albuminurio/deterioror
renal = Inh. ACE
• DB2 microalbuminuria/proteinuria =
Inh. ACE o ARB
18. 1. Enfermedad por depósitos de cadenas ligeras
Producidas por neoplasias de cadenas ligeras produce
1. Nefropatía por cilíndros. IR sin proteinuria profunda o
amiloidosis
2. Enfermedad por depósitos de cadenas ligeras: Sx. Nefrótico
con IR.
20. Amiloidosis renal
• Depósitos fibrilares primarios de cadenas ligeras de inmunoglobulinas
[amiloide L (AL, amyloid L)] o secundarios a depósitos fibrilares de
fragmentos proteínicos de amiloide A sérico (AA)
AL o 1ria
• Exceso de cadenas ligeras
son transfomradas en frag.
• 75% son lambda
• 10% de px tienen mieloma +
lesiones osteolíticas e infl.
MO con 30% de plasmocitos
• Sx nefrótico es Fc
• 20% de ox necesitará dialisis
AsA o 2ria
• Depósitos de láminas
conplegamiento B
21. Glomerulopatía fibrilar e inmunotactoide
• Acumulación glomerular de fibrillas no ramificadas dispuestas al azar.
• En el mesangio y a lo largo de la pared capilar glomerular aparecen
depósitos fibrilares/microtubulares de inmunoglobulinas oligoclonales
u oligotípicas y complemento
• Idiopática
• Aparece durante la cuarta década de la vida y se acompañan de
proteinuria moderada o abundante, hematuria y diversas lesiones
histológicas.
• 50% IR en años
• Tto ¿? Recurre a veces luego del transplante
22. Enfermedad de Fabry
• Esta enfermedad es un error innato ligado a X del metabolismo de la
globotriaosilceramida, que es consecuencia de una actividad deficiente de la
galactosidasa alfa A lisosómica, con lo cual surge el depósito intracelular
excesivo de globotriaosilceramida.
• Aparece en la niñez en varones con acroparestesias, angioqueratoma e
hipohidrosis. Con el tiempo miocardiopatía, ACV, daño renal. Mueren
aprox. 50 años.
23. Enfermedad de Fabry
• Nefropatía=3década con proteinuria leve o moderada,
hematuria microscópica o Sx, nefrótico
• Orina: cuerpos grasosos ovales y glóbulos glucolípidos
birrefringentes
• Dx: biopsia
• Tto: ISRA, galactosidasa alfa A
24. Preguntas examen
(2017) La enfermedad de Fabry, amiloidosis renal, glomerulopatía fibrilar e inmunotactoide y
enfermedad por despósito de cadenas ligerasse manifiesta clínicamente ccomo:
R. Síndrome nefrótico
(2017) El edema, albuminuria, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia es característica de: R. Sx
nefróticos
