Las fístulas y quistes faríngeos, que comprometen tejidos blandos del cuello, son anomalías de desarrollo embrionario poco comunes que son encontrados más frecuentemente por cirujanos de cabeza y cuello. Es importante conocer el desarrollo del aparato faríngeo y sus anomalías durante la cirugía, porque estructuras vitales como el nervio facial y glándulas parótidas están en íntima relación con muchas de estas anomalías.

1. International Journal of Otolaryngology
Volume 2014 (2014), Article ID 237015, 9 pages
http://dx.doi.org/10.1155/2014/237015
Estudio clínico
Anomalías Faríngeas: Diagnostico y Manejo
Sampath Chandra Prasad,1
Arun Azeez,2
Nikhil Dinaker Thada,1 Pallavi Rao,3
Andrea Bacciu,4
and
Kishore Chandra Prasad1
1Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, Srinivas Institute of Medical Sciences and Research,
5-7-712/3 ASRP Street, Dongerkery, Kodialbail, Mangalore, Karnataka 575001, India
2Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, Kasturba Medical College, Mangalore, Karnataka,
India
3Department of Radiodiagnosis, Kasturba Medical College, Mangalore, Karnataka, India
4Department of Clinical and Experimental Medicine, Otolaryngology Unit, University Hospital of Parma, Parma,
Italy
Recibido 19 de noviembre 2013; Revisado 26 de enero 2014; Aceptado 28 de enero 2014; Publicado 04 de
marzo 2014
Editor Académico: Leonard P. Rybak
Copyright © 2014 Sampath Chandra Prasad et al. Este es un artículo de acceso abierto distribuido bajo la
licencia Creative Commons Attribution License, que permite el uso ilimitado, distribución y reproducción en
cualquier medio, siempre que la obra original esté debidamente citada.
Resumen
Objetivo. Averiguar la incidencia, la participación de los arcos individuales, tipos
anatómicos de las lesiones, incidencia por edad y sexo, sitio y lado de predilección, las
características clínicas comunes, investigaciones comunes, tratamiento y complicaciones
de las diferentes anomalías faríngeas. Lugar. Departamento Académico de
Otorrinolaringología, Cirugía de Cabeza y Cuello. Diseño. Un estudio retrospectivo de 10
años. Participantes. 30 pacientes con anomalías faríngeas clínicamente probadas,
incluyendo pacientes con enfermedad bilateral con un total de 34 lesiones. Principales
medidas de los resultados. Fueron registrados y analizados detalladamente los datos
demográficos, características clínicas, tipo de anomalías faríngeas y el manejo. Resultados
y observaciones. La edad media de presentación fue de 18.67 años. La relación
hombre/mujer fue de 1,27:1, con preponderancia masculina. De las 34 lesiones, la máxima
incidencia fue anomalías del segundo arco (50%), seguido por el primer arco. Tuvimos dos
casos, uno de cada uno, de anomalías faríngeas del tercer y cuarto arco. Sólo 1 (3,3%) de
los 30 pacientes se presentó con la lesión al nacimiento. El tipo patológico más común de
lesiones fue la fístula (58,82%), seguido del quiste. El 41,18% de las lesiones se produjo en
el lado derecho. Todos los pacientes fueron sometidos a extirpación quirúrgica. Ninguno de
nuestros pacientes tenía compromiso del nervio facial en anomalías faríngeas del primer
arco. Todos los pacientes tenían extensiones superficiales al nervio facial. Conclusión. Es
obligatorio confirmar la extensión de los tractos antes de cualquier cirugía ya que estas
lesiones están en relación con algunas de las estructuras vitales del cuello. La cirugía debe
ser siempre la opción de tratamiento. La inyección de un colorante, la eliminación
microscópica y la inclusión del tejido circundante mientras se escinde los tractos conduce
a una disminución en la incidencia de recurrencia.

2. 1.Introducción
Las fístulas y quistes faríngeos, que comprometen tejidos blandos del cuello, son anomalías
de desarrollo embrionario poco comunes que son encontrados más frecuentemente por
cirujanos de cabeza y cuello. De hecho, aproximadamente el 17% de todas las masas
cervicales pediátricas se deben a anomalías faríngeas. Aunque los quistes faríngeos son
benignos, su morbilidad esta representada por la superinfección, el efecto de masa y las
complicaciones quirúrgicas. Los aparatos faríngeos, visto a principios de la vida
embrionaria, tienen un papel vital que desempeñar en el desarrollo de estructuras de
cabeza y cuello. La palabra griega "Branchia" significa enmalle, y la misma palabra
representa a estas anomalías debido a su parecido con las branquias de ciertas especies
como los peces. En la 4ª semana de vida embrionaria aparecen seis pares de arcos
faríngeos que dan lugar a muchas estructuras de la cabeza y el cuello. Cada arco faríngeo
consta de un núcleo de mesénquima cubierto externamente por ectodermo e internamente
por endodermo. El quinto arco desaparece y el sexto arco es rudimentario. Muchas
anomalías de la región de la cabeza y el cuello se han atribuido al desarrollo aberrante de
estas estructuras. Dependiendo de la localización anatómica, las anomalías faríngeas se
clasifican en anomalías del primer, segundo, tercer y cuarto arco. El curso de una anomalía
faríngea en particular es caudal a las estructuras derivadas del arco correspondiente y
dorsal a las estructuras que se desarrollan a partir del siguiente arco. Las anomalías
faríngeas se describen como quistes, senos y fístulas. Los quistes se consideran restos
atrapados de surcos faríngeos o senos; los senos son restos de surcos o bolsas; y las
fístulas son el resultado de la persistencia de ambos, bolsas y surcos [1]. Diversas
anomalías en la zona de la cabeza y el cuello se han atribuido al mal desarrollo de los
aparatos faríngeos. Es importante conocer el desarrollo del aparato faríngeo y sus
anomalías durante la cirugía, porque estructuras vitales como el nervio facial y glándulas
parótidas están en íntima relación con muchas de estas anomalías. Se realizó un estudio
retrospectivo de diez años para analizar la fisiopatología, características clínicas y manejo
de las anomalías faríngeas.
2. Materiales y métodos
El nuestro, es un estudio retrospectivo de 30 casos de anomalías faríngeas que se
presentaron al Departamento de Otorrinolaringología, Cirugía de Cabeza y Cuello del
Kasturba Medical College, en un período de 10 años entre 2000 y 2010. Este estudio fue
aprobado por la Comisión de Ética de Investigación y Publicaciones de la Universidad
Manipal. La edad, sexo y duración de los síntomas se obtuvieron de registros de los casos.
Se observaron los antecedentes familiares y la historia previa de infección y/o cirugía. Se
anotaron el lado y el sitio de la lesión y el lugar de la apertura de los senos y fístulas. Todos
los pacientes fueron sometidos a un examen de sangre de rutina. Los pacientes con senos
y fístulas fueron sometidos seno-/fistulograma, mediante la inyección de material de
contraste Urografin en el tracto (Figura 1).
Las lesiones quísticas fueron estudiadas con ecografía y tomografía computarizada. Todos
los pacientes fueron operados. En los casos de infección aguda, a los pacientes se les
administro antibióticos por vía intravenosa y en casos de abscesos se realizaron incisión y
drenaje. Tales pacientes fueron programados para escisión quirúrgica cuatro semanas
después. Durante la cirugía, se hizo un intento consciente para eliminar parte de la fascia y
tejidos adyacentes a los tractos faríngeos, lo largo de su recorrido, para evitar dejar

3. ramificaciones que podrían conducir a recurrencias. Los especímenes extirpados fueron
sometidos a examen histopatológico. Las cirugías se realizaron bajo anestesia general.
Figura 1. Radiografía de contraste que muestra anomalía faríngea cuarta.
2.1. Escisión de fistula collaural
Esta comunicación fistulosa entre el canal auditivo externo y el cuello en la parte superior
del borde anterior del musculo esternocleidomastoideo (SCM) fue identificado mediante la
inyección de colorante azul de metileno en la abertura del cuello que se vio aparecer en la
abertura en el conducto auditivo externo. Se realizó una incisión de parotidectomía y se
identificó el nervio facial durante la parotidectomía superficial. A continuación, se diseco el
tracto del tejido circundante y se siguió hasta su desembocadura en el conducto auditivo
externo (Figura 2). El tracto se escindió en su unión al conducto auditivo externo y la herida
se cerró por planos.
Figura 2. Fístula collaural.

4. 2.2. Escisión de quistes faríngeos
Se realizó la incisión de la piel sobre el quiste. Se levantó un colgajo subplatismal. Se retrajo
el músculo ECM a cierta distancia del campo cuidando de no lesionar el nervio auricular
mayor. El quiste se separó cuidadosamente de las estructuras circundantes sin dañar la
pared. Después de la escisión completa, la herida se cerró por planos.
2.3. Escisión de fistulas faríngeas
Los tractos se identificaron mediante la inyección de azul de metileno. Se realizó una
incisión elíptica en la piel alrededor de la abertura y se procedió a la disección en dirección
del tracto. Se utilizó la incisión en escalera para la extirpación completa del tracto. Esta
segunda incisión fue dada a nivel del hioides y todo el tracto fue extirpado a través de esta
incisión. A continuación, se siguió hasta su apertura en la faringe. Durante su curso hacia
la orofaringe, las fistulas del segundo arco faríngeo, fueron observados pasando entre las
bifurcaciones de la carótida común, donde estaban en estrecha relación con el nervio
hipogloso. La fístula de los terceros arcos faríngeos fue observada perforando la membrana
tirohioidea para abrirse en la fosa piriforme (Figura 3). Los tractos fueron seguidos a la
faringe y extirpados; los defectos faríngeos se suturaron. Las líneas de sutura fueron
reforzadas por una segunda capa de sutura en la musculatura de la faringe. Las heridas se
cerraron por planos después de colocar un drenaje. La apertura de la fístula del cuarto arco
faríngeo fue vista en la parte inferior del cuello, cerca del músculo ECM. El tracto luego
pasó hacia abajo al mediastino, efectuando un bucle alrededor del arco aórtico en el lado
derecho y en la arteria subclavia en el lado izquierdo, regresando al cuello y ascendiendo
por detrás de la carótida. Luego pasó entre los cartílagos tiroides y cricoides, abriéndose
en la fosa piriforme. El tracto fue seguido de su abertura en el cuello hasta el mediastino
mediante disección digital roma. Se ligaron los extremos caudales de la fistula en la parte
intramediastinal y el resto de los tractos se diseccionaron desde el mediastino superior
hasta la fosa piriforme (Figura 4).
Figure 3. Excisión de anomalía del tercer arco faríngeo.

5. Figure 4. Excisión de anomalía del cuarto arco faríngeo.
3. Resultados y observaciones
Se estudiaron Treinta pacientes con 34 anomalías faríngeas, de forma retrospectiva en un
período de 10 años desde 2000 hasta 2010 en el Departamento de Otorrinolaringología,
Cirugía de Cabeza y Cuello, Kasturba Medical College, de Mangalore.
3.1. Tipo de Anomalías (Tabla 1)
Hubo una máxima incidencia de anomalías del segundo arco faríngeo con 17 (50%) casos.
Entre las anomalías del primer arco faríngeo, siete (20.59%) casos pertenecían al tipo I,
mientras que seis (17,65%) casos pertenecían al tipo II (según la clasificación de Work).
Las anomalías del segundo arco faríngeo se observaron en 17 casos (50%). De estos, ocho
(26,53%) de los casos estuvieron constituidos por quistes faríngeos, mientras que nueve

6. (26,47%) por fistulas faríngeas. Se observaron anomalías del tercer y cuarto arco faríngeo
en dos (5,88%) pacientes. Se observó anomalías del cuarto arco faríngeo en dos (5,88%)
pacientes (Figura 5).
Figura 5. Anomalía del cuarto arco faríngeo
Entre los tipos anatómicos de la lesión, tuvimos una incidencia máxima de fístula en 20
(58,82%) casos, seguido de quiste en 14 (41,12%) casos.
3.2. Edad y sexo e incidencia (Tabla 2)
El paciente más joven en nuestro estudio fue de un año y medio y el más viejo de 48 años.
La edad media de presentación fue de 18,67 años con una desviación estándar de 11.06.
Sólo 1 (3,3%) de 30 pacientes se presentó con la lesión al nacimiento. Los 29 pacientes
restantes (96,7%) tuvieron un inicio tardío de la enfermedad. La edad media de inicio en
este grupo fue de 15,97 años.
Entre las anomalías del primer arco faríngeo, la incidencia máxima de la lesión se observó
en el grupo etario de 11 a 20 años de edad con 5 (14,70%) casos, seguido por 4 (11,76%)
casos en el grupo de 6-10 y 5 (14,70%) casos en el grupo de 21-40 años de edad. En las

7. anomalías del segundo arco branquial, tuvimos cuatro (11,76%) casos en el grupo de 6 a
10 años y siete (20.59%) casos en el grupo de 11-20 y cinco (14,70%) en el grupo de 21-
40. Teniendo en cuenta todas las anomalías juntas, 55,88% eran hombres y el 44,12% eran
mujeres, con una razón hombre-mujer de 1,27: 1. En anomalías del primer arco faríngeo,
la incidencia en los varones fue 17.65% y 20.59% en las mujeres. Entre las anomalías del
segundo arco faríngeo, 26,47% eran varones y 23,53% eran mujeres. Las anomalías
tercero y cuarto arco faríngeo se observaron sólo en varones.
3.3. Lado de incidencia
La incidencia global de las anomalías era más en el lado derecho (57,08%), y 42,92% en el
lado izquierdo. En las anomalías del primer arco faríngeo, 8 (23,53%) casos estaban en el
lado derecho y 5 (14,71%) en el izquierdo. En las anomalías del segundo arco faríngeo, 11
(32,35%) se presentaron en el lado derecho y seis (17,65%) casos en el izquierdo,
incluyendo un paciente con quistes faríngeos bilaterales (Figura 6). Las anomalías del tercer
arco faríngeo ocurrieron en el lado derecho y las anomalías del cuarto arco faríngeo en el
lado izquierdo.
Figura 6. Quistes faríngeos bilaterales.
3.4. Características clínicas (Tabla 3)
En todas las anomalías puestas juntas, la característica clínica más común fue una
tumefacción observada en 21 (61.76) y la apertura de la fístula en 18 (52,94%) casos. La
descarga por la lesión se presentó en el 41,58% de los pacientes. El 26,47% de los
pacientes tenía dolor en el sitio de la lesión. Entre los pacientes con anomalías en el primer
arco faríngeo, la tumefacción en el cuello y la región retroauricular fue la característica de
presentación más frecuente (29,41%). El dolor y la descarga se observaron en 14,71%. La
característica más común de presentación de anomalías del segundo arco faríngeo fue la
tumefacción del cuello, observado en 26,47%, y el 23,53% se presentó como abertura en
el cuello. El 20.59% tuvo descarga por la lesión. El dolor y la fiebre se presentaron en 8,82%
de cada paciente. El paciente con anomalía del tercer arco faríngeo tuvo tumefacción y
abertura en el cuello junto con descarga. El paciente con anomalía en el cuarto arco
faríngeo tuvo tumefacción y abertura en el cuello junto con secreción y dolor.
Catorce pacientes tenían antecedentes de infección previa por lo que habían recibido
tratamiento. Cinco pacientes con anomalías en el segundo arco faríngeo tenían historia

8. previa de infección. Los pacientes con anomalías en el tercer y cuarto arco faríngeos
también tenían antecedentes de infección previa.
3.5. Investigaciones
El senograma/fistulograma se realizó en todos los casos. La ecografía y tomografías
computarizadas se realizaron en cada uno de los 13,84% de pacientes. Se realizaron
tomografía computarizada y ecografía en todos los casos con anomalías del tercer y cuarto
arco faríngeo y en nueve casos con anomalías del segundo arco faríngeo. La BAAF se
realizó en cinco casos de quistes faríngeos.
3.6. El tratamiento (Tabla 4)
La infección aguda se trató mediante un curso de antibióticos en 18 (60%) casos y la incisión
y el drenaje en un caso (antes de proceder a la extirpación de la lesión). Todos los pacientes
fueron sometidos a la extirpación quirúrgica de la lesión. El 73,33% de los casos fueron
manejados por una sola incisión, y 23,33% requirieron incisión en escalera.
3.7. Complicaciones (Tabla 5)

9. Se desarrolló infección de la herida en 14,71% de los casos. La mayoría de estos ocurrió
en las anomalías del primer arco faríngeo (11,76%). La herida abierta, que necesito cierre
secundario, se observó en 8,82%. La tasa de recurrencia en nuestra serie fue del 1,2%.
4. Discusión
Aunque se ha descrito por primera vez en el siglo XIX, el origen y la clasificación de los
diferentes anomalías faríngeas son muy controvertidas incluso hoy en día. La primera
descripción de los aparatos faríngeos se ha atribuido a Von Baer en 1827. Rathke en 1828
había descrito el desarrollo de arcos faríngeos en el feto humano. Acherson en 1832
reconoció por primera vez las fistulas faríngeas y dio al quiste faríngeo su nombre. Virchow
describió por primera vez las anomalías de los arcos faríngeos en 1865. La fistula
cervicoaural o fístula collaural fue descrita por primera vez por Sir James Paget en 1878.
Las anomalías del segundo arco faríngeo son consideradas como las más comunes, se
reportan cifras de hasta el 95% [2]. El resto de anomalías faríngeas derivadas del primero
(1-8%), tercero y cuarto arcos son bastante raras [1]. Todavía hay una controversia en
relación con el origen de las anomalías faríngeas. Se han propuesto varias teorías para el
desarrollo de anomalías del aparato faríngeo, entre estas tenemos la teoría del seno
cervical, la teoría timofaríngea y la teoría de la inclusión. De éstos, la teoría ampliamente
aceptada es que las anomalías faríngeas resultan de la involución incompleta del aparato
faríngeo [1].
4.1. Edad, sexo, y lado de incidencia
Según Ford et al., [3] la mayoría de las anomalías faríngeas surgen del segundo arco
faríngeo (92,45%). El restante se deriva de restos faríngeos del primer arco (4,72%), tercero
(1,87%) y cuarto (0,94%), siendo muy raros. Bajaj et al. [4] también informó de más alta
incidencia de anomalías del segundo arco (78%) en su serie de 80 pacientes. Choi y Zalzal
[1] que informó de una mayor incidencia de anomalías del primer arco (25%) en su serie
pero todavía tenía la incidencia máxima de anomalías del segundo arco (40%). En nuestra
serie, hemos tenido la máxima incidencia de anomalías en el segundo arco (50%), seguidos
por las anomalías del primer arco (38,24%). Las anomalías del tercer y cuarto arco branquial
se representaron con 5,88% cada una. Los quistes, senos y fístulas son los tres tipos
anatómicos de anomalías faríngeas. Choi y Zalzal [1] reportaron una incidencia máxima de

10. senos, seguida de fístulas. En nuestra serie los quistes fueron la lesión más común, seguido
de los senos.
Aunque es una lesión congénita, las anomalías faríngeas suelen presentarse en etapas
tardías de la vida. La edad de aparición de estas anomalías puede variar según el tipo de
lesión. Choi y Zalzal [1] han señalado que la edad media de presentación del quiste (18.35
años) fue tardía en comparación con la de las fístulas (6,28 años) y los senos (7,82 años).
Este hallazgo fue confirmado en nuestro estudio. En nuestro grupo, se encontró que las
fístulas (1,14 años) tenían una edad temprana de inicio, seguido por el de los senos (4,21
años). Se encontró que los quistes (7.51 años) tuvieron un inicio tardío en comparación con
las otras dos lesiones. Ford et al. [3] han señalado que las anomalías faríngeas ocurren
más en el lado derecho. Tenían 60% de incidencia en el lado derecho y 40% en el lado
izquierdo. En el presente estudio, tenemos un cuadro similar con incidencia en el lado
derecho de 55,38% y en el lado izquierdo de 44,62%.
4.2. Características clínicas
En el estudio de Choi y Zalzal [1], las características de presentación más frecuentes fueron
descargas de las aperturas, masa cervical y la infección repetida. En nuestro estudio, la
característica clínica más común fue una tumefacción, observada en 21 (61,76). La
descarga desde la lesión fue presentada por el 41,58% de los pacientes. El 26,47% de los
pacientes tenía dolor en el sitio de la lesión.
4.3. Investigaciones
El diagnóstico de anomalías faríngeas puede ser sencillo. Sinembargo las lesiones atípicas
pueden ser mal diagnosticadas. Un correcto diagnóstico inicial es crucial, ya que la
experiencia demuestra que las tasas de recurrencia después de la extirpación quirúrgica de
anomalías faríngeas son 14% y 22% con infección previa y cirugía, respectivamente,
mientras que la tasa de recurrencia de la lesión primaria es del 3% [5]. Aunque el examen
físico y la historia son los elementos más importantes en el diagnóstico, los estudios de
radio-diagnóstico pueden agregar información valiosa para la evaluación de una masa
cervical congénita. Una tomografía computarizada es una herramienta de diagnóstico
precisa y no invasiva, que puede confirmar el diagnóstico o sugerir un diagnóstico
alternativo, definir tanto la ubicación y extensión de una lesión de cuello, y delinear un
proceso infeccioso o posible degeneración maligna [6]. La TC es útil para evaluar las
anomalías del primer arco faríngeo y la posición del nervio facial. La TC es más útil que la
RM en la evaluación de anomalías faríngeas [1]. En caso de seno o fístula, el senograma o
estudio de contraste de Conray puede delinear el curso de anomalías faríngeas. En la serie
de Choi y Zalzal [1], la tomografía computarizada se realizó en 15,38% de los pacientes, el
estudio contraste/senograma se realizó en 7,69% de los pacientes, y la ecografía/RMN se
hizo en 1.92% de los pacientes. En nuestra serie, la inyección de azul de metileno
intraoperatoria se realizó en todos los casos; la TC se hizo en 10,77% de los casos. La
ecografía se hizo en 10,77% de los casos. Ninguno de los pacientes fueron sometidos a
resonancia magnética.
4.4. Tratamiento
La cirugía es el modo definitivo de tratamiento debido a que no hay regresión espontánea,
existe una alta tasa de infección recurrente, posibilidad de otros diagnósticos, y una rara
degeneración maligna. La inflamación aguda es tratada médicamente a menos que se

11. requiera incisión y drenaje o aspiración de un absceso. Deben pasar tres o cuatro semanas
después de una infección aguda antes de realizar una exploración quirúrgica definitiva. En
nuestra serie el 60% de los pacientes tuvo tratamiento médico y 3,33% fue sometido a
drenaje de absceso antes de la extirpación quirúrgica definitiva de la lesión. La extirpación
quirúrgica de la lesión se realizó en todos los pacientes.
4.5. Complicaciones
En la serie de Ford et al. [3], hubo una tasa de recurrencia postoperatoria de 3%. En nuestra
serie la tasa de recurrencia fue del 1,2%. Es nuestra observación de que el colorante azul
de metileno mejora la visualización de la parte más grande y más proximal de los tractos y
ramificaciones y por lo tanto se debe hacer un intento consciente para seguir los tractos
hasta el final. Usar lupas de ampliación o microscopio en el momento de la disecciónpuede
mejorar las perspectivas para la completa eliminación. Si bien puede ser imposible
garantizar una completa eliminación, la inyección de colorante y la eliminación microscópica
pueden ser vital en la prevención de recurrencias. Creemos que esto junto con la práctica
de la escisión de los tractos junto con el tejido circundante ha conducido a una baja tasa de
recurrencia visto en nuestra serie. En nuestra serie, la infección de la herida postoperatoria
fue la complicación postoperatoria observada más común, en 14.71% de los pacientes.
Esta incidencia relativamente alta se puede atribuir al hecho de que un alto porcentaje de
los pacientes en esta serie eran de un estrato socioeconómico bajo. El 8,82% tuvo una
herida abierta que requirió cierre secundario. Aunque ha sido reportada la parálisis/paresia
del nervio facial en pacientes sometidos a parotidectomía superficial por anomalías en el
primer arco faríngeo, ninguno de nuestros pacientes tuvo compromiso del nervio facial.
5. Anomalías faríngeas individuales
5.1. Anomalías del primer arco faríngeo
Las anomalías del primer arco faríngeo se cree que se desarrollan como resultado de la
obliteración incompleta del surco entre el proceso mandibular del primer arco y el segundo
arco. Un seno tendrá una abertura en la parte superior del cuello o en el piso del conducto
auditivo externo, y una fístula tendrá una abertura en ambos de estos sitios. Las anomalías
del primer arco faríngeo han sido clasificadas por Work como Tipo I o Tipo II [6].
El tipo I es considerado como una duplicación del conducto auditivo externo cartilaginoso.
Una masa quística en la zona retroauricular se extiende en sentido medial y anterior a lo
largo del conducto auditivo externo. Por lo general, pasa lateral al nervio facial y termina en
el meato óseo. No está presente una abertura externa, excepto después de la infección. El
tipo II se considera que es una duplicación del canal auditivo externo cartilaginoso y el
pabellón de la oreja. Un seno pasa desde una abertura externa de la lesión en el cuello a
lo largo del borde anterior del músculo ECM, superficial o profunda al nervio facial en
estrecha relación con la glándula parótida. Puede terminar ciegamente en el piso del
conducto auditivo externo cartilaginoso o abrirse en el conducto auditivo externo,
denominándose fístula collaural. En ambos tipos el atrapamiento y descamación del epitelio
escamoso se traducirá en la producción de un colesteatoma resultando en erosión de meato
externo óseo, anillo timpánico, y hipotímpano [7].
En la serie de Belenky y Medina [8] el 66,66% de los pacientes pertenecía al tipo I y 33,33%
al tipo II. En el estudio de Nofsinger et al. [9] el 27,27% eran del tipo I y 72.73% del tipo II.
En nuestro estudio, el tipo I constituía el 17,65% y el tipo II el 20,59%. En el estudio de
Triglia et al. [10] sobre anomalías del primer arco faríngeo, 30,77% eran varones y el

12. 69,23% mujeres. En el estudio de Belenky y Medina [8] la incidencia en los varones fue del
22,22% y en mujeres fue 77,77%. En nuestro estudio, el 17,65% eran hombres y el 20,59%
eran mujeres. Todos estos estudios muestran una mayor incidencia de anomalías del
primer arco en mujeres. Los síntomas y signos relacionados con estas anomalías de esta
serie son similares a las descritas por varios autores. En general, ambos tipos de anomalías
se pueden presentar como una masa de crecimiento progresivo o como un seno de drenaje.
El diagnóstico se hace por lo general después de que la infección se ha producido. La
incisión y drenaje de un absceso se necesitan con frecuencia antes de que pueda llevarse
a cabo el tratamiento quirúrgico definitivo. La histopatología de las lesiones tipo I en nuestro
estudio mostró que el 100% de los casos estaba revestida por epitelio escamoso y el 20%
tenían componentes cartilaginosos en la capa subepitelial. En el estudio de Belenky y
Medina [8] 16,7% de tipo I tuvo componentes cartílaginosos en la capa subepitelial.
Intraoperatoriamente la lesión se encontró superficial al nervio facial en el 100% de nuestros
casos. Belenky y Medina [8] informó de que la lesión era superficial al nervio facial en
88,88% de los casos. En el estudio de Triglia et al. [10] la lesión era profunda al nervio facial
en 39% de los casos. En la serie de Nofsinger et al. [9], la lesión era profunda en el nervio
facial en el 55% de los casos. Estamos de acuerdo con Bajaj et al. [4, 11] que es
aconsejable realizar una parotidectomía superficial en los casos de anomalías del primer
arco y la identificación del tracto en relación con el nervio facial.
5.2. Anomalías del segundo arco faríngeo
Durante el desarrollo embrionario, el segundo arco crece caudalmente, envolviendo el
tercero, cuarto y sexto arcos y fusionándose con la piel caudal para estos arcos, formando
un surco profundo (seno cervical). Los bordes de este surco luego se reúnen y se fusionan.
El ectodermo dentro del tubo fusionado luego desaparece. La persistencia del ectodermo
da lugar a quistes faríngeos. Una fistula faríngea resulta por la ruptura del endodermo. Una
fístula persistente del segundo surco y bolsa faríngea por lo general tiene su apertura
externa en el cuello, cerca de la mitad o parte baja del músculo ECM. A medida que
asciende, perfora el platisma.
A nivel del hioides se curva medialmente y pasa entre las carótidas externa e interna en
relación con los nervios hipogloso y glosofaríngeo. Se abre en la orofaringe por lo general
en el surco intraamigdalino de la amígdala palatina. En la serie de 98 casos por Ford et al.
[3] El 78% presentado por la edad de cinco años y en gran mayoría había antecedentes de
descarga intermitente e infección de los senos del cuello desde el nacimiento. En siete por
ciento no había historia de incisión y drenaje de un absceso cervical asociado. En esta serie
el 60% la apertura del seno estaba en el lado derecho y 40% en el izquierdo. En nuestra
serie de 17 casos 70% se presentaron en una edad superior a los 11 años. Sólo un paciente
se presentó al nacer. El 64,7% se produjo en el lado derecho y 35,3% en el izquierdo.
Las anomalías del segundo arco faríngeo pueden tomar varias formas. Puede haber
solamente una simple apertura de un seno que se extiende hasta el cuello a una distancia
variable. Las fístulas faríngeas comúnmente se presentan con descarga mucoide
persistente en una abertura en la piel del cuello. Pero presentaciones raras e inusuales
también se han documentado. Se han documentado como masas parafaríngeas
localizadas en la fosa supratonsilar y con extensión hasta la nasofaringe lateral [12]. Es
extremadamente raro, que en una anomalía del arco faríngeo se pueda encontrar un
proceso maligno [13]. Una fístula faríngea completa con apertura externa e interna es rara.
La integridad de una fístula se diagnostica mediante una prueba del colorante en la que se
inyecta azul de metileno a través de la abertura exterior y aparece en la garganta. Un
resultado preoperatorio negativo en la prueba podría ser positivo bajo anestesia general

13. debido a la relajación muscular. En ocasiones, el tracto de la fístula puede ser bloqueada
por la secreción o granulación dando prueba de la fístula negativo [14]. En muchos casos,
se ve la saliva goteando por la abertura del cuello, que a su vez demuestra la integridad del
tracto (Figura 7). En 62 pacientes con anomalías del segundo arco faríngeo, Bajaj et al. [4]
informó que 50 de ellos era unilateral y 12 eran bilateral.
Figura 7. La saliva sale de una fistula del tercer arco faríngeo.
Varios enfoques quirúrgicos se han descrito para el manejo de una fístula faríngea. El
abordaje en escalera [15] fue descrito en 1933. El trayecto fistuloso se puede abordar
primero, a través de una serie de incisiones en escalera, que abarca la apertura del seno y
la segunda sobre la bifurcación de la carótida. Posteriormente la parte parafaríngea de la
fístula puede ser abordada por vía oral después de la amigdalectomía. Una amplia incisión
de cervicotomía (palo de hockey) [16] también puede ser utilizada que permite una
exposición adecuada de las estructuras del cuello para la disección precisa. En todos
nuestros casos, rastreamos la fístula hasta la zona de las amígdalas y extirpamos el tracto.
5.3. Anomalías del tercer y cuarto arco faríngeo
Las anomalías del tercer arco faríngeo son raras y constituyen menos del 1% de todos los
casos. Aquí la abertura de la fístula se ve en la parte inferior del cuello y pasa a lo largo de
la vaina carótida y luego pasa entre los nervios glosofaríngeo e hipogloso, perforando la
membrana tirohioidea para entrar en la faringe, en la región de la fosa piriforme. Las
anomalías de este tipo son muy poco frecuentes. Se describe que los restos del tercer arco
faríngeo pasan por encima del nervio laríngeo superior y por detrás de la arteria carótida
común. El tracto emerge por encima del cartílago tiroides.
Una fístula persistente del cuarto arco faríngeo, es teóricamente posible, pero muy raro.
Aquí la fístula se abre en la parte inferior del cuello, cerca del músculo ECM. El tracto luego
pasa por debajo, entre nervio laríngeo superior y recurrente en el mediastino, realiza un
bucle alrededor del arco aórtico en el lado izquierdo y a la arteria subclavia izquierda en el
lado derecho y regresa al cuello, subiendo por detrás de la carótida. Luego pasa entre los
cartílagos tiroides y cricoides y se abre en la fosa piriforme. Según Godin et al. [17], casi
todas las anomalías reportadas del cuarto arco ocurrieron en el lado izquierdo. En nuestra
serie también, la fistula del cuarto arco se produjo en el lado izquierdo.
Han sido reportados remanentes del tercer y cuarto arco faríngeos a cualquier edad. En los
recién nacidos, estas anomalías pueden ser peligrosas debido al crecimiento rápido que

14. conduce a la compresión traqueal y dificultad respiratoria. Los quistes comunicantes no
infectados o no comunicantes pueden presentarse como nódulos tiroideos fríos [18].
Cuando se infecta, el diagnóstico y la extirpación exitosa de un seno en la fosa piriforme
son muy difíciles y requieren abordaje meticuloso. Una historia de infección recurrente del
tracto respiratorio superior, dolor y sensibilidad en la tiroides y el cuello, y una masa en el
cuello es común. Otras presentaciones incluyen celulitis, ronquera, odinofagia, tiroiditis,
abscesos y estridor. Una combinación de ecografía y TC con o sin contraste ayudarán en
el diagnóstico.
Tuvimos dos casos con anomalías del tercer y cuarto arco faríngeos. Estos pacientes
acudieron con recurrencias después cirugías realizadas en otras instituciones. En el caso
de anomalía del cuarto arco faríngeo, la TC con contraste a través de la abertura del cuello
demostró colorante en el mediastino. La anomalía del tercer arco faríngeo mostro un orificio
fistuloso en la parte inferior del cuello, que en la disección, pasó entre el nervio
glosofaríngeo y el nervio hipogloso, como se describe clásicamente, perforando la
membrana tirohioidea para entrar en la faringe en la región de la fosa piriforme. En el caso
de la anomalía del cuarto arco faríngeo, el extremo caudal de la fistula fue ligada en la parte
intramediastinal y el resto del tracto se diseccionó desde el mediastino superior hasta la
fosa piriforme.
6. Destacado
1. Nuestra serie confirma una mayor incidencia de anomalías del primer arco faríngeo
en mujeres, la causa necesita ser investigada.
2. Ninguno de nuestros pacientes tenían compromiso del nervio facial. Todos los
pacientes tenían extensiones superficiales al nervio facial.
3. Todas las anomalías de cuarto arco faríngeo en nuestra serie, se produjeron en el
lado izquierdo que es coherente con la literatura.
4. Si bien puede ser imposible garantizar una eliminación completa, la inyección de
colorante y la eliminación microscópica puede ser vital en la prevención de
recurrencias. Creemos que esto junto con la escisión práctica de las extensiones de
los tractos con tejido circundante ha conducido a una baja tasa de recurrencia visto
en nuestra serie.
7. Conclusión
El aparato faríngeo juega un papel importante en el desarrollo de estructuras de la cabeza
y cuello. El desarrollo aberrante de estas estructuras puede conducir a la formación de
diferentes anomalías. La mayoría de estas anomalías permanecen asintomáticas y podrían
presentarse en el futuro. El diagnóstico es más fácil con un conocimiento adecuado de la
anatomía de las anomalías faríngeas. Es obligatorio confirmar la extensión de estos tractos
antes de cualquier cirugía ya que estas lesiones están en relación con algunas de las
estructuras más vitales del cuello. La cirugía debe ser siempre la opción de tratamiento para
estas lesiones debido al hecho de que estas lesiones no regresionan espontáneamente y
tienen una alta incidencia de infección recurrente. La cirugía también da la oportunidad de
diagnosticar por medio de la histopatología, la rara aparición de carcinoma branquiogenico.
Conflicto de intereses

15. Los autores declaran que no existe conflicto de intereses en relación con la publicación de
este documento.
Referencias