1. Nefropatía
Membranosa

2. La nefropatía membranosa (NM)
se caracteriza por un engrosamiento
uniforme de la pared de los capilares
glomerulares, con depósitos
granulares de IgG y C3 a lo largo de
la vertiente externa de la MBG. La
nefropatía suele ser idiopática, pero
puede ser secundaria a procesos
patológicos diversos.

3. En más del 80% de los casos
comienza con un síndrome nefrótico,
mientras que en el resto cursa con
proteinuria asintomática,
acompañada o no de hematuria
microscópica. Predomina en los
adultos, en los que representa la
causa más frecuente de síndrome
nefrótico idiopático (30-40%).

4. Etiología y patogenia
La NM se considera en general como
el prototipo de enfermedad crónica por
inmunocomplejos circulantes que, debido
a su pequeño tamaño, atraviesan y se
depositan a lo largo de la MBG. Sin
embargo, el hallazgo de inmunocomplejos
circulantes es inconstante en el suero de
los pacientes con NM idiopática.
Recientemente se ha sugerido la
posibilidad de su formación in situ.

5. Entre los procesos o agentes
capaces de provocar una NM
destacan las neoplasias (carcinomas
y linfomas), diversas infecciones
(hepatitis B, sífilis, paludismo, etc.),
fármacos (metales pesados,
penicilamina, captopril, etc.),
afecciones multisistémicas (lupus
eritematoso sistémico, artritis
reumatoide, sarcoidosis, etc.) y otras
causas. Sin embargo, sólo en una
minoría de los casos se han podido
identificar los antígenos relacionados
con estos procesos en los depósitos
glomerulares.

6. Clínica y Laboratorio
La NM puede aparecer a cualquier edad, pero
es poco frecuente en la infancia, y la mayoría de
los casos idiopáticos se descubren a partir de la
cuarta década. Se presenta en forma de un
síndrome nefrótico franco o bien por el hallazgo
casual de proteinuria asintomática, con
microhematuria o sin ella. La frecuencia del
síndrome nefrótico en el momento de descubrir la
enfermedad se estima en un 80% de los casos.
La proteinuria es en general no selectiva. La
presencia de hematíes en el sedimento es muy
frecuente, pero no constante.

7. Evolución y Tratamiento
La NM idiopática se caracteriza por un curso
lentamente progresivo, aunque son posibles
diversos tipos de evolución. En alrededor del 25%
de los pacientes se produce una remisión
espontánea de la enfermedad, más frecuente en
la infancia que en la edad adulta. La mayoría de
las remisiones se observan en formas histológicas
poco evolucionadas. En otros casos, las
remisiones son incompletas o la enfermedad
permanece estacionaria durante largos períodos.
Los pacientes con pronóstico favorable (niños y
adultos sin proteinuria masiva) no requieren
tratamiento. La mayoría de los autores estima
que los glucocorticoides aislados tienen un valor
limitado en el tratamiento de la NM.

8. Nefropatía Mesangial
IgA

9. Esta nefropatía, descrita en 1968
por BERGER, se caracteriza por
depósitos difusos y predominantes
de IgA en el mesangio glomerular. La
enfermedad, propia de adolescentes
y adultos jóvenes, es una de las
causas más frecuentes de hematuria
macroscópica recurrente y
aparentemente idiopática.

10. Etiología y Patogenia
La etiología se desconoce, pero
la nefropatía parece causada por el
depósito, en el mesangio glomerular,
de inmunocomplejos que contienen
principalmente IgA. Esta
inmunoglobulina constituye el
anticuerpo frente a antígenos de
origen extrarrenal que se expresan
habitualmente en las mucosas
respiratoria o digestiva.

11. Clínica y Laboratorio
La nefropatía con IgA mesangial es 2
veces más frecuente en el varón que en la
mujer y se descubre de modo preferente
en adultos jóvenes. Se ha señalado una
menor incidencia de los antígenos de
histocompatibilidad HLA-B35 y DR4 en los
pacientes con esta afección, así como la
existencia de casos familiares. La
nefropatía se manifiesta por hematurias
macroscópicas recurrentes en alrededor de
la mitad de los casos, y éstas son más
frecuentes en los niños que en los adultos.

12. Evolución y Tratamiento
La nefropatía IgA se consideró,
inicialmente, una enfermedad de
pronóstico benigno, sobre todo en los
niños. Hoy en día se admite que, al menos
en los adultos, la mayoría de los casos
tienen un curso lentamente progresivo. La
supervivencia del riñón a los 10 años del
comienzo aparente de la enfermedad es
de alrededor del 85% y a los 20 años del
75%.

13. Glomerulonefritis
Mesangiocapilar

14. La glomerulonefritis mesangiocapilar
(GNMC) se caracteriza por asociar una
proliferación de las células del
mesangio y un engrosamiento de las
paredes capilares del glomérulo. Esta
nefropatía recibe a menudo otros
nombres, como glomerulonefritis
membranoproliferativa,
glomerulonefritis lobular y
glomerulonefritis crónica
hipocomplementémica.

15. Los principales rasgos distintivos de
esta afección son el descubrimiento
habitualmente antes de los 30 años,
la frecuencia e intensidad de la
hipocomplementemia, la posible
asociación con lipodistrofia parcial, la
frecuencia con que el síndrome
nefrótico se acompaña de hematuria,
hipertensión y déficit de la función
renal.

16. Etiología y Patogenia
La etiología de esta afección es desconocida y
los mecanismos patogénicos todavía bastante
inciertos. La mayoría de los casos son idiopáticos,
pero lesiones idénticas o similares se han
observado en pacientes con lupus eritematoso
sistémico, endocarditis bacteriana, nefritis de
derivación auriculoventricular, malaria crónica,
esquistosomiasis, drepanocitosis, bacteriemias
crónicas asociadas a abscesos viscerales,
hepatitis crónicas por HBsAg y cirrosis hepática
por déficit de a1-antitripsina.

17. Clínica y Laboratorio
La mayoría de los casos son esporádicos y la
enfermedad afecta por igual a los dos sexos. Se
observa sobre todo en niños entre los 8 y los 16
años y en adultos jóvenes, casi siempre antes de
los 30 años. La GNMC tipo I es 2 veces más
frecuente que la GNMC tipo II, pero la
sintomatología clínica es prácticamente idéntica
en ambos tipos. En más de la mitad de los casos,
la enfermedad se manifiesta por un síndrome
nefrótico, lo que representa alrededor del 5 al
10% de los casos de síndrome nefrótico
idiopático.

18. Evolución y Tratamiento
La GNMC tiene, por lo común, un curso
lento pero inexorable hacia la insuficiencia
renal terminal. Las remisiones
espontáneas son muy poco frecuentes. El
pronóstico es peor en los pacientes con
síndrome nefrótico persistente que en
aquellos con proteinuria moderada y
hematuria. Al parecer, el curso de las
GNMC tipo I es algo más favorable que el
de las GNMC tipo II. En conjunto, la
supervivencia a los 5 años es del 70-80%
y a los 10 años del 40-50%.

19. Otras variedades de
Glomerulonefritis

20. Glomerulonefritis proliferativa
Mesangial
En alrededor del 10-15% de los casos de
síndrome nefrótico idiopático la biopsia renal
muestra una glomerulonefritis proliferativa
mesangial. La inmunofluorescencia puede ser
negativa o mostrar depósitos de diferentes
inmunoglobulinas o fracciones del
complemento, lo que sugiere que la
glomerulonefritis proliferativa mesangial es
una afección muy heterogénea.

21. Nefropatía con Membranas finas
Recientemente se ha descrito con este
nombre (thin membrane nephropathy) una
afección caracterizada porque la biopsia renal
muestra sólo adelgazamientos de la MBG al
examen con el microscopio electrónico y
porque la inmunofluorescencia es negativa.