3. Leucemia aguda
• Es una malignidad hematológica caracterizada
por expansión clonal de blastos
mieloides,linfoides, en sangre periférica,
médula ósea y otros tejidos.
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) Acute Myeloid
Leukemia Versión 1.2014
4.
5. HISTORIA
leucemia (Leukämie ) significa “sangre blanca”, (del griego leuco, λευκός:
“blanca” y emia , αἷμα: “sangre”) o Weisses Blut, término que fue
Propuesto por Rudolf Virchow (1821-1902) en 1846.
Velpeau
1827
1839
Alfred François Donné
Patología 2013;51:58-69
13. CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA
LINEA ESTADIO DEFINICIÓN
Precursor BCD19+CD22+
CD79
Pro B
Común
Pre B
CD10 - CD34++ HLADR+ CD20-
cadena μc - CD34+
CD10+cadena μc + CD34-
B Madura
CD19+, CD22+ CD79+
CD20+ TdT- CD10+ CD34-
κ+ o λ+
Guia Argentina de leucemia mieloide aguda 2012
14. INMUNOFENOTIPO DE LEUCEMIA
LINFOBLASTICAS
Línea T Estadio Definición
LLA T
CD7+ CD3c+
proT (T I) CD2- CD5- CD8-CD4-
TDT+CD34+/-
pre T (T II) CD2+ y/o CD5 CD8+ CD1a-CD3-
CD99+
T intermedia o cortical (T III)
T madura (T IV
CD1a+CD34-
CD4+CD8+CD3m+
TΑβ o TCR γ δ
CD3m+ CD1a-
TCR αβ + o TCR γδ+
Guia Argentina de leucemia mieloide aguda 2012
15. Clasificación de la OMS
Con traslocaciones
recurrentes
Con cambios relacionados
a SMD
Relacionada con Rp
No clasificadas arriba
Sarcoma Mieloide
Alteraciones relacionadas a SD
Neoplasias de células dendríticas
LAM con t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1
AML con inv(16)8p13.1q22) o t(16;16)(p13.1q22) CBFB-
MYH11
LPA t(15;17) PLM-RARA
LAM t(9;11)(p22;q23) MLLT3-MLL
LAMt(6;9)(p23;q34)DEK-NUMP214
LAM inv(3)
Provisional entidad NPM1 mutado
Provisional entidad con CEBPA mutado
Vardiman James W. et al. The 2008 revision of the World Health Organization (WHO)
16. EPIDEMIOLOGIA
• LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
• Distribución bimodal
pacientes < de 20 años (± 60%) y el segundo a partir de los 45
años de edad (20%)
Representa el 75 – 80% de las leucemias agudas en edad
pediátrica
Con un pico de incidencia entre los 2 a 5 años y el 20% de las
de edad adulta
Tirado y Mohar, Cancerología 2 (2007): 109-120
17. EPIDEMIOLOGIA
• México en el año 2002
ocuparon el segundo
lugar en mortalidad
• En niños de 5 a 14 años
de edad
• Con una tasa de 2.71
por 100,000 habitantes.
• Del total de
defunciones
registradas para el año
2002 (58 612), el 5.8%
(3 428)
correspondieron a
leucemias
• Tasa de 3.2 por
100 000 habitantes
Tirado y Mohar, Cancerología 2 (2007): 109-120
18. EPIDEMIOLOGIA
• SG 80% en niños a los 5 años
• En la población adulta mayores de 35 la
mortalidad se duplica
• SG de 42-63% en los pacientes jóvenes y
adultos hasta los 35 años
• Pacientes adultos mayores de 40 -24.5%
• Pacientes mayores de 60 -17.7%
Tirado y Mohar, Cancerología 2 (2007): 109-120
NCCN. 2014.LALL
19. EPIDEMIOLOGIA
• Leucemia aguda
mieloblastica
• 1.5-3 casos por 100000
habitantes
• frecuencia aumenta con
la edad
• 15-20% en niños y
jóvenes
• 80% adultos entre 65-
67 años
• 30% de los pacientes
puede curar
• 10% de los de alto
riesgo sobreviven
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) Acute Myeloid
Leukemia Versión 1.2014
23. SNC El 3% de los pacientes pediátricos y menos del 5% de
los adultos presentan compromiso inicial.
A nivel testicular 1% de los pacientes pediátricos y adultos jóvenes
presentan compromiso inicial
Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007;2007:453-9
24. • Síndrome anémico,
purpúricohemorrágico y síndrome
febril.
• Dolores óseos pueden constituir la
única manifestación clínica al
diagnóstico.
• Los signos y síntomas no exceden los 2
a 3 meses de evolución.
• Se deben consignar antecedentes de
exposición a diferentes tóxicos.
• La presencia de organomegalias se
observa en aproximadamente el 50%
• Es importante realizar la medición del
hígado, bazo, adenopatías y testículos.
El compromiso mediastinal requiere
de la evaluación por Rx , tórax y/o TAC.
Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007;2007:453-9
25. Exámenes complementarios:
Estudio hematológico de sangre periférica
Biometría hemática (leucocitosis-pancitopenia)
Frotis de sangre periférica
Abordaje diagnóstico para descartar causas de pancitopenias (virales,
inmunológicas, vitamina B12 y ácido fólico).
Abordaje para descartar causas de leucocitosis
LDH – B2 microglobulina - glucemia – uremia
creatinina – ácido úrico– PFH – . Serologías pretransfusionales – Grupo y Factor.
En mujeres en edad fértil: prueba de embarazo
Estudio por imágenes
Rx. de tórax (TAC según mediastino)
Ecografía abdomino-pelviana (Testicular según compromiso)
Ecocardiograma (fracción eyección ventricular izquierda: FEVI)
TAC/RMN Cerebro: en caso de signos-síntomas neurológicos, en pediatría
priorizar RMN.
Evaluación odontológica-oftalmológica y psicológica
Estudio de histocompatibilidad
27. FACTORES PRONÓSTICO
• LAL
• Edad 1-10 años, adolescentes
y adultos hasta 35 años,>35
años peor pronóstico
• Leucocitos:
• >30000 LALB
• >100000 LALT
• Respuesta a la inducción
• Fenotipo inmunológico
• Citogénetica o molecular
• (EMR)
• LAM
• Edad
• Citogenética o molecular
• Respuesta al día 15 de la
inducción
• EMR
29. FACTORES DE PRONÓSTICO
LAM
RIESGO BUENO
• inv(16) o (16;16), t(8;21), t(15,17)
• Citogenética normal o mutación de NPM1 sin FLT3 o
aislada bialélica mutación CEBPA
RIESGO INTERMEDIO
• Citogenética normal, +8 sólo, t(9;11), otras no
definidas
• t(8;21, inv(16), t(16,16): con mutación c-Kit
POBRE RIESGO
• Cariotipo complejo más de 3 anormalidades
cromosómicas, -5, 5q-,-7,7q-, 11q23, t(6;9),t(9;22)
• Citogenética normal con FLT3-ITD mutación.
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®) Acute Myeloid
Leukemia Versión 1.2014
31. TRATAMIENTO
• El objetivo del tratamiento de inducción a la remisión es erradicar más del
99% de la masa leucémica inicial, restaurar la hematopoyesis normal y
alcanzar un estado funcional normal
• El tratamiento de consolidación (intensificación) es generalmente usado
para erradicar la resistencia a drogas de las células leucémicas residuales
reduciendo el riesgo de recaída
• Mantenimiento
• CANDIDATOS A TRASPLANTE EVALUARLOS