1. La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria multisistémica crónica de etiología desconocida que se caracteriza principalmente por aftas orales y genitales recurrentes, eritema nodoso, y uveítis. 2. El diagnóstico se basa en criterios clínicos establecidos en 1990 que incluyen la presencia de manifestaciones orales, genitales y oculares. 3. El tratamiento incluye fármacos antiinflamatorios, inmunosupresores como

1. Mª Carmen Remartinez Lafuente.
Mª Victoria Velilla Sánchez.
R-1 de MFYC del C.S. Torrero-La Paz.

2.  Mujer 45 años.
 Antecedentes de IQ. por varices en EE.II. en el
año 2003, y de aftas orales recidivantes.
 Consulta por :lesiones nodulares
eritematosas, calientes y dolorosas en la cara
posterior de pierna izda. y la cara anterior de
pierna dcha.

3.  El diagnóstico fué de Eritema Nodoso.

4.  Se pide analítica con ASLO, Mantoux y Rx torax.
Resultados de la analítica:
-Hb 10,4 g/dl
-Hto. 31
-He 3,81 millones/mm3
-VCM 81,3
-HCM 34,4
-VSG 24
-ASLO 200
-glucosa, creatinina, GOT, GPT, GGT y FA
normales .
Mantoux de 15 mm y Rx torax sin alteraciones
pleuropulmonares.
 Se le pautó tto. con Indometacina 25
mg, 1/8h, y Omeprazol 20 mg, 1/día.

5.  Al mes de inicio de las lesiones cutáneas y
con estas aún sin resolver, acude a consulta
por aftas orales.

6.  Y úlceras genitales dolorosas en introito y
pared vaginal.

7.  Se sospecha de enfermedad de Behçet y se
realiza la prueba de patergia (inyección
intradérmica de 0,1 ml de suero fisiológico en
antebrazo), cuya lectura a las 24 horas es
negativa.

8.  Se remite la paciente a reumatólogo, que pide
analítica con el resultado:
 -Hb 10,4
 -Hto. 31,7
 -VCM 84,3
 -He 3, 76 millones/mm3
 -VSG 24, proteinograma
 -Complemento C3, C4, enzima conversora
angiotensina, TSH, T4 y bioquímica
normales.
 -Anticuerpos anti-DNA-nativo, ANCA, HLA
B-27 negativos.
 -Ig G, HSV1 y 2 positivos.

9.  Se pauta tratamiento con: Colchicina 0,5
mg/día y Prednisona 10 mg / día.
 En los 12 meses siguientes a la aparición del
eritema nodoso, la paciente ha presentado 3
brotes de aftas orales, un 2º brote de aftas
genitales y el eritema nodoso, ha recurrido en
3 ocasiones.

10.  La enfermedad de
Behçet fué descrita en
1937 por el médico
turco Hulusi Behçet
como un síndrome
caracterizado por: aftas
orales, úlceras genitales
y uveítis.

11.  Es más común en los países de la cuenca
mediterránea oriental y Asia (antigua ruta de la seda)
y muy frecuente en Turquía, con 80 a 370 casos por
100.000 habitantes.
 En Japón la prevalencia es de 20 casos/100.000h.
 En España la prevalencia es baja, 5-10
casos/100000h.La Coruña es de 5,6/100.000h.

12.  Es una enfermedad rara.
 Tiene vários sinónimos:
◦ -Síndrome de Hulusi Behçet.
◦ -Síndrome óculo-buco-genital.
◦ -Aftosis de Touraine.
◦ -Triada de Behçet.
◦ -Enfermedad de la ruta de la seda.
‣ Afecta a adultos jóvenes entre 20-40 años.
Predomina en la mujer en las áreas menos
prevalentes y en el hombre en las de mayor
prevalencia.
.

13.  La enfermedad de Behçet, es una enfermedad
inflamatoria multisistémica crónica que evoluciona
por brotes.
 Se incluye en el grupo de las vasculitis de vasos
pequeños por inmunocomplejos, junto a otras
enfermedades como AR, LES, síndrome de Sjögren.
 Sin embargo, afecta a venas y arterias de cualquier
tamaño.

14.  La etiología de la enfermedad de Behçet es
desconocida.
 Se han sugerido causas de tipo inmunológico y
autoinmunes.
 Hay una predisposición genética (HLA B-51,B5,gen
MICA, gen 1-ICAM, gen sintetasa óxido nítrico
endotelial, gen TNF 14-16, MEFV-17).
 Precisa de uno o varios desencadenantes
desconocidos, pero que estudios recientes, apuntan
hacia microorganismos (virus, micobacterias,
estreptococos y Helicobacter pylori.

15.  Se han descrito casos en recién nacidos de madres
con la enfermedad.
 La enfermedad neonatal, se caracteriza por:
estomatitis aftosa y fenómenos cutáneos que
desaparecen espontáneamente a los 6 meses.
 La transmisión de la enfermedad de madres a hijos se
debe a anticuerpos específicos que llegan al feto a
través de la placenta.

16.  En el suero de los pacientes con enfermedad de
Behçet, se han detectado anticuerpos anticélulas
endoteliales tipo Ig M anti-alfa enolasa.
 Los microorganismos anteriormente mencionados,
pueden expresar en su superficie alfaenolasa y otras
proteínas y desencadenar mediante una reacción
cruzada esta misma respuesta inmunitaria.
 La secreción de citocinas proinflamatorias; la
formación de autoanticuerpos y complejos
inmunitarios locales dirigidos al endotelio, lo que
provoca son fenómenos de vasculitis y, de forma
secundaria, trombosis.

17.  La enfermedad es multisistemica y comprende un
gran número de síntomas que pueden darse en su
totalidad o aparecer parcialmente.
 No todos los enfermos tienen porque desarrollar
todos los síntomas ni con la misma intensidad.

18.  Aftas orales y/o genitales(más del
95%).Recurrentes, dolorosas, blanquecinas,
irregulares,cicatrización 1-3 semanas.
 Eritema nodoso.
 Otros síntomas: foliculitis y lesiones de
pseudoacné.

20.  Se observa en más de un
80% de los casos.
 La principal
manifestación ocular es
la uveítis .
 La uveítis suele ir
acompañada de dolor,
enrojecimiento, visión
borrosa y pérdida de
visión si la inflamación
se hace persistente. Es
la manifestación clínica
más temida por su
posible evolución a la
ceguera.
Otras manifestaciones oculares son la sequedad ocular o
la conjuntivitis.

21. -Artritis asimetrica, no deformante, oligo, mono
o poliarticular.
-Mas frecuente en rodilla y tobillo.
-La sacroileitis es muy rara.
-Enfermedad arterial: estenosis, trombosis, aneurismas y
hemorragias.
-Enfermedad venosa (es la mas frecuente), trombosis
venosa es una manifestación temprana de la enfermedad.

22. 5-Manifestaciones Neurológicas
(menos de un 30%)
-Mas frecuente en hombres.
-Afectan a cerebro, meninges o médula espinal.
-Aparecen cefalea, rigidez de cuello, fiebre o dificultad
para realizar movimientos coordinados.
6-Manifestaciones digestivas:
-Aftas a nivel del tracto digestivo, íleon, ciego y colon
ascendente. Raramente en esófago.
-Aparece dolor adominal, diarrea y disfagia.

23. 6-Otras manifestaciones:
-Afectación renal:proteinuria, hematuria, IR leve.
Raramente glomerulonefritis creciente, S.nefrótico
, amiloidosis.
-Afectación cardiaca: miocarditis, pericarditis, trastornos
de la conducción, prolapso mitral y fribrosis endocárdica.
-Afectación pulmonar: derrame pleural, estenosis
bronquial, abscesos, bronquitis cronica y fribrosis
pulmonar.
-Epididimitis en varones.
-Muy raramente se han descrito casos de miositis.

24. -Es clinico.
-Complicado debido a la gran cantidad y variedad
de sintomas.
-No hay ninguna prueba patonogmónica.
Se basa en los criterios del Grupo Internacional
para el estudio de la enfermedad de Behçet del año
1990:

26. -Es amplio y varia en función de las Aftas genitales:
manifestaciones clinicas.
Aftas orales : -Infec. de transmisión sexual.
-Infección herpética. -Infec.herpética.
Aftas orales+genitales:
-Aft.familiar recidivante.
-Infec.herpética.
-Agranulocitosis.
Uveitis:
-Erit.exud.Estevens-johson
Sind.Reiter, sarcoidosis, art.cr.ju
-Col.ulcerosa, Enf.Crohn…
il,
espon.anquilosante

27. -Es mas grave en jóvenes varones y en zonas
endémicas.
-Mayor morbilidad y mortalidad:
manifest.neurológicas, oculares, arteriales y
venosas.
-Las manifest.oculares y neurológicas: suelen
progresar a pesar del tratamiento.
-El retraso en el diagnóstico incrementa la
morbilidad y mortalidad de los pacientes con E.B.

28. -Se basa en tres pilares:
1.Tratamiento sintomático: corticoides tópicos y Aines.
2.Farmacos que modifican el curso de la enfermedad:
*Colchicina ( 1-2mg/ dia).
*Levamisol (150mg/ dia).
*Corticoides orales (5mg/ dia, 80mg/ dia).
*Fármacos citotóxicos (azatioprina, ciclosporina,
ciclofosfamida, metrotexato).
3.Agentes biológicos anti-TNF (interf.alfa, infliximab,
etanercept, adalimumab, rituximab).
NOVEDAD: Aféresis de granulocitos o
granuloaféresis (Adacolum).
En el Instituto Ferrán de Reumatología.

30. 1.Enf.multisistémica crónica con afectación vascular ,
en la que su inclusión en el grupo de las vasculitis esta
hoy en discusión.
2.Etiología desconocida, predisposición genética
asociado a un microorganismo desencadenante.
3.Diagnostico: es clinico. Basado en los criterios
diagnosticos de la enfermedad de Behçet (revisados en
el 2006).
4.Señalar el empleo de fármacos anti-TNF.

31. ES IMPORTANTE ESTAR FAMILIARIZADO
EN ATENCIÓN PRIMARIA, CON LOS
SÍNTOMAS DE ESTA ENFERMEDAD, YA
QUE CUALQUIER RETRASO EN SU
DIAGNÓSTICO, AUMENTA LA
MORBILIDAD Y MORTALIDAD DE ESTOS
PACIENTES.

32.  1.Eiroa P,Sanchez J,Rosales M,Rodriguez R,Gómez N,Graña J,et alt.Estdio
epidemiológico de la enfermedad de Behçet en el área sanitaria de La
Coruña.Rev.Esp.Reum.1991;18:285-7.
 2.Lie JT.Vascular involvement in Behçet¨s disease:arterial and venous and vessels of
all sizes.J Rheumatol.1992;19:341-3.
 3.The Behçet´s Disease Reserch Conmittee of Japan.Skin hypersensitivity to
streptococcal antigens and the induction of systemic symptoms by the antigens
Behçet´s disease a multicenter study.J Rheumatol.1989;16:506.
 4.Yokota K,Hayashi S,Fujii N,Yoshikawa K,Kotake S,Isogai E,et al.Antibody response
to oral Streptococci in Behçet´s disease.Microbiol Immunol.1992;36:815-22.
 5.Apan TZ,Gúrsel R,Dolgun A.Increased seropositivity of Hericobacter Pilory
cytotoxin –associated gene-A in Behçet¨´s disease.Clin Reumatol.2007;26:885.
 6.Dalghous AM,Freysdottir J,Fortune F.Expression of cytokines,chemokines,and
chemokine receptors in oral ulcers of patients with Behçet´s disease(BD)and
recurrent aphthous stomatitis is Th1-associated,although Th2-association is also
obseved in patients with BD.Scand J Rheumatol .2006;35:472.