Este documento describe la mielina y la esclerosis múltiple (EM). Explica que la mielina es una cubierta aislada eléctricamente que rodea las neuronas y mejora la conducción nerviosa. La EM ocurre cuando el sistema inmune ataca erróneamente la mielina, causando daño y síntomas. Actualmente, los interferones son el tratamiento más efectivo para la EM, aunque se están explorando otras terapias como el THC.

1. Mielina y EM
La membrana como aislante
eléctrico
Aida Ivars Rodríguez
21 de noviembre de 2003

2. Esquema de la presentación
¿Qué es la mielina?

Localización, componentes y estructura

Mielinización

Conducción nerviosa

Enfermedades desmielinizantes

Esclerosis Múltiple

Introducción: patogenia y diagnosis

Situación terapéutica actual: interferones

Otras terapias alternativas: THC, veneno avispas

Últimas investigaciones

Conclusiones y comentario final


3. ¿Qué es la mielina?

4. SNC:Oligodendrocitos
Mielinización
Schmidth-
Landermann
incisures
SNP: Células de Schwann

5. Composición de la mielina
 La mielina in situ tiene un contenido en agua del 40%.
 Composición lipídica inusual, 70% del peso seco, con gran proporción en masa de
cerebrósido (galactosilceramida -GalC) y sus formas sulfatadas, colesterol y etanolamina
(plasmalogenes).
 No hay ningún lípido localizado exclusivamente en otro compartimiento
distinto de la mielina, a excepción de un lípido específico de la mitocondria: el
difosfatidilglicerol.
 Glicoproteínas de la mielina:
 Hay proteínas que sólo se encuentran en el SNP :
 P0
PMP-22
SMP
 Otras que sólo se encuentran en el SNC:
 Glicoproteína mielínica oligodendrocitaria (MOG)
 Otras se encuentran en ambos sistemas, como es la proteína básica de la
mielina (MBP) que se encuentra en mayor proporción en el SNC.
 La mayoría de las glicoproteínas del sistema nervioso son miembros de la
superfamilia de inmunoglobulinas.

6. Conducción nerviosa normal
Generación de un potencial de acción (PA)

Ciclo completo de un impulso nervioso:

1. Despolarización de la membrana
2. Repolarización y
3. Potencial de reposo transmembrana
Regulado por los canales de Na+ y K+ y su estado de

apertura y cierre: equilibrio de los diferentes iones en la
membrana neuronal
La mielinización incrementa la rapidez y la eficiencia de la
propagación del potencial de acción en las células nerviosas.

7. Enfermedades Desmielinizantes
Enfermedades Enfermedades
hereditarias adquiridas
(Leucodistrofia) (Esclerosis múltiple)
Pérdida de mielina en el SNC
Impulsos nerviosos son
atenuados o interrumpidos:
Síntomas neurológicos

8. Esclerosis Múltiple
 Trastornos visuales
 Problemas de equilibrio y
coordinación
 Espasticidad (cosquilleo,
entumecimiento, dolor)
 Habla anormal
 Fatiga
 Problemas de vejiga e
intestinales
 Sexualidad e intimidad
 Sensibilidad al calor
 Trastornos cognitivos y
emocionales

9. La EM es una enfermedad autoinmune
 La EM es una enfermedad autoinmune, mediada por células T
CD4.
 Se considera que en la EM el ataque autoinmune es específico de
órgano (la mielina), no del sistema nervioso.
 El mecanismo propuesto de ataque atutoinmune es el de
mimetismo molecular.
 Autoantígenos potenciales en la EM
 PBM: proteína básica de mielina
 GMO: glicoproteína mielínica oligodendrocitaria
 PEO: proteína específica oligodendrocito
 PPL: proteína proteolipídica
 TAL-H: transaldolasa humana
 NcP: 2,3 nucleótido cíclioco 3 fosfodiesterasa
 LsC: lecitina soluble cerebral
La presencia de anticuerpos antimielina
en EM marca la progresión de la
enfermedad

10. Estrategias terapéuticas:
Interferones alfa y beta en el
tratamiento de la EM
La actuación sobre el sistema de citoquinas antiinflamatorias
o contra las citoquinas proinflamatorias, es la estrategia que
de momento presenta mejores resultados, con los
Interferones Beta-1b y 1a.
Otras terapias:
 Inmunosupresión no específica
 Contra el complejo trimolecular
 Inducción de los mediadores de la
inflamación
 Protocolo Americano-Europeo, para
casos muy excepcionales de
Esclerosis Múltiple permite el
trasplante de Médula Ósea.
 Terapias quot;alternativasquot;: THC,
veneno avispas

11. Últimos avances
 12/07/2003 Un simple análisis de sangre puede acelerar el diagnóstico
final de la esclerosis múltiple
 Últimas investigaciones defienden que esta superactividad del sistema
inmune no está totalmente definida, puesto que no sólo se debe a factores
genéticos y ambientales, sino también están implicados factores como virus,
bacterias o toxinas:
 ¿Las vacunas pueden provocar enfermedades crónicas?, ¿Hay un vínculo
causal entre la vacunación de hepatitis B y la esclerosis múltiple?
 NEURONAS RESCATADAS: La vida o muerte de las neuronas motoras de
pacientes que sufren de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) puede deberse a
un grupo no tenido en cuenta de células de sostén que ayuda a guiar,
alimentar y eliminar toxinas de las neuronas.
 Regeneración neuronal: El catedrático de Biología Celular de la Universitat de
València José Manuel García Verdugo ha demostrado, junto a un equipo
internacional de investigación, que células madre procedentes de la
médula ósea pueden fusionarse espontáneamente con células del
hígado, del corazón y con las neuronas. El resultado de este trabajo abre
la posibilidad de utilizar de manera novedosa las células de la médula ósea en
medicina regenerativa o en terapia celular. La investigación apareció
destacada en la edición electrónica de Nature, del 12 de octubre del 2003.

12. Referencias Web
Bookshelf
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=Books
Sociedad Catalana de Neurobiología
http://www.scn.es
Federación española de esclerosis múltiple
http://www.fedem.org
Universidad de Utah
http://medstat.med.utah.edu//kw/ms/path.html
Buscador www.scirus.com
Review
Galactolipids are molecular determinants of myelin development
and axo–glial organization
Jill Marcus, Brian Popko - accepted 22 April 2002

13. Mielina y EM
Fin de la presentación