Las neoplasias mieloproliferativas crónicas son padecimientos tumorales del sistema hematopoyético mieloide que causan una proliferación exagerada de líneas eritrocíticas, granulocíticas, trombocíticas o fibroblásticas. Generalmente presentan una proliferación eritroide dominante y se caracterizan por hiperplasia medular, aumento del volumen eritrocítico y leucocitosis o trombocitosis. La mutación JAK2 V617F se presenta en la mayoría de los casos y causa una

2. CONTENIDO…
• En el contexto de las NMP.
• Definición.
• Epidemiología.
• Etiología.
• Patogenia.
• Factores predisponentes.
• Signos y Síntomas.
• Laboratorio.
• Estudios diagnósticos.
• Tratamiento.
• Pronóstico.
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Self-Assessment Program.
Pag. 413-429.

3. NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS…
 Son padecimientos tumorales del sistema
hematopoyético mieloide.
 Proliferación exagerada
de líneas: (aislada o combi-
nada).
 Eritrocítica
 Granulocítica
 Trombocítica
 Fibroblástica
 Originado en las células totipotenciales
hematopoyéticas (CTH). American society of Hematology
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4. NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS…
 Factores de crecimiento
 FCI-1
 FDGF
 Receptores para factores de crecimiento
 Transductores que ramifican señales celulares
 Efectos nucleares
 Mutación adquirida en la célula tallo
Fisiopatología de los NMP
 Mutación JAK2 (V617F)
 En NMP bcr/abl (-) [Cromosoma Philadelphia, translocación
9/22]
 Codifica tirosin cinasa responsable de la señalización de
receptores de factores de crecimiento (IL-3, EPO, TPO)
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5.  Entidad de CTH, inicio insidioso y causa desconocida.
 Proliferación eritroide dominante (granulocítica y
megacariocítica).
Volumen eritrocítico, Leucocitosis, Trombocitosis.
 MO hiperplásica.
DEFINICIÓN…
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6. EPIDEMIOLOGÍA…
 Incidencia anual:
 0.6-2.8 % por cada 100,000 hab.
 Prevalencia anual:
 45-56 % por cada 100,000 hab.
México
 2% de la hemopatías malignas
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7. • N Engl J Med. 2007 Feb 1;356(5):459-68. JAK2 exon 12 mutations in polycythemia vera and
idiopathic erythrocytosis. Scott LM, Tong W, Levine RL, Scott MA, Beer PA, Stratton MR,
Futreal PA, Erber WN, McMullin MF, Harrison CN, Warren AJ, Gilliland DG, Lodish HF, Green AR.
University of Cambridge, Cambridge, United Kingdom.
ETIOLOGÍA…
Fenotipo
Mieloproliferativo
95% de los
pacientes

8. POSIBLE MECANISMOS:
† Proliferación neoplásica de las
cels tronco
† Factor proliferativo anormal que
actúa sobre cel. tronco normales
† Sensibilidad aumentada a EPO y
otras hemopoyetinas.
PATOGENIA…
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9. FACTORES PREDISPONENTES…
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10. ₪ Hipervolemia e Hiperviscosidad = distensión vascular, alt. flujo
sanguíneo e hipoxia tisular = Complicaciones Trombóticas y
Hemorrágicas.
SIGNOS Y SÍNTOMAS.

11. SIGNOS Y SÍNTOMAS
•Epistaxis
•Gingivorragia
• Equimosis
•Hemorragia de
TDA

12. LABORATORIO.
OTRAS:
 Ácido úrico >7mg/dL (2/3)
 Aumento de la vit. B12 y
capacidad de fijación de la misma,
por Transcobalamina III derivada
de granulocitos.

13. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS…

14. Otras causas de Eritropoyesis:
 Eritrocitosis relativa:
 - Hemoconcentración secundaria a deshidratación.
 Eritrocitosis absoluta:
 Hipoxia: intoxicación por monóxido de carbono (CO), altura
(mal de alturas), enfermedad pulmonar crónica,
hipoventilación mantenida, apnea del sueño, shunts cardiacos
derecha-izquierda, defectos neurológicos del centro
respiratorio.
 Enfermedades renales
 Tumores
 Terapia androgénica..
 Policitemia familiar y congénita.
 .

15. TRATAMIENTO…
Citorreductor
Nuevas Terapias.
Busulfán
Remisiones mas
duraderas que el P32.
Leucemogénico.
Pigmentación y fibrosis
pulmonar.
Esplenectomía: plenitud inmediata, pérdida de peso, anemia y
trombocitopenia.
Clorambucilo
Lapsos cortos

16. Ausencia de tratamiento:
₪ Aprox. 18 meses (50%)
Flebotomía como único tratamiento:
₪ Cerca de 14 años. (Trombosis complicación
frecuente)
Con terapia mielosupresora (con o sin flebotomía):
Clorambucilo:
₪ Supervivencia media de 9 años.
PRONÓSTICO…