Una variedad de síndromes congénitos que afectan a la cara se producen debido a defectos que comprometen el primer y segundo arcos faríngeos. Es necesaria la evaluación radiográfica de las deformidades craneofaciales para definir la anatomía aberrante, evaluar los efectos sobre el crecimiento craneofacial y, planificar los procedimientos y reconstrucciones quirúrgicas.
Arcos faríngeos/Embriología de cabeza cara y cuello- Montalván Miranda- fonse...Ferfa13
La cara y el cuello se forman a partir de los arcos faríngeos, bolsas faríngeas, membranas faríngeas y surcos faríngeos.
Diapostivas con esquemas (mapas conceptuales)
Arcos faríngeos/Embriología de cabeza cara y cuello- Montalván Miranda- fonse...Ferfa13
La cara y el cuello se forman a partir de los arcos faríngeos, bolsas faríngeas, membranas faríngeas y surcos faríngeos.
Diapostivas con esquemas (mapas conceptuales)
Las fístulas y quistes faríngeos, que comprometen tejidos blandos del cuello, son anomalías de desarrollo embrionario poco comunes que son encontrados más frecuentemente por cirujanos de cabeza y cuello. Es importante conocer el desarrollo del aparato faríngeo y sus anomalías durante la cirugía, porque estructuras vitales como el nervio facial y glándulas parótidas están en íntima relación con muchas de estas anomalías.
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Indicaciones de los estudios de imagenología en el trauma cervicalCristhian Cárdenas
GENERALIDADES
FACTORES DE ALTO RIESGO DE LESIÓN CERVICAL, INCLUYENDO FRACTURA
EVALUACIÓN CLÍNICA
HALLAZGOS CLÍNICOS RELEVANTES EN LA EVALUACIÓN DEL TRAUMA CERVICAL
¿POR QUÉ TOMOGRAFÍA COMPUTADA?
PATOLOGÍA TRAUMÁTICA CERVICAL (HALLAZGOS RADIOGRÁFICOS
MECANISMO DE PRODUCCIÓN DE LESIONES CERVICALES
Las mejoras recientes en las técnicas por imagen han cambiado ahora el abordaje de las lesiones penetrantes del cuello hacia una actitud más conservadora.
Los desarreglos internos de la articulación temporomandibular se originan por una relación anormal entre el cóndilo, la cavidad glenoidea, la eminencia y el disco articular; siendo el más común el desplazamiento del disco articular.
.
La artrocentesis es una técnica mínimamente invasiva aplicada a la ATM con excelentes resultados. Aunque la técnica debería denominarse “artrolavado”, ya que combina no sólo la instilación de sustancias, sino el lavado de agentes inflamatorios y degenerativos acumulados en su interior en casos avanzados.
La OSTEOARTROSIS (OA) es una enfermedad crónica debilitante que produce alteración de la estructura articular por degradación y pérdida del cartílago articular, cambios en el hueso subcondral e inflamación secundaria de la membrana sinovial y otros tejidos blandos. La OA es un hallazgo frecuente en las articulaciones temporomandibulares (ATMs).
Los aneurismas venosos adquiridos de la vena yugular externa son raros y pueden presentarse espontáneamente en pacientes adultos después del cateterismo percutáneo de la vena yugular interna.
Los ANTROLITOS MAXILARES (AM) son masas calcificadas que se encuentran en el seno maxilar y resultan del depósito de sal mineral alrededor de un cuerpo extraño (origen exógeno) o moco retenido (origen endógeno.
El queratoacantoma es una neoformación crateriforme epidérmica, caracterizada por crecimiento rápido e involución espontánea. La naturaleza del queratoacantoma ha sido motivo de controversia desde su descripción original: ¿se trata de una lesión exofítica pseudomaligna, con potencial de auto involucionar? o ¿Se trata de una lesión pseudobenigna que evoluciona a carcinoma epidermoide invasor?
El carcinoma adenoideo quístico, es una neoplasia epitelial maligna que se origina en las glándulas salivales. La localización más frecuente es la glándula parótida 30%, al igual que la submandibular y 40% son tumores de glándulas salivales menores (del paladar duro y la lengua), solo cerca del 1% de los tumores de glándulas sublinguales es de este tipo.
El quiste epidérmico de inclusión, se origina por la proliferación de las células epidérmicas superficiales dentro de la dermis y su contenido es queratina. Se pueden encontrar casi en cualquier parte de su cuerpo pero son más frecuentes en la cabeza, cuello y espalda. El tratamiento es quirúrgico.
Esta revisión resume la fisiopatología, los hallazgos clínicos y el tratamiento de la displasia fibrosa, con énfasis en las manifestaciones craneofaciales y orales de la enfermedad.
TRATAMIENTO CONSERVADOR DEL QUERATOQUISTE ODONTOGÉNICO PRIMARIO Y NO SINDRÓMI...Edwin José Calderón Flores
Los queratoquistes odontogénicos (OKC) merecen una atención especial sobre otros quistes odontogénicos ordinarios y regulares. Las radiografías y tomografías computarizadas en la evaluación de las OKC, el diagnóstico histológico preoperatorio y la enucleación de las OKC seguidas de la aplicación de Carnoy y la escisión de la mucosa suprayacente en la región de unión de la mucosa oral al quiste suele ser un protocolo apropiado en el tratamiento del OKC.
ESTUDIO DE CASO DE CIRUGÍA PLÁSTICA: REVISIÓN DE CICATRIZ CON CIERRE GEOMÉTRI...Edwin José Calderón Flores
Las técnicas más comunes para cambiar una cicatriz facial lineal adversa se basan en varias geometrías como la revisión de la cicatriz por Z-plastia, W-plastia y el cierre geométrico de líneas discontinuas. Cada uno de estos tiene un papel que desempeñar en la revisión de cicatrices y no todos se aplican a todas las cicatrices faciales.
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SÍNDROMES DEL PRIMERO Y SEGUNDO ARCOS FARÍNGEOS PARTE 1: EMBRIOLOGÍA Y DEFECTOS CARACTERÍSTICOS
1. American Journal of Neuroradiology
Published online before print March 18, 2010, doi: 10.3174/ajnr.A2072AJNR 2011 32: 14-19
ARTICULO DE REVISIÓN
SÍNDROMES DEL PRIMERO Y SEGUNDO ARCOS FARÍNGEOS
PARTE 1: EMBRIOLOGÍA Y DEFECTOS CARACTERÍSTICOS
aJ.M. Johnsona, bG. Moonisb, cG.E. Greenc, dR. Carmodyd and eH.N. Burbanka
a
From the Division of Neuroradiology (J.M.J.. H.N.B.), Department of Radiology, Fletcher Allen
Health Care, Burlington, Vermont
b
Division of Neuroradiology (G.M.), Department of Radiology, Beth Israel Deaconess Medical
Center and Mass Eye and Ear Infirmary, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts
c
Department of Pediatric Otolaryngology (G.E.G.), University of Michigan, Ann Arbor, Michigan
d
Division of Neuroradiology (R.C.), Department of Radiology, University of Arizona, Tucson,
Arizona.
Please address correspondence to Jason M. Johnson, MD, Department of Radiology, 111
Colchester Ave, Burlington, VT 05401; e-mail: Jason.Johnson@vtmednet.org
Abstracto
RESUMEN: Una variedad de síndromes congénitos que afectan a la cara se producen
debido a defectos que comprometen el primer y segundo AFs. Es necesaria la evaluación
radiográfica de las deformidades craneofaciales para definir la anatomía aberrante,
evaluar los efectos sobre el crecimiento craneofacial y, planificar los procedimientos y
reconstrucciones quirúrgicas. La TC de alta resolución ha resultado vital para determinar
la naturaleza y extensión de estos síndromes. La evaluación radiológicade los síndromes
del primer y segundo AFs debe comenzar primero mediante el estudio de una serie de
defectos aislados: la FL con o sin FP, micrognatia, y atresia CAE, que componen las
características principales de estos síndromes y permitir un diagnóstico más específico.
Después de la discusión de estos defectos y la embriología asociada, se procedera a
analizar el SVCF, SPR, SAC, STC, el síndrome de Stickler y MHF
Abreviaciones
SAC síndrome auriculo-condilar, AF arco faríngeo, FL fisura labial, FL/P fisura
labial/palatina, CP fisura palatina, CAE conducto auditivo externo, MHF microsomia
hemifacial, TCMD TC multidetector, SPR secuencia de Pierre-Robin, STC síndrome de
Treacher-Collins, SVCF síndrome velocardiofacial.
Es necesaria la evaluación radiográfica de las deformidades craneofaciales para definir
la anatomía aberrante, evaluar los efectos sobre el crecimiento craneofacial y; planificar
procedimientos y reconstrucciones quirúrgicas.1 La rápida proliferación reciente de
TCMD es debido, en parte, a la mayor utilidad de esta técnica de imagen multiplanar
para los tejidos blandos y óseos. La definición de la fina estructura ósea de la anatomía
craneofacial en las imágenes de TC no tiene comparación con otras modalidades.
También se ha incrementado la necesidad de la planificación del tratamiento, junto con
los avances en la evaluación de TC de alta resolución y técnicas de reconstrucción 3D.
El conocimiento de las bases genéticas de las enfermedades humanas y sus efectos
sobre el desarrollo embrionario se ha expandido mucho en los últimos años. Los
2. trastornos del primer y segundo AF se piensa que son el resultado de una combinación
inadecuada de la migración y la formación inadecuada del mesénquima facial. Debido a
que muchas estructuras de la cabeza y el cuello migran durante el desarrollo fetal, una
comprensión del desarrollo embriológico ayuda a determinar el origen y la naturaleza de
las lesiones congénitas. La familiaridad con la embriología craneofacial y sus efectos
asociados sobre la anatomía resultante también conduce a una mejor comprensión de
las bases fisiopatológicas de los síndromes craneofaciales. Además, ayuda a establecer
un patrón de búsqueda de características radiológicas en muchas de estas anomalías.
La parte 1 de esta revisión establece la embriología, la anatomía del desarrollo, los
síntomas clínicos, y hallazgos imagenológicos típicos de los defectos aislados que
componen algunas de las principales características de los síndromes del primer y
segundo AFs. La parte 2 de esta revisión discute los síndromes y sus características
radiográficas: SPR, MHF, SAC, STC, síndrome de Stickler y SVCF. Cuando sea
aplicable, se da el número de trastornos de la base de datos público de la información
bibliográfica acerca de los genes humanos y desordenes genéticos- the Online
Mendelian Inheritance in Man (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim).
Abordajes por imagen y técnicas
La TC es la técnica de imagen de elección para el estudio de los síndromes del primer y
segundo AFs. Los escáneres modernos TCMD ofrecen capacidad adicional para
reconstruir los datos de huesos faciales para la evaluación específica del oído medio e
interno. Recomendamos la adquisición de imágenes en el plano axial y reformateo sagital
y coronal con TC de alta resolución a través del tercio medio facial en planos paralelos y
perpendiculares al paladar duro. Las imágenes deben ser obtenidas axialmente con un
algoritmo de hueso en un espesor de corte e intervalo de ≤ 3,0 mm. Se recomienda un
grosor de sección de 1,5 mm obtenida mediante el uso de una técnica helicoidal con 50%
de superposición de las secciones. El contraste intravenoso se puede administrar en la
planificación quirúrgica para evaluar el curso aberrante de la arteria carótida interna, pero
normalmente no es necesario. La reconstrucción 3D a menudo permite una apreciación
unificada de los defectos, lo que puede ayudar en la detección de anomalías y
formulación de diagnósticos diferenciales. La compleja interrelación de las
malformaciones observadas en síndromes craneofaciales, a menudo no se transmite en
los reformateos planares axial y no axial. La imagen 3D proporciona a los médicos,
radiólogos y, los pacientes una rápida visión general fácil de entender de las estructuras
craneofaciales. Estas representaciones 3D también se pueden utilizar para la formación
de un modelo de tamaño natural que se puede utilizar en la planificación quirúrgica.
Embriología del primer y segundo AFs y estructuras asociadas
El desarrollo de las estructuras craneofaciales es un proceso complejo que procede de
una manera ordenada de todas las etapas embrionarias y fetales en formación. El
crecimiento craneofacial se produce debido a una composición relativamente rápida y
ordenada de células de la cresta neural craneal y mesodermal a través de una red de
señalización compleja. Los síndromes del primer y segundo AF se manifiestan a lo largo
de un espectro de hipoplasias y aplasias de las estructuras que componen estos arcos.
Algunas diferencias derivadas de anormalidades del primer y segundo AF pueden reflejar
diferencias en la edad embriológica en el momento de la lesión con respecto a la
migración de células de la cresta neural. Otros cambios están relacionados con la
3. disregulación de las vías de señalización celular desencadenados por una combinación
de factores genéticos y ambientales.2 La manifestación y la severidad de la anormalidad
congénita dependen de la alteración de perfiles de expresión génica.2,3 La naturaleza
pluripotente de las células que migran de forma sincrónica se cree que, al menos en
parte, explica la aparición y el patrón de anomalías mesenquimales y epiteliales
observadas con defectos sindrómicas de los AF. Los múltiples síndromes craneofaciales
han demostrado que el resultado de la anormalidad es la cantidad o calidad de la
migración de células de la cresta neural (es decir, STC y SVCF).4,5
Las 3 capas germinativas primarias, ectodermo, mesodermo y endodermo, forman el
disco germinativo trilaminar embrionario y son la base de toda la formación de tejidos y
órganos. La placa precordal en el extremo craneal y la placa cloacal en el extremo caudal
caracterizan los polos embrionarios del disco germinativo, que se forman debido a las
zonas opuestas de mesodermo escaso (Fig. 1). La placa precordal está formado por el
hundimiento hacia el interior de la membrana orofaríngea. Esto crea una depresión
central para una estructura central clave en la formación de la cara, el estomodeo. La
prominencia frontal se desarrolla superior al estomodeo durante la 4ª semana
postovulatoria y da lugar a las porciones superior y medio de la cara, que comprende el
área entre el labio superior y la frente.6,7 Las prominencias maxilares y nasales se forman
debajo de la prominencia frontal. Sincrónicamente con la formación de la prominencia
nasofrontal, hay formación de 6 arcos mesodérmicos que están separados el uno del
otro externamente por hendiduras branquiales ectodérmicas (surcos) e internamente por
bolsas faríngeas endodérmicas (figura 2).8
Figura 1. Aspecto dorsal del disco germinativo en un embrión de aproximadamente 15 días.
4. Figura 2. Vista frontal de un embrión de aproximadamente 30 días que muestra las posiciones
del estomodeo con relación a la prominencia nasal medial y lateral y las prominencias maxilares
y mandibulares.
Aunque el desarrollo de los arcos faríngeos, hendiduras y las bolsas se asemeja a la
formación de agallas en los peces y los anfibios, en el embrión humano, nunca se forman
branquias reales (branchia). El término faringe se ha sugerido como alternativa para su
uso en el embrión humano; sin embargo, el término "branquial" sigue siendo el término
más común y por lo tanto se sigue usando.9 Los AFs tienen un impacto significativo en
la apariencia externa de los vertebrados. Originalmente, consisten en bloques de tejido
mesenquimatoso dividido por las hendiduras branquiales. Al final de la 4ª semana de
gestación, 4 pares bien definidos de AFs contribuyen a la apariencia externa,
característica del embrión humano.7,10
La prominencia mandibular del primer arco se encuentra caudal al estomodeo. La
prominencia maxilar representa la parte dorsal del primer AF y se encuentra lateral al
estomodeo y la prominencia frontonasal. El mesénquima del proceso maxilar da lugar al
maxilar, hueso cigomático, y una parte del hueso temporal a través de la osificación
membranosa. La mandíbula también se forma por la osificación membranosa de tejido
mesenquimatoso que rodea el cartílago de Meckel, el componente mesenquimal
cartilaginoso del primer AF. El primer AF, además, da lugar a los músculos de la
masticación, la crus corta y cuerpo del yunque y la cabeza del martillo, partes de la
aurícula, los dos tercios anteriores de la lengua, y la rama mandibular del nervio
trigémino.
El segundo arco o hioideo se agranda y crece de modo que para la 6ª semana, se
superponen y cubren el tercero, cuarto y sexto arcos. El cartílago de Reichart es la
contribución mesenquimal del segundo arco que forma el ligamento estiloides; el
manubrio del martillo; el proceso largo del yunque; la cabeza, el cuello y la crura del
estribo; y las porciones del cuerpo y el asta menor del hueso hioides. El segundo arco
también contribuye a los músculos de la expresión facial, el estribo, el estilohioídeo, y el
5. vientre posterior del músculo digástrico. Estos músculos están inervados por el nervio
facial, a pesar de que migran hacia el territorio del primer AF.10-13
La segregación de células de la cresta neural específica es crítica para evitar fusiones
de los elementos ectodérmales y mesenquimales y también para evitar la mezcla de las
células de la cresta neural con diferentes constituciones genéticas.3 Este aislamiento
migracional conduce cada arco faríngeo en constituirse en un núcleo de tejido
mesenquimal específica cubierto en el exterior por ectodermo de superficie y en el interior
por el epitelio de origen endodérmico. El núcleo de cada arco comprende células de la
cresta neural que migran a lo largo de los AF, ayudando a formar el componente
característico muscular, nervio craneal y arterial de cada arco (Tabla 1).7,10,14,15
Localización Surco Arco Nervio Bolsa
Primer
Conducto
auditivo
externo
Mandíbula, músculos de la masticación,
milohioideo y vientre anterior del
digástrico, martillo y yunque, V nervio
craneal,
Nervio trigémino
(V2 y V3)
Trompa de Eustaquio,
cavidad timpánica y
celdillas aéreas
mastoideas
Segundo
Seno
cervical o
de His
Músculos de la expresión facial,
estilohioideo y vientre posterior del
digástrico, parte superior del cuerpo y
astas menores del hioides,estribo,apófisis
estiloides del temporal, VII y VIII nervio
craneal, Nervio facial (VII) Amígdala palatina
Tercero
Seno
cervical o
de His
Musculo constrictor superior, arteria
carótida interna,parte inferior del cuerpo y
astas mayores del hioides, IX nervio
craneal
Nervio
glosofaríngeo (IX)
Paratiroides inferior,
timo, fosa piriforme
Cuarto
Seno
cervical o
de His
Cartílagos tiroides y cuneiformes, arco
aórtico y arteria subclavia derecha, parte
de los músculos de la laringe, X nervio
craneal
Nervio vago (X),
nervio laríngeo
superior
Paratiroides superior,
ápex del seno piriforme
Quinto y
Sexto Ninguno
Porciones musculares y esqueleto
laríngeo, musculo constrictor inferior de la
faringe, XI nervio craneal
Nervio vago (X),
nervio laríngeo
recurrente
Células parafoliculares
″C″ de la glándula
tiroides
Tabla 1. Derivados de los AFs
El filtro y el paladar primario, estructuras anteriores al agujero incisivo, comienzan a
formarse en aproximadamente 5 semanas de edad gestacional por la coalición, el
crecimiento y la diferenciación del proceso frontonasal y la fusión de los 2 prominencias
nasales mediales. La fusión de las prominencias nasales mediales da lugar al segmento
intermaxilar del proceso frontonasal. Esta estructura es el origen del filtro y la porción del
maxilar superior de la que surgen los incisivos. Durante la 5ª y 6ª semana de gestación,
el crecimiento medial de las prominencias maxilares resulta en la fusión de la
prominencia nasal medial y las prominencias maxilares. Esto conduce a la formación del
labio superior y el alveolo anterior (Fig. 3). El tipo más común de labio fisurado resulta
del fracaso de los maxilares para fusionarse con el proceso intermaxilar.7,16-18
6. Figura 3. Ilustración ventral del paladar, agujero incisivo, encías, labios y nariz.
La formación del paladar secundario es paralela a la del paladar primario. El paladar
secundario, la parte posterior del agujero incisivo, se forma a través de la fusión de
excrecencias pareadas de las prominencias maxilares, y las prolongaciones laterales de
los palatinos. Las prolongaciones laterales de los palatinos aparecen durante la 6ª
semana de desarrollo como proyecciones verticales en la cavidad oral, en dirección
inferomedial, a cado lado de la lengua. En la 7ª semana del desarrollo gestacional, las
prolongaciones laterales de los palatinos se elevan a una orientación horizontal y se
fusionan, cerrando el paladar secundario. La fusión comienza, anteriormente al agujero
incisivo y procede posteriormente a la terminación alrededor de la 12ª semana de
gestación. El fallo del cierre completo de este proceso o de la elevación completa de las
prolongaciones laterales de los palatinos conduce a la FP. La lengua no participa
directamente en el cierre del paladar; Sin embargo, la alteración en su posición de la
lengua o de la función puede bloquear mecánicamente la fusión de los procesos
palatinos, como se ve en el SPR, y puede ocurrir en casos de micrognatia y síndromes
severos asociados con un mal control neuromuscular (Ej. trisomía 21).19-22
Defectos aislados
La evaluación radiológica de los síndromes del primer y segundo AF debe comenzar con
el estudio de una serie de defectos aislados que componen algunas de las principales
características de estos síndromes y permiten un diagnóstico más específico.
Fisura facial
La fisura facial, FL con o sin FP, es una malformación congénita frecuente,
representando el 13% de todas las anomalías congénitas, sólo superada por el pie
zambo como la más frecuente e importante anomalía presente al nacimiento.23 Es la
malformación craneofacial congénita más común.24 La prevalencia de promedios FL/P
es de aproximadamente 1 en 700, con variaciones entre las razas y género.25 Aunque
en muchos neonatos, la FL/P es aislada, 29% puede estar asociada con un trastorno
subyacente.26,27 La FL/P está asociada con > 300 síndromes incluyendo ACS, TCS, PRS,
síndrome de Goldenhar, síndrome de Stickler y VCFS.16,27,28
La fisura facial tiene un gran impacto clínico, requiriendo manejo por cirugía, odontología,
ortodoncia, el habla, la audición y psicológico durante toda la infancia. La etiología de la
7. FL/P es mayormente desconocida, pero los factores genéticos y ambientales juegan un
rol.29 Existe una marcado variabilidad racial y geográfica, con una mayor prevalencia
entre los nativos americanos (3,6 por 1.000) y una menor frecuencia en los
afroamericanos (0,5 por 1.000). La FL/P es etiológicamente distinta a PF aislado. Los
familiares de primer grado de pacientes con FL/P tienen una mayor incidencia de FL/P,
pero no de FP aislada. Los familiares de los pacientes con FP aislada tienen una mayor
frecuencia de FP, pero no de FL/P.30
La falta de fusión entre cualquiera de las estructuras faciales (por ejemplo, la falla de los
procesos maxilares para fusionarse con el proceso intermaxilar conduce a la fisura
intermaxilar; (véase la discusión anterior) resulta en una fisura, que puede ser unilateral
o bilateral. La fisura del labio y paladar se ve a lo largo de un espectro, que se extiende
desde las discontinuidades ocultas dentro del músculo orbicular de los labios, que
pueden ser detectados mediante el uso de la ecografía posnatal de alta resolución22
hasta grietas groseramente visibles que involucran piel, músculo y hueso.
La evaluación radiológica de la fisura facial debe centrarse en la búsqueda de defectos
primarios de los labios y el paladar y luego proceder de manera sistemática a los defectos
asociados (Fig. 4). La ecografía se puede utilizar para identificar fisura prenatalmente en
el labio y el paladar primario (cresta alveolar anterior). La identificación prenatal de una
fisura en el paladar secundario o un paladar fisurado aislado es difícil y prácticamente
imposible con equipos muy antiguos. Por lo tanto, el papel de la evaluación cuidadosa
clínica postnatal sigue siendo vital. La evaluación computarizada de la fisura facial suele
reservarse para los casos complejos y los que tienen defectos o complicaciones fuera
del labio y paladar.
Figura 4. A, Mujer de 44 años de edad con parálisis cerebral. Reconstrucción ósea 3D muestra
una fisura ósea (flecha) que se extiende desde el lado izquierdo de una abertura piriforme
asimétricamente ampliada a la superficie alveolar. B, TC axial muestra una fisura ósea (flecha)
entre los incisivos superiores centrales y laterales izquierdos. C, TC coronal muestrala extensión
de la fisura ósea (flecha) para comprometer al paladar primario.
Atresia auricular
La atresia auricular ocurre a lo largo de un espectro de una oreja malformada aislada,
hasta la forma mas extrema, la ausencia del CAE con defectos severos en el oído
externo, medio e interno. Estos casos graves de atresia del CAE se asocian a veces con
una placa ósea que reemplaza el anillo timpánico y forma la pared lateral de la cavidad
displasica del oído medio. Debido al origen embriológico común, las anomalías del CAE
se asocian a menudo con anormalidades del oído externo y medio. Los defectos del oído
8. medio pueden ser sutiles o graves e incluir ausencia o mal desarrollo de cualquiera de
los osículos, con la alteración de otras estructuras de origen embriológico común (tales
como el curso del nervio facial) (Fig. 5).12,31-33
Figura 5. Atresia auricular en diferentes grados de severidad. TC axial en una mujer de 64 años
de edad con atresia del CAE no sindrómica muestra marcado estrechamiento del CAE óseo
(flecha). B, TC axial de una niña de 9 años de edad, muestra atresia grave con una placa ósea
lateral (flecha). La cavidad del oído medio es pequeña y displásica (punta de flecha). También
hay microtia ipsilateral. C, TC axial en un niño de 3 años de edad con síndrome de Goldenhar,
muestra atresia ósea completa del CAE derecho. D, TC axial en un niño de 6 años de edad con
atresia auricular unilateral con la fusión asociada de cadena de huesecillos (flecha) y microtia (no
se muestra).
Jahrsdoerfer et al34 describe una escala de calificación de 10 puntos para la selección
de candidatos para la cirugía mediante la comparación de los hallazgos con la TC de alta
resolución con los resultados de audición posquirúrgicas. Usando 9 criterios
reproducibles, calcula una puntuación para predecir la mejora postoperatoria del umbral
de la recepción-habla (Tabla 2). Los criterios incluyen la evaluación del estribo, ventana
oval, ventana redonda, espacio del oído medio, neumatización mastoidea, curso del
nervio facial, complejo martillo-yunque y la articulación yunque-estribo. Se da un punto
para cada elemento con una apariencia normal o ligeramente displásica. El estribo es
una excepción, en los que se dan 2 puntos cuando está presente. El punto final se basa
en el aspecto clínico de un pabellón auricular bastante desarrollado. Los pacientes con
≥ 6 puntos en el sistema de clasificación se consideran posibles candidatos para la
9. reconstrucción quirúrgica. Este método ha demostrado utilidad clínica y también
proporciona un sistema de evaluación útil para el radiólogo y el otorrinolaringólogo. El
uso adecuado de esta escala de calificación se basa en la disponibilidad de TC de alta
calidad y radiólogos con un conocimiento detallado de la anatomía relevante.
Tabla 2. Sistema de Jahrsdoerfer et al. para la evaluación preoperatoria de la atresia aural y
estenosis según la evaluación mediante TC de alta resolución del hueso temporal
Parámetro Puntos Score Candidato
Estribo presente 2 10 Excelente
Ventana ovalada 1 9 Muy bueno
Ventana redonda 1 8 Bueno
Espacio del oído medio 1 7 Regular
Neumatización del mastoides 1 6 Borderline
Curso del nervio facial 1 ≤5 Pobre
Complejo martillo-yunque 1
Articulación yunque-estribo 1
Apariencia del pabellón auricular 1
El porcentaje de cirugías exitosas corresponde aproximadamente con la escala
de clasificación (es decir, la puntuación de 8 es igual aproximadamente el 80%
de probabilidad de la audición postoperatoria en niveles normales o casi
normales). Adaptado de Jahrsdoerfer et al, 1992.34
Micrognatia
La micrognatia es una anormalidad facial encontrada con frecuencia en la que la
mandíbula es hipoplásica. La micrognatia se asocia en gran medida con síndromes
craneofaciales; sin embargo, se observan casos no-sindromicos. Un estudio realizado
por Singh y Bartlett36
mostró que de 266 pacientes con micrognatia, solamente 18 tenían
micrognatia congénita sin un síndrome identificado. La micrognatia puede ir acompañada
de todo el espectro de la SPR (micrognatia, paladar fisurado y macroglosia relativa) y es
también una característica dominante en SAC, MHF, STC, y el síndrome de Stickler.
También puede ser visto de forma variable en SVCF.17
Las formas más leves de micrognatia son comunes en los niños y por lo general se
resuelven con el crecimiento de la mandíbula. La evaluación radiológicade la micrognatia
debe centrarse en el grado de hipoplasia mandibular, la articulación temporomandibular,
el cóndilo y las apófisis coronoides. También hay que buscar las anormalidades
asociadas a menudo del pabellón auricular, maxilar y paladar. La micrognatia se asocia
típicamente con maloclusión (alineación anormal de los dientes), que puede requerir
tratamientos de ortodoncia y/o extracción de dientes. La evaluación preoperatoria con
TC es importante para la planificación quirúrgica y la evaluación postoperatoria de la
mejora (figura 6).
10. Figura. 6. Un niño de 6 años de edad con micrognatia sindrómico. A-C, reconstrucciones óseas
3D muestran hipoplasia mandibular y las articulaciones temporomandibulares anormales,
cóndilos, y las apófisis coronoides. D, Imagen axial computarizada muestra micrognatia graves
y maloclusión.
En los síndromes relacionados con micrognatia, las anomalías oromandibulares a
menudo requieren intervención médica más intensiva. En casos graves de hipoplasia
mandibular, la glosoptosis puede conducir a la obstrucción de las vías respiratorias
superiores, con una mortalidad de hasta el 30%, debido a los efectos combinados de la
malnutrición, obstrucción de las vías respiratorias, y falta de crecimiento.37,38 La
anestesia general puede ser problemática debido a problemas con la intubación. La
glosoptosis también se asocia con ronquidos, apnea, y trastornos del sueño. En los casos
menos graves, la maloclusión puede dar lugar a anomalías de la masticación que
requieren tratamiento de ortodoncia o cirugía ortognática. La terapia del lenguaje también
puede ser necesaria para tratar los defectos de articulación que se pueden observar en
algunos pacientes. La microsomía y la excursión mandibular limitada, pueden producir
dificultad con los exámenes intraorales y tratamientos que requieren la manipulación
intraoral.
Conclusiones
El primer y segundo AFs son el origen embriológico de muchas de las estructuras de la
cara. Una amplia variedad de condiciones congénitas puede surgir de sus contenidos. El
conocimiento de la formación anatómica de esta región es importante en la comprensión
11. de anormalidades en el desarrollo, que a su vez ayuda en la formulación de diagnósticos
precisos y consideraciones de diagnóstico diferencial.
Agradecimientos
Damos gracias a Michael Cunningham, MD, PhD, por su ayuda con la preparación del
manuscrito.
Referencias:
http://www.ajnr.org/content/32/1/14.full