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Sindrome nefritico 2012
- 1. GLOMERULONEFRITIS Enfermedades caracterizadas por: 1.Cambios inflamatorios de los capilares glomerulares 2. Síndrome nefrítico Hematuria – Proteinuria Disminución de la función renal Retención de líquidos Hipertensión arterial Edemas
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- 5. GLOMERULONEFRITIS Prevalencia Causas de IRCT: 1.Diabetes 2. Hipertensión 3. Glomerulonefritis Por cada paciente con GNF clínica aparente, enfermedad subclínica no diagnosticada : 5 – 10 pacientes
- 6. GLOMERULONEFRITIS ETIOLOGIA 1. 2. 3. Desconocida Bacterias ( estreptococobeta hemolítico) Virus ( hepatitis C) Desencadenan respuesta autoinmune Formación de complejos inmunes Respuesta inmune mediada por células
- 7. Depósito de anticuerpos Mecanismosinmunes mediados por células Activación del complemento Glomerulonefritis Activación de cél. residentes Cambios en la matriz Infiltración leucocitaria Alteraciones hemodinámicas Síntesis de citoquinas y factores de crecimiento Factores genéticos Interruptor si - no Inflamación persistente Cicatrización Escape de moléculas inflamatorias y leucocitos Resolución
- 8. GLOMERULONEFRITIS DAÑO GLOMERULAR Fase aguda Reaccióninmune : activación de mediadores de injuria tisular Complemento: factores quimiotácticos . Reclutamiento leucocitario C5b9: daño en células glomerulares Factores coagulación: depósito de fibrina – formación de semilunas Liberación local y sistémica de factores de crecimiento y citoquinas Fase crónica Sobreproducción de oxidantes – proteasas Cambios fenotípicos Sobreproducción de matriz extracelular Alteraciones permanentes de función renal Mecanismos no inmunológicos : hiperfiltración, hipertensión intraglomerular, stress intravascular
- 9. GLOMERULONEFRITIS 1. Enfermedad renalprimaria GNF post infecciosa Nefropatía por IgA GNF Rápidamente progresiva Nefritis Anti MBG GNF semilunar idiopática 2. Manifestación de enfermedad sistémica Lupus eritematoso sistémico Púrpura de Shönlein – Henoch Poliangeitis microscópica Granulomatosis de Wegener Crioglobulinemia mixta esencial
- 10. GLOMERULONEFRITIS PRESENTACION CLINICA Hematuria aislada Glomerulonefritisaguda GNF rápidamente progresiva Sindrome nefrótico Glomerulonefritis crónica
- 11. Patentes estructurales básicas deInjuria Glomerular 1. Enfermedad de la célula epitelial 2. Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria 3. Nefropatía Membranosa 4. Glomerulonefritis Proliferativa Difusa ( exudativa ) 5. Glomerulonefritis con Semilunas 6. Glomerulonefritis Proliferativa Mesangial 7. Glomerulonefritis Proliferativa Focal ( necrotizante ) 8. Anormalidades de la Membrana Basal 9. Glomeruloesclerosis Focal Global
- 12. J.L., varón ,19 años, estudiante En la tarde de la víspera comenzó con orinas oscuras de color borravino que se mantuvieron hasta el momento de la consulta Decaído y con cefalea frontal desde hace 2 días. Al levantarse observó edemas faciales en párpados y labios Hace 20 días tuvo otitis derecha supurada, medicado con ATB sin haber completado el tiempo indicado Fascie edematizada , blanda , frío, indoloro . 160/90 Hto: 39 % Creatininemia 1.2 mg% Orina: Aspecto hemático .Densidad 1025. pH 6. Proteínas 0.40 gr/L Hemoglobina ++++. Sedimento: Hematíes ++++ Cilindros hemáticos abundantes ECO renal: Riñones de 130 x 65 x 40 mm
- 13. Glomerulonefritis aguda Cuadro clínico: Inicioagudo de hematuria variable proteinuria disminución del filtrado glomerular retención de agua y sodio congestión circulatoria hipertensión oliguria ocasional Tendencia a la recuperación espontánea Frecuente asociación con infección microbiana previa
- 14. Hematuria glomerular GP. Proliferativapost infecciosa. Clínica Síndrome nefrítico INSUFICIENCIA RENAL HIPERTENSION ARTERIAL HEMATURIA EDEMAS PROTEINURIA
- 15. Hematuria glomerular GP. Proliferativapost infecciosa. Clínica Síndrome nefrítico INSUFICIENCIA RENAL HIPERTENSION ARTERIAL HEMATURIA Volumen dependiente relacionada a la IRA EDEMAS Por oliguria secundaria a IRA Inflamación y ruptura capilar relacionada a los depósitos subendoteliales Proliferación endotelial y cambios hemodinámicas intra glomerulares PROTEINURIA Asociada al depósito de IC subepiteliales
- 16. Glomerulonefritis post estreptocócica Epidemiología Estreptococogrupo A ( beta hemolítico ) Cepas 12, 1, 2, 3, 4, 18, 25, 49, 55, 57, 60. (nefritogénicos ) 31, 52, 56, 59, 61 Estreptococo grupo C ( zooepidemicus ) Países desarrollados : Disminución de frecuencia Tercer mundo : Igual incidencia Post infecciones faríngeas - epidérmicas (esporádicas /epidémicas) Más frecuente entre 2 - 12 años . 5 % < 2 años - 5 - 10 % > 40 años Sexo: V / M 2 / 1
- 17. Glomerulonefritis post estreptocócica Manifestacionesclínicas Infección precedente: Faríngea : 1 - 2 semanas Cutánea : 3 - 6 semanas Inicio abrupto Rango de severidad variable / asintomático - IRA oligúrica Cuadro típico: Varón de 2 - 12 años Desarrollo súbito de edema palpebral - facial orinas oscuras hipertensión arterial disminución del volumen de orina
- 18. Glomerulonefritis post estreptocócica Manifestacionesclínicas Niños (%) Hematuria Macro Micro Proteinuria Edema Hipertensión Oliguria Disnea/Insuf. Cardíaca Proteinuria Nefrótica Uremia Mortalidad en período agudo Adultos (%) 100 33 66 80 90 60-80 10-50 <5 4 25-40 <1 100 33 66 92 75 83 58 43 20 83 25
- 19. Glomerulonefritis post estreptocócica Laboratorio Hematuria:Macroscópica 33 % - “ óxido “ Cilindros hemáticos - Hematíes dismórficos > 80 % Células epiteliales - Leucocitos Cilindros hialinos, granulosos, leucocitarios (ocasionales) Proteinuria : < 3 gr - 75 % < 500mg - 50 % Nefrótica : no selectiva Filtrado glomerular : frecuentemente disminuído FG < 50 % : retención hidrica - congestión circulatoria Aumento de endotelina - PAN : retención de Sodio Excreción fraccional de Na : < 0.5 % Hiponatremia dilucional - Acidosis hiperclorémica con hiperkalemia leve (ATR tipo IV)
- 20. Glomerulonefritis post estreptocócica Laboratorio Sistemadel complemento: Activación vía alternativa Disminución C3 - CH50 C4 normal Duración: 8 semanas Mayor persistencia: GN MP I-II - Endocarditis - LES - Sepsis oculta - émbolos de colesterol - deficiencia congénita - crioglobulinemia Crioglobulinas circulantes ( tipo III ): fase aguda Complejos inmunes circulantes Fibrinógeno - Factor VIII - Actividad plasmina : severidad
- 21. Glomerulonefritis post estreptocócica Patogenia Morfología Clínica Serología Enfermedadpor complejos inmunes Naturaleza precisa del sistema antígeno - anticuerpo : ? Antigenos estreptocócicos en glomérulo> activación complemento inducción de inflamación Exoenzima estreptocóccica ( sialidasa ? ) : alteración de IgG autóloga Complejos : forma alterada de IgG autóloga e IgG a estos determinantes alterados o neoantigénicos
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- 26. Glomerulonefritis post estreptocócica Indicacionesde Biopsia renal ¿ Cuándo una PBR contribuye al manejo de una GN PE ? • Proteinuria masiva en el estado agudo • Complemento sérico normal • Incremento progresivo de creatininemia • Persistencia de hipocomplementemia
- 27. Glomerulonefritis post estreptocócica Prevención ·Antibióticos( penicilina - eritromicina - azitromicina ) Personas afectadas - familia inmediata - contactos personales No previene desarrollo de GN Si atenúa severidad ·Higiene personal Tratamiento Reposo prolongado en cama : no efectivo - no altera pronóstico Congestión circulatoria : Furosemida Hipertensión arterial : Bloqueantes cálcicos - Nitroprusiato Uremia : Restricción proteica - Diálisis Hiperkalemia : Resinas de intercambio - Diálisis Pacientes no respondedores a diuréticos : Diálisis
- 28. Drogas frecuentemente utilizadasen Glomerulonefritis aguda post estreptocócica Antibióticos Prescripción en todos los pacientes aún cuando la infección estreptocóccica no sea aparente Penicilina oral 125 mg V.O. cada 6 horas x 7 - 10 días Penicilina benzatínica 1.2 millones unidades ( adultos ) 600.00 unidades ( niños pequeños ) I.M. Eritromicina ( alergia a penicilina) 250 mg ( adultos ) o 125 mg ( niños ) V.O. cada 6 horas x 7 - 10 días
- 29. Drogas frecuentemente utilizadasen Glomerulonefritis aguda post estreptocócica Diuréticos Uso en aproximadamente 70 - 80 % de los niños con sindrome nefrítico agudo Furosemida 1 - 2 mg / kg I.V. o V.O. cada 12 - 24 horas (*) Clorotiazida 10 mg / kg V.O.(**) (*) Infrecuentemente utilizada por más de 48 horas (**) Uso limitado. Inefectiva en ptes oligúricos o Creatinina > 2 mg %
- 30. J.L., varón ,19 años, estudiante En la tarde de la víspera comenzó con orinas oscuras de color borravino que se mantuvieron hasta el momento de la consulta Decaído y con cefalea frontal desde hace 2 días. Al levantarse observó edemas faciales en párpados y labios Hace 20 días tuvo otitis derecha supurada, medicado con ATB sin haber completado el tiempo indicado Fascie edematizada , blanda , frío, indoloro . 160/90 Hto: 39 % Creatininemia 1.2 mg% Orina: Aspecto hemático .Densidad 1025. pH 6. Proteínas 0.40 gr/L Hemoglobina ++++. Sedimento: Hematíes ++++ Cilindros hemáticos abundantes ECO renal: Riñones de 130 x 65 x 40 mm Glomerulonefritis aguda post infecciosa
- 32. L.F., mujer ,23 años, cocinera Desde hace 2 días tiene hematuria indolora, sin coágulos. Está cursando cuadro de anginas, con fiebre de 38° En el último año ha tenido 2 episodios similares, que se resolvieron espontáneamente en 3 días. Un análisis de orina hace 1 mes reveló microhematuria 120/70, anginas rojas, resto s/p Hto 41 %, creatininemia 0.8 mg% Orina: Aspecto hemático, densidad 1020, pH 5.8. Proteínas 2.4 gr/L Hb: +++. Sedimento: campo cubierto de hematíes dismórficos ECO renal: Riñones de 116 x 52 x 38 mm
- 33. Nefropatía por IgA Presentaciónclínica Frecuente en 2da. – 3ra. Década – H: M 2/1 < 25 años 50%: Macrohematuria Dolor lumbar 24-48 hs post infección viral respiratoria o g.i. Proteinuria < 3.5 gr/día Disminución leve función renal ( 7 días) Edema – Hipertensión ( infrecuente) > 25 años 40% Microhematuria persistente 10% Glomerulonefritis aguda - Sindrome nefrótico IRA transitoria coincidente con macrohematuria
- 35. Nefropatía por IgA Pronóstico Presentaciónclínica Variable •Episodio único •Exacerbaciones repetidas •IRCT a 5 – 25 años del diagnóstico : 20 – 40 % Factores de riesgo Adultos, varones Hipertensión arterial, proteinuria persistente Ausencia de macrohematuria Insuficiencia renal al momento del diagnóstico PBR: glomeruloesclerosis, fibrosis intersticial
- 36. Nefropatía por IgA EVOLUCIÓN • RemisiónEspontánea < 5% • Curso Benigno con IgA Persistente • Curso Rápidamente Progresivo • Curso Progresivo Lento 50 % < 10 % 30 – 40 %
- 37. Nefropatía por IgA Fisiopatología Respuestaexagerada de secreción de IgA 1 de médula ósea o amígdalas a estímulos virales u otros Reducción de clearance hepático Depósito glomerular mesangial de agregados inmunes de IgA 1 Respuesta mesangial a la injuria mediada por anticuerpo y C5b9 Producción autocrina de factores de crecimiento Proliferación celular Cambios en el fenotipo miofibroblástico Aumento producción de colágeno tipo I
- 38. Nefropatía por IgA Métodosdiagnósticos 1. Elevación de IgA sérica (50 % de los pacientes) 2. Complementemia normal 3. Biopsia renal Clínica clásica Serología negativa Función renal normal Innecesaria Clínica atípica Insuficiencia renal Necesaria Diag. Diferencial: Nefritis hereditaria – Enf. M.B. delgada
- 39. Enfermedades asociadas ala nefopatía por IgA Idiopática (mayoría) Limitada al riñón o secundaria a púrpura de Schonlein - Henoch Asociada a enfermedades generales Hígado Hepatopatía crónica con afectación del árbol biliar Gastrointestinal Enf. celíaca, enf. de Crohn, adenocarcinoma Respiratorio Neumonitis intersticial idiopática, bronquiolitis obstructiva, adenocarcinoma Piel Dermatitis herpetiforme, micosis fungoide, lepra Ojos Epiescleritis, uveítis anterior Otros Espondilitis anquilosante, policondritis recidivante, sind. de Sjögren, gammapatía monoclonal por IgA, esquistosomiasis
- 40. Púrpura de SchönleinHenoch
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- 45. Nefropatía por IgA Tratamiento 1.Sintomático 2. Inhibidores de la enzima de conversión A II 3. Aceite de pescado 4. Esteroides ( presentación nefrótica)
- 46. L.F., mujer ,23 años, cocinera Desde hace 2 días tiene hematuria indolora, sin coágulos. Está cursando cuadro de anginas, con fiebre de 38° En el último año ha tenido 2 episodios similares, que se resolvieron espontáneamente en 3 días. Un análisis de orina hace 1 mes reveló microhematuria 120/70, anginas rojas, resto s/p Hto 41 %, creatininemia 0.8 mg% Orina: Aspecto hemático, densidad 1020, pH 5.8. Proteínas 2.4 gr/L Hb: +++. Sedimento: campo cubierto de hematíes dismórficos ECO renal: Riñones de 116 x 52 x 38 mm Glomerulonefritis proliferativa mesangial
- 47. Hematuria glomerular GP. Proliferativas:Clínica GP. Endotelial Post infecciosa GP. Mesangial o por Ig. “A “ Síndrome nefrítico con hematuria macroscópica al inicio seguida de microscópica. Comienza a 2 semanas de un proceso infeccioso. Asociada a hipertensión arterial, proteinuria y menos del 15% a sindrome nefrótico El 98% evoluciona a la curación por autolimitarse. La hematuria típica es macroscópica recurrente y microscópica. Recurrencia asociada a procesos infecciosos respiratorios en lapso de horas. Asociada a proteinuria / síndrome nefrótico Puede evolucionar a insuficiencia renal crónica (menos de un 30%).
- 49. Hematuria glomerular GP. Proliferativas:Clínica Síndrome nefrítico Proteinuria /síndrome nefrotico HTA GP. Proliferativa Epitelial Insuficiencia renal de rápida evolución GP. Membrano Proliferativa Insuficiencia renal crónica en lapso de 8 a 10 años
- 50. Glomerulonefritis rapidamente progresiva ·Sindromeclinico de declinación rápida y progresiva de la función renal ·Asociado con elementos de glomerulonefritis ( hematuria dismórfica y proteinuria glomerular ) ·Sin tratamiento evoluciona a IRCT en semanas o meses Con tratamiento agresivo, el pronóstico mejora
- 51. GNF con semilunas- Clasificación Tipo I: Enfermedad asociada a anti - MBG A. Enfermedad glomerular primaria sin hemorragia pulmonar B. Con hemorragia pulmonar ( enfermedad de Goodpasture) C. Sobreimpuesta a otra enfermedad glomerular primaria ( GN M ) Tipo II: Enfermedad asociada a complejos inmunes A. Enfermedad glomerular primaria B. Enfermedad multisistémica ( LES, crioglobulinemia, hepatitis C ) C. Sobreimpuesta a otra enfermedad glomerular primaria ( IgA, MP ) D. Otras ( infecciones, drogas ) Tipo III: Enfermedad asociada a ANCA, pauci inmune A. Enfermedad glomerular primaria (PAM limitada al riñón ) B. Enfermedad multisistémica ( PAM, Wegener ) Tipo IV: Combinación de enfermedad tipo I y III Tipo V: Enfermedad pauci inmune no asociada a Anti MBG o ANCA (GNF con semilunas idiopática)
- 52. Glomerulonefritis mediadas poranticuerpos Anticuerpos circulantes anti MBG (depósitos lineales a la I.F.) Con hemorragia pulmonar Sin hemorragia pulmonar Sindrome de Goodpasture GNF anti - MBG
- 53. NEFRITIS ANTI MEMBRANABASAL GLOMERULAR Sindrome de Goodpasture Cuadro clínico Varones – 3ra década Glomerulonefritis aguda Hemorragia pulmonar Anemia con deficiencia de hierro Confirmación diagnóstica Anticuerpo IgG circulante contra MBG Biopsia renal con depósitos lineales en MBG (inmunofluorescencia)
- 54. NEFRITIS ANTI MEMBRANABASAL GLOMERULAR Sindrome de Goodpasture Patogenia Incierto Post infecciones virales o exposición a hidrocarburos Sin antecedentes Anticuerpo nefritogénico contra región no colágena carboxiterminal de cadena alfa 3 del colágeno tipo IV de MBG Injuria : interacción de anticuerpo con antígeno de MBG activación del complemento generación de péptido quimiotácticos infiltración de neutrófilos con liberación de oxidantes y proteasas mecanismos inmunes mediados por células ?
- 55. Sindrome de Goodpasture– Hemorragia pulmonar
- 56. Hemorragia pulmonar -Macroscopía
- 57. Hemorragia pulmonar -Microscopía
- 58. Glomerulonefritis mediadas poranticuerpos Localización glomerular de complejos inmunes ( Depósitos granulares a la I..F.) IgA sin vasculitis IgA con vasculitis sistémica LES Infección aguda strep/staf Nefropatía Púrpura Nefritis GN aguda IgA S-H lúpica postinfecc. Cambios mesangio capilares GNMP tipo I Depósitos densos MBG Depósitos sub epiteliales GNMP tipo II GN Membranosa Fibrillas 20 nm Otros GN Muchas Fibrilar otras
- 59. Glomerulonefritis mediadas poranticuerpos ANCA circulantes con depósitos I.F. leves Sin vasculitis sistémicas GN ANCA Vasculitis sin asma ni granulomas P.A.M. Granulomas sin asma Granulomatosis WEGENER Eosinofilia asma y granulomas Sindrome Churg - Strauss
- 60. GN Rapidamente Progresiva AnatomíaPatológica Microscopía de luz: Lesiones necrotizantes focales con formación de semilunas en más del 50 % de los glomérulos Inmunofluorescencia: Tipo I : Depósitos lineales, difusos de IgG y C en la MBG Tipo II : Depósitos granulares de Ig y C Tipo III : Sin depósitos de Ig Fibrina en las semilunas, independientemente del mecanismo Microscopía electrónica: Disrupción focal de la membrana basal, células mononucleares y fibrina en el espacio urinario, degeneración de células epiteliales y endoteliales. Depósitos electrodensos en el tipo II y en las etiologías secundarias con una patogenia mediada por IC
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- 67. Hematuria glomerular GP. Proliferativas:Clínica Síndrome nefrítico Proteinuria /síndrome nefrotico HTA GP. Proliferativa Epitelial Insuficiencia renal de rápida evolución GP. Membrano Proliferativa Insuficiencia renal crónica en lapso de 8 a 10 años
- 68. M., mujer, 35años, ama de casa sde hace 2 meses refiere edemas en cara y MMII que han incrementado. sde hace 1 año padece de poliartritis de articulaciones dianas y pequeñas, con episodios febriles, alopecía y eras en la boca y nariz Edemas en cara, MMII, ascitis. 140/100 Hto 34%, creatininemia 1.8 mg% Orina: Ligeramente turbia, Densidad 1027 ,pH 5.2, Proteínas 6 gr/L Hb+++.Sedimento. Cilindros hialino granulosos ++ Cilindros epiteliales ++. Cilindros hemáticos ++. Cuerpos ovales grasos ++ ECO renal: Riñones de 110 x 50 x 31 mm Aumento de ecogenicidad cortical
- 69. Glomerulopatías: presentación clinicopatológica Patrón estructural GN membrano proliferativa Presentación clínica Combinación variable de rasgos nefríticos y nefróticos: disminución aguda o subaguda del filtrado glomerular, sedimento urinario activo, proteinuria, a veces sindrome nefrótico Datos patológicos Proliferación difusa de células mesangiales e infiltración de los glomérulos por macrófagos, aumento de la matriz mesangial y engrosamiento y repliegue de la membrana basal glomerular. Causas más comunes GN por inmunocomplejos Asociada a microangiopatías trombóticas Asociadas a enfermedades por depósito Post Tx renal o de médula ósea
- 70. Causas de glomerulonefritismembrano proliferativa Idiopática Tipo I Tipo II Tipo III Depósitos inmunitarios subepiteliales y mesangiales Depósitos densos intra mebranosos que contienen poca o ninguna Ig, asociado a factor nefrítico C3 Rasgos de GNMP tipo I y nefropatía membranosa Asociada a enfermedades generales o medicamentos Enfermedades por inmunocomplejos Infecciones crónicas Enfermedades malignas Hepatopatías Otros
- 71. Causas de glomerulonefritismembrano proliferativa Asociada a enfermedades generales o medicamentos Enfermedades por inmunocomplejos LES, crioglobulinemia mixta, síndrome de Sjögren Infecciones crónicas Hepatitis B y C , HIV, endocarditis bacteriana, derivaciones ventrículo auriculares, abceso visceral Enfermedades malignas Leucemias, linfomas Hepatopatías Hepatitis crónica activa y cirrosis ( generalmente asociada a hepatitis B o C) Otros Lipodistrofia parcial, consumo de heroína, sarcoidosis, deficiencia hereditaria de C2, microangiopatías trombóticas
- 76. M., mujer, 35años, ama de casa sde hace 2 meses refiere edemas en cara y MMII que han incrementado. sde hace 1 año padece de poliartritis de articulaciones dianas y pequeñas, con episodios febriles, alopecía y eras en la boca y nariz Edemas en cara, MMII, ascitis. 140/100 Hto 34%, creatininemia 1.8 mg% Orina: Ligeramente turbia, Densidad 1027 ,pH 5.2, Proteínas 6 gr/L Hb+++.Sedimento. Cilindros hialino granulosos ++ Cilindros epiteliales ++. Cilindros hemáticos ++. Cuerpos ovales grasos ++ ECO renal: Riñones de 110 x 50 x 31 mm Aumento de ecogenicidad cortical Glomerulonefritis lúpica proliferativa
- 77. Hematuria glomerular Etiología Proliferativas Glomerulopatias Primarias No Proliferativas Glomerulopatias Secundarias Endotelial oPost Infecciosa Mesangial o por Ig A Membrano proliferativa Epitelial o por Semilunas o rápidamente evolutiva Membrana basal delgada Sindrome de Alport L.E.S. Vasculitis Diabetes (poco frecuente)
Notas del editor
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