Enfermedades vesiculoampollares Dr. Maldonado (Dermatólogo)

1. ENFERMEDADES
VESICULOAMPOLLARES
WINSTON MALDONADO GÓMEZ
MÉDICO DERMATÓLOGO
HOSPITAL REGIONAL DE LAMBAYEQUE
UNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ GALLO

2. ENFERMEDADES
VESICULOAMPOLLARES
ALTERACIÓN DE LA
ADHESIÓN
ENTRE LOS
QUERATINOCITOS
ENTRE EL EPITELIO Y LA
MEMBRANA BASAL

3. ETIOPATOGENIA
• DEGENERACIÓN BALONIZANTE: Infecciones herpéticas.
• ESPONGIOSIS MARCADA: Dermatitis de contacto.
• POR ANTICUERPOS:
AUTOANTICUERPOS: Enfermedades ampollares autoinmunes.
TOXINAS: Síndrome de piel escaldada estafilocócica, impétigo ampollar.
• POR NECROSIS
NECROSIS DIRECTA DEL QUERATINOCITO: Reacciones Medicamentosas (
Eritema Multiforme, Síndrome De Stevens-johnson, Necrólisis
Epidérmica Toxica).
NECROSIS DE VASOS: Vasculitis

4. ETIOLOGIA
• INFECCIOSAS: HERPES ( SIMPLE Y ZOOSTER), VARICELA ,IMPÉTIGO
BULOSO.
• DERMATITIS DE CONTACTO AGUDO
• ENFERMEDADES AMPOLLARES AUTOINMUNES ( PENFIGO Y
PENFIGOIDES)
• REACCIONES MEDICAMENTOSAS ( ERITEMA MULTIFORME,
SINDROME DE STEVENS-JOHNSON, NECROLISIS EPIDERMICA
TOXICA).
• VASCULITIS

5. DIAGNÓSTICO
• Grupo etáreo.
• Tipo de ampolla.
• Distribución
• Compromiso de mucosas.
• Biopsia cutánea.
• Inmunofluorescencia directa
• Inmunofluorescencia indirecta en piel
escindida con NaCl

6. ESTRUCTURA DE LA PIEL

13. ENFERMEDADES
VESICULOAMPOLLARES
• SUBCORNEALES.
• SUPRABASAL.
• SUBEPIDÉRMICA.

14. ENFERMEDADES
VESICULOAMPOLLARES
SUBCORNEALES:
Pénfigo Foliáceo.
Impétigo ampollar
Sindrome de piel escaldada estafilocócica.

15. ENFERMEDADES
VESICULOAMPOLLARES
SUPRABASAL:
Pénfigo vulgar
SUBEPIDÉRMICA:
• Penfigoide ampollar.
• Dermatitis herpetiforme.
• Dermatosis ampollar IgA lineal.

16. AMPOLLAS SUBCORNEALES

17. PENFIGO FOLIACEO
• Personas de edad media o avanzada
• Erosiones cutáneas escamosas costrosas.
• Distribución seborreica.
• No afectan mucosas.
• Antígeno: Desmogleina 1
• HP: Ampolla subcórnea, acantolisis granular.
• IFDirecta: IgG contra superficie de queratinocitos en
piel perilesional.
• IF Indirecta: 80% IgG circulantes.

18. PENFIGO FOLIACEO
FORMAS CLINICAS
Penfigo eritematoso: region malar.
Penfigo endémico.
Penfigo inducido por farmacos: Penicilamina,
captopril.

23. IMPETIGO AMPOLLAR
• Enfermedad mediada por estafilococo.
• Toxinas exfoliativas A y B.
• Ampollas superficiales de hasta más de 5 cms
con contenido claro que luego se torna
purulento.
• No compromete mucosa.
• Leves sintomas constitucionales.
• Se resuelve en 2-3 sem.

24. IMPETIGO AMPOLLAR

25. IMPETIGO AMPOLLAR

26. SINDROME DE PIEL ESCALDADA
ESTAFILOCÓCICA.
• Niños menores de 6 años.
• Toxinas exfoliativas A y B.
• Sintomas generales y dolor asociado a eritema
localizado en cabeza que se generaliza.
• Ampollas flácidas, la superficie se desprende
en apariencia de “papel mojado”, dejando una
superficie rojiza.
• Piel retorna a lo normal en 2-3 semanas.

27. SINDROME DE PIEL ESCALDADA
ESTAFILOCOCICA

28. SINDROME DE PIEL ESCALDADA
ESTAFILOCÓCICA

29. AMPOLLAS SUPRABASALES

30. PENFIGO VULGAR
Personas de edad media : 40-60 años.
Se asocia a HLA DR 4 y HLA DQ1.
Antígeno: Desmogleina 3
Ampolla flaccida, las lesiones más frecuentes son
erosiones dolorosas y extensas
Nikolsky: piel sana.
Asboe Hansen: extensión ampollar.
Erosiones dolorosas de mucosas: 50-70%.

33. PENFIGO VULGAR
 Anatomia patologica:
ampollas intraepidérmicas, acantolisis suprabasal.,
hilera de lápidas , queratinocitos acantolíticos.
Infiltrado celular mononuclear ,moderado con
eosinófilos.
 Inmunofluorescencia directa: IgG contra superficie
de queratinocitos en piel perilesional .
 Inmunofluorescencia indirecta : IgG + 80%

35. PENFIGO
TRATAMIENTO:
PVy PF: Corticosteroides sistemicos Prednisona 1 mg/kg/dia. O
Metilprednisolona 1g/d x 3-5 dias consecutivos.
Inmunosupresores: Azatioprina, ciclofosfamida, plasmaferesis,
Ig.

36. AMPOLLAS SUBEPIDÉRMICAS

37. PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Penfigoide ampolloso: enfermedad ampollosa
subepidérmica autoinmunitaria.
Grupo etáreo: >60 años.
• AntÍgeno BP 180 (colágeno XVII )y BP 230 (Placa de
hemidesmosoma).
• Vesiculas y ampollas sobre piel normal o eritematosa
, pápulas y placas urticariales e infiltradas.
• Simétricas en caras flexoras de miembros, parte
inferior de tronco y abdomen.
• Compromiso de mucosas: 10-35%

42. PENFIGOIDE AMPOLLOSO
• Enfermedades asociadas: ca, alt linfoproliferativas,
enfermedades inflamatorias del intestino,
alteraciones autoinmunes.
• Inducido x farmacos: diureticos (furosemida),
analgesicos ( fenacetina), penicilamina, antibioticos (
amoxicilina y ciplofloxacina), yoduro potasico,
captopril.

43. PENFIGOIDE AMPOLLOSO
• Anatomía patológica: ampolla subepidérmica con infiltrado
inflamatorio dérmico de eosinófilos y células mononucleares.
• Depósitos continuos, lineales y finos de IgG y C3 a lo largo de
membrana basal epidérmica.
• En piel escindida con NaCl depósitos inmunitarios en cara
epidérmica.
• Tratamiento: Prednisona oral , inmunosupresores.

46. PENFIGOIDE AMPOLLAR:
INMUNOFLUORESCENCIA

47. DERMATITIS HERPETIFORME
• Manifestación cutánea de sensibilidad al gluten.
• > del 90% tienen pruebas de enteropatia por
sensibilidad al gluten.
• 20% con sintomas de enfermedad celiaca.
• Personas de origen norte europeo. Edad media de
aparición entre los 40 y 50 años.
• H:M = 2:1.

48. DERMATITIS HERPETIFORME
• Asociacion genetica con HLA DQ2A1*05B1*02.
• Enteropatia sensible al gluten en biopsias de
intestino delgado.
• Placas urticariales, pápulas y vesículas agrupadas con
base eritematosa de distribución simétrica en codos,
parte extensora de antebrazos, espalda, nalgas, y
rodillas. prurito intenso.

50. DERMATITIS HERPETIFORME
• Ampolla subepidérmica, infiltración dérmica
de neutrófilos asociado a infiltrado linfocitico
perivascular superficial.
• Depósitos granulares de IgA en dermis papilar.
• Mejoría a tratamiento con Dapsona

53. DERMATOSIS AMPOLLOSA IGA LINEAL
• Erupción vesiculoampollosa subepidérmica inmunomediada.
• Edad media de aparicion > 60 años.
• Depositos lineales y exclusivos o predominantes de IgA a lo
largo de zona de membrana basal cutanea.
• Tipo de lamina lucida IgA sobre cara epidermica de piel
disociada. (ectodominio de BPAG2)
• Tipo de sublamina densa se une a colageno de tipo VII en
fibrillas de union.
• Compromiso de mucosa (70%).

54. DERMATOSIS AMPOLLOSAS IGA LINEAL
• Ampollas tensas subepidérmicas con distribución
herpetiforme sobre piel eritematosa y/o normal.
• Ampollas subepidérmicas con neutrófilos en distribución
lineal en dermis subyacente y en extremos de papilas
dérmicas.
• Tratamiento con sulfapiridina, dapsona con respuesta clinica
en 48b a 72 hrs

55. DERMATOSIS AMPOLLOSAS IGA
LINEAL

59. LUPUS AMPOLLAR
• Erupción ampollar que consiste en vesículas y ampollas cuya
histopatología presenta ampollas subepidérmicas con
microabscesos en la dermis papilar.
• Las características clínicas pueden recordar al penfigoide
ampollar.
• Antígeno: Colágeno tipo VII
• Puede representar la concurrencia del lupus con una
enfermedad ampollar autoinmune

60. LUPUS AMPOLLAR

61. LUPUS AMPOLLAR

62. LUPUS AMPOLLAR

63. OTRAS ENFERMEDADES
VESICULOAMPOLLOSAS
• Bullosis diabeticorum.
• Ampollas por coma.
• Ampollas por fricccion.
• Toxicodermias ampollosas.
• Reacciones ampollosas a picaduras de insectos.
• Ampollas tardias posquemaduras.
• Ampollas por edema.

64. GRACIAS