1. Púrpura de Schönlein-Henoch
PEDIATRIA I
DR. JULIO ORTEGA
JACOBO MURILLO

2. LA PSH también conocida como purpura
anafilactoide, es una vasculitis común de los vasos
pequeños con complicaciones cutáneas y sistémicas.
Aunque se desconoce el agente causal de la enfermedad, se
ha visto asociada a infecciones respiratorias de las vías altas,
por lo que se ha planteado que ciertos microorganismos
como bacterias del género Streptococcus puedan estar
implicados en la patogenia.
Se desconoce la patogenia pero la enfermedad activa se
caracteriza por una concentración elevada del TNF y IL-6.

3. • Afecta
fundamentalmente a
población infantil y
adultos jóvenes
aunque puede
encontrarse a
cualquier edad.
• Es más frecuente en
varones y en niveles
socio-económicos más
bajos.
• Presenta un
predominio estacional,
siendo más frecuente
en primavera.

4. Síntomas
Los síntomas son diversos, afectando con mayor
frecuencia a la piel (100% de los casos), donde
produce púrpura palpable de distribución
característica, más intensa en gluteos y extremidades
inferiores,
En mas de la mitad de los pacientes se presenta
febrícula y astenia. La manifestación característica
comienza en forma de micropapulas rosadas que
inicialmente blanquean a la presión y que progresan a
ptequias y purpuras.

5. Las lesiones tienden a aparecer, en brotes que duran de 3-10 días o
extenderse de 3-4 meses. En el 10% de los casos el exantema puede duras
de uno a varios años.
• Gastrointestinales, aparición de edema en la pared
intestinal.
• Se manifiesta en forma de episodios de dolor abdominal de
tipo cólico así como naúseas y vómitos. Puede cursar con
diarrea o estreñimiento y si se daña la mucosa aparecerá
rectorragia. La aparición de invaginación intestinal es
excepcional.

6. afectación renal es una glomerulonefritis generalmente asintomática
que cursa con hematuria y proteinuria en el sedimento.
En una minoría de casos aparecerá hematuria macroscópica o
síndrome nefrótico. Raramente producirá insuficiencia renal
Es el principal marcador pronóstico de la enfermedad.
Renal

7. Articular
Entre un 60 y un 90% de los casos pueden desarrollar
síntomas articulares,
Suele ser transitoria y no es erosiva ni deja secuelas.
generalmente artralgias, aunque algunos pacientes pueden
presentar poliartritis que afecta fundamentalmente a
rodillas, carpos y pequeñas articulaciones de la mano

8. DIAGNOSTICO
• La aparición de purpura palpable en los
lugares característicos.
• La aparición de exantema, artritis, síntomas
abdominales de forma simultanea de uno o
varios.

9. Hallazgos laboratoriales
leucocitosis
elevación de la IgA
El estudio de la coagulación es negativo
prueba del lazo (Rumpel-Leede) es moderadamente positiva en el
25% de los casos.
Cuando hay particìpación renal se encuentran proteinuria y
hematuria microscópoca, con cilindros hemáticos.
Enla mitad de los pacientes hay un aumento de IgA sérico.

10. tratamiento
En casos aislados la enfermedad adopta un curso crónico y cuando es
así la causa de la muerte es la insuficiencia renal.
La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento
Por lo general el tratamiento se indica si hay síntomas
abdominales o articulares intensos y se realiza con corticoides
como la prednisona en dosis altas (1 mg/kg/día) que alivia los
signos articulares y abdominales durante un periodo de tiempo
limitado.
En casos raros de PSH crónica o recurrente se puede utilizar
metilprednisolona 30mg/kg/dia, IV/3días 1 o 2 veces por semana.