medicina

1. TRABAJO
TRABAJO
INVESTIGATIVO
INVESTIGATIVO

2. DEFINICIÓN
DEFINICIÓN
Es una enfermedad crónica
inflamatoria multisistémica en
la que existe una producción
exagerada de autoanticuerpos
que pueden dañar
prácticamente cualquier órgano
o sistema con curso y
pronóstico variables

3. EPIDEMIOLOGÍA
EPIDEMIOLOGÍA
Es propia de mujeres en edad
fértil (90%)
Predominio femenino de 9/1
La enfermedad tiene una
distribución mundial y existe
predisposición en todas las
razas aunque es más agresivo en
afroamericanos

4. EPIDEMIOLOGÍA
EPIDEMIOLOGÍA
Factores genéticos Asociación
con genes como el HLA-DR2,
DR3 y B8
El agente etiológico exacto se desconoce, sin embargo hay
varios factores que influyen
Factores externos Radiación
UV, medicamentos y agentes
infecciosos
Factores hormonales
Prevalencia mayor en el sexo
femenino en edad
reproductiva
Factores inmunológicos
Disminución de la supresión por
parte de linfocitos supresores, de
tal forma que los linfocitos B
generan una cantidad desmesurada
de anticuerpos

5. Factores Genéticos
(HLA-DR2, DR3)
Factores Ambientales
(fármacos, rayos x,
radiación UV)
Factores Hormonales
(entorno estrogénico)
Alteración de linfocitos
CD8
Pérdida de supresión
de linfocitos B
Pérdida de supresión
de linfocitos CD8 y
producción exagerada
de anticuerpos

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La mayoría de los pacientes
presentan un curso
intermitente con periodos de
actividad y remisión
El curso clínico y la
gravedad son muy
variables
Cualquier órgano puede
resultar afectado
Hay síntomas generales
como febrícula, malestar,
astenia, anorexia y pérdida
de peso

7. MANIFESTACIONES
MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELÉTICAS
MUSCULOESQUELÉTICAS
Son las más habituales (95%)
Artralgias y mialgias inespecíficas o
artritis migratoria inespecífica
poliarticular y simétrica
Suelen afectar articulaciones
interfalángicas proximales y
metacarpofalángicas, carpos y
rodillas
Mialgias y debilidad
Osteonecrosis aséptica o necrosis
avascular

8. La deformidad más característica es la artropatía de
JACCOUD
Consiste en la desviación cubital en ráfaga reductible
junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos
pulgar y Z

9. MANIFESTACIONES
MANIFESTACIONES
HEMATOLÓGICAS
HEMATOLÓGICAS
La anemia (70%) es la manifestación más habitual
La anemia suele ser de trastornos crónicos
La leucopenia (60%) suele ser leve, se acompaña de
linfopenia
La trombopenia (15-25%) no es intensa.
En la coagulación la alteración más frecuente que se
detecta es la presencia de anticoagulante
lúpico/anticuerpos antifosfolípido.

10. MANIFESTACIONES
MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS
CUTÁNEAS
Se producen en el 80% de los pacientes en algún momento
de la enfermedad.
MANIFESTACIONES INESPECÍFICAS: Las más comunes son
fotosensibilidad (70%), telangiectasias, livedo reticularis,
aftas
MANIFESTACIONES ESPECÍFICAS: Las lesiones pueden ser
divididas en tres grandes grupos; lesiones agudas como el
eritema en alas de mariposa, lesiones subagudas
eritematosas y lesiones crónicas como lupus discoide

11. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
INESPECÍFICAS
INESPECÍFICAS

12. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
INESPECÍFICAS
INESPECÍFICAS

13. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
ESPECÍFICAS
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
ESPECÍFICAS

14. LESIONES AGUDAS
LESIONES AGUDAS
Las lesiones suelen ser fotosensibles y suelen aparecer
coincidiendo con un brote de actividad de la enfermedad
La fotosensibilidad es parte de los criterios diagnósticos de
lupus

15. • La lesión más característica es el eritema en
“alas de mariposa”
• Es un exantema eritematoso que se localiza
sobre las mejillas y dorso de la nariz respetando
surco nasogeniano y áreas periorbitarias

17. LESIONES SUBAGUDAS
LESIONES SUBAGUDAS
•Las lesiones subagudas se
presentan en un 10% de los
pacientes con LES
•Son lesiones eritematosas
anulares confluentes en las
que predomina la
descamación
•Aparecen en áreas
fotoexpuestas como cuello,
escote o dorso de los brazos
•Se acompaña de
manifestaciones articulares
frecuentes

18. LESIONES CRÓNICAS
LESIONES CRÓNICAS
La forma más
frecuente de lupus
cutáneo y solo 5%
evoluciona a LES
50% son ANA
positivos
20% de los
pacientes con LES
tiene lupus discoide

19. Las lesiones se localizan por encima del cuello (cara, piel cabelluda y
pabellones auriculares) así como en el dorso de las manos
Lesiones circulares, infiltradas con borde eritematoso elevado con
descamación, taponamiento folicular y telangiectasias
Tienden a dejar cicatriz

24. MANIFESTACIONES
MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICAS
NEUROLÓGICAS
Se puede afectar cualquier cosa del SNC o periférico (50-60%)
El diagnóstico es clínico
Hay anticuerpos antineuronales, antimielina, vasculitis y
depósitos de inmunocomplejos
Convulsiones y psicosis
Alteraciones cognitivas leves y cefaleas

25. MANIFESTACIONES
MANIFESTACIONES
NCARDIOPULMONARES
NCARDIOPULMONARES
La pleuritis (50%) con frecuencia bilateral y puede producir
derrame pleural
La neumonitis lúpica produce fiebre, dolor pleurítico, tos
La causa más frecuente de infiltrados pulmonares son las
infecciones
La pericarditis es la afectación cardiaca más común
La miocarditis (15%) se debe sospechar con fallo cardiaco
izquierdo, cardiomegalia, arritmias

26. MANIFESTACIONES
MANIFESTACIONES
RENALES
RENALES
Tienen lugar en forma de
glomerulonefritis
Aparece en el 50% de los
pacientes
Es la más importante de las
manifestaciones
Condicionan el pronóstico de
la enfermedad
Son la principal causa de
mortalidad

29. MANIFESTACIONES
MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES
GASTROINTESTINALES
Suelen ser inespecíficas como nauseas o
diarrea
A menudo derivadas de la toxicidad del
tratamiento
Pueden haber cuadros variados de
ascitis, pancreatitis aguda
La complicación más grave es la
vasculitis

30. DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
AUTOANTICUERPOS EN EL LES
Los anticuerpos
antinucleares se
presentan en el
98% de los
pacientes
Los anticuerpos
más específicos
son los anti-Sm
Los anticuerpos
antinucleares se
presentan en el
98%Los
anticuerpos anti-
ADN se
correlacionan con
la actividad de la
nefritisde los
pacientes