La neurorretinitis estelar idiopática de Leber es una enfermedad inflamatoria aguda que causa pérdida de visión y edema del disco óptico, generalmente en un solo ojo. Se caracteriza por la presencia de una "estrella macular" debido a la exudación de lípidos en la mácula. Afecta personas de cualquier edad y suele resolverse espontáneamente en 6 a 12 meses, recuperando la mayoría de los pacientes una agudeza visual normal. La etiología es desconocida pero podría deberse a

1. 22 de FEBRERO de 2008 Dr. José Roberto Brito Navarro Fellow de Clínica de Retina Unidad Nacional de Oftalmología

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10. Diagnósticos Diferenciales. Hipertensión Maligna Neuropatía Óptica por radiación Enfermedades infecciosas Enfermedad Arañazo de Gato Sífilis Enfermedad de Lyme Tuberculosis Psitacosis Coccidiodomicosis Neuritis Óptica Anterior Neurorretinitis Estelar Idiopática de Leber

11. Estrella Macular en Retinopatía Hipertensiva. Es visible en HTA severas Gran aumento de la permeabilidad retiniana Revelan un sufrimiento parenquimatoso importante. Hypertensive retinopathy revisited: some answers,more questions A Grosso, F Veglio, M Porta, F M Grignolo and T Y Wongdoi:10.1136/bjo.2005.072546 Br. J. Ophthalmol. 2005;89;1646-1654

12. Neuropatía por Radiación Exudados duros maculares secundarios a fuga de plasma y lípidos marcadas de la cabeza del nervio óptico. Shukovsky LJ, Fletcher GH: Retinal and optic nerve complications in a high dose irradiation technique of ethmoid sinus and nasal cavity. Radiology 104:629-634, 1982.

13. Sifilis y Enfermedad de Lyme (espiroquetas). Sífilis 2ª y 3ª.* Sífilis más común bilateral Descartar con VDRL, FTA-ABS Examen de LCR. Enf. De Lyme descartar en áreas endémicas o historia de picadura de garrapata.** *Syphilitic neuroretinitis. Am J Ophthalmol 95:480-486, 1983. Folk JC, Weingeist TA, Corbett JJ, et al: **Ophthalmic manifestations of Lyme Borreliosis; a review. J Neuro-Ophthalmol 14:15-20, 1994. Berglöff J, Gasser R, Feigl B:

14. Enfermedad por arañazo de gato. Infección subaguda. Agente: pequeño bacilo Gram negativo Bartonella henselae.

15. Enfermedad por arañazo de gato. Exposición a gatos y pulgas. Arañazo. Mordeduras Lameduras Manipuleo de objetos asociados a gatos.

16. Datos demográficos. Compromiso ocular ocurre típicamente en niños y adultos jóvenes. Más de 60% niños. Bartonella henselae se encuentra en todas las partes del mundo. Sobretodo casos se ven en meses más calurosos.

17. Enfermedad por arañazo de gato Inicio: cuadro pseudogripal.* Dolor y malestar generalizado Anorexia y Fiebre Linfadenopatía regional dolorosa en asociación con lesión de piel primaria. Sitio de inoculación: pápula eritematosa o pústula. *Cat-scratch disease: historic, clinical, and pathologic perspectives. Am J Clin Pathol 2004 Jun; 121 Suppl: S71-80. Review.

18. Síndrome Oculoglandular Parinaud Inoculación por conjuntiva. Conjuntivitis unilateral linfoadenopatía local y fiebre . Típico: masa palpebral con adenopatía ipsilateral periauricular o submandibular.

19. Hallazgos oculares. El rango es amplio. Clásico : Sd oculoglandular de Parinaud Neurorretinitis : complicación de diseminación sistémica de Bartonella.* Pérdida visual aguda asociada con Edema del disco óptico y Estrella macular * Neuroretinitis associated with cat stratch disease LOZANO LÓPEZ V, PERERA SANZ D, GONZÁLEZ HERNÁNDEZ M, RODRÍGUEZ GASPAR M, CORDOVÉS DORTA L, QUIJADA FUMERO E, SERRANO GARCÍA MA ARCH. SOC. CANAR. OFTAL. 2005 - Nº 16

20. Variaciones de la enfermedad. Han reportado: Manchas blancas corioretinianas inflamatorias Desprendimiento de retina seroso* Papilitis Vitreitis Uveitis Vasculitis Enfermedad vaso-oclusivas Hemorragias vitreas Lesiones tipo masa sólidas en la cabeza del nervio óptico que puedan confundir con metástasis.** *Serous macular detachment as an atypical sign in cat scratch disease Asensio-Sánchez V.M. Arch Soc Esp Oftalmol vol.81 no.12 Madrid Dec. 2006 **Mass lesions of the posterior segment associated with Bartonella henselae A Kawasaki and D L Wilson Br. J. Ophthalmol. 2003;87;248-249 doi:10.1136/bjo.87.2.248

21. Enfermedad de arañazo de gato. Causa importante de neurorretinitis .* Lesiones en la retina y en el disco óptico. Edema de disco Figura de estrella macular. *Ormerod LD, Dailey JP. Ocular manifestations of cat-scratch disease. Curr Opin Ophthalmol 1999; 10: 209-216.

22. Diagnóstico. Actualidad es posible gracias a test serológicos como inmunoensayo enzimático y anticuerpos fluorescentes indirectos. Bacilo puede demostrarse con tinción Warthin-Starry ó cultivos de piel ó biopsia de nódulo linfático.

23. Tratamiento Controversial. Enf. Autolimitada. Recuperación espontánea de la visión y déficit neurológico casi en todos los casos a los 3 meses. ATB 2 semanas: azitromicina, eritromicina, doxiciclina, levofloxacina, ciprofloxacina, trimetropin sulfa, rifampicina.

24. Neurorretinitis Estelar Idiopática de Leber 1916 Theodore Leber describió: Pérdida aguda unilateral de la visión Edema de disco óptico y Exudación lipídica en mácula -} estrella macular. No etiología subyacente.

25. Datos Demográficos. Afecta pacientes de cualquier edad. Más común en la 3ª y 4ª década de la vida. Casos en niños de 8 años. No hay predilección de sexo. Ni de ojo.

26. Características clínicas. Gralmente unilateral, puede ser bilateral 7 a 33% Síntomas oculares: Visión borrosa progresiva. Afección de Visión a color. Raro: dolor retrobulbar que aumenta con movimientos oculares. Síntomas sistémicos: Más tempranos: síntomas parecidos a prodromo viral 42% a 62%.

27. Examen Oftalmológico. Agudeza visual inicial en el rango 20/40 a 20/200. Casos de 20/20 a PL. Defecto pupilar aferente es común. Campos visuales: escotoma cecocentral.

28. Oftalmoscopía Hallazgos variables -} estadio Tempranos: Edema del disco (leve a severo) Todo el nervio. Hemorragias. Celularidad y flare en cámara anterior. Celularidad vitrea.

29. Hallazgos. Posteriormente. Engrosamiento peripapilar y DR exudativo. Edema del disco inicia a resolver en 1 a 2 semanas.

30. Hallazgos. Estrella macular El proceso suele estar en resolución. varias semanas reabsorción gradual remisión de los síntomas oculares.

31. Resolución de estrella macular. 6 a 12 meses. Cambios permanentes del EPR -} depósitos lipídos.

32. Lesiones asociadas. coriorretinitis multifocal. ambos ojos Resuelven junto con otras lesiones.

33. Pronóstico. Mayoría ( 90%) recuperan AV 20/50 o mejor . 66% recupera 20/20 Recurrencias son muy raras. Hay casos de recurrencias en ojo contralateral meses o años después.

34. Hallazgos AGF Etapa aguda : intensa hiperfluoresencia en disco. Fuga aún presente luego que el disco a retornado a su apariencia normal . No hay fuga en los vasos retinianos en la mácula . 10-15% leve fuga en el disco óptico del ojo contralateral.

35. Etiología Luego de descartar todas las etiologías posibles. No agente etiológico específico. Cree puede ser viral. Proceso autoinmune estimulado por virus u otro agente infeccioso.

36. Tratamiento No hay tratamiento específico. Esteroides han sido usados en algunos casos; pero su beneficio no ha sido establecido.