Penfigo

1. MODULO DERMATOLOGIA
PENFIGO

2. DEFINICION
• Los pénfigos son un grupo de enfermedades ampollosas
autoinmunes en las que hay autoanticuerpos frente a
distintas proteínas de los desmosomas que afectan a las
uniones entre los queratinocitos y producen un fenómeno
histológico denominado: acantólisis.
• Pueden aparecer lesiones en la piel, las mucosas y anexos.

3. Afecta tanto a hombres como a mujeres. La edad de aparición oscila entre
los 50 y los 60 años, aunque puede verse también en niños y ancianos.
La incidencia es variable, entre 1,5 y 2,5 casos nuevos por millón de
habitantes y año, siendo mayor entre judíos (1,6 por 100.000
habitantes). En cuanto a la prevalencia, las cifras oscilan en torno a
0,47 casos por 100.000 habitantes, aumentando hasta 0,51 por 100.000
si sólo se considera a la población mayor de 20 años.

4. HISTORIA

5. Etiología.

6. FISIOPATOGENIA

10. Pénfigo Vulgar
• El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa autoinmune debida a
anticuerpos IgG frente a la desmogleina 3. La desmogleina- 3 es más
abundante en estratos basales y suprabasales de la epidermis y esto
explica que las ampollas se originen en localización suprabasal.
• Se trata de una enfermedad que es más frecuente en adultos y ancianos
y los pacientes muestran grandes ampollas flácidas que se desarrollan
sobre piel aparentemente sana y que se rompen con facilidad dejando
grandes áreas erosivas

11. El contenido de las ampollas inicialmente seroso, se torna hemorrágico o purulento
en pocas horas. Las ampollas y erosiones cutáneas pueden asentar en cualquier
área de la superficie corporal, pero el cuero cabelludo, la cara y el tronco son
las zonas más afectadas.
El signo de Nikolski, que consiste en el despegamiento de la epidermis
aparentemente sana al realizar una ligera presión lateral, es positivo.
La mayoría de los pacientes muestra también una intensa afectación de las
mucosas, con lesiones erosivas muy dolorosas sobre todo en la mucosa bucal,
pero en casos intensos también en las mucosas laríngea, faríngea, esofágica,
ocular y genital.

14. PENFIGO VEGETANTE
El pénfigo vegetante es una variante de pénfigo vulgar de mejor pronóstico
caracterizada por el desarrollo de lesiones verrugosas, que asientan
preferentemente en grandes pliegues.
El antígeno es también la desmogleina-3.
Se han descrito dos variantes clínicas de pénfigo vegetante:
• a) Tipo Neumann: El proceso empieza y acaba como un pénfigo vulgar, pero
las áreas denudadas curan con lesiones verrugosas salpicadas por pústulas.
• b) Tipo Hallopeau: Forma más benigna. El proceso empieza con pústulas que
van seguidas de lesiones verrugosas.

15. PENFIGO SUPERFICIAL
• El pénfigo superficial o foliáceo representa el extremo benigno dentro
del espectro de los pénfigos, con ampollas que producen en la capa
granulosa o inmediatamente por debajo de ella.
• El antígeno es la desmogleina-1, que es más abundante en las capas
altas de la epidermis, explica la localización de las ampollas.
Clínicamente, el paciente presenta ampollas flácidas que se rompen
muy fácilmente dejando áreas erosivas, cubiertas de descamación y
costras.
Las lesiones tienen predilección por asentar en las áreas seborreicas de la
piel, como la cara, cuero cabelludo y parte alta del tronco.
Habitualmente no existe afectación de mucosas.

17. Se ha descrito también algunas variantes de
pénfigo superficial con personalidad
propia:
Pénfigo eritematoso o síndrome de
Senear-Usher: El paciente presenta
lesiones cutáneas de pénfigo superficial
y hallazgos clínicos de lupus
eritematoso, como eritema facial en
“alas de mariposa” y anticuerpos
antinucleares positivos.

18. Fogo selvagem: Forma endémica de pénfigo superficial que se presenta
en algunas áreas amazónicas de Brasil. Probablemente la etiología de
este proceso se debe a una reacción cruzada contra un antígeno de la
saliva de algunos insectos que causa las lesiones cutáneas ampollosas
después de la picadura.
Las características clínicas, histopatológicas e inmunopatológicas de este
fogo selvagem son idénticas a las del pénfigo superficial.

19. Pénfigo herpetiforme: Es otra variante de pénfigo superficial en la que el
paciente muestra placas urticariformes y pequeñas vesículas
agrupadas, con lo que las lesiones adquieren una morfología
herpetiforme.

20. PENFIGOS MEDICAMENTOSOS
• Dentro del grupo de procesos que se denominan genéricamente pénfigos
medicamentosos, se distinguen dos procesos distintos:
• a) Pénfigo inducido por medicamentos: Que se produce sobre todo con
medicamentos que contienen grupo sulfidrilo (-SH) y que es un pénfigo
directamente relacionado con el medicamento, ya que las lesiones
desaparecen al suspender el medicamento y reaparecen si se administra de
nuevo el mismo fármaco.
• b) Pénfigo desencadenado por medicamentos: Producido por
medicamentos de composición química muy variada que probablemente lo
que hacen es desencadenar un pénfigo que estaba subclínico y en estos casos
las lesiones cutáneas ya no desaparecen al suspender el medicamento.

22. PENFIGO IgA
El pénfigo IgA es una variante de pénfigo en la que los autoanticuerpos son de
naturaleza IgA. Clínicamente las lesiones consisten en vesículas y pústulas
distribuidas con un patrón anular, con costra central, y a veces hipopion, que
muestran predilección por afectar a los pliegues cutáneos de las axilas e ingles
y rara vez existe afectación de mucosas.
Se distinguen dos variantes clínico-patológicas de pénfigo IgA:
a) Dermatosis IgA neutrofílica intraepidérmica que sería equivalente a un
“pénfigo vulgar IgA”, ya que la ampolla se produce a nivel suprabasal.
b) Dermatosis IgA pustulosa subcórnea, que sería equivalente a un “pénfigo
superficial IgA” con la ampolla produciéndose en capas altas de la epidermis.

23. PENFIGO PARANEOPLASICO
Pénfigo paraneoplásico, que es una enfermedad ampollosa autoinmune
asociada a neoplasias malignas, sobre todo a linfomas. La triada clínica que
se requiere para poder establecer el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico
incluye:
1. Erosiones y úlceras dolorosas de la mucosa bucal,
2. Lesiones cutáneas polimorfas, que varían desde grandes ampollas tensas
similares a las del penfigoide ampolloso a lesiones en diana similares a las
del eritema exudativo multiforme o pápulas poligonales violáceas como las
del liquen plano.
3. La presencia de una neoplasia maligna subyacente, siendo los linfomas no-
Hodgkin el tipo de neoplasia más frecuente en estos pacientes.

24. RESUMEN FISIOPATOLOGIA

27. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Pénfigo vulgar.:
Lesiones em Mucosa : estomatitis herpética, aftas, eritema multiforme, liquen
plano, lupus eritematoso y penfigoide cicatricial.
Lesiones en piel: enfermedad de Darier, pénfigo benigno familiar (enfermedad de
Hailey-Hailey) y dermatosis acantolítica transitoria (enfermedad de Grover);
acantólisis inducida por cáusticos: lejía, cantaridina
Pénfigo foliáceo
Hay que distinguirlo de otras formas de pénfigo, impétigo ampolloso, síndrome de
la piel escaldada estafilocócica, dermatosis pustulosa subcórnea, dermatosis
lineal IgA, dermatitis seborreica y ampollas por fricción.

28. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Pénfigo paraneoplásico
El diagnóstico diferencial es amplio e incluye: PV, penfigoide cicatricial,
eritema multiforme, liquen plano, enfermedad del injerto contra el
huésped, infección persistente por virus herpes simple y otras
infecciones virales, y estomatitis por quimioterapia.
Pénfigo IgA
Hay que distinguirla de la dermatosis pustulosa subcórnea, el pénfigo
foliáceo, el impétigo ampolloso, DH y la psoriasis pustulosa.

30. TRATAMIENTO
1 a 2 mg.kg.d, desde 1 a 29 semanas. Reducciones cada mes.

35. USO DE DAPSONA

37. DERMATITIS HERPETIFORME
Es la manifestación cutánea de la intolerancia al gluten, aunque sólo tiene síntomas
intestinales de enfermedad celíaca el 20% de los pacientes. Tanto las lesiones
cutáneas como las intestinales responden a la dieta exenta de gluten. Hay
asociación genética: el 90% de los pacientes tiene HLA clase II DQ2 con los
alelos DQA1*0501 y DQB1*02, frente al 20% de los controles.
El diagnóstico de DH se basa en los siguientes puntos:
• Lesiones pruriginosas papulovesiculosas en la superficie de extensión.
• Ampollas en la unión dermoepidérmica e infiltrado de neutrófilos en las papilas
dérmicas.
• Depósito granular de IgA en dermis papilar, en piel sana adyacente a la lesión.
• Respuesta de las lesiones cutáneas al tratamiento sulfona, no las intestinales.