2. LES
Es una enfermedad autoinmunitaria en la
que órganos, tejidos y células se dañan por
la adherencia de diversos autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.
Lupus deriva del nombre latín para “lobo”.
La enfermedad normalmente se exhibe en
la nariz y en las mejillas; un eritema malar
con forma de alas de mariposa.
DEFINICIÓN
6. USEP
REUMATOLOGÍA
Predilección por las mujeres en edad fértil
entre 15 y 44 años.
Mujer - hombre 13:1 (Niñas sobre niños sólo 2:1).
Presente en todas las etnias, más frecuente en
personas no caucásicas (Mujeres
afroamericanas >3 veces probabilidades de
lupus y mayor mortalidad).
En México, especialistas de la UNAM estiman
que 20 de cada 100 mil padecen lupus.
Epidemiología
13 : 1 10 de mayo
Mujeres-Hombres Día mundial del
LUPUS
7. LES
04
Cromosoma 6
Cromosomas, 2, 10, 14, 16 y 20
Genes que se encuentran en
el cromosoma10
Puede agudizarse durante
puerperio
Consumo de anticonceptivos
orales
Mujeres que recibieron
tratamiento a base de estrógenos
Luz ultravioleta
Infecciones: Virus Epstein
Barr, mycobacterias y
tripanosomas
Exposición al silicio
FACTORES GENÉTICOS
FACTORES AMBIENTALES
FACTORES HORMONALES
FACTORES DE
RIESGO
Sexo femenino
Edad entre 15 y 44 años
raza afroamericana e hispana
antecedentes LES u otra enfermedad autoinmune
8. LES
Ácidos Nucleares
TERCERA CATEGORÍA
Tetraciclinas
Ácido valproico
PRIMERA CATEGORÍA:
Procainamida metildopa
Quinidina
SEGUNDA CATEGORÍA:
Fármacos anticonvulsivantes
Antitiroideos
Bloqueadores beta
ANTICUERPOS
FARMACOLÓGICO
FARMACOLÓGICO
FACTORES DE
RIESGO
9. FISIOPATOLOGÍA
Gran componente genético:
- 14 - 57% en monocigotos
Alteración en el proceso de muerte
celular:
- Mayor presentación de antígenos
- Alteración de macrófagos
- Generación de inmunocomplejos
Factores exógenos:
- Radiación UV (+)
- Infecciones, silice, etc... (x)
- Shampoos, pesticidas y alcohol (x)
Importancia del BAAF y la vía del IFN
10. Apoptosis
ADN + Histonas +
Proteínas
Autoantígenos Autoanticuerpos
ANA
Inmunocomplejos
Células plasmáticas
Autoanticuerpos
Complemento
Depósito en
capilares
INFLAMACIÓN
Factores de riesgo
(ambientales)
HIPERSENSIBILIDAD TIPO 3
SÍNTOMAS DE LES
HIPERSENSIBILIDAD TIPO 2
11.
12. Fatiga (80 - 100%): Queja más común, puede ser
incapacitante.
Fiebre (50%).
Mialgia
Pérdida de peso: Frecuentes y relacionado a la
enfermedad o tratamiento.
USEP
REUMATOLOGÍA
La artritis, con inflamación tiende a ser migratoria,
poliarticular y simétrica, es moderadamente dolorosa,
generalmente no causa erosión y rara vez es
deformante
Síntomas constitucionales
Artritis y artralgias
Clínica
(>90%)
13. Erupción facial en LE cutáneo agudo (erupción en
mariposa). Eritema con distribución malar sobre las
mejillas y la nariz (respeta los pliegues nasolabiales)
después de la exposición al sol.
Lesiones discoides (algunos pacientes) que son más
inflamatorias con tendencia a cicatrizar.
Úlceras orales y/o nasales indoloras (pueden provocar
perforación del tabique nasal).
Alopecia cicatricial en pacientes con LE discoide.
USEP
REUMATOLOGÍA
Afectación mucocutánea
Clínica
14. Pericarditis (25%) con o sin derrame (más común).
Endocarditis verrugosa (Libman-Sacks) produce
insuficiencia valvular y provocar émbolos.
Miocarditis (poco común).
Ateroesclerosis.
USEP
Afectación cardíaca y manifestaciones vasculares
Clínica
Queratoconjuntivitis seca (más común) secundaria
a enfermedad de Sjögren.
Vasculopatía retiniana.
Neuropatía óptica, coroidopatía, epiescleritis,
escleritis y uveítis anterior (iritis, iridociclitis).
Compromiso oftalmológico
15. Causa importante de morbilidad y mortalidad.
Varias formas de glomerulonefritis.
Nefritis lúpica: hematuria y/o proteinuria, síndrome
nefrótico y glomerulonefritis rápidamente progresiva
con pérdida de la función renal.
Algunos pacientes cursan igual con hipertensión.
USEP
Afectación renal
Clínica
Afectación gastrointestinal
Esofagitis, pseudoobstrucción intestinal,
enteropatía perdedora de proteínas, hepatitis
lúpica, pancreatitis aguda, vasculitis o isquemia
mesentérica y peritonitis.
(50%)
(40%)
16. Pleuritis (con o sin derrame), neumonitis,
enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión
pulmonar, sx de contracción pulmonar y
hemorragia alveolar.
USEP
Afectación pulmonar
Clínica
Compromiso neurológico y neuropsiquiátrico
Accidente cerebrovascular, convulsiones,
disfunción cognitiva, delirio, psicosis y/o
neuropatías periféricas.
Otros problemas menos comunes son los trastornos
del movimiento, las neuropatías craneales, la mielitis
y la meningitis.
17. Anemia de enfermedad crónica (anemia de
inflamación) es el más común.
Leucopenia (50%) común.
Neutropenia resultado de la toxicidad debida a
medicamentos inmunosupresores.
Trombocitopenia leve común.
Anemia hemolítica autoinmune (relativamente rara).
USEP
Anomalías hematológicas
Clínica
18. USEP
Clínica
Otras afecciones y complicaciones asociadas
Inmunodeficiencias (angioedema hereditario).
Síndrome antifosfolípido: 40%.
Fibromialgia.
Osteonecrosis: 3-40% (asociado a uso concomitante
de glucocorticoides).
Osteoporosis.
Infección: 50% --> piel, los sistemas respiratorio y
urinario (80% bacterias).
Otras enfermedades autoinmunes: (tiroiditis de
Hashimoto, miastenia gravis)
19. DIAGNÓSTICO
Aringer, M., Costenbader, K. H., Daikh, D. I., Brinks, R., Mosca, M., Ramsey‐Goldman,
R., Smolen, J. S., Wofsy, D., Boumpas, D. T., Kamen, D. L., Jayne, D., Cervera, R.,
Costedoat‐Chalumeau, N., Diamond, B., Gladman, D. D., Hahn, B. H., Hiepe, F.,
Jacobsen, S., Khanna, D., . . . Johnson, S. R. (2019). 2019 European League Against
Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for
Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis & Rheumatology, 71(9), 1400-1412.
https://doi.org/10.1002/art.40930
Clínica
1.
ANA ≥ 1:80
2.
Sin otra explicacion clinica
3.
Dx = ANA + 1 Criterio clínico + ≥ 10 ptos Cualquier
dominio
4.
Considerar que solo se toma en cuenta el criterio de
mayor peso ponderal en cada dominio de la
clasificación.
Protocolo diagnóstico
20. CRITERIOS DE
CLASIFICACION
Serra‐García, L., Barba, P. J., & Morgado‐Carrasco, D. (2022). FR-Criterios de clasificación 2019 del lupus eritematoso
sistémico. Actas Dermo-Sifiliográficas, 113(3), 310-312. https://doi.org/10.1016/j.ad.2020.04.021
21. CRITERIOS DE
CLASIFICACION
Aringer, M., Costenbader, K. H., Daikh, D. I., Brinks, R., Mosca, M., Ramsey‐Goldman, R., Smolen, J. S., Wofsy, D., Boumpas, D. T.,
Kamen, D. L., Jayne, D., Cervera, R., Costedoat‐Chalumeau, N., Diamond, B., Gladman, D. D., Hahn, B. H., Hiepe, F., Jacobsen, S.,
Khanna, D., . . . Johnson, S. R. (2019). 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification
Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis & Rheumatology, 71(9), 1400-1412. https://doi.org/10.1002/art.40930
22. Tratamiento
OBJETIVOS:
Mantener el grado más bajo de actividad utilizando
inmunomoduladores, inmunosupresión según
corresponda y evitar desencadenantes conocidos.
Prevenir el daño orgánico por lupus activo.
Reducir las comorbilidades secundarias al lupus y su
tratamiento, especialmente la ateroesclerosis
acelerada, la causa principal de muerte.
Abordar la fatiga y el dolor, que a menudo no están
asociados con el lupus activo.
23. Inmunomoduladores
Hidroxicloroquina: Antipalúdico (antimalarico).
1) Se utiliza en todos los pacientes
2) Actúa inhibiendo el receptor de células B y la
señalización del TLR. Aumenta el pH lisosomal,
interfiriendo con la unión del antígeno MHC y, por lo
tanto, con el procesamiento de autoantígenos y la
secreción de citoquinas.
Tratamiento
26. Corticosteroides
Afectan a todos los componentes del sistema
inmunológico.
En dosis altas o “Pulsos” - respuesta autoinmune en
situaciones que amenazan la vida o los órganos (nefritis,
vasculitis, lupus del SNC, miocarditis o alveolitis).
Tratamiento
28. Referencias
Wallace, D. J., & Gladman, D. D. (2020). Clinical manifestations and diagnosis of
systemic lupus erythematosus in adults. UpToDate. Waltham.
Diagnóstico y Tratamiento de Lupus Eritematoso mucocutáneo (S/f-b). Gob.mx.
Recuperado el 26 de febrero de 2024, de
https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/533GER.pdf
Fava, A. y Petri, M. (2019). Lupus eritematoso sistémico: diagnóstico y manejo
clínico. Revista de autoinmunidad , 96 , 1-13.
Iles Cuasqui, V. E., Gómez Rojas, I. A., Cadena Pineda, P. A., & Sigüencia
Sanmartín, J. E. (2022). Actualización en el manejo del Lupus Eritematoso
sistemático. Análisis del comportamiento de las líneas de crédito a través de la
corporación financiera nacional y su aporte al desarrollo de las PYMES en
Guayaquil 2011-2015, 6(4), 299–315. https://doi.org/10.26820/recimundo/6.
(4).octubre.2022.299-315