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MIELOFIBROSIS PRIMARIA
JOSÉ MANUEL LEONIS
MEDICINA INTERNA Y HEMATOLOGIA
Mielofibrosis primaria
Es una neoplasia mieloproliferativa crónica cuyo origen reside en una célula madre clonal
pluripotente y se caracteriza por fibrosis de médula ósea, hematopoyesis extramedular con
esplenomegalia y anemia con dacriocitosis y leucoeritroblastosis.
Cervantes F et al. Blood 2009;113:2895
Mielofibrosis idiopática, metaplasia mieloide agnogénica y osteomielosclerosis.
Clasificación de las neoplasias mieloproliferativas. (OMS, 2016)
Leucemia mieloide crónica, BCR-ABL positiva.
Leucemia neutrofílica crónica.
Policitemia vera
Mielofibrosis primaria
Trombocitemia esencial.
Leucemia eosinofílica crónica
Neoplasias mieloproliferativas, inclasificables.
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS
Filadelfia (Ph)
POSITIVA
LMC
NEGATIVO
PV, TE, Mielofibrosis primaria.
Mielofibrosis
Comparación de la supervivencia en 826 pacientes de la Clínica Mayo con ET vs PV vs PMF
Ayalew Tefferi et al. Blood 2014;124:2507-2513©2014 by American Society of Hematology
Francisco Cervantes et al. Blood 2009;113:2895-2901
Supervivencia de grupos de riesgo vs población general
Mielofibrosis primaria
Incidencia
 Incidencia anual: 0.4-1.4 casos por 100,000 habitantes/año.
 Varón/mujer:1,4/1
 Edad media: 64 años.
1. <50 años: 17%
2. <40 años: 5%
Cervantes F et al. Blood 2009;113:2895
20 % de los pacientes se encuentran asintomáticos en el momento del diagnóstico.
Anemia 50 % al diagnóstico y un 80 % de ellos desarrollan anemia intensa posteriormente.
Sintomatología constitucional (Anorexia) + síntomas B en 25 % de los pacientes inicialmente.
Prurito por hiperhitaminemia (Inicial 10%//Evolución 20%).
Hipertensión portal en forma de ascitis, sangrado por varices esofágicas, fallo hepático
complican el curso clínico de la MFP en el 9 -18 % de los pacientes.
Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
Presentación clínica
Mielofibrosis primaria
90% de los pacientes se presentan con esplenomegalia al diagnóstico. (Promedio 7.4
cm DBC)
Importante:
 Molestia y dolor
 Posibles infartos esplénicos
 Caquexia
 Secuestro esplénico y exacerbación de las citopenias
Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
Raramente está relacionada con: derrames pleurales o tumores formados por células
hematopoyéticas en los riñones, las glándulas suprarrenales, el pulmón, el sistema nervioso
central, dando lugar a fenómenos compresivos.
Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
La tríada: (Base del diagnóstico)
 Esplenomegalia gigante.
 Síndrome leucoeritroblástico con hematíes en “gota de lágrima”
 Fibrosis medular
La transformación en leucemia aguda (20 % a los 10 años.)
Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
Exploración física
Palidez cutánea y mucosa
Esplenomegalia (90%)
Esplenomegalia masiva (10%)
Hepatomegalia (50-60%)
Hallazgos de laboratorio
Hemoglobina (g/dl) 10.9
<10 g/dl Inicio: 35%/ Evol: 80%
Anisopoiquilocitosis y dacriocitos 100%
Leucoeritroblastosis 75%
Leucocitos (x109/L) 9 (0.7-10.8)
≤ 4x109/L 25%
> 25x109/L 10%
Plaquetas (x109/L) 277
≤ 100x109/L 20%
> 400x109/L 30%
Blastos > 1% 36%
LDH elevada 80%
Cervantes F et al. Blood 2009;113:2895
Categorías Incidencia Alteraciones
Normal 60% Ninguna
Favorable 27% -13q, -20q, +1q,
+9
Desfavorable 15% Cariotipo
complejo o las
siguientes: +8,
-7/7q-,inv(3),
-5/5q-,-12p, o
reordenamientos
de 11q23
Tefferi A et al. Blood 2011;118:4595
Hemograma
Existe anemia de origen multifactorial (diseritropoyesis, hiperesplenismo, aumento del
volumen plasmático, inmune), siendo el componente hipoproliferativo el predominante
en la mayoría de los casos.
 Los leucocitos y las plaquetas suelen estar moderadamente aumentados al inicio de
la enfermedad.
 En fases más avanzadas se detectan leucopenia y trombocitopenia.
Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
Presencia de eritroblastos y de abundantes
hematíes en “gota de lágrima” o dacriocitos
(fig. 2).
Leucocitosis con desviación a la izquierda;
aparición de mielocitos, metamielocitos y
cayados.
Reacción leucoeritroblástica
LDH y acido úrico: elevados por el
recambio celular aumentado.
Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
JAK2 V617F
(2005)
MPL
(2006)
JAK2 Exón 12
(2007)
CALR
(2013)
Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
TIROSINA QUINASA
Fundamental para la señalización
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CALRETICULINA
Funciones principales:
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(chaperona)
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 Activa vía JAK-STAT
MUTACIONES EN EL EXON 10
DEL GEN MPL
El gen MPL codifica para el receptor de
trombopoyetina.
Afecta al triptófano de la posición 515.
Modelo patogénico de la
mielofibrosis.
Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
TheOncologist 2015;20:1154–1160
Guías NMP Española
Basado en el consenso de un panel de expertos, se ha postulado que para emitir un
informe histopatológico correcto (además del examen de la muestra de biopsia) es
necesario conocer un conjunto mínimo de datos, como son:
 Edad, presencia o no de esplenomegalia, hemograma, síndrome leucoeritroblástico,
LDH, BCR/ABL1, mutación JAK2, tinción de reticulina y su control interno.
Resulta fundamental una colaboración estrecha entre patólogos y hematólogos.
Guías NMP Española 2016
Criterios diagnósticos
de la Mielofibrosis
Primaria en fase
inicial/prefibrótica
(OMS 2016)
**ASXL1 , EZH2 , TET2 ,
IDH1/IDH2 , SRSF2 , SF3B1
***Infección, enfermedad
autoinmune, trastorno
inflamatorio crónico,
tricoleucemia, neoplasia
linfoide, cáncer metastático
o mielopatía tóxica (crónica).
TE MFP fase prefibrótica
Incremento leve o ausente de la
celularidad en relación a la edad del
paciente
Incremento marcado de la celularidad
en relación a la edad del paciente.
No existe un incremento significativo
de la eritropoyesis ni de la
granulopoyesis.
Incremento marcado de la
granulopoyesis, con disminución de
los precursores eritroides.
Megacariocitos de gran tamaño,
maduros, con núcleos hiperlobulados
y dispersos. No suele existir tendencia
a la agregación.
Megacariocitos de tamaño variable
(mediano a gran tamaño), con núcleos
hipolobulados y cromatina
hipercromática. Tendencia a la
agrupación. Anomalías en la relación
núcleo/citoplasmática (defecto en la
maduración)
Incremento mínimo o inexistente de
las fibras de reticulina.
Incremento mínimo o inexistente de
las fibras de reticulina.
Criterios diagnósticos de la Mielofibrosis Primaria en fase establecida (OMS 2016)
Guías NMP Española 2016
Guías NMP Española 2016
Título original: Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
RUXOLITINIB: Inhibidor
de la vía JAK-STAT.
Indicado: Esplenomegalia
sintomática y/o sintomatología
constitucional.
Muy eficaz en el control: la
sudoración, la anorexia y el
prurito.
Reduce el tamaño del bazo y, por
tanto, la sintomatología derivada
de la esplenomegalia.
Ha demostrado mejorar la
supervivencia.
Título original: Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
Pronóstico
Francisco Cervantes et al. Blood 2009;113:2895-2901
Los pacientes con Mielofibrosis primaria (MFP) tienen la mayor morbi-mortalidad entre las
neoplasias mieloproliferativas.
Supervivencia media: 6 años
©2009 by American Society of Hematology
Comparación entre 826 pacientes de Mayo Clinic con ET vs PV versus PMF, y el riesgo
de transformación en LMA.
Ayalew Tefferi et al. Blood 2014;124:2507-2513©2014 by American Society of Hematology
Comparación de supervivencia entre 428 pacientes con PMF estratificados por su estado mutacional
Ayalew Tefferi et al. Blood 2014;124:2507-2513©2014 by American Society of Hematology
Francisco Cervantes et al. Blood 2009;113:2895-2901
Unfavorable karyotype included complex
karyotype or single or two abnormalities including:
+8, -7/7q-, i(17q), -5/5q-, 12p-, inv(3) or
11q23rearrangement.
BLOOD, 4 MARCH 2010 VOLUME 115, NUMBER 9 J Clin Oncol 29:392-397. © 2010 by American Society of Clinical Oncology
Leukemia (2013) 1861 – 1869
MIPSS
Tratamiento de la Mielofibrosis
Primaria
Vigilancia Tratamiento convencional Drogas de investigación Trasplante
BLOOD, 23 OCTOBER 2014 x VOLUME 124, NUMBER 17
n engl j med 366;9 nejm.org march 1, 2012
n engl j med 366;9 nejm.org march 1, 2012
ASCT es la única alternativa para cambiar la historia natural de la enfermedad.
ASCT asociado a una alta morbi-mortalidad relacionada a régimen de
acondicionamiento mieloablativos.
GRACIAS POR SU ATENCIÓN…

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Mielofibrosis Primaria

  • 1. MIELOFIBROSIS PRIMARIA JOSÉ MANUEL LEONIS MEDICINA INTERNA Y HEMATOLOGIA
  • 2. Mielofibrosis primaria Es una neoplasia mieloproliferativa crónica cuyo origen reside en una célula madre clonal pluripotente y se caracteriza por fibrosis de médula ósea, hematopoyesis extramedular con esplenomegalia y anemia con dacriocitosis y leucoeritroblastosis. Cervantes F et al. Blood 2009;113:2895 Mielofibrosis idiopática, metaplasia mieloide agnogénica y osteomielosclerosis.
  • 3. Clasificación de las neoplasias mieloproliferativas. (OMS, 2016) Leucemia mieloide crónica, BCR-ABL positiva. Leucemia neutrofílica crónica. Policitemia vera Mielofibrosis primaria Trombocitemia esencial. Leucemia eosinofílica crónica Neoplasias mieloproliferativas, inclasificables.
  • 6. Comparación de la supervivencia en 826 pacientes de la Clínica Mayo con ET vs PV vs PMF Ayalew Tefferi et al. Blood 2014;124:2507-2513©2014 by American Society of Hematology
  • 7. Francisco Cervantes et al. Blood 2009;113:2895-2901 Supervivencia de grupos de riesgo vs población general
  • 8. Mielofibrosis primaria Incidencia  Incidencia anual: 0.4-1.4 casos por 100,000 habitantes/año.  Varón/mujer:1,4/1  Edad media: 64 años. 1. <50 años: 17% 2. <40 años: 5% Cervantes F et al. Blood 2009;113:2895
  • 9. 20 % de los pacientes se encuentran asintomáticos en el momento del diagnóstico. Anemia 50 % al diagnóstico y un 80 % de ellos desarrollan anemia intensa posteriormente. Sintomatología constitucional (Anorexia) + síntomas B en 25 % de los pacientes inicialmente. Prurito por hiperhitaminemia (Inicial 10%//Evolución 20%). Hipertensión portal en forma de ascitis, sangrado por varices esofágicas, fallo hepático complican el curso clínico de la MFP en el 9 -18 % de los pacientes. Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia Presentación clínica
  • 10. Mielofibrosis primaria 90% de los pacientes se presentan con esplenomegalia al diagnóstico. (Promedio 7.4 cm DBC) Importante:  Molestia y dolor  Posibles infartos esplénicos  Caquexia  Secuestro esplénico y exacerbación de las citopenias Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
  • 11. Raramente está relacionada con: derrames pleurales o tumores formados por células hematopoyéticas en los riñones, las glándulas suprarrenales, el pulmón, el sistema nervioso central, dando lugar a fenómenos compresivos. Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
  • 12. La tríada: (Base del diagnóstico)  Esplenomegalia gigante.  Síndrome leucoeritroblástico con hematíes en “gota de lágrima”  Fibrosis medular La transformación en leucemia aguda (20 % a los 10 años.) Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
  • 13. Exploración física Palidez cutánea y mucosa Esplenomegalia (90%) Esplenomegalia masiva (10%) Hepatomegalia (50-60%)
  • 14. Hallazgos de laboratorio Hemoglobina (g/dl) 10.9 <10 g/dl Inicio: 35%/ Evol: 80% Anisopoiquilocitosis y dacriocitos 100% Leucoeritroblastosis 75% Leucocitos (x109/L) 9 (0.7-10.8) ≤ 4x109/L 25% > 25x109/L 10% Plaquetas (x109/L) 277 ≤ 100x109/L 20% > 400x109/L 30% Blastos > 1% 36% LDH elevada 80% Cervantes F et al. Blood 2009;113:2895 Categorías Incidencia Alteraciones Normal 60% Ninguna Favorable 27% -13q, -20q, +1q, +9 Desfavorable 15% Cariotipo complejo o las siguientes: +8, -7/7q-,inv(3), -5/5q-,-12p, o reordenamientos de 11q23 Tefferi A et al. Blood 2011;118:4595
  • 15. Hemograma Existe anemia de origen multifactorial (diseritropoyesis, hiperesplenismo, aumento del volumen plasmático, inmune), siendo el componente hipoproliferativo el predominante en la mayoría de los casos.  Los leucocitos y las plaquetas suelen estar moderadamente aumentados al inicio de la enfermedad.  En fases más avanzadas se detectan leucopenia y trombocitopenia. Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
  • 16. Presencia de eritroblastos y de abundantes hematíes en “gota de lágrima” o dacriocitos (fig. 2). Leucocitosis con desviación a la izquierda; aparición de mielocitos, metamielocitos y cayados. Reacción leucoeritroblástica LDH y acido úrico: elevados por el recambio celular aumentado. Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
  • 18. Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia TIROSINA QUINASA Fundamental para la señalización intracelular.
  • 19. CALRETICULINA Funciones principales:  Plegado correcto de glicoproteínas en RE (chaperona)  Homeostasis del calcio.  Activa vía JAK-STAT MUTACIONES EN EL EXON 10 DEL GEN MPL El gen MPL codifica para el receptor de trombopoyetina. Afecta al triptófano de la posición 515.
  • 20. Modelo patogénico de la mielofibrosis. Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
  • 22.
  • 24. Basado en el consenso de un panel de expertos, se ha postulado que para emitir un informe histopatológico correcto (además del examen de la muestra de biopsia) es necesario conocer un conjunto mínimo de datos, como son:  Edad, presencia o no de esplenomegalia, hemograma, síndrome leucoeritroblástico, LDH, BCR/ABL1, mutación JAK2, tinción de reticulina y su control interno. Resulta fundamental una colaboración estrecha entre patólogos y hematólogos.
  • 25. Guías NMP Española 2016 Criterios diagnósticos de la Mielofibrosis Primaria en fase inicial/prefibrótica (OMS 2016) **ASXL1 , EZH2 , TET2 , IDH1/IDH2 , SRSF2 , SF3B1 ***Infección, enfermedad autoinmune, trastorno inflamatorio crónico, tricoleucemia, neoplasia linfoide, cáncer metastático o mielopatía tóxica (crónica).
  • 26.
  • 27. TE MFP fase prefibrótica Incremento leve o ausente de la celularidad en relación a la edad del paciente Incremento marcado de la celularidad en relación a la edad del paciente. No existe un incremento significativo de la eritropoyesis ni de la granulopoyesis. Incremento marcado de la granulopoyesis, con disminución de los precursores eritroides. Megacariocitos de gran tamaño, maduros, con núcleos hiperlobulados y dispersos. No suele existir tendencia a la agregación. Megacariocitos de tamaño variable (mediano a gran tamaño), con núcleos hipolobulados y cromatina hipercromática. Tendencia a la agrupación. Anomalías en la relación núcleo/citoplasmática (defecto en la maduración) Incremento mínimo o inexistente de las fibras de reticulina. Incremento mínimo o inexistente de las fibras de reticulina.
  • 28. Criterios diagnósticos de la Mielofibrosis Primaria en fase establecida (OMS 2016) Guías NMP Española 2016
  • 30. Título original: Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
  • 31. RUXOLITINIB: Inhibidor de la vía JAK-STAT. Indicado: Esplenomegalia sintomática y/o sintomatología constitucional. Muy eficaz en el control: la sudoración, la anorexia y el prurito. Reduce el tamaño del bazo y, por tanto, la sintomatología derivada de la esplenomegalia. Ha demostrado mejorar la supervivencia. Título original: Pregrado de Hematología, 4.ª edición. © 2017, Sociedad Española de Hematología y Hematoterapia
  • 32. Pronóstico Francisco Cervantes et al. Blood 2009;113:2895-2901 Los pacientes con Mielofibrosis primaria (MFP) tienen la mayor morbi-mortalidad entre las neoplasias mieloproliferativas. Supervivencia media: 6 años ©2009 by American Society of Hematology
  • 33. Comparación entre 826 pacientes de Mayo Clinic con ET vs PV versus PMF, y el riesgo de transformación en LMA. Ayalew Tefferi et al. Blood 2014;124:2507-2513©2014 by American Society of Hematology
  • 34. Comparación de supervivencia entre 428 pacientes con PMF estratificados por su estado mutacional Ayalew Tefferi et al. Blood 2014;124:2507-2513©2014 by American Society of Hematology
  • 35. Francisco Cervantes et al. Blood 2009;113:2895-2901
  • 36. Unfavorable karyotype included complex karyotype or single or two abnormalities including: +8, -7/7q-, i(17q), -5/5q-, 12p-, inv(3) or 11q23rearrangement. BLOOD, 4 MARCH 2010 VOLUME 115, NUMBER 9 J Clin Oncol 29:392-397. © 2010 by American Society of Clinical Oncology
  • 37. Leukemia (2013) 1861 – 1869 MIPSS
  • 38.
  • 39. Tratamiento de la Mielofibrosis Primaria Vigilancia Tratamiento convencional Drogas de investigación Trasplante
  • 40. BLOOD, 23 OCTOBER 2014 x VOLUME 124, NUMBER 17
  • 41.
  • 42.
  • 43. n engl j med 366;9 nejm.org march 1, 2012
  • 44.
  • 45. n engl j med 366;9 nejm.org march 1, 2012
  • 46.
  • 47.
  • 48.
  • 49.
  • 50. ASCT es la única alternativa para cambiar la historia natural de la enfermedad. ASCT asociado a una alta morbi-mortalidad relacionada a régimen de acondicionamiento mieloablativos.
  • 51.
  • 52.
  • 53. GRACIAS POR SU ATENCIÓN…

Notas del editor

  1. Comparison of survival in 826 Mayo Clinic patients with ET vs PV vs PMF. Survival in ET was also compared with the age- and sex-matched US population.
  2. Relative survival of the 4 risk groups compared with that of the general population. Expected survival (□), observed survival (●), and relative survival (○) with 95% CI.
  3. Actuarial survival curve of the overall series.
  4. Comparison of BT rates among 826 Mayo Clinic patients with ET vs PV vs PMF, which includes accounting for death as a competing risk. Cumulative incidences of BT (95% CI) were 0.038 (0.013-0.062) for ET, 0.068 (0.033-0.102) for PV, and 0.142 (0.095-0.186) for PMF; P values were .03 for PV vs PMF at 20 years, .002 for ET vs PMF at 20 years, and .16 for ET vs PV at 20 years.
  5. Comparison of survival among 428 patients with PMF stratified by their mutational status.
  6. Actuarial survival curves of the 4 risk groups of patients according to the new PMF prognostic system.