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ENFERMEDAD DE LA MIELINA
(ESCLEROSIS MULTIPLE)
ESTUDIANTE : EDALMA REYES.
FUENTE : CAPITULO 31, LIBRO DE NEUROLOGÍA
Universidad Autónoma de Santo Domingo
Facultad de Ciencias de la Salud
Escuela de Medicina
OBJETIVO
 Diferenciar: Desmielinizantes y Dismielinizantes.
 Conocer cual es la enfermedad mas frecuente.
 Criterios para diferenciarlas.
 Reconocer las variantes de E.M.
 Desmielinizantes : la mielina no es formada en cantidades normales.
 Desmielinizantes: se produce adecuadamente pero es destruida o no es
mantenida apropiadamente.
DESMIELINIZANTES
 Dificil clasificacion, mas para diferenciar entre las enfermedades
Encefalomielitis Aguda Diseminada y Esclerosis Multiple, pero se han
establicido criterios para diferencia entre Neuromielitis Óptica y EM.
 Ideopaticas.
Esclerosis Múltiple
Entidad clínico patológica, data desde hace 100 años.
Hallándose descripciones en el siglo XIX con el caso de Santa Ledwina,
conocida como el primer registro de E.M.
 Paralisis de una enfermedad.
 Disfagia.
 Trastrornos sensitivos.
 Problemas visuales.
 Jean Cruveilhier (1835) y Robert Casrwell (1938), primeros en
describir área esclerótica en la medula espinal y el tallo
cerebral.
 Charcott en 1860 describió los síntomas clínicos, atribuible a
lesiones a la sustancia blanca.
ESTADISTICAS
 Hombre/mujer 1.8, afecta mas raza blanca, 20 y 40 de edad.
 350,000 a 450,000 han sido diagnosticado de E.M en EE.UU.
 Aprox. 10,000 nuevos casos dx cada año.
 Mientras que, la prevalencia mundial anual es de un millón de casos.
Escocia
309
EE.UU
58 Japan
Sudafrica
Suramerica
4
Colombia
Bogota 4,41
Antioquia1,48
Risaralda4,98
Factores genéticos
 Por muchos años se ha sospechado la susceptibilidad genética en E.M.
 Todo familiar con un caso familiar de E.M tiene mayor riesgo.
 10-15 % de los px con E.M tienen un familiar afectado.
 Hijos o hermanos de px con E.M tienen 1% esta enf. Desmielinizante.
 La esctrecha relación entre E.M y HLA especifico es evidente a favor de
un componente genético para esta enfermedd.
Factores ambientales
 Varios ambientes con la relación a E.M.
 Depende en que lugar del mundo se encuentre
-Clima
-Vegetación
-Alimentación
-Cigarrillo
-Irradiación solar
ASPECTOS INMUNOLOGICOS
Las lesiones patológicas mas frecuente son las placas de desmilinizacion, que será con mayor
frecuencia en la sustancia blanca.
 Región periventricular.
 Nervio óptico.
 Tallo cerebral.
 Cerebelo.
 Médula espinal.
Debido al origen inmunológico ha surgido un interés para el estudio de linfocitos T en E.M.
 Los linfocitos T son normales en E.M, pero disminuido en un ataque agudo y estas lesiones
se caracterizan por un cúmulo perivascular y parenquimatoso de linfocitos T y macrófagos.
 Hallazgo casi constante es la síntesis de IgG dentro de la barrera hematoencefálica incluso
en los periodos de remisión de la enfermedad.
Patología
 La esclerosis multiple es una enfermdad inflamatoria en la que hay una
reacción linfocitaria y mononuclear en el parénquima del SNC,
produciéndose una desmielinización importante con conservación en los
axones y daño en los oligodendrocitos con proliferación astrocítica.
 Lo anterior producen las famosas placas , estas no suelen medir mas de
1,5 cm.
ASPECTOS CLINICOS
 El curso clínico varia entre un paciente y otro.
 El 85% van a presentar la forma de recaida-remisión que se presenta
antes de los 40 años de edad.
1) presentan un episodio de disfunsion neurológica por año.
2) El 90% tienden hacia una E.M segundarianmente
progresiva en el curso de los 10 sigts años
 La forma segundariamente progresiva, que se presenta en el 15% de los
afectados aparece después de los 50 años, es lenta
Criterios de diagnósticos
 Allison y Millar establecieron criterios en 1954.
 Actualmente se ha actualizado con el avance de la R.M y el estudio del LCR.
 Algunos criterios han permanecido como por ejemplo.
1)diseminación de las lesiones en el tiempo y el espacio.
2)anormalidades subjetivas durante el exa. Neurológico.
3)Curso temporal consistente en recaidas que duren por lo menos 24 hrs y
separadas por un tiempo de uno o mas meses o que la enfermedad progrese,
produciendo discapacidad por un periodo minimo de 6 meses.
4) ausencia de otros diagnostico que explique mejor los síntomas.
Manifestaciones clínica
 La neuritis óptica se aparecen en 16 % de los pacientes. Por general hay
dolor retrocular.
 Deficit motor se produce por el compromiso de varias vías, (cortibulbar,
corticoespinal , cerebelosa y la sensorial). La debilidad muscular es un factor
constante en E.M. compromiendo mas los miembros inferiores.
 Fenómeno de Uthoff, hay px que empeoran al exponerse al temp. Elevada.
(tomar ducha caliente, te, café, fiebre por infección.) se produce por una
disminucion en la conduccion neuronal o por bloqueo total.
 Movimientos oculares: 39%, por compromiso del tallo cerebral.
 Sintoma de Lehrmitte: es inespecifico, sensacion de corrientazo en toda la
medula a los miembros inferiors como respuesta a la flexion del cuello.
 Vertigo: es raro, se observa en 1,7 % de los px, junto con diplopía,
disartria u otros síntomas del tallo cerebral.
 Sintomas sensitivos: pueden ser la aparición inicial de E.M. o el síntoma
la cual se inicia la recaida, (parestesia o hipoestesia que inicia en pie y
evoluciona en todo el miembro, se compromete alguna necesidades
fisiológicas.)
 Cambios cognisitivos y neuropsiquiátricos : se acepta el deterioro
cognitivo como hallazgo común en px con E.M. (el razonamiento
conceptual y la fluidez verbal.) Los cuadros de demencia se correlacionan
con cambios en la RM.
 Sintomas Urinario : 90% de los px presentaran disfunción sexual o
compromiso esfinteriano. La disfunción vesical se produce por el
Compromiso del centro de la micción localizada en el puente.
 Fatiga: síntoma que suele pasa desapercibido, sin embargo es una de las
quejas mas frecuente en los con E.M.
 Ataxia y temblor : afecta el cerebelo produciendo incoordinación, temblor y
ataxia .
 Síntomas paroxísticos : una minoría de los px lo desarrollan. Se presenta
una activida tónica caracterizada por espasmos, disartria, hemianestesia,
ataxia, prurito o diplopía. Se confunde con crisis convulsiva o episodio de
Isquemia cerebral transitoria.
 síntomas poco usuales: la epilepsia y cuadros de afasia que se muestran en
procesos desmielenizantes masivos con lesiones que simulan una tumor
cerebral.
Diagnostico diferencial
 Se incluye otras enfermedades desmielinizantes como encefalomielitis
aguda diseminada, con tumores medulares y de la unión craneocervical ,
mal formaciones vasculares, vasculitis que comprometan el S.N, proceso
infecciosos como neurolosifilis, entre otras.
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Enfermedad de la Mielina: Esclerosis Multiple

  • 1. ENFERMEDAD DE LA MIELINA (ESCLEROSIS MULTIPLE) ESTUDIANTE : EDALMA REYES. FUENTE : CAPITULO 31, LIBRO DE NEUROLOGÍA Universidad Autónoma de Santo Domingo Facultad de Ciencias de la Salud Escuela de Medicina
  • 2. OBJETIVO  Diferenciar: Desmielinizantes y Dismielinizantes.  Conocer cual es la enfermedad mas frecuente.  Criterios para diferenciarlas.  Reconocer las variantes de E.M.
  • 3.  Desmielinizantes : la mielina no es formada en cantidades normales.  Desmielinizantes: se produce adecuadamente pero es destruida o no es mantenida apropiadamente.
  • 4. DESMIELINIZANTES  Dificil clasificacion, mas para diferenciar entre las enfermedades Encefalomielitis Aguda Diseminada y Esclerosis Multiple, pero se han establicido criterios para diferencia entre Neuromielitis Óptica y EM.  Ideopaticas.
  • 5. Esclerosis Múltiple Entidad clínico patológica, data desde hace 100 años. Hallándose descripciones en el siglo XIX con el caso de Santa Ledwina, conocida como el primer registro de E.M.  Paralisis de una enfermedad.  Disfagia.  Trastrornos sensitivos.  Problemas visuales.
  • 6.  Jean Cruveilhier (1835) y Robert Casrwell (1938), primeros en describir área esclerótica en la medula espinal y el tallo cerebral.  Charcott en 1860 describió los síntomas clínicos, atribuible a lesiones a la sustancia blanca.
  • 7. ESTADISTICAS  Hombre/mujer 1.8, afecta mas raza blanca, 20 y 40 de edad.  350,000 a 450,000 han sido diagnosticado de E.M en EE.UU.  Aprox. 10,000 nuevos casos dx cada año.  Mientras que, la prevalencia mundial anual es de un millón de casos. Escocia 309 EE.UU 58 Japan Sudafrica Suramerica 4 Colombia Bogota 4,41 Antioquia1,48 Risaralda4,98
  • 8. Factores genéticos  Por muchos años se ha sospechado la susceptibilidad genética en E.M.  Todo familiar con un caso familiar de E.M tiene mayor riesgo.  10-15 % de los px con E.M tienen un familiar afectado.  Hijos o hermanos de px con E.M tienen 1% esta enf. Desmielinizante.  La esctrecha relación entre E.M y HLA especifico es evidente a favor de un componente genético para esta enfermedd.
  • 9. Factores ambientales  Varios ambientes con la relación a E.M.  Depende en que lugar del mundo se encuentre -Clima -Vegetación -Alimentación -Cigarrillo -Irradiación solar
  • 10. ASPECTOS INMUNOLOGICOS Las lesiones patológicas mas frecuente son las placas de desmilinizacion, que será con mayor frecuencia en la sustancia blanca.  Región periventricular.  Nervio óptico.  Tallo cerebral.  Cerebelo.  Médula espinal. Debido al origen inmunológico ha surgido un interés para el estudio de linfocitos T en E.M.  Los linfocitos T son normales en E.M, pero disminuido en un ataque agudo y estas lesiones se caracterizan por un cúmulo perivascular y parenquimatoso de linfocitos T y macrófagos.  Hallazgo casi constante es la síntesis de IgG dentro de la barrera hematoencefálica incluso en los periodos de remisión de la enfermedad.
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  • 12. Patología  La esclerosis multiple es una enfermdad inflamatoria en la que hay una reacción linfocitaria y mononuclear en el parénquima del SNC, produciéndose una desmielinización importante con conservación en los axones y daño en los oligodendrocitos con proliferación astrocítica.  Lo anterior producen las famosas placas , estas no suelen medir mas de 1,5 cm.
  • 13. ASPECTOS CLINICOS  El curso clínico varia entre un paciente y otro.  El 85% van a presentar la forma de recaida-remisión que se presenta antes de los 40 años de edad. 1) presentan un episodio de disfunsion neurológica por año. 2) El 90% tienden hacia una E.M segundarianmente progresiva en el curso de los 10 sigts años  La forma segundariamente progresiva, que se presenta en el 15% de los afectados aparece después de los 50 años, es lenta
  • 14. Criterios de diagnósticos  Allison y Millar establecieron criterios en 1954.  Actualmente se ha actualizado con el avance de la R.M y el estudio del LCR.  Algunos criterios han permanecido como por ejemplo. 1)diseminación de las lesiones en el tiempo y el espacio. 2)anormalidades subjetivas durante el exa. Neurológico. 3)Curso temporal consistente en recaidas que duren por lo menos 24 hrs y separadas por un tiempo de uno o mas meses o que la enfermedad progrese, produciendo discapacidad por un periodo minimo de 6 meses. 4) ausencia de otros diagnostico que explique mejor los síntomas.
  • 15. Manifestaciones clínica  La neuritis óptica se aparecen en 16 % de los pacientes. Por general hay dolor retrocular.  Deficit motor se produce por el compromiso de varias vías, (cortibulbar, corticoespinal , cerebelosa y la sensorial). La debilidad muscular es un factor constante en E.M. compromiendo mas los miembros inferiores.  Fenómeno de Uthoff, hay px que empeoran al exponerse al temp. Elevada. (tomar ducha caliente, te, café, fiebre por infección.) se produce por una disminucion en la conduccion neuronal o por bloqueo total.  Movimientos oculares: 39%, por compromiso del tallo cerebral.  Sintoma de Lehrmitte: es inespecifico, sensacion de corrientazo en toda la medula a los miembros inferiors como respuesta a la flexion del cuello.
  • 16.  Vertigo: es raro, se observa en 1,7 % de los px, junto con diplopía, disartria u otros síntomas del tallo cerebral.  Sintomas sensitivos: pueden ser la aparición inicial de E.M. o el síntoma la cual se inicia la recaida, (parestesia o hipoestesia que inicia en pie y evoluciona en todo el miembro, se compromete alguna necesidades fisiológicas.)  Cambios cognisitivos y neuropsiquiátricos : se acepta el deterioro cognitivo como hallazgo común en px con E.M. (el razonamiento conceptual y la fluidez verbal.) Los cuadros de demencia se correlacionan con cambios en la RM.
  • 17.  Sintomas Urinario : 90% de los px presentaran disfunción sexual o compromiso esfinteriano. La disfunción vesical se produce por el Compromiso del centro de la micción localizada en el puente.  Fatiga: síntoma que suele pasa desapercibido, sin embargo es una de las quejas mas frecuente en los con E.M.  Ataxia y temblor : afecta el cerebelo produciendo incoordinación, temblor y ataxia .  Síntomas paroxísticos : una minoría de los px lo desarrollan. Se presenta una activida tónica caracterizada por espasmos, disartria, hemianestesia, ataxia, prurito o diplopía. Se confunde con crisis convulsiva o episodio de Isquemia cerebral transitoria.  síntomas poco usuales: la epilepsia y cuadros de afasia que se muestran en procesos desmielenizantes masivos con lesiones que simulan una tumor cerebral.
  • 18. Diagnostico diferencial  Se incluye otras enfermedades desmielinizantes como encefalomielitis aguda diseminada, con tumores medulares y de la unión craneocervical , mal formaciones vasculares, vasculitis que comprometan el S.N, proceso infecciosos como neurolosifilis, entre otras.