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ESCLEROSIS MÚLTIPLE, APROXIMACIONES

AUTOR: DR. KURNAT, YURIY, MIR 2 de MFyC
TUTÓR: DR. OLIVAN, JOSÉ ANTONIO, NEURÓLOGO

14 de Noviembre
de 2013, 08:30-09ºº
1
TRATAMIENTO
SINTOMAS

PRUEBAS

DIAGNÓSTICO

DIA MUNDIAL Y DIA NACIONAL , SPAIN DE EM
último miércoles de mayo

18 de Diciembre

EPIDEMIOLOGÍA

FACTORES
AMBIENTALES

HISTORIA

DEFINICIÓN

2
DEFINICIÓN
La esclerosis múltiple (EM)
es una enfermedad consistente en la aparición de

lesiones desmielinizantes,
neurodegenerativas
y
crónicas
del sistema nervioso central.
3
HISTORIA

Robert Hooper

Robert Carswell

Jean Cruveilhier

(1773-1835)
Inglaterra

(1793-1857)
Inglaterra

(1791- 1874)
Francia

Jean-Martin Charcot (1825-1893), Francia, Neurologo
4
Las mejoras más importantes de la óptica surgieron en 1877,
cuando Ernst Abbe publicó su teoría del microscopio y, por encargo
de Carl Zeiss, mejoró la microscopía de inmersión sustituyendo el
agua por aceite de cerdo, lo que permite obtener aumentos de 2000

5
ESTADISTICA
Más que doble de mujeres está afectado por EM
comparado con los hombres, pero – HOMBRES – cursa
con más gravedad.
La EM es más común en climas más fríos.
Las personas que viven en Norte de Europa estan en
mayor riesgo de padecer la enfermedad.

6
ESTADISTICA + FACTORES AMBIENTALES
En Europa del norte, América del Norte
continental y Australasia una de cada 1000
personas sufre esclerosis múltiple.
En España este gradiente
Norte-Sur se mantiene, la prevalencia media
de la península ibérica se puede cifrar en
40-50 casos por cada 100.000 habitantes.
7
8
EPIDEMIOLOGÍA
EM, tras la epilepsia, la enfermedad neurológica más
frecuente entre los adultos jóvenes (desde la casi
completa erradicación de la poliomielitis) y la causa más
frecuente de incapacidad en los países occidentales.
Afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 personas,
en particular a las mujeres. La mayoría de los casos
se presentan cuando los pacientes tienen entre 20 y
40-50 años.
Se considera que la esclerosis múltiple aparece
cuando se da una combinación de factores
ambientales en personas genéticamente
predispuestas a adquirirla.
9
EPIDEMIOLOGÍA entre EM
10%-20% – forma “benigna” – EM.
1% - forma rapidisima, invalidante.
Más frecuencia cuando las personas tienen entre 20 y
40 años de edad.
Sin embargo, también puede afectar a los niños y
personas mayores.
¿Cómo comienza la enfermedad? ¿Por qué es el curso
de la ЕМ tan distinto entre las personas? ¿Hay algo que
podamos hacer para prevenirlo? ¿Puede curarse? Etc.

10
¿Qué causa la EM?
Susceptibilidad genética
Ejemplo: expertos calculan que alrededor del 15 por ciento de las personas con EM tiene uno o
más familiares que también tienen EM. Pero aún los mellizos idénticos, cuyo ADN es exactamente
el mismo, tienen solamente una probabilidad de 1 en 3 de padecer ambos la enfermedad.

Menos luz solar y vitamina D
Fumar
Factores y virus infecciosos
Procesos inflamatorios y autoinmunes

11
Placas / Lesiones
Las placas, o lesiones, son el resultado de un
proceso inflamatorio en el cerebro, la medula y el
n.óptico que causa que las células del sistema
inmunitario ataquen a la mielina. La vaina de
mielina ayuda a acelerar los impulsos nerviosos
que viajan dentro del sistema nervioso.
Los axones también están dañados en la MS,
aunque no tan extensamente, o tan
tempranamente en la enfermedad, como la
mielina.
12
13
14
¿Cómo aparecen sintomas?
Comienzan en uno a varios días.
Intensidad y duración variada.
A veces los síntomas iniciales se pasan por alto porque desaparecen
en un día y regresa el funcionamiento normal.
La recuperación de los síntomas se conoce como remisión, mientras
que el regreso de los síntomas se llama recidiva.

Por ello, esta forma se llama remitente-recidivante, en contraste con
una forma de desarrollo más lento denominada EM progresiva
primaria.

15
FORMAS + EVOLUCIÓN
EM benigna

EM benigna
EM remitente-recurrente

EM 2ª-mente progresiva

EM 1ª-mente progresiva

EM progresiva recurrente
16
SINTOMAS INICIALES
1.Problemas VISUALES: como visión
borrosa o doble o neuritis óptica, que
causa dolor ocular y una pérdida rápida de
la visión.
2.PARESTESIAS: cosquilleo o
entumecimiento de los brazos, piernas,
tronco del cuerpo o la cara, etc.
3.Problemas de MOVILIDAD OCULAR.
4.ATAXIA del griego a- que significa "negativo" o "sin" y taxiā que significa "orden"
17
SINTOMAS TARDÍOS
Deterioro cognitivo.
Espasticidad.

(del gr. σπαστικός, derivado de σπᾶν, "arrancar") es un
trastorno motor del sistema nervioso en el que algunos
músculos se mantienen permanentemente contraídos. Dicha
contracción provoca la rigidez y acortamiento de los músculos
e interfiere sus distintos movimientos y funciones

Hiperreflexia.

Urgencia miccional.
18
SINTOMAS EN GENERAL
Problemas de visión
Músculos débiles, músculos rígidos, espasmos musculares
dolorosos y reflejos débiles
Temblor
Problemas para caminar y con el equilibrio
Fatiga
Dolor
Problemas con el control de la vejiga y estreñimiento
Problemas sexuales
Depresión, Risa o llanto inadecuado, Cambios cognitivos
19
SINTOMAS

SUPERIORES

20
SINTOMAS

INFERIORES

21
DIAGNÓSTICO
No existe una prueba única usada para diagnosticar EM.
Una historia clínica completa, un examen físico y un examen
neurológico detallado.
RMN de la cabeza y la columna para ver las lesiones
características de la EM.
Se puede solicitar una punción lumbar para obtener una
muestra de líquido cefalorraquídeo (descartar otras
enfermedades que pueden parecer similares a la EM,
incluyendo algunas infecciones).
22
DIAGNÓSTICO
Existe un grupo de síntomas auxiliares, que cuando se
expresan clínicamente respaldan el diagnóstico de EM:
Sensación de descarga eléctrica que recorre, de arriba
abajo, la columna vertebral y los miembros inferiores,
desencadenada por la flexión de la cabeza

- síntoma de L´hermitte
- sensibilidad al calor (empeoramiento de la clínica
Los afectados por esclerosis múltiple pueden experimentar
postexposición)
- síntoma de Uhthoff

un empeoramiento clínico en relación a la elevación de la temperatura
corporal, ya sea ésta provocada por factores externos (meses de verano,
ducha de agua caliente, tabaco) o factores internos (fiebre, ejercicio
intenso, la menstruación). A este fenómeno se le conoce como Uhthoff, ya
que su descubridor fue el neuro-oftalmólogo alemán, Wilhem Uhthoff.

La evolución siempre es hacia el empeoramiento con gran
incapacidad física, afectación psíquica y cognitiva.

23
CRITERIOS de McDonald
Desde hace decadas existen varios intentos establecer unos
criterios de relación entre datos clinicos y pruebas
diagnósticas tales p.ej. como RMN
Criterios de Schumacher -1965
Criterios de Poser - 1983
Más conocidos son criterios de McDonald - 2001, 2005 y
últimamente en el 2011.
En el pasado el diagnóstico era exclusivamente clínico
Estos criterios fueron creados para uniformizar grupos de
pacientes en ensayos clínicos

24
TRATAMIENTO
En la E.M. hay 3 áreas de actuación terapéutica que son
las siguientes:
I.

Tto. de BROTE

II. Tto. del CURSO de la enfermedad
III.
IV. Tto. de los SINTOMAS

25
TTO. de BROTE
Leve – no reguiere tto.
Marcado (un deterioro significativo – visual, motora,
coordinación, propioceptiva etc.) –
“MEGADOSIS” de CORTICOIDE:
METILPREDNISOLONA

1g

- IntraVenoso, 1ª dosis / 24 h.

1g

- Via Oral, 1 toma / 24 horas / 2-3 dias

Y YA ESTÁ !!! NO HACE FALTA DISMINUIR
26
27
28
TTO. del CURSO
• disminución de la frecuencia de los ataques
• los ataques son más benignos
• protección del daño axonal y neuronal
Existe (en la actualidad) DOS LINEAS:
I.

1) Interferonas (Betaferon®, Avonex®, Rebif®)
2) Acetato de glatiramer (Copaxone®)

I.

1) Gilenya (Fingolimod®)
2) Natalizumab (Antegren® y Tysabri®) [anticuerpos

monoclonales]

29
927 €

30
870 €

31
870 €

32
1700 €

33
1700 €

34
TTO. SINTOMATICO
Cansancio crónico / astenia: Acetil L-carnitina (1.000 mg una vez al día),
Amantadina (PK-Merz®), Modafinilo (Vigil®), Pemolina (Tradon®)

Dolores neuropáticos crónicos: Carbamazepina (por ejemplo el
Tegretal®), Oxcarbamazepina (Trileptal®), Gabapentina (Neurontin®)

Espasticidad: Baclofeno (Lioresal®), Tizanidina (Sirdalud®)
Fasciculaciones musculares: Isoniazida (p.ejm. Isozid®)
Incontinencia: Oxibutinina y cloruro de trospio.
Disfunciones sexuales: Sildenafil (Viagra®)
35
URL - BIBLIOGRAFIA
URL
http://mymotto.worldmsday.org/es
http://www.youtube.com/user/esclerosismultiple

NOMBRE

DIA MUNDIAL DE E.M.
CANAL YOU-TUBE

http://www.esclerosismultiple.com

ESCLEROSIS M. ESPAÑA

http://www.sen.es

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE
NEUROLOGÍA

36

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Esclerosis Multiple: recorrido basico

  • 1. ESCLEROSIS MÚLTIPLE, APROXIMACIONES AUTOR: DR. KURNAT, YURIY, MIR 2 de MFyC TUTÓR: DR. OLIVAN, JOSÉ ANTONIO, NEURÓLOGO 14 de Noviembre de 2013, 08:30-09ºº 1
  • 2. TRATAMIENTO SINTOMAS PRUEBAS DIAGNÓSTICO DIA MUNDIAL Y DIA NACIONAL , SPAIN DE EM último miércoles de mayo 18 de Diciembre EPIDEMIOLOGÍA FACTORES AMBIENTALES HISTORIA DEFINICIÓN 2
  • 3. DEFINICIÓN La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad consistente en la aparición de lesiones desmielinizantes, neurodegenerativas y crónicas del sistema nervioso central. 3
  • 4. HISTORIA Robert Hooper Robert Carswell Jean Cruveilhier (1773-1835) Inglaterra (1793-1857) Inglaterra (1791- 1874) Francia Jean-Martin Charcot (1825-1893), Francia, Neurologo 4
  • 5. Las mejoras más importantes de la óptica surgieron en 1877, cuando Ernst Abbe publicó su teoría del microscopio y, por encargo de Carl Zeiss, mejoró la microscopía de inmersión sustituyendo el agua por aceite de cerdo, lo que permite obtener aumentos de 2000 5
  • 6. ESTADISTICA Más que doble de mujeres está afectado por EM comparado con los hombres, pero – HOMBRES – cursa con más gravedad. La EM es más común en climas más fríos. Las personas que viven en Norte de Europa estan en mayor riesgo de padecer la enfermedad. 6
  • 7. ESTADISTICA + FACTORES AMBIENTALES En Europa del norte, América del Norte continental y Australasia una de cada 1000 personas sufre esclerosis múltiple. En España este gradiente Norte-Sur se mantiene, la prevalencia media de la península ibérica se puede cifrar en 40-50 casos por cada 100.000 habitantes. 7
  • 8. 8
  • 9. EPIDEMIOLOGÍA EM, tras la epilepsia, la enfermedad neurológica más frecuente entre los adultos jóvenes (desde la casi completa erradicación de la poliomielitis) y la causa más frecuente de incapacidad en los países occidentales. Afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 personas, en particular a las mujeres. La mayoría de los casos se presentan cuando los pacientes tienen entre 20 y 40-50 años. Se considera que la esclerosis múltiple aparece cuando se da una combinación de factores ambientales en personas genéticamente predispuestas a adquirirla. 9
  • 10. EPIDEMIOLOGÍA entre EM 10%-20% – forma “benigna” – EM. 1% - forma rapidisima, invalidante. Más frecuencia cuando las personas tienen entre 20 y 40 años de edad. Sin embargo, también puede afectar a los niños y personas mayores. ¿Cómo comienza la enfermedad? ¿Por qué es el curso de la ЕМ tan distinto entre las personas? ¿Hay algo que podamos hacer para prevenirlo? ¿Puede curarse? Etc. 10
  • 11. ¿Qué causa la EM? Susceptibilidad genética Ejemplo: expertos calculan que alrededor del 15 por ciento de las personas con EM tiene uno o más familiares que también tienen EM. Pero aún los mellizos idénticos, cuyo ADN es exactamente el mismo, tienen solamente una probabilidad de 1 en 3 de padecer ambos la enfermedad. Menos luz solar y vitamina D Fumar Factores y virus infecciosos Procesos inflamatorios y autoinmunes 11
  • 12. Placas / Lesiones Las placas, o lesiones, son el resultado de un proceso inflamatorio en el cerebro, la medula y el n.óptico que causa que las células del sistema inmunitario ataquen a la mielina. La vaina de mielina ayuda a acelerar los impulsos nerviosos que viajan dentro del sistema nervioso. Los axones también están dañados en la MS, aunque no tan extensamente, o tan tempranamente en la enfermedad, como la mielina. 12
  • 13. 13
  • 14. 14
  • 15. ¿Cómo aparecen sintomas? Comienzan en uno a varios días. Intensidad y duración variada. A veces los síntomas iniciales se pasan por alto porque desaparecen en un día y regresa el funcionamiento normal. La recuperación de los síntomas se conoce como remisión, mientras que el regreso de los síntomas se llama recidiva. Por ello, esta forma se llama remitente-recidivante, en contraste con una forma de desarrollo más lento denominada EM progresiva primaria. 15
  • 16. FORMAS + EVOLUCIÓN EM benigna EM benigna EM remitente-recurrente EM 2ª-mente progresiva EM 1ª-mente progresiva EM progresiva recurrente 16
  • 17. SINTOMAS INICIALES 1.Problemas VISUALES: como visión borrosa o doble o neuritis óptica, que causa dolor ocular y una pérdida rápida de la visión. 2.PARESTESIAS: cosquilleo o entumecimiento de los brazos, piernas, tronco del cuerpo o la cara, etc. 3.Problemas de MOVILIDAD OCULAR. 4.ATAXIA del griego a- que significa "negativo" o "sin" y taxiā que significa "orden" 17
  • 18. SINTOMAS TARDÍOS Deterioro cognitivo. Espasticidad. (del gr. σπαστικός, derivado de σπᾶν, "arrancar") es un trastorno motor del sistema nervioso en el que algunos músculos se mantienen permanentemente contraídos. Dicha contracción provoca la rigidez y acortamiento de los músculos e interfiere sus distintos movimientos y funciones Hiperreflexia. Urgencia miccional. 18
  • 19. SINTOMAS EN GENERAL Problemas de visión Músculos débiles, músculos rígidos, espasmos musculares dolorosos y reflejos débiles Temblor Problemas para caminar y con el equilibrio Fatiga Dolor Problemas con el control de la vejiga y estreñimiento Problemas sexuales Depresión, Risa o llanto inadecuado, Cambios cognitivos 19
  • 22. DIAGNÓSTICO No existe una prueba única usada para diagnosticar EM. Una historia clínica completa, un examen físico y un examen neurológico detallado. RMN de la cabeza y la columna para ver las lesiones características de la EM. Se puede solicitar una punción lumbar para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo (descartar otras enfermedades que pueden parecer similares a la EM, incluyendo algunas infecciones). 22
  • 23. DIAGNÓSTICO Existe un grupo de síntomas auxiliares, que cuando se expresan clínicamente respaldan el diagnóstico de EM: Sensación de descarga eléctrica que recorre, de arriba abajo, la columna vertebral y los miembros inferiores, desencadenada por la flexión de la cabeza - síntoma de L´hermitte - sensibilidad al calor (empeoramiento de la clínica Los afectados por esclerosis múltiple pueden experimentar postexposición) - síntoma de Uhthoff un empeoramiento clínico en relación a la elevación de la temperatura corporal, ya sea ésta provocada por factores externos (meses de verano, ducha de agua caliente, tabaco) o factores internos (fiebre, ejercicio intenso, la menstruación). A este fenómeno se le conoce como Uhthoff, ya que su descubridor fue el neuro-oftalmólogo alemán, Wilhem Uhthoff. La evolución siempre es hacia el empeoramiento con gran incapacidad física, afectación psíquica y cognitiva. 23
  • 24. CRITERIOS de McDonald Desde hace decadas existen varios intentos establecer unos criterios de relación entre datos clinicos y pruebas diagnósticas tales p.ej. como RMN Criterios de Schumacher -1965 Criterios de Poser - 1983 Más conocidos son criterios de McDonald - 2001, 2005 y últimamente en el 2011. En el pasado el diagnóstico era exclusivamente clínico Estos criterios fueron creados para uniformizar grupos de pacientes en ensayos clínicos 24
  • 25. TRATAMIENTO En la E.M. hay 3 áreas de actuación terapéutica que son las siguientes: I. Tto. de BROTE II. Tto. del CURSO de la enfermedad III. IV. Tto. de los SINTOMAS 25
  • 26. TTO. de BROTE Leve – no reguiere tto. Marcado (un deterioro significativo – visual, motora, coordinación, propioceptiva etc.) – “MEGADOSIS” de CORTICOIDE: METILPREDNISOLONA 1g - IntraVenoso, 1ª dosis / 24 h. 1g - Via Oral, 1 toma / 24 horas / 2-3 dias Y YA ESTÁ !!! NO HACE FALTA DISMINUIR 26
  • 27. 27
  • 28. 28
  • 29. TTO. del CURSO • disminución de la frecuencia de los ataques • los ataques son más benignos • protección del daño axonal y neuronal Existe (en la actualidad) DOS LINEAS: I. 1) Interferonas (Betaferon®, Avonex®, Rebif®) 2) Acetato de glatiramer (Copaxone®) I. 1) Gilenya (Fingolimod®) 2) Natalizumab (Antegren® y Tysabri®) [anticuerpos monoclonales] 29
  • 35. TTO. SINTOMATICO Cansancio crónico / astenia: Acetil L-carnitina (1.000 mg una vez al día), Amantadina (PK-Merz®), Modafinilo (Vigil®), Pemolina (Tradon®) Dolores neuropáticos crónicos: Carbamazepina (por ejemplo el Tegretal®), Oxcarbamazepina (Trileptal®), Gabapentina (Neurontin®) Espasticidad: Baclofeno (Lioresal®), Tizanidina (Sirdalud®) Fasciculaciones musculares: Isoniazida (p.ejm. Isozid®) Incontinencia: Oxibutinina y cloruro de trospio. Disfunciones sexuales: Sildenafil (Viagra®) 35
  • 36. URL - BIBLIOGRAFIA URL http://mymotto.worldmsday.org/es http://www.youtube.com/user/esclerosismultiple NOMBRE DIA MUNDIAL DE E.M. CANAL YOU-TUBE http://www.esclerosismultiple.com ESCLEROSIS M. ESPAÑA http://www.sen.es SOCIEDAD ESPAÑOLA DE NEUROLOGÍA 36