Ppt sobre el lupus y su clínica.

1. 2022
LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO

2. • El Lupus Eritematoso Sistémico, es una enfermedad autoinmunitaria en la
que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos
anticuerpos y complejos inmunitarios.
• En la mayoría de los pacientes, hay autoanticuerpos años antes de que
aparezca el primer signo clínico.

3.  El LES es la más diversa de las enfermedades autoinmunes sistémicas
(afecta a múltiples sistemas y órganos). Si bien la enfermedad no
tiene cura, lo importante es disminuir los daños producidos por la
enfermedad, prevenir efectos adversos al tratamiento y alcanzar la
remisión de la enfermedad.

4. • Noventa por ciento de los pacientes corresponde a mujeres en edad
reproductiva al momento del diagnóstico, aunque son susceptibles las
personas de cualquier género, edad y grupo étnico. La prevalecía del LES en
Estados Unidos es de 20 a 150 por 100000 mujeres, despendiendo de la raza y
género; la mayor prevalencia se observa en americanas de raza negra y
afrocaribeñas y la menor prevalencia en varones caucásicos.
• En un estudio realizado en pacientes paraguayos que padecen LES
atendidos en el Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas
en el año 2013-2014. El objetivo de este estudio fue demostrar que los
pacientes del centro tienen características particulares tanto clínicas o
epidemiológicas en relación a otras series de pacientes.
• Se constato que de los 83 pacientes incluidos con diagnóstico de LES, el 13%
(11/83) de los pacientes pertenecían al genero masculino y el 86,7% (72/83) de
los pacientes del genero femenino, con una relación hombre mujer 1:7.
• El 16% (13/83) de los pacientes refirió antecedentes de una enfermedad
autoinmune en la familia.
Prevalencia

5. Patología y etiología

7. Formas clínicas del Lupus
7
Lupus cutáneo
subagudo:el 10% presenta
eritema malar, y el 50%
artralgias, astenia, fiebre y
afección renal o neurológica.
También se detecta leucopenia,
célula
LE,hipergammaglobulinemiapol
iclonal, ANA y presencia de
anticuerpos anti-Ro (SS-A) y
anti- La (SS-B).
Lupus medicamentoso
(seudolupus):el riesgo
depende de la dosis total, el
proceso es reversible después
de suprimir el medicamento, no
hay predominio de sexo.Ej:
metildopa, hidralazina,
clorpromacina, etc.
Lupus neonatal:se
presenta con lesiones
dermatológicas de tipo cutáneo
subagudo que desaparecen a los
6 meses,
hepatoesplenomegalia, anemia
hemolítica y trombocitopenia
transitoria o bloqueo cardiaco
congénito.

8. Manifestaciones clínicas
Al principio el LES suele
dañar uno o varios órganos
o sistemas, pero con el
tiempo aparecen mas
manifestaciones. Puede ser
desde muy leve e
intermitente hasta muy
grave y fulminante.
Fatiga, malestar general,
fiebre, anorexia y perdida
de peso.
Manifestaciones sistémicas
•La mayoría de las personas con
SLE manifiesta poliartritis
intermitente, que varía de leve a
incapacitante. Se caracteriza por
edema de tejidos blandos e
hipersensibilidad en
articulaciones, tendones o
ambos, principalmente manos,
muñecas y rodillas.
•Artralgias y mialgias.
Deformidades en las manos.
Miopatía ymiosistiscon debilidad
muscular. Necrosis isquémica
ósea.
Manifestacionesmusculoesqueleticas
El lupus eritematoso discoide es la
dermatitis crónica mas frecuente, las
lesiones son circulares con bordes
eritematosos, hiperpigmentados,
escamosos. Las lesiones pueden llegar a
causar desfiguración, en particular en la
cara y piel cabelluda.
El eritema agudo mas común es un
exantema fotosensible un poco elevado, en
ocasiones escamoso, en la cara, pabellones
auriculares, mentón, cuello y tórax,
espalda, extremidades superiores.
El lupus eritematoso cutáneo subagudo
consta de placas escamosas y rojizas
similares a las de la psoriasis o lesiones
planas circulares, con bordes rojos.
Otros eritemas en el LES son urticaria
recurrente, una dermatitis similar al liquen
plano, bulas y paniculitis. Los eritema. Con
frecuencia se observan pequeñas úlceras en
la mucosa bucal.
Manifestaciones cutáneas

9. La nefritis suele ser la
manifestación mas
grave del lupus., es
asintomática en casi
todos los pacientes con
lupus. Los pacientes
casi siempre presentan
hematuria, proteinuria;
casi el 50% desarrolla
síndrome nefrótico y la
mayoría padece
hipertensión.
La nefritis lúpica se
clasifica en:clase Icon
afectación mínima del
mesangio,clase II con
proliferación del
mesangio,clase III
focal,clase
IVdifusa,clase
Vmembranosa,clase
VIesclerótica avanzada.
Manifestaciones
renales
La manifestación mas
frecuente a nivel del
SNC es la disfunción
cognitiva, en particular
alteraciones de la
memoria y el
razonamiento.
Convulsiones de
cualquier tipo, cefaleas,
psicosis, mielopatía a
menudo discapacitarte,
trastornos
emocionales,
depresión.
Manifestaciones
del sistema
nervioso central
Las mas común es la
pleuritis, con y sin
derrame pleural.
Manifestaciones
pulmonares
potencialmente letales
incluyen inflamación
intersticial que
ocasiona fibrosis,
síndrome de pulmón
retráctil y hemorragia
intraalveolar.
Manifestaciones
pulmonares
La mas frecuente es la
pericarditis.
Mas graves son la
miocarditis y la
endocarditis fibrinosa
deLibman– Sacks.
El trastorno
endocárdico genera
insuficiencia valvular,
casi siempre de la
mitral o la aórtica o
episodios de embolia.
Manifestaciones
cardiacas

10. Mas frecuente es la
anemia, por lo general
de tipo normocítico
normocrómico.
También es habitual
observar leucopenia,
que suele consistir
enlinfopenia.
También puede haber
trombocitopenia y
anemia e hemolítica.
Manifestaciones
hematológicas
Nausea, a veces con
vomito y diarrea, dolor
abdominal difuso
causado por peritonitis
autoinmunitaria o
vasculitis intestinal o
ambos a la vez.
La vasculitis intestinal
puede ser muy peligrosa;
algunas de sus
complicaciones son
perforaciones, isquemia,
hemorragia y septicemia.
Manifestaciones
del aparato
digestivo
El LES se acompaña con
frecuencia del síndrome
de Sjögren y conjuntivitis
inespecífica.
La vasculitis retiniana y la
neuritis óptica son
manifestaciones graves.
Manifestaciones
oculares
En los pacientes con LES es mayor la
prevalencia de isquemia transitoria,
apoplejía e infarto del miocardio.
Esos accidentes vasculares son más
frecuentes en los pacientes que se
acompañan de hipercoagulación y
accidentes trombóticos agudos.
El LES crónico con o sin anticuerpos
antifosfolípidos se acompaña de
aterosclerosis acelerada.
La isquemia cerebral es producida por
obstrucción circunscrita o por embolias
provenientes de una placa en la carótida
o de las vegetaciones fibrinosas por
endocarditis deLibman-Sacks.
En el SLE, los infartos del miocardio
suelen ser manifestaciones de una
aterosclerosis acelerada.
El riesgo elevado de complicaciones
vasculares es de siete a 10 tantos en
general y es mayor en mujeres <49
años de edad.
Obstrucciones
vasculares

11. Manifestaciones clínicas Manifestaciones inmunitarias
• Piel
• LE cutáneo agudo, subagudo LE cutáneo crónico
ANA > del valor negativo de referencia
Úlceras bucales Anti-dsDNA
Alopecia
Anti-Sm
Sinovitis Antifosfolípidos
Renales
• Prot/Cr ≥0.5
• Cilindros de eritrocitos
• Biopsia
Complemento sérico reducido Prueba de Coombs directa
positiva
Neurológicas
• Convulsiones
• Psicosis
• Mononeuritis
• Mielitis
• Neuropatías periféricas o craneales
• Confusión aguda
Anemia hemolítica
Leucopenia (<4 000) o Linfopenia (<1 000)
Trombocitopenia (<100 000)

12. Diagnóstico

13. Diagnóstico

14. Datos laboratoriales

15. Detección de anticuerpos

16. Detección de anticuerpos

17. Anticuerpo Prevalencia (%) Antígeno reconocido Utilidad clínica
Antinucleares, anticuerpos 98 Nucleares múltiples
Es el mejor estudio de detección; los resultados negativos
repetidos reducen la probabilidad de SLE
Anti-dsDNA 70 DNA (bicatenario)
La concentración alta es específica de SLE y en algunos
pacientes se correlaciona con la actividad de la
enfermedad, la nefritis y la vasculitis
Anti-Sm 25
Proteína que forma un complejo con 6
especies de U1 RNA nuclear
Específica para SLE; no tiene una correlación clínica
definida; la mayoría de los pacientes posee también anti-
RNP; más común en estadounidenses de ascendencia
negra y asiáticos que en personas de raza blanca
Anti-RNP 40
Proteína que forma un complejo con
U1 RNA
No es específica de SLE; su concentración alta se
correlaciona con ciertos síndromes que tienen
características similares a las de los síndromes reumáticos,
incluido el SLE; más frecuente en estadounidenses de
ascendencia africana que en personas de raza blanca
Anti-Ro (SS-A) 30
Proteína que forma un complejo con
el hY RNA, principal- mente de 60 y
52 kDa
No es específica para SLE; correlación con síndrome de
Sjögren, lupus cutáneo subagudo y lupus neonatal con
bloqueo cardiaco congénito; menor riesgo de padecer
nefritis
Anti-La (SS-B) 10
Proteína de 47 kDa que forma un
complejo con hY RNA
Casi siempre conlleva anti-Ro; menor riesgo de padecer
nefritis
Antihistona 70
Histonas vinculadas con DNA (en el
nucleosoma, cromatina)
Más frecuente en el lupus por fármacos que en el SLE

18. Vigilancia de la evolución de la enfermedad

19. Diagnóstico Diferencial entre LES y Artritis
Reumatoide
CRITERIOS LES AR
Edad de inicio 20-40 40-60
Mujer/Varón 9/1 3/1
Rigidez matutina Moderada Predominante
Artritis Media Importante
Erosiones Escasas
Nódulos subcutáneos Infrecuentes Frecuentes
Afección neuropsiquiátrica Frecuente Infrecuente
ANA positivo (%) 95-100 25-50
Ac anti-DNA (%) 90 (en LES activo) 0-3 (en título bajo)
Complemento sérico Bajo o normal Normal
Complemento en líquido sinovial Bajo Bajo

20. Síndrome de superposición

21. Prevalencia

22. Etiopatogenia

23. Bibliografía
1. Jameson J, Kasper D, Longo D, FauciA, Hauser S, Loscalzo J. Harrison Principios de Medicina
Interna. 20 ed. México: McGraw Hill; 2019.
2. Borstnar CR, Cardellach F, Farreras P. Farreras Rozman. Medicina Interna. 19 ed. Barcelona:
Elsevier; 2020